<A NAME=ADM6>IMAGERIE DE L'HYPERTENSION PORTALE</a><!-- ADM:Y00143 -->

IMAGERIE DE L'HYPERTENSION PORTALE

MP VULLIERME, Y. MENU Hôpital BEAUJON - Clichy

1. DEFINITION ET PHYSIOPATHOLOGIE

L'hypertension portale (HTP) se définit par une pression portale supérieure à 15 mmHg, et/ou un gradient porto-cave supérieur à 5 mmHg.

L'obstacle peut se situer à trois étages : 1) supra-hépatique (veines hépatiques ou veine cave inférieure), 2) intrahépatique, 3) infra-hépatique (veine porte).

Une HTP est dite segmentaire quand l'obstacle siège sur le trajet de la veine porte de la veine mésentérique ou de la veine splénique.

L'augmentation de la pression veineuse entraîne l'apparition d'une dilatation des veines en amont de l'obstacle et/ou le développement d'un réseau de collatérales pour contourner l'obstacle, vers le système cave par des anastomoses porto-systémiques (dérivations hépatofuges), ou vers le lit portal en aval de l'obstacle le cas échéant (dérivations hépatopètes).

Les principales complications de l'HTP sont l'ascite, l'hémorragie digestive, l'encéphalopathie hépatique.

2. DIAGNOSTIC

2.1. Echographie

L'augmentation de calibre du tronc porte

Le diamètre supérieur à 13 mm d'HTP a une sensibilité est de 42 %. Lorsque le diamètre est supérieur à 15 mm la spécificité est élevée mais la sensibilité est faible. Il n'y a pas de corrélation avec le gradient porto-cave.

2.1.1. L'absence de variation des veines splanchniques

A l'état normal, l'inspiration profonde entraîne une augmentation de calibre de ces veines. En cas d'HTP l'hyperpression présente amortit l'effet de l'inspiration profonde et fait disparaître les variations. La sensibilité de ce signe est de 42 % à 80% selon les auteurs.

De même il a été mis en évidence une augmentation significative du diamètre des veines splanchniques après prise d'un repas chez le sujet normal (de 28% à 46,5% ). La présence d'une HTP, semble diminuer cette variation.

2.1.2. Les voies de dérivation porto-systémiques

Elles sont définies par l'existence de communication entre une veine du territoire porte et une veine du territoire cave. La sensibilité de ce signe est de 83%. La spécificité est de 100%. Dans une population de cirrhotiques le gradient porto-sushépatique mesuré par cathétérisme rétrograde est significativement plus élevé lorsqu'il existe au moins 3 territoires de voies de dérivations. Quatre grands territoires peuvent être individualisés.

2.1.2.1. Veine para-ombilicale

La veine para-ombilicale naît de la branche gauche de la veine porte et chemine dans le sillon du ligament falciforme. Parfois le trajet initial est intrahépatique dans les segments III ou IV. La veine para-ombilicale peut être multiple.

A la sortie du foie, la veine para-ombilicale émerge du foie près du ligament falciforme dont elle suit le trajet vers l'ombilic.

Elle s'accompagne le plus souvent d'une augmentation de calibre de la branche portale gauche, le flux veineux portal devenant préférentiellement gauche. La présence d'une veine para-ombilicale circulante est un signe indirect de perméabilité de la branche portale gauche. Inversement elle ne s'observe pas en cas de bloc infra hépatique. Cette voie de dérivation a été observée dans 32 % à 46% d'une population d'HTP étudiée soit par échographie, soit par TDM, soit par angiographie.

L'étude en Doppler pulsé peut détecter un flux et sensibiliser le diagnostic en particulier lorsque le diamètre est faible.

2.1.2.2. Voies de dérivations coronaires stomachiques

Elles alimentent les varices oesophagiennes. Anatomiquement, la veine coronaire stomachique naît des veines gastriques cardio-tubérositaires et des veines péri-oesophagiennes. Son trajet est tortueux descendant le long de la petite courbure gastrique, en arrière du bord postérieur du foie gauche. Elle se jette dans le confluent spléno-mésentérique sur son bord supérieur. Sur une coupe longitudinale elle est dans le même axe crânio-caudal que la veine mésentérique supérieure, un peu à sa gauche. Au cours de l'HTP cette veine peut se dilater. Un calibre supérieur ou égal à 5 mm est un signe d'HTP observé dans 40 % des cas d'HTP en échographie et 67,5 % des examens TDM et/ou angiographiques

Elle alimente le plexus péri-oesophagien qui rejoint le territoire azygos et un réseau sous muqueux oesophagien et cardio-tubérositaire responsable des varices oesophagiennes. Il n'y a pas de corrélation entre les varices vues en endoscopie et l'augmentation de taille de la veine coronaire.

2.1.2.3. Les veines splénorénales

Elles se drainent vers la veine rénale gauche et comprennent les voies splénorénales directes et indirectes

Les voies splénorénales directes partent directement de la veine splénique ou sont trans-capsulaires spléniques. Les voies splénorénales indirectes partent du hile splénique ou de la veine splénique vers le haut et l'arrière, puis empruntent les vaisseaux courts de l'estomac, les veines diaphragmatiques, la veine du pilier gauche et les veines surrénaliennes pour se jeter dans la veine rénale gauche. Un signe indirect est la constatation d'une dilatation de la veine rénale gauche.

Ces dérivations ont été observées dans 48 % d'une série échographique d'HTP et 55 % d'une série associant TDM et angiographie.

2.1.2.4. Les autres voies de dérivations sont plus rares

La veine mésentérique inférieure est d'accès moins facile en échographie et Doppler. Elle s'anastomose avec la VCI par le réseau veineux rectal et hémorroïdal supérieur. Elle a été observée seulement dans 7 % des cas de la série TDM et angiographique et jamais en échographie. En TDM le calibre normal de la veine mésentérique inférieure va de 3 à 6 mm. Un chiffre supérieur pourrait être un argument en faveur d'une HTP.

Les anastomoses transpéritonéales mettent directement en communication le système porte et le système cave.

Les veines mésentéricocaves relient les veines iléo-caecales aux veines gonadiques, ou la veine mésentérique supérieure et la veine cave, certaines créant des varices duodénales.

Les varices ectopiques se développent le plus souvent à l'endroit d'un geste chirurgical abdominal, sur les segments de tube digestif adhérents à la paroi abdominale.

Les anastomoses intra-hépatiques porto-sushépatiques sont favorisées par l'atrophie hépatique due à la cirrhose

Les anastomoses transhépatiques traversent la capsule pour rejoindre une veine péritonéale.

Des veines portes accessoires du ligament suspenseur peuvent se développer. Elles sont inter-hépato-diaphragmatiques.

2.1.3. La dilatation des veines cystiques

Il s'agit soit de dilatation passive des veines portes accessoires soit de voies de dérivations portoportes. L'aspect est celui de vaisseaux mesurant de 1 à 5 mm, situés en dehors de la musculeuse, soulevant parfois la séreuse. La paroi vésiculaire est le plus souvent épaissie. Les vaisseaux se jettent dans le système porte par des veines perforant la capsule de Glisson.

2.1.4. Autres signes

Une splénomégalie a été constatée dans 62% des cas d'une série de 48 patients souffrant d'HTP.

L'ascite aide au diagnostic positif d'HTP. Elle est décrite au chapitre des complications.

L'artérialisation hépatique peut s'observer au cours de l'HTP. L'augmentation du débit dans l'artère hépatique et ses branches compense la diminution du débit portal. Normalement, le flux artériel assure 20 à 30 % de l'apport sanguin total du foie et le flux portal 70 à 80 %.

Le diamètre normal de l'artère hépatique est de 4 mm. L'artérialisation entraîne une augmentation du diamètre supérieur à 6 mm. Les branches segmentaires intra-hépatiques deviennent plus larges et tortueuses. Le délai d'apparition et sa relation avec la gravité de l'HTP sont mal connus.

2.2. Doppler pulsé et Doppler couleur

2.2.1. Aspects qualitatifs

Il recherche des modifications de flux dans le système porte. Le flux de la veine porte est normalement régulier, continu, hépatopète avec de minimes modulations respiratoires et cardiaques.

Lors d'une HTP, on peut observer un flux en va et vient, instable, hépatopète lors de l'inspiration et hépatofuge lors d'une expiration ou plus rarement, une absence de flux en télédiastole.

Lorsque l'HTP est évoluée, le flux portal devient hépatofuge (inversion de flux. Ce phénomène est plus fréquent quand la cirrhose est grave : 12% en cas de Child B, et 15% des Child C. Il s'associe dans 21% des cas à une encéphalopathie. L'inversion peut être partielle et ne concernera que certaines branches intra-hépatiques.

L'étude qualitative du flux des veines afférentes à la veine porte dans l'HTP peut montrer une inversion de la veine coronaire stomachique, de la veine splénique (3%) et plus rarement de la veine mésentérique supérieure (2%).

Le spectre normal des veines hépatiques est pluriphasique modulé par la contraction cardiaque, avec une première onde ascendante rapide due au mouvement de la tricuspide, une deuxième onde descendante plus lente due au remplissage ventriculaire, une troisième onde ascendante diastolique due à l'ouverture des tricuspides, une dernière onde fortement ascendante due à la contraction ventriculaire.

Le spectre normal de l'artère hépatique est systolo-diastolique. La vitesse maximale est de environ 60 cm par secondes. L'index de résistance normal est de 0,6 à 0,7.

2.2.2. Aspects quantitatifs

Les variables que l'on peut mesurer sont la vitesse portale moyenne et maximum (Vmoy et Vmax), le débit portal, la vitesse moyenne artérielle, le débit artériel.

La débitmétrie portale doit être la plus précise et la plus reproductible possible car une étude chez des sujets normaux a montré une variabilité allant jusqu'à 88 % avec une reproductibilité variant de 12 à 24 %, sauf si le même opérateur effectue les mesures le même jour. Il semble qu'en cas d'HTP l'augmentation de calibre du tronc porte et la diminution des variations de calibre minimisent la variabilité des mesures de débit.

A l'état normal la valeur moyenne du débit portal est de 1038 +/- 539 ml/min ; au cours de l'HTP elle est en moyenne de 985 +/- 491 ml/min. Le débit portal rapporté au poids corporel est de 13,55 ml/min/kg (21% de variation). La vitesse portale moyenne varie de 11 à 23 cm/sec. Elle devient plus basse dans l'HTP, allant de 7 à 13 cm /sec. L'augmentation de la vitesse portale après repas est atténuée lors de l'HTP (35 +/- 6% au lieu de 55 +/- 5 % sans HTP). Inversement l'injection de propanolol ne diminue pas la vitesse portale dans l'HTP et la diminue de 14 +/- 2 % chez le sujet normal.

Dans l'artère hépatique la vitesse maximale est aux alentours de 60 cm/sec, et l'index de résistance est bas. Une élévation de l'index de résistance supérieur à 0,78 pourrait être en faveur d'une HTP.

Le débit sanguin de l'artère hépatique commune est de 6,9 ml/min/kg (30% de variation), et de 3,5 (21%) ml/min/kg dans l'hépatique propre. La variabilité très importante des mesures (30 et 21%), est due en partie au petit calibre de l'artère. La précision de la débitmétrie par Doppler pulsé semble diminuer nettement au dessous de 4 mm de diamètre du vaisseau.

Une augmentation du flux de la veine splénique devenant plus abondant que le flux portal a été notée lors de l'HTP. Cette anomalie semble corrélée avec la présence de voies de dérivation porto-caves de gros calibre et avec l'augmentation du risque de saignement des varices oesophagiennes.

Le débit hépatique total mesuré par cathétérisme sus hépatique est de 1200+/-685 ml/mn. Il est estimé à 17 ml/min/kg avec 16% de variation.

2.3. Doppler couleur

Le Doppler couleur permet de repérer rapidement les zones où l'enregistrement du spectre Doppler pulsé sera optimal. Il est particulièrement intéressant pour l'étude des petits vaisseaux.

Un flux spiralé peut être observé dans le tronc porte chez des sujets normaux.

Le diagnostic de thrombose portale au Doppler couleur (figure 11) a une sensibilité de 89% et une spécificité de 92%. Il repose sur l'association de l'absence de signal couleur, avec un angle incident adéquat et une bonne fenêtre acoustique, la vérification de la présence de signal décelable de façon évidente dans un vaisseau adjacent, à la même profondeur et selon le même angle.

2.4. La tomodensitométrie

La TDM recherche les mêmes modifications morphologiques que l'échographie. Elle montre facilement la dysmorphie hépatique et la splénomégalie. La TDM est particulièrement intéressante pour le diagnostic étiologique de bloc sous hépatique en particulier pancréatique (cf. HTP segmentaire), et pour l'étude des voies de dérivation porto-systémiques du territoire inférieur, des veines coronaires stomachiques et des veines para-ombilicales

2.5. L'IRM

L'IRM permet d'étudier les vaisseaux sans injection de contraste avec des séquences d'écho de gradient ou d'écho de spin. Les signes de thrombose complète sont la présence d'un signal anormal occupant toute la lumière du vaisseau, hyper-intense en écho de spin et hypo-intense en écho de gradient. Un flux lent, en entraînant une absence de signal IRM, peut être interprété comme une thrombose. L'association de séquences d'écho de spin et d'écho de gradient atteint 88% de sensibilité et une spécificité de 90% pour le diagnostic positif de thrombose veineuse. l'IRM étant surtout performante pour l'étude des vaisseaux extra-hépatiques, et en particulier des anastomoses porto-systémiques chirurgicales.

L'IRM retrouve les mêmes arguments morphologiques en faveur de l'HTP que l'échographie et la TDM.

Par ailleurs l'IRM permet la visualisation dans la rate des nodules de Gamna Gandi Ces nodules spléniques ont un signal hypo-intense sur toutes les séquences. Il s'agit de zones d'hémorragie, contenant du calcium, de l'hémosidérine et du tissu fibreux. Ils mesurent 3 à 8 mm. Ils surviennent plus fréquemment lorsqu'il y a une splénomégalie et semblent être spécifiques de l'HTP.

2.6. L'artériographie

Le système porte s'opacifie de façon indirecte lors du retour veineux d'une injection de produit de contraste intravasculaire par cathétérisme sélectif de l'artère mésentérique supérieure. La veine splénique, lorsque son flux est hépatopète de façon normale, est opacifiée par le retour veineux d'une injection artérielle sélective dans l'artère splénique, ou dans le tronc coeliaque.

L'angiographie permet l'opacification des cavernomes, des voies de dérivation péri-pancréatiques et des shunts porto-caves transhépatiques ou chirurgicaux.

La portographie directe n'a plus d'intérêt diagnostique. Elle était employée pour permettre la sclérose des varices coronaires stomachiques.

2.7. Les autres techniques d'investigations

Les techniques classiques ne sont plus utilisées dans un but diagnostique. Le transit oeso-gastrique peut mettre en évidence les varices oesophagiennes sous-muqueuses sous forme de lacunes serpigineuses. Les varices péri-oesophagiennes ne sont pas dépistées.

L'endoscopie digestive supérieure permet de dépister les varices oesophagiennes et cardio-tubérositaires. L'index de congestion portale et la vitesse portale mesurés en écho Doppler semble significativement différents chez les patients avec et sans varices oesophagiennes. Par contre la présence de ces varices ne semble pas être corrélée à la présence d'un flux hépatofuge.

L'échoendoscopie permet de détecter les varices péri-oesophagiennes. Son intérêt clinique est en cours d'évaluation.

Une scintigraphie portale par voie trans-rectale montre l'opacification du foie et l'absence d'opacification des poumons chez les sujets normaux, alors que les poumons sont opacifiés, plus ou moins le foie, chez les sujets cirrhotiques.

3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DE L'HTP

3.1. Bloc supra-hépatique (atteinte des VH ou de la VCI)

L'atteinte des VH peut être une thrombose, une compression, un envahissement tumoral ou une atteinte des parois. L'imagerie permet de mettre bien en évidence les anomalies des VH, une dysmorphie hépatique avec hypertrophie du segment I, les veines spiegeliennes, et les troubles de perfusion des segments atteints.

La TDM montre les troubles de perfusion du parenchyme hépatique. En IRM, la dysmorphie et des anomalies de signal sont observées. L'IRM est utile pour rechercher les VH restées perméables et étudier la VCI et le système porte.

La maladie veino-occlusive se rencontre le plus souvent comme complication des greffes de moelle. Les VH sont oblitérées à leur origine en rapport avec la toxicité endothéliale de la chimiothérapie et de la radiothérapie. L'imagerie peut montrer une stagnation du flux portal, ou une inversion. Une élévation de l'index de résistance de l'artère hépatique a été retrouvée de façon significative. Il ne semble pas exister d'anomalie significative permettant d'affirmer le diagnostic par l'imagerie.

3.2. Blocs intra-hépatiques

Le plus souvent il s'agit d'une cirrhose. En faveur du diagnostic d'hépatopathie chronique on retient : la dysmorphie hépatique (atrophie du segment IV, et/ou des secteurs latéraux droits, hypertrophie du foie gauche et du lobe de Spiegel), l'échostructure hépatique grossière, les contours bosselés du foie.

3.3. Blocs infra-hépatiques

Ils sont liés à une thrombose ou une compression portale. La thrombose cruorique peut être corollaire d'une maladie chronique du foie, une infection locale ou une affection thrombogène (syndrome myélo-prolifératif). Elle se voit aussi lors de l'extension au tronc porte d'un thrombus splénique. Les compressions portales sont tumorales ou inflammatoires, pancréatique, duodénale ou ganglionnaire.

Plus rarement une obstruction par extension d'une néoplasie pancréatique est la cause du bloc sous hépatique.

Les HTP segmentaires sont causées par un obstacle sur un des affluents de la veine porte (veine splénique ou mésentérique supérieure). La pathologie pancréatique est souvent en cause. Les signes comprennent la visualisation directe de l'obstacle (échographie, TDM), ou l'absence d'opacification du vaisseau, et la mise en évidence de dilatations veineuses qui sont des voies de dérivations portoportes. Lors d'une thrombose splénique le sang emprunte les veines périgastriques, coronaires stomachiques et gastro-épiploïques. Une veine gastro-épiploïque dilatée (plus de 5 mm) est rencontrée dans 61% des thromboses spléniques sans HTP. Cette veine rejoint la veine colique supérieure droite pour donner le tronc gastro-colique de Henlé en avant du tronc porte. Lors d'un obstacle mésentérique, les veines jéjunales et iléales sont dilatées. Les arcades pancréatico-duodénales assurent la circulation du sang vers la veine porte. La TDM est l'examen capital qui permet le meilleur bilan topographique et étiologique, en particulier pour l'étude des pancréatites.

4. SURVEILLANCE D'UNE HTP CONNUE

4.1. Quantification de la sévérité de l'HTP

Dans les HTP par bloc intrahépatique post sinusoïdal, la gravité est quantifiée par la mesure du gradient de pression porto-hépatique obtenu lors d'un cathétérisme jugulaire par la différence entre la pression veineuse hépatique bloquée et la pression VH libre. Dans le cas des blocs pré-sinusoïdaux (bilharziose) le gradient n'est pas le reflet de l'HTP.

L'imagerie (écho Doppler, TDM, IRM) ne permet pas de quantifier précisément l'HTP. Tout au plus on met en évidence une relation entre le nombre de territoires de dérivations porto-caves et le gradient porto-hépatique. De même on observe statistiquement une diminution de la vitesse moyenne de la veine porte et du débit portal, mais ces variables ne peuvent être interprétées individuellement.

4.2. Intérêt de l'imagerie dans les principales complications

L'encéphalopathie hépatique serait liée à la quantité de sang portal non détoxiqué par le foie, atteignant la circulation cave puis le cerveau. Il semble que la tolérance du cerveau soit assez importante. Elle serait favorisée par l'existence de shunts porto-caves à gros débits c'est pourquoi la majorité des shunts porto-caves chirurgicaux ou porto-sushépatiques par voie transjugulaire, sont calibrés dans le but d'éviter un trop gros débit. La survenue d'une infection, d'une hémorragie ou l'administration de substance sédative ou de diurétique favorise l'encéphalopathie du cirrhotique. Bien que l'on ne puisse prédire le risque de l'encéphalopathie en imagerie, il a été retrouvé un taux d'ammoniémie significativement augmentée en cas de flux hépatofuge.

L'hémorragie digestive est la principale complication. L'endoscopie oesophagienne assure le diagnostic de varices oesophagiennes, et rassemble des facteurs de prédiction du risque hémorragique.

Un score écho-Doppler a été calculé et étudié sur une période de deux années après le premier épisode de saignement chez des patients cirrhotiques. Il semble pouvoir prédire le risque de récurrence du saignement.

Des varices rectales et coliques peuvent saigner. L'origine du saignement est souvent très difficile à déterminer. Le bilan artériographique est souvent négatif car il peut s'agir de varices ectopiques.

Ascite : Elle peut s'observer quelle que soit la cause de l'HTP y compris lors d'une thrombose portale. Sa présence n'est pas liée au gradient porto-hépatique et dépend aussi de la rétention. La constitution d'une ascite est le plus souvent indolore. Le diagnostic clinique est difficile pour un volume inférieur à un litre. L'échographie est beaucoup plus sensible.

5. IMAGERIE DU TRAITEMENT DE L'HTP

5.1. Traitement chirurgical

La cartographie des voies de dérivation porto-systémiques est utile comme bilan préopératoire d'une anastomose. La présence de ces voies de dérivation doit être connue du chirurgien car elles sont susceptibles de gêner considérablement le geste par leur volume et leur fragilité car le risque hémorragique est important. Cette cartographie est au mieux réalisée par l'artériographie coelio-mésentérique.

Les anastomoses chirurgicales porto-cave, mésentéricocave, spléno-rénale, ou mésentérico-innominée, peuvent être contrôlée par écho Doppler ou IRM. L'artériographie coelio-mésentérique est rarement nécessaire. Le Doppler couleur visualise bien les anastomoses porto-cave et spléno-rénale et permet de suspecter une sténose. Un flux turbulent est un aspect normal. Une inversion du flux dans le tronc porte et/ou ses branches peut être constatée, témoignant de la perméabilité du shunt.

5.2. Shunt porto-sushépatique

Ce shunt correspond à la pose d'une prothèse intrahépatique réalisant un shunt entre une veine sus-hépatique (le plus souvent la droite) et une branche porte intrahépatique. Il est réalisé par voie jugulaire (cathétérisme de la VCI puis de la VSH, ponction de la veine porte, dilatation du trajet et pose d'une prothèse). Le contrôle du geste est radiologique et/ou échographique. Cette anastomose porto-cave non chirurgicale, calibrée (de 8 à 12 mm) permet le traitement des ascites réfractaires ou des hémorragies digestives. La principale complication est l'obstruction à distance. Une très bonne indication pourrait être chez les sujets en attente de greffe hépatique car elle limite les difficultés opératoires secondaires. Les indications et résultats sont en cours d'évaluation.

La perméabilité du shunt est contrôlée par écho Doppler, cet examen montrant bien le flux dans la prothèse. Une inversion du flux dans la branche gauche de la veine porte est souvent observée. Une compensation artérielle peut survenir dans les territoires où le flux portal est inversé par le shunt.

5.3. Surveillance d'un traitement médical

La débitmétrie est techniquement difficile mais beaucoup d'études sont en cours sur l'intérêt potentiel de l'écho Doppler. Le traitement médical a été étudié sur de faibles nombres. Il semble qu'il entraîne des modifications. Les modifications quantitatives du Doppler pour le diagnostic positif et la prédiction des complications de l'HTP sont reproductibles sous certaines conditions. Il reste cependant de nombreuses inconnues et les résultats n'ont pas été validés pour d'autres méthodes.

6. CONCLUSION

L'imagerie de l'HTP permet souvent d'en faire le diagnostic positif, la débitmétrie par écho Doppler et plus récemment par IRM permettant d'approcher ce diagnostic sur des signes directs. La quantification du gradient d'HTP n'est pas encore accessible en imagerie, bien que des mesures puissent d'en certain cas être corrélées à ce gradient. Le diagnostic étiologique peut être fait par l'imagerie dans certain cas particulier, la biopsie hépatique restant indispensable dans la plupart des cas. La surveillance de l'HTP traitée et la prévision des risques de complications sont en cours d'évaluation.


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