PATHOLOGIE DES VOIES BILIAIRES

PATHOLOGIE DES VOIES BILIAIRES

PJ VALETTE, P. FOUQUE, G. GENIN Hôpital Edouard Herriot - Lyon

1. METHODES DIAGNOSTIQUES

1.1. Abdomen sans préparation (ASP)

L'ASP est réalisé en décubitus et centré sur l'hypochondre droit. Son intérêt se limite actuellement à la détection des calculs biliaires radio-opaques.

1.2. Cholécystographie orale

La cholécystographie orale permet d'opacifier la vésicule et d'évaluer la fonction vésiculaire. L'agent opacifiant est absorbé par voie digestive, éliminé par la bile, puis concentré dans la vésicule biliaire. L'appréciation de la vidange se fait après absorption d'aliments cholagogues (oeufs, chocolat et huile).

Les seules contre-indications de l'examen sont l'insuffisance hépatique et l'insuffisance rénale sévères. Des précautions doivent être prises en cas de sensibilisation aux produits iodés, et d'hyperuricémie. Lorsque la vésicule n'est pas opacifiée, il faut savoir reconnaître les causes digestives ou hépatiques avant d'attribuer cet échec à une anomalie vésiculaire (cholécystite, exclusion vésiculaire par une lithiase enclavée dans le cystique). Un défaut d'absorption et/ou d'élimination hépatique du produit de contraste peut en effet s'observer en cas de transit intestinal trop rapide, de diarrhée ou de cholestase. L'examen n'a pas d'intérêt en cas d'ictère clinique ou de bilirubinémie supérieure à 35 uMole/l.

1.3. Cholangiographie intraveineuse

Elle a pour but d'opacifier la VBP, accessoirement la vésicule. Elle est réalisée après perfusion intraveineuse de produit de contraste à élimination biliaire. Les films sont réalisés en fin d'injection, en procubitus sous compression vésiculaire au ballonnet, généralement complétés par des tomographies dans le plan de la VBP. Les contre-indications sont les insuffisances cardiaque, rénale et hépatique sévères, et le terrain allergique. Comme pour la cholécystographie orale, la cholestase obstructive est une cause d'échec de la méthode.

La cholangiographie intraveineuse est, parmi les examens comportant une injection d' iode, celui qui comporte le risque de complication le plus élevé. Des phénomènes d'hépatotoxicité, de néphrotoxicité (surtout au cours de certaines hémopathies), et des accidents de type anaphylactoïde avec collapsus hypotensif et bronchospasme ont été rapportés avec une mortalité globale évaluée à 1/5000 et un accident sérieux sur 300 examens.

1.4. Echographie

L'examen en temps réel utilisant une sonde de 3,5 à 5 MHz permet une étude complète du foie, des voies biliaires et pancréas. L'étude de la vésicule biliaire (contenu et parois), des voies biliaires intra-hépatiques et du foie ne pose généralement pas de problème. Inversement, l'exploration de la VBP est étroitement liée à l'échogénicité du patient, aux qualités de l'échographe, et à la compétence de l'échographiste. L'opérateur doit impérativement suivre la voie biliaire et ses courbures et l'étudier dans plusieurs plans de l'espace en attachant une grande importance aux coupes longitudinales. Le tronc porte, le bulbe (qui peut gêner l'exploration du cholédoque rétroduodénal), et la tête du pancréas sont des éléments anatomiques essentiels au repérage du cholédoque.

L'échographie est effectuée de première intention devant tout tableau clinique évoquant un problème biliaire. Elle est notamment l'examen de référence pour la détection de la lithiase biliaire et le plus souvent l'examen initial de la démarche diagnostique des cholestases selon le protocole suivant : la cholestase est-elle obstructive (dilatation des voies biliaires) ? où se situe l'obstacle (niveau de l'extrémité inférieure de la dilatation) ? quelle est la nature de l'obstacle (tumeur, calcul, ...) ? en cas de tumeur, quelle est son extension loco-régionale ?

1.5. Tomodensitométrie (TDM)

La TDM du foie et des voies biliaires est pratiquée avant et après injection de produit de contraste intraveineux. Les coupes sans opacification digestive et sans injection intraveineuse permettent en principe une meilleure détection des calculs faiblement calcifiés. Les fenêtres de visualisation doivent alors être adaptées pour la détection de faibles écarts de densité. Les coupes avec injection sont essentielles pour une meilleure détection des tumeurs et une bonne identification des structures vasculaires.

Le mode hélicoïdal qui permet l'acquisition en une apnée d'un volume centré sur la VBP et le pancréas avec reconstruction de coupes fines (2 ou 3 mm) sans risque d'intervalle non exploré entre deux coupes, permet d'améliorer l'exploration des lésions des voies biliaires.

Certains auteurs ont proposé de coupler la TDM à l'utilisation de produits de contraste intraveineux à élimination biliaire. Ce mode de visualisation des voies biliaires n'est cependant que rarement utilisé, probablement en raison des risques iatrogènes qui sont évidemment identiques à ceux d'une cholangiographie intraveineuse.

La tomodensitométrie est souvent associée à l'échographie pour l'exploration des cholestases. En revanche son intérêt diagnostique pour la détection de la lithiase est faible comparé à l'échographie.

1.6. Echoendoscopie

L'échoendoscopie explore la tête du pancréas et les voies biliaires à travers la paroi duodénale. La proximité du transducteur permet l'utilisation de faisceaux ultrasonores de haute fréquence (7.5 à 12 MHz), et donc une excellente résolution spatiale. La vésicule biliaire et l'infundibulum sont visualisés lors du passage dans le premier duodénum. La progression dans le deuxième duodénum permet l'exploration du cystique puis du cholédoque sur toute sa hauteur selon différents plans de coupes. La jonction bilio-pancréatique et l'ampoule de Vater font également l'objet d'une analyse détaillée. L'échoendoscopie biliaire ne présente pas de contre-indication en dehors des montages chirurgicaux de type Polya qui interdisent l'accès au cadre duodénal. L'examen étant pratiqué sous neuroleptanalgésie, il ne peut s'envisager comme une technique de routine.

Le principal intérêt de la méthode est le diagnostic de la lithiase de la VBP et des obstructions basses.

1.7. IRM

L'IRM en séquence spin-écho conventionnelle participe au coté des autres technique d'imagerie en coupe au bilan d'extension des tumeurs des voies biliaires en jugeant de leur taille et de leur extension pédiculaire ou intra-hépatique.

La cholangio-IRM combine les méthodes d'imagerie rapide et de reconstruction tridimensionnelle. Elle permet une visualisation de l'arbre biliaire de type cholangiographique de façon non invasive et quelque soit la cholestase, mais avec une résolution inférieure à l'opacification directe. Son évaluation pour le diagnostic des cholestases obstructives, pour l'identification des calculs de la voie biliaire et pour le bilan d'extension des tumeurs hilaires est en cours. Cette méthode pourrait notamment avoir un intérêt particulier pour le choix de la voie percutanée ou rétrograde d'opacification directe des voies biliaires.

1.8. Cathétérisme rétrograde endoscopique des voies biliaires (CRE)

Le CRE permet l'opacification des voies biliaires par l'intermédiaire de la papille. Sauf cas particulier (dérivation digestive interdisant l'accès endoscopique à la papille), elle est de réalisation facile et comporte moins de complications que l'opacification directe. Elle a surtout l'avantage de pouvoir être immédiatement complétée par un geste thérapeutique simple, la sphinctérotomie endoscopique, en cas d'obstacle oddien ou de lithiase de la VBP. Le bilan lésionnel obtenu est cependant moins complet que lors d'une opacification percutanée en cas d'obtruction complète et en cas de lésion hilaire ou intra-hépatique.

1.9. Cholangiographie trans-hépatique (CTH)

L'examen est réalisé sous double repérage fluoroscopique et échographique. L'échographie facilite la ponction des voies biliaires, surtout si celles-ci ne sont pas dilatées. L'aérobilie ou des calculs intra-hépatiques peuvent également servir de cible pour la réalisation de cette ponction écho-guidée. Le repérage échographique diminue la proportion d'échecs d'opacification et permet la ponction dirigée de branches segmentaires en cas de sténoses multiples. L'avantage de la CTH est de permettre une opacification sus-lésionnelle parfaite, éventuellement par le jeu des injections bilatérales en cas d'atteinte hilaire. Elle est donc complémentaire du CRE.

Le geste est fait dans des conditions aseptiques strictes, sous neuroleptanalgésie et couverture antibiotique. Il est généralement complété par un drainage percutané qui permet le traitement palliatif de la cholestase ou l'extraction instrumentale de calculs.

2. LITHIASE BILIAIRE NON COMPLIQUEE

La lithiase biliaire (LB) est une pathologie fréquente dans les pays occidentaux avec une incidence de l'ordre de 20% après 50 ans. Les calculs sont cholestéroliques dans 80% des cas, ou pigmentaires composés de bilirubinate de calcium dans 20 % des cas. La lithogénèse cholestérolique est liée à l'augmentation du cholestérol biliaire et la diminution des sels biliaires. L'obésité, les régimes hypercaloriques ou hypercholestérolémiants, ou encore les traitements oestro-progestatifs peuvent favoriser cette sursaturation de la bile en cholestérol. La diminution des sels biliaires peut être secondaire à des maladies chroniques de l'intestin grêle comme la maladie de Crohn ou à des résections digestives. La lithogénèse pigmentaire est liée à l'augmentation de la concentration biliaire en bilirubine non conjuguée. Ce phénomène s'observe en cas d'anémie hémolytique, dans la cirrhose et dans les infections biliaires chroniques. Il explique la fréquence de la lithiase intra-hépatique dans les maladies kystiques congénitales des voies biliaires ou dans les cholangites secondaires.

La LB peut poser des problèmes diagnostiques extrêmement variés selon sa localisation, selon sa taille et sa composition, selon enfin la présence ou non de complications secondaires. L'objectif du bilan radiologique est de poser le diagnostic de lithiase et d'apprécier l'importance du risque évolutif afin de préciser au mieux les indications thérapeutiques. Celles-ci peuvent aller de la simple abstention à des gestes chirurgicaux majeurs, en passant par diverses alternatives médicales, percutanées ou endoscopiques.

2.1. Lithiase vésiculaire

La lithiase vésiculaire peut être asymptomatique, découverte sur un ASP ou une échographie abdominale pratiquée pour une autre affection, et ne justifier aucune investigation complémentaire. Elle peut au contraire être douloureuse, ou encore se compliquer d'une surinfection aiguë ou chronique de la vésicule, d'une migration cholédocienne, ou d'un calculo-cancer dont l'incidence est mal connue. Elle nécessite alors la réalisation d'un bilan radiologique permettant d'assurer un diagnostic de certitude de la maladie lithiasique et de ses éventuelles complications.

2.1.1. ASP

Les calculs opaques entièrement calcifiés sont souvent petits et multiples. Les calculs mixtes se présentent sous la forme d'opacités arrondies ou quadrangulaires plus ou moins calcifiées, en périphérie ou en strates concentriques. La présence d'air au sein du calcul réalisant une image hypodense centrale est exceptionnelle. La sensibilité de l'ASP pour la détection des calculs vésiculaires est faible, 5 à 20% des calculs étant suffisamment radio-opaques pour être détectés. Ils se projettent sur le 10ème ou 11ème espace inter-costal postérieur droit.

Les tentatives d'évaluation de la composition des calculs vésiculaires sur les simples données radiologiques, ont été nombreuses depuis l'apparition des traitements dissolvants du cholestérol par voie orale (acide urso-désoxycholique), puis locale (méthyl-ter-butyl-ether). Elles comportent de nombreuses erreurs car les calculs radio transparents sont dans 80% des cas cholestéroliques et 20% des cas pigmentaires, alors que les calculs radio-opaques sont pigmentaires dans 67% des cas et partiellement cholestéroliques dans 33% des cas. Ainsi la non visibilité des calculs sur l'ASP ne peut totalement prédire l'efficacité d'un traitement dissolvant.

La bile calcique beaucoup plus rare, remplit la lumière vésiculaire comme après une opacification. La sédimentation déclive de la bile opaque forme un niveau horizontal sur le cliché effectué en position debout. La vésicule porcelaine est une affection dégénérative de la paroi vésiculaire avec scléro-hyalinose. Elle comporte fréquemment une lithiase associée et s'observe sous forme d'un liséré calcifié pariétal caractéristique.

2.1.2. Echographie

Les calculs arrêtent les ultrasons, formant un arc de cercle hyperéchogène avec un cône d'ombre postérieur caractéristique. L'absence d'ombre acoustique est très rare et s'explique par un faisceau trop énergétique ou de trop basse fréquence, associé à une incidence défavorable. Cette absence d'ombre postérieure peut également être liée à la petite taille du calcul (<3mm). L'importance de l'atténuation n'apporte aucune information sur la composition chimique des calculs.

L'échographie présente une sensibilité comprise entre 95 et 99%, pour le diagnostic de lithiase vésiculaire. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'images hyperéchogènes endo-cavitaire déclives et mobiles aux changements de position. La réplétion vésiculaire facilite le repérage des calculs au sein de la bile. Les manoeuvres posturales peuvent permettre de démasquer un petit calcul mal visible situé dans l'infundibulum vésiculaire. Le diagnostic peut être plus difficile lorsque la vésicule est collabée chez un patient non à jeun. Le diagnostic repose alors sur la visibilité d'images échogènes avec ombres acoustiques dans le lit vésiculaire, à la face inférieure du foie entre le foie droit à droite, le segment IV à gauche, et le hile en arrière. Le signe du double arc formé par la paroi vésiculaire en avant et le calcul en arrière permet d'éviter la confusion avec un gaz digestif.

L'image de calcul vésiculaire est généralement très spécifique et ne pose pas de problème diagnostique. Les structures digestives (duodénale ou colique), au contact de la paroi vésiculaire peuvent être source d'erreur, par défaut en masquant un calcul, ou par excès, l'air simulant un calcul. De même, l'abord tangentiel par les ultrasons des interfaces cystiques peut être responsable de la formation d'une ombre acoustique à ne pas prendre pour un calcul. Ces pièges sont facilement déjoués en mobilisant le patient et en multipliant les incidences.

D'autres images échogènes d'origine vésiculaire peuvent s'observer. Les polypes et les cholécystoses sont aisément différenciés des calculs car ils ne sont pas mobiles et n'entraînent aucune ombre acoustique. Le sludge vésiculaire peut poser des problèmes plus complexes, d'autant qu'il peut être associé à d'authentiques micro-calculs sans ombre acoustique. Il traduit généralement un phénomène de stase, éventuellement consécutive à un calcul infundibulaire obstructif lui-même non identifié car trop petit et masqué par les replis du collet vésiculaire. La distension vésiculaire de l'hydrocholécyste est alors un élément important du diagnostic. On désigne également sous le terme de sludge les micro-particules parfois visibles en suspension dans le liquide vésiculaire en dehors de tout phénomène obstructif. Ces particules échogènes, souvent mobiles, pourraient correspondre à des agrégats de cristaux de cholestérol et traduire un état pré-lithiasique ou un trouble fonctionnel. Elles s'observent généralement dans un contexte douloureux de l'hypochondre droit identique à celui de la lithiase vésiculaire et posent alors un difficile problème de décision opératoire.

Depuis l'avènement des traitements alternatifs à la cholécystectomie laparoscopique le diagnostic échographique de lithiase vésiculaire ne doit plus se limiter à la simple notion de présence des calculs vésiculaires, mais comporter des éléments descriptifs précis. Le nombre et la taille des calculs déterminent les indications de lithotritie extra-corporelle, et sont importants pour contrôler les résultats de cette méthode. La taille des calculs doit aussi être précisée avant chirurgie laparoscopique, soit pour signaler un très volumineux calcul qui pourrait poser un problème d'extraction percutanée, soit pour avertir du risque de migration en cas de micro-calculs.

2.1.3. Cholécystographie orale

La vésicule est opacifiée dans 60 % des cas. Les calculs sont le plus souvent visibles sous forme d'images lacunaires mobiles et déclives. Plus rarement les calculs cholestéroliques forment une ligne de flottaison. La sensibilité de la cholécystographie orale pour la détection des calculs vésiculaires est comprise entre 80 % et 90 %. Elle n'est que de 36% en cas de microlithiase

Les indications de la cholécystographie orale sont actuellement très limitées. Le seul avantage de la cholécystographie orale est de permettre d'apprécier la fonction vésiculaire et, pour certains, d'être plus précise que l'échographie pour déterminer le nombre et la taille des calculs. C'est uniquement à ce titre qu'elle a gardé quelques indications avant lithotritie extra corporelle ou traitement dissolvant oral.

2.1.4. Tomodensitométrie

Elle est rarement utilisée comme moyen diagnostique de première intention de la lithiase vésiculaire en raison des performances de l'échographie. La détection des calculs dépend de leur taille et de leur charge calcique.

La sensibilité diagnostique de la TDM pour le diagnostic de lithiase vésiculaire est de 80%. Pour une densité de la bile comprise entre 0 UH et 20 UH, les calculs cholestéroliques apparaissent iso ou légèrement hypodenses (<50 UH ), et les calculs calcifiés plus ou moins hyperdenses. Dans l'étude de Barakos, comportant 87 cas de lithiase vésiculaire, 49% des calculs sont massivement calcifiés et denses, 21% calcifiés en anneau, 12% peu calcifiés, 15% isodenses, 3% hypodenses.

Des études plus récentes in vitro ont essayé de prévoir la composition chimique des calculs à partir de leur caractéristiques densitométriques. Elles permettent dans 80% des cas une bonne différenciation entre calculs cholestéroliques et non cholestéroliques. Toutefois l'intérêt de ces mesures pour prévoir l'efficacité d'un traitement dissolvant oral ne s'est pas confirmé in vivo.

2.1.5. Imagerie par résonance magnétique

L'IRM n'est pas utilisé pour le diagnostic de lithiase vésiculaire. Généralement les calculs apparaissent sur les différentes séquences de façon indirecte, sous forme d'images en hyposignal au sein de la bile. Certains calculs peuvent être en iso-signal avec la bile vésiculaire, et les petits calculs sont mal détectés en raison de l'insuffisance de résolution spatiale des images. Enfin le signal même de la bile peut varier sur les séquences pondérées en T1 avec le status alimentaire du patient modifiant les conditions de détection des calculs.

2.1.6. Stratégie diagnostique

2.1.6.1. Lithiase vésiculaire asymptomatique

La lithiase vésiculaire est asymptomatique dans la majorité des cas. Elle est alors découverte au cours d'une échographie abdominale réalisée à l'occasion d'un syndrome dyspeptique ou d'une pathologie abdominale sans rapport avec un problème biliaire. L'évolution possible vers une complication vésiculaire (hydrocholécyste, cholécystite, calculo-cancer) ou le risque de migration cholédocienne posent le problème de la cholécystectomie de principe. L'incidence de ces différents risques est cependant mal documentée, et en dehors de certains cas particuliers (sujet jeune, microlithiase) les traitements prophylactiques autres que médicaux ont peu d'indications. La lithiase vésiculaire non compliquée ne donne donc en principe lieu à aucun traitement ni à aucun examen complémentaire.

2.1.6.2. Lithiase vésiculaire symptomatique

L'échographie est le premier examen réalisé devant un tableau de colique hépatique. Elle confirme le diagnostic dans plus de 96 % des cas. Les examens complémentaires dépendent de la solution thérapeutique envisagée :

- La cholécystectomie traditionnelle pour lithiase vésiculaire ne nécessite aucun autre examen morphologique pré-opératoire, le chirurgien vérifiant systématiquement en per-opératoire la liberté de la VBP.

- La cholécystectomie par voie coelioscopique rend plus difficile le contrôle de la voie biliaire et la cholangiographie intraveineuse préopératoire est devenue systématique pour certains chirurgiens. En réalité la rentabilité diagnostique de cet examen ne justifie probablement pas le risque dû à l'injection de produit de contraste à élimination biliaire.

- Le traitement dissolvant oral n'est efficace qu'en cas de lithiase cholestérolique. La probabilité d'une forte composante cholestérolique du calcul est évaluée par l'ASP, plus rarement par la TDM qui apparaît théoriquement pourtant plus performante. L'échographie doit en outre préciser la taille et le nombre des calculs, et une cholécystographie orale est parfois demandée pour apprécier la fonction vésiculaire.

- La lithotritie extra corporelle est généralement couplée à un traitement dissolvant oral. Ses indications résiduelles sont limitées aux cas redevables d'un traitement médical et dans lesquels la fragmentation n'a pour objectif que de potentialiser l'action des sels biliaires. Elle justifie donc un bilan équivalent à celui du traitement dissolvant oral simple. L'échographie joue un rôle essentiel pour la détermination de la taille et du nombre des calculs, puis dans la surveillance pour juger de la fragmentation et de l'élimination des calculs.

2.2. Lithiase de la voie biliaire principale

La lithiase de la voie biliaire principale (VBP) peut entraîner une cholestase, une angiocholite ou une pancréatite, complications graves qui justifient les efforts diagnostiques réalisés pour son identification au moindre doute clinique. Elle peut inversement être asymptomatique ou peu symptomatique (ictère transitoire, élévation isolée des enzymes de cholestase) et poser le problème de son identification avant cholécystectomie.

La lithiase de la VBP représente 20 à 25 % des lithiases biliaires. L'origine des calculs de la VBP est vésiculaire dans 90 à 95 % des cas. Les autres calculs se forment en amont d'un sténose chronique (sténose post-opératoire, cholangite, anomalie congénitale). La lithiase peut être unique ou multiple, obstructive (et donc symptomatique) ou non, selon la taille des calculs et leur enclavement dans la VBP ou l'ampoule de Vater.

2.2.1. Echographie

Les performances de l'échographie pour le diagnostic de lithiase de la VBP sont bien moindres que pour les calculs vésiculaires, avec une sensibilité de 13% pour les séries les plus anciennes, à 75% pour les séries les plus optimistes.

Les calculs se présentent comme des images hyperéchogènes avec un cône d'ombre postérieur parfois à peine visible. La dilatation de la voie biliaire d'amont n'est ni constante ni spécifique, mais elle constitue généralement le signe le plus évident lorsqu'il est présent. La situation du calcul est directement indiquée par la limite inférieure de la dilatation. Les mesures du cholédoque (<4mm), n'ont qu'une valeur limitée en raison des variations individuelles ou des antécédents biliaires.

2.2.2. Cholangiographie intraveineuse

L'opacification de la VBP obtenue par cette méthode est souvent assez pâle et les mauvais résultats sont nombreux, particulièrement chez les patients obèses ou agités. L'absence de dilatation de la VBP et l'opacification rapide du cadre duodénal sont des arguments indirects en faveur de l'absence d'obstacle et donc de lithiase. Dans les meilleurs cas, les calculs sont directement visibles sous forme d'images lacunaires, mais ils peuvent être méconnus en cas d'opacification insuffisante ou de micro-calculs non obstructifs. La sensibilité de la cholangiographie intraveineuse pour le diagnostic de lithiase de la VBP est inférieur à 70%.

Malgré ses risques et ses insuffisances, la cholangiographie intraveineuse est de nouveau fréquemment demandée par certains chirurgiens avant cholécystectomie coelioscopique. L'objectif théorique est de pallier à l'absence de contrôle radiologique per-opératoire. En réalité, les progrès des techniques opératoires coelioscopiques permettent de plus en plus souvent le contrôle de la VBP dans des conditions qui tendent à se rapprocher de celles d'une laparotomie (<= 7 % d'échec) et il est vraisemblable que la cholangiographie intraveineuse redevienne rapidement une technique accessoire.

2.2.3. Tomodensitométrie

La lithiase cholédocienne apparaît, lorsqu'elle est suffisamment calcique, comme une image hyperdense intracanalaire, souvent de topographie distale. Les calculs cholestéroliques, isodenses avec la bile, et les très petits calculs sont en revanche le plus souvent impossibles à identifier. L'examen ne peut alors que confirmer le caractère obstructif de la cholestase en montrant la dilatation de l'arbre biliaire, et suggérer, si le contexte clinique est compatible, une origine lithiasique en l'absence d'obstacle tumoral pancréatique ou ampullaire visible. La sensibilité de la TDM pour la détection des calculs de la VBP ne dépasse pas 70%.

2.2.4. Echoendoscopie

L'échoendoscopie aurait une sensibilité diagnostique au moins égale à celle de l'opacification directe des voies biliaires, et un risque de complication iatrogène inférieur à celui du cathétérisme rétrograde. L'évaluation précise des résultats de cette technique pour le diagnostic de lithiase de la VBP reste cependant à faire. L'aspect des calculs est identique à celui obtenu par échographie transcutanée. L'image échogène doit être clairement située dans la voie biliaire et, si le calcul est mobile, en position déclive. Ces signes permettent d'éviter la confusion avec une aérobilie ou un repli de la convergence cystico-cholédocienne. En cas de calcul infra millimétrique, le cône d'ombre caractéristique de la lithiase peut être absent, et la distinction avec du sludge biliaire difficile. Ceci explique peut-être certains faux positifs de la méthode.

2.2.5. Cathétérisme rétrograde endoscopique (CRE)

Les calculs des voies biliaires se présentent sous forme d'images lacunaires, mobiles ou enclavées, avec ou sans dilatation des voies biliaires d'amont. Ils sont la cause la plus fréquente de lacune endo-biliaire mais d'autres diagnostics doivent être évoqués. Les bulles d'air sont en principe faciles à reconnaître. Les tumeurs bourgeonnantes endoluminales (adénome villeux) constituent le principal diagnostic différentiel des calculs. La confrontation des images cholangiographiques avec celles de l'échographie et de la TDM permet généralement d'affirmer le diagnostic. Le caillotage des voies biliaires après hémobilie donne également un aspect lacunaire, très caractéristique lorsqu'il se présente sous forme d'un moulage de l'arbre biliaire, mais plus difficile à distinguer d'un calcul lorsqu'il est localisé.

Le CRE permet surtout de confirmer l'indication de sphinctérotomie endoscopique qui est pratiquée dans le même temps. L'absence d'image lithiasique identifiable ne remet pas forcément en cause le diagnostic de migration cholédocienne, les calculs ayant pu être éliminés depuis l'épisode clinique ou pouvant être masqués par un produit de contraste trop dense. L'indication de sphinctérotomie peut dans de tels cas être maintenue si une dilatation canalaire séquellaire en amont d'une sténose juxta-ampullaire irrégulière avec retard d'évacuation duodénale du contraste est observée.

2.2.6. Cholangiographie transhépatique (CTH)

La CTH n'a pratiquement pas d'indication diagnostique dans un contexte de lithiase de la VBP. Elle n'est pratiquée qu'avant un drainage biliaire, lorsque le bilan TDM et échographique préliminaire, ou encore une opacification rétrograde ont conduit à envisager le principe d'un traitement percutané de la lithiase.

Elle donne des image identiques à celles de l'opacification rétrograde.

2.2.7. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les résultats initiaux du cholangio-IRM sont intéressants mais ils demandent à être confirmés et évalués pour la pathologie lithiasique.

2.2.8. Stratégie diagnostique

Le problème du diagnostic de la lithiase cholédocienne se pose dans deux situations différentes :

2.2.8.1. Avant cholécystectomie pour lithiase vésiculaire.

La lithiase de la VBP peut être asymptomatique lorsqu'elle n'est pas obstructive, posant le problème de sa détection systématique avant cholécystectomie. En l'absence d'anomalie biologique biliaire l'exploration attentive de la voie biliaire au cours de l'échographie vésiculaire préopératoire paraît suffisante, l'opacification per opératoire et post-opératoire (drain trans-cystique) des voies biliaires assurant le diagnostic des rares calculs non détectés avant l'opération.

En cas de suspicion clinique ou biologique de migration lithiasique, et lorsque l'échographie percutanée ne permet pas de se prononcer avec certitude, l'exploration préopératoire de la voie biliaire par des techniques plus complexes se justifie, ceci d'autant plus qu'une cholécystectomie sous coelioscopie est programmée. Cette exploration fait appel à l'échoendoscopie ou à l'opacification rétrograde des voies biliaires. Le choix entre ces deux techniques reste controversé. Le cathétérisme rétrograde permet la réalisation immédiate d'une sphinctérotomie au moindre doute sur la qualité de la vidange cholédocienne, mais elle comporte une morbidité plus élevée et sa réalisation systématique avant chirurgie en cas de lithiase cholédocienne ne fait pas l'unanimité. L'échoendoscopie a une excellente sensibilité pour le diagnostic de lithiase de la VBP, mais une deuxième duodénoscopie est nécessaire si l'option de la sphinctérotomie pré-opératoire est finalement retenue.

2.2.8.2. Devant un tableau de lithiase de la voie biliaire principale compliquée

En cas de cholestase, d'angiocholite, ou de pancréatite, la stratégie des examens est fortement conditionnée par l'attitude thérapeutique envisagée. L'échographie évalue la dilatation des voies biliaires d'amont, localise le ou les calculs, détermine leur taille et élimine une autre cause de cholestase, notamment tumorale. Lorsque sa réalisation est difficile, elle est complétée par un examen TDM des voies biliaires. Cette dernière peut-être remplacée par une échoendoscopie, si l'état général du patient le permet.

La poursuite des investigations dépend de la clinique, de l'opérabilité du malade, des antécédents chirurgicaux et notamment de la présence ou non d'une vésicule lithiasique. Selon les cas une intervention chirurgicale, un CRE avec extraction des calculs, ou, en cas d'échec, une extraction percutanée sera effectuée. La technique d'opacification directe des voies biliaires est déterminée par le traitement choisi.

2.3. Lithiase intra-hépatique

La lithiase intra-hépatique est cliniquement latente ou s'accompagne d'une cholestase et de problèmes infectieux itératifs, dont l'origine est souvent autant liée à la pathogénie des calculs (malformation kystique, cholangite), aux conséquences hépatiques de la cholestase chronique (cirrhose biliaire secondaire) qu'à la lithiase elle-même.

Fréquente en Orient, elle est plus rare sous nos climats, représentant 2 à 5 % des cas de LB. Elle peut s'accompagner d'une lithiase vésiculaire ou de la VBP, faisant évoquer un mécanisme de migration lithiasique. Elle peut aussi être présente de manière isolée dans un contexte de pathologie hépato-biliaire qu'il faut rechercher : dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques, cholangite sclérosante ou sténoses intra-hépatiques iatrogènes, lithiase parasitaire.

2.3.1. Echographie

La lithiase intra-hépatique est d'analyse échographique simple en l'absence de sphinctérotomie antérieure. L'aérobilie occasionnée dans ce cas devient en effet le principal diagnostic différentiel des calculs intra-hépatiques, avec cependant un aspect assez différent en raison de la disposition généralement plus linéaire et périphérique de l'air dans les voies biliaires. Les calculs se présentent comme des images arrondies échogènes à cône d'ombre postérieur dans des voies biliaires segmentaires dilatées. Cette dilatation n'est pas constante et parfois seule la disposition des images échogènes le long des structures portales adjacentes permet d'évoquer la lithiase plutôt que de banales calcifications parenchymateuses. Du sludge biliaire peut s'observer en amont des calculs en cas de stase biliaire surinfectée. Il est à différencier de la lithiase par son échogénicité moins importante et surtout par l'absence de cône d'ombre postérieur.

La localisation segmentaire précise des calculs et l'importance de l'empierrement sont des éléments importants à préciser car ils conditionnent la décision thérapeutique : lobectomie réglée en cas d'atteinte prédominante d'un côté, LEC en cas de lithiase proximale, lithotritie intracorporelle percutanée en cas d'atteinte multifocale.

2.3.2. Tomodensitométrie

La détection de la lithiase intra-hépatique dépend, comme dans la VBP, de la charge calcique des calculs. La lithiase intra-hépatique étant le plus souvent pigmentaire, elle est généralement isodense avec la bile et donc non directement détectable en TDM. Les voies biliaires empierrées sont toutefois identifiées en raison de leur dilatation souvent irrégulière contrastant avec l'aspect normal du reste de l'arbre biliaire. Cette possibilité d'obtenir la localisation segmentaire précise des voies biliaires atteintes, et d'identifier d'éventuelles anomalies parenchymateuses associées (atrophie hépatique, abcès) font de la TDM un élément essentiel du bilan pré thérapeutique de la lithiase intra-hépatique.

2.3.3. Cathétérisme rétrograde endoscopique (CRE)

L'opacification rétrograde des voies biliaires montre la lithiase intra-hépatique sous forme d'images lacunaires facilement identifiables. Les conditions d'opacification doivent être parfaites, toutes les branches segmentaires devant être identifiées afin de ne pas négliger l'exclusion d'un secteur biliaire par impaction lithiasique.

2.3.4. Cholangiographie trans-hépatique (CTH)

Le diagnostic de lithiase repose sur les mêmes images radiologiques et pose les mêmes problèmes diagnostiques différentiels que lors d'une opacification rétrograde. Les précautions techniques portant sur la nécessité d'obtenir un cholangiogramme complet et de multiplier les incidences sont également les mêmes. La CTH a l'avantage de permettre l'opacification directe des secteurs biliaires exclus et donc d'assurer un meilleur bilan lésionnel en cas de lithiase multifocale. Elle repère ainsi la ou les voies d'abord transhépatique directe les plus favorables à l'exploration cholédocoscopique si un traitement percutané est envisagé.

2.3.5. Stratégie diagnostique

La lithiase intra-hépatique pose des problèmes thérapeutiques complexes dépendant de la pathogénie des calculs (lithiase parasitaire, malformation kystique, cholangite), des conséquences hépatiques de la cholestase chronique (cirrhose biliaire secondaire) et de l'extension de la lithiase proprement dite.

L'échographie permet généralement de faire le diagnostic. La TDM lui est systématiquement couplée afin de préciser la localisation des lésions et les anomalies biliaires ou parenchymateuses parfois associées. L'opacification rétrograde peut être pratiquée pour identifier une lésion causale (sténose biliaire iatrogène, cholangite) et envisager une tentative d'extraction par voie basse dans les cas favorables. La cholangiographie percutanée n'est réalisée qu'en seconde intention pour obtenir une cartographie complète des voies biliaires et localiser les calculs avec plus de précision. Elle sert soit à confirmer une indication chirurgicale et notamment une résection hépatique réglée si les calculs sont localisés, soit à planifier un abord transhépatique pour assurer le traitement percutané de la lithiase, si la lithiase est plus diffuse ou si les lésions de cholangite secondaire sont très évoluée

3. COMPLICATIONS DE LA LITHIASE BILIAIRE

3.1. Cholécystite aiguë

L'infection du contenu vésiculaire est le plus souvent consécutive à une obstruction lithiasique du canal cystique. Le tableau clinique associe des douleurs de l'hypochondre droit et de la fièvre. La vésicule sous tension peut être palpable et la pression de l'aire vésiculaire accentue la douleur (signe de Murphy). L'ictère ne fait pas partie du tableau classique de cholécystite mais un subictère ou une cholestase biologique sont parfois observés. Une amélioration peut être obtenue par le traitement antibiotique, mais la cholécystectomie est de règle afin d'éviter les complications graves de la cholécystite et notamment l'empyème et la perforation. Les patients inopérables peuvent être traités par cholécystostomie percutanée temporaire.

Diagnostic radiologique : Le diagnostic de la cholécystite est échographique. Les signes principaux sont la douleur au passage de la sonde d'échographie et l'épaississement de la paroi vésiculaire qui peut prendre un aspect feuilleté ou stratifié avec une couche centrale hypoéchogène. Cependant cet épaississement n'est ni constant, ni spécifique et il ne suffit pas à lui seul pour poser le diagnostic avec certitude. La distension vésiculaire, le sludge vésiculaire, les abcès péri vésiculaires sont des signes additionnels fréquemment retrouvés et de haute valeur diagnostique. Le Doppler de la paroi vésiculaire enfin, lorsqu'il objective des signes d'hypervascularisation pariétale, apporte des arguments supplémentaires pour le diagnostic d'inflammation. Ces anomalies Doppler sont toutefois loin d'être constantes.

La tomodensitométrie retrouve la distension vésiculaire et l'épaississement de la paroi dont la densité se rehausse après injection. La tomodensitométrie est surtout utile pour l'identification et la localisation préopératoire précise des abcès péri vésiculaires qui peuvent être limités au lit vésiculaire mais aussi s'étendre ou se fistuliser vers le rétropéritoine, le foie, la cavité péritonéal ou des structures digestives de voisinage.

3.2. Cholécystite chronique

La cholécystite chronique est une complication tardive de la lithiase vésiculaire et s'observe surtout chez le sujet âgé. Elle comporte un important épaississement pariétal vésiculaire prenant parfois un aspect pseudo-tumoral. L'évolution se fait vers la scléro-atrophie vésiculaire avec disparition de la lumière vésiculaire. A ce stade évolutif elle peut être parfaitement asymptomatique.

Diagnostic radiologique : Les signes échographiques associent l'image des calculs, l'épaississement pariétal non spécifique et une bile échogène. Lorsque la rétraction pariétale est complète l'identification de la vésicule peut être difficile, l'examen ne montrant qu'une image échogène du lit vésiculaire à ne pas confondre avec une structure digestive.

3.3. Syndrome de Mirizzi

Le syndrome de Mirizzi est une complication de la cholécystite chronique lithiasique. Il est consécutif à une compression de la VBP par un calcul enclavé dans le cystique avec importante réaction inflammatoire locale. La clinique est dominée par la cholestase éventuellement compliquée d'angiocholite. Ce tableau peut poser de difficiles problèmes de diagnostic différentiel avec un calculo-cancer vésiculaire.

Diagnostic radiologique : L'échographie et la tomodensitométrie montrent la dilatation des voies biliaires au dessus du collet vésiculaire, le calcul impacté dans le collet vésiculaire et l'épaississement pariétal parfois limité à l'infundibulum vésiculaire venant comprimer les éléments du pédicule hépatique.

Une opacification rétrograde est habituellement pratiquée en préopératoire. Elle retrouve la compression extrinsèque de la voie biliaire principale sous forme d'une sténose généralement excentrée.

4. TUMEURS DES VOIES BILIAIRES

4.1. Tumeurs bénignes et pseudotumeurs de la vésicule

Ce chapitre regroupe les polypes vésiculaires et les autres causes d'épaississement inflammatoire de la paroi vésiculaire, parfois désignées par le terme de "cholécystose hyperplasique". Cette formule a l'avantage de ne pas indiquer la nature exacte d'affections très différentes mais difficiles à distinguer les unes des autres sur le plan radiologique.

4.1.1. Polypes vésiculaires

Ce sont de petits adénomes pariétaux vésiculaires. Leur dégénérescence en cancer vésiculaire est discutée. Le risque paraît faible tant que la lésion ne dépasse pas un centimètre de diamètre et à cette taille leur découverte au cours d'une échographie systématique ne justifie pas la cholécystectomie de principe.

En échographie ils se traduisent par une image pariétale endovésiculaire échogène sans ombre acoustique et non mobile au changements de position. Ils sont mal visible au scanner.

4.1.2. Cholestorolose

La cholestorolose est consécutive à un dépot anormal de triglycérides dans la paroi vésiculaire. Elle entraine un épaississement pariétal vésiculaire formé de petites nodulation de quelques millimètres de hauteur.

L'aspect échogaphique est celui d'une paroi vésiculaire épaisse difficile à distinguer de celui observé dans la cholécystite chronique. Les éléments nodulaires peuvent être visibles sous forme de petites surélévations échogènes.

4.1.3. Adénomyomatose

L'adénomyomatose est caractérisée par un épaissement vésiculaire associé des invaginations de la muqueuse à travers la musculeuse. Ces invaginations forment de petits diverticules appelés sinus de Rokitansky. Les diverticules peuvent contenir des dépots de cholestérol ou de petits calculs. L'adénomyomatose est consécutive à des phénomènes d'obstruction chronique avec hyperpression endovésiculaire. Elle s'observe en cas de calcul et plus classiquement en amont d'un diaphragme vésiculaire. Les lésions d'adénomyomatose sont alors limitées au fond vésiculaire. Elle est souvent associée à une cholécystite chronique.

L'échographie révèle l'épaississement pariétal vésiculaire qui peut être important, de l'ordre du centimètre et qui est non spécifique. Les diverticules intra-muraux lorsqu'il sont visibles ont, selon leur taille et leur contenu, un aspect de petite formation liquide anéchogène, ou inversement un aspect échogène avec reverbération postérieure échogène assez caractéristique.

Le diagnostic de certitude est fait par la cholécystographie orale qui montre les diverticules sous forme de petites images d'addition caractéristiques. Ces images sont parfois décrites sous le terme de "vésicule fraise".

4.2. Tumeurs malignes des voies biliaires

4.2.1. Carcinome cholangiocellulaire

Le carcinome cholangiocellulaire ou cholangiocarcinome à forme périphérique se développe à partir du réseau biliaire canaliculaire intra-hépatique. Il se présente sous forme d'une masse nodulaire hépatique. A l'inverse du cholangiocarcinome à point de départ canalaire il ne comporte pas de dilatation des voies biliaires, sauf phénomène de compression extrinsèque. Son incidence est 10 fois plus faible que celle du carcinome hépatocellulaire. Sur le plan biologique, l'AFP n'est jamais augmentée et une cholestase biologique est souvent observée.

Le diagnostic radiologique du carcinome cholangiocellulaire est celui d'une masse tumorale hépatique et repose donc essentiellement sur la biopsie dirigée. Le traitement est chirurgical et nécessite une hépatectomie après bilan de résécabilité.

4.2.1.1. Echographie

L'échographie révèle la tumeur sous forme d'une masse parenchymateuse hypoéchogène, parfois nécrotique, sans signe spécifique.

4.2.1.2. Tomodensitométrie

Elle ne comporte pas plus de signe caractéristique. Le carcinome cholangiocellulaire se traduit par une masse hypodense de taille variable. Un rehaussement de densité, diffus ou périphérique, peut parfois être observé après injection de produit de contraste, si bien que les conditions de détection ne sont pas forcément meilleures après opacification. La tumeur peut même apparaître nettement hyperdense après bolus.

4.2.1.3. Artériographie

Selon le cas, elle ne montre qu'une image lacunaire ou inversement une tumeur mal limitée modérément hypervasculaire.

4.2.1.4. Biopsies

Etant donné l'absence de spécificité des images radiologiques le diagnostic est fait par les biopsies. La seule difficulté, en présence d'un résultat cytologique d'adénocarcinome (ce qui évoque une lésion métastatique), est de savoir évoquer le cholangiocarcinome hépatique plutôt que d'engager des investigations inutiles à la recherche d'un adénocarcinome primitif extrahépatique.

4.2.2. Cancer des voies biliaires : le cholangiocarcinome

Le cholangiocarcinome touche la voie biliaire principale, le hile (tumeur de Klatskin) ou les branches lobaires intra-hépatiques. C'est un adénocarcinome de différenciation variable, le plus souvent infiltrant sur le plan morphologique. Cette particularité explique les difficultés parfois observées pour l'identification de cette lésion, et pour la réalisation d'un bilan d'extension précis, sur les imageries en coupe. L'évolution peut être lente, expliquant des survies prolongées même en l'absence de traitement curatif. Le pronostic est cependant péjoratif car l'exérèse chirurgicale complète est rarement possible. La résécabilité dépend de l'extension vasculaire locale, notamment vers la veine porte ou ses branches, de l'étendue de l'atteinte biliaire intrahépatique (classification de Bismuth) et de l'extension en direction du bloc duodéno-pancréatique.

Plus rarement le cholangiocarcinome se présente sous forme papillaire à extension endo-biliaire et de meilleur pronostic.

Le tableau clinique est dominé par l'ictère cholestatique progressif.

La seule solution thérapeutique définitive est la résection chirurgicale. La résécabilité est déterminée par l'artériographie et l'opacification directe des voies biliaires. Dans les cas évolués le traitement se limite souvent à la palliation de l'ictère par endoprothèses. Les cas intermédiaires peuvent parfois faire l'objet d'un protocole thérapeutique plus agressif associant curiethérapie endo-biliaire, radiothérapie externe et chimiothérapie.

4.2.2.1. Echographie

L'échographie révèle la dilatation biliaire sus-lésionnelle. La dilatation des voies biliaires intra-hépatiques avec absence de convergence biliaire supérieure et vésicule collabée est caractéristique de la localisation hilaire. Parfois, dans les formes infiltrantes diffuses la dilatation des voies biliaires peut manquer ou être asymétrique. La tumeur peut ne pas être identifiée car iso-échogène au hile et infiltrante et c'est l'absence d'obstacle identifiable contrastant avec une nette dilatation biliaire qui fait évoquer le diagnostic. Dans les meilleurs cas la tumeur est visible sous forme d'une petite masse hilaire, pédiculaire ou intra-pancréatique hypo-échogène mal limitée. L'extension parenchymateuse hépatique se traduit par une masse juxta-hilaire intrahépatique hypo-échogène.

4.2.2.2. Tomodensitométrie

Elle retrouve également la dilatation des voies biliaires souvent isolée sans masse apparente. Dans les formes proximales elle peut révéler la tumeur sous forme d'une lésion hilaire ou pédiculaire hypodense. L'extension au foie se traduit par une masse hépatique centrale hypodense plus ou mois étendue. L'atrophie hépatique du coté le plus atteint peut aussi s'observer. Les formes basses de localisation pancréatique peuvent simuler un cancer du pancréas. Le scanner peut également montrer d'éventuelles métastases hépatiques à distance, des adénopathies pédiculaires difficiles à distinguer de la tumeur primitive, et des signes de compression ou d'envahissement portal.

4.2.2.3. IRM

Les formes bien différenciées de cholangiocarcinome ont, sur les séquences T2, un signal très intense offrant un fort contraste avec le foie sain. La détection et le bilan d'extension de ces lésions pourraient être améliorés par une étude IRM. Toutefois, les formes infiltrantes scléreuses ont un contraste moins net et restent mal visibles. L'IRM en séquence conventionnelle ne peut prétendre remplacer l'opacification directe des voies biliaires ou l'artériographie dans le bilan d'extension des cholangiocarcinomes hilaires. En revanche la cholangio-IRM pourrait avoir un intérêt majeur dans l'exploration de ces lésions si la définition spatiale obtenue est suffisante pour révéler en détail l'état des sténoses biliaires hilaires. Les résultats et la place de cette méthode restent à préciser.

4.2.2.4. Echoendoscopie

L'échoendoscopie peut objectiver, en cas d'obstacle biliaire sans lésion identifiable en échographie ou au scanner, un épaississement pariétal ou une petite masse hypo-échogène de la voie principale ou de la convergence qui permet d'évoquer le diagnostic lésionnel de tumeur. Elle est également performante pour la détection des adénopathies pédiculaires et elle montre parfaitement l'état de la veine porte tronculaire. Toutefois l'exploration du hile proprement dit, et notamment le bilan précis de l'extension biliaire en direction des branches lobaires et segmentaires, reste difficile.

4.2.2.5. Artériographie

L'artériographie est un élément essentiel du bilan préopératoire des cholangiocarcinomes. L'atteinte vasculaire peut se traduire par une sténose ou une obstruction artérielle ou portale, ou par une simple rigidité segmentaire veineuse plus difficile à analyser. L'extension à la veine porte tronculaire ou à une branche portale controlatérale à l'extension biliaire intra-hépatique prédominante excluent en principe une possibilité d'exérèse chirurgicale.

4.2.2.5. Cholangiographie directe et drainage

Le cholangiocarcinome se traduit par une image de sténose plus ou moins complète de la voie biliaire principale, de la convergence ou de branches intra-hépatiques. La forme polypoïde, plus rare, s'observe en cas de tumeur papillaire et donne une image lacunaire bourgeonnante à ne pas confondre avec une calcul.

Les tumeurs basses donnent une image d'obstruction identique à celle d'un cancer de la tête du pancréas. Elles ne posent pas de problème de diagnostic d'extension du point de vue biliaire et l'opacification n'est pas indispensable à titre pré-opératoire si le diagnostic du niveau lésionnel a pu être fait par ailleurs.

Inversement l'extension des tumeurs hilaires conditionne les possibilités chirurgicales et la cholangiographie est essentielle pour préciser l'infiltration des voies biliaires intra-hépatiques et classer l'atteinte hilaire. Les incidences obliques et les opacifications séparées des branches lobaires droite et gauche sont souvent nécessaires pour une étude complète. Le décompte précis des voies biliaires intra-hépatiques doit être fait pour identifier d'éventuelles branches exclues et qui pourraient échapper au bilan lésionnel. Ce point est d'autant plus important que les variations anatomiques sont fréquentes, l'insertion gauche anormale d'une voie biliaire droite pouvant simuler une image de convergence et faire sous-estimer l'extension de la tumeur. Enfin, le bilan doit être réalisé dès le stade de l'opacification initiale, car les drains, une fois posés, peuvent masquer le niveau exact des limites sténotiques. L'opacification percutanée est préférable à l'opacification rétrograde. Le drainage consécutif des voies biliaires sus-sténotiques est de règle pour éviter les complications septiques de l'opacification. La encore, la voie percutanée présente l'avantage de permettre un drainage plus complet par le jeu des abords multiples. Ces drains peuvent être réutilisés par le chirurgien pour intuber les anatomoses post-opératoires si l'indication chirurgicale est retenue. Dans le cas contraire ils peuvent servir à la réalisation d'une curiethérapie endo-biliaire avant mise en place de d'endoprothèses palliatives.

4.2.2.6. Biopsies

L'image radiologique de sténose des voies biliaires par opacification directe des voies biliaires n'est pas spécifique. Le diagnostic différentiel inclut les sténoses bénignes post-opératoires, la cholangite sclérosante, les sténoses d'origine parasitaire (échinococcose alvéolaire), et les compressions tumorales extrinsèques, au premier rang des quelles se trouve le cancer du pancréas. L'image tumorale mise en évidence par le scanner ou l'échographie, permet d'orienter une cytoponction qui fait généralement le diagnostic. Lorsqu'aucune image tumorale n'est visible la cytoponction peut être pratiquée sur la sténose lors d'une opacification directe. Cette méthode simple ne réussit qu'une fois sur deux environ en cas de lésion hilaire. En cas d'échec il faut recourir aux biopsies endo-biliaires, éventuellement contrôlées par une cholédocoscopie percutanée. Le diagnostic de cholangiocarcinome est alors assuré avec une sensibilité de 80% et une spécificité de 100%.

4.2.3. Cancer de la vésicule biliaire

Le cancer de la vésicule biliaire se présente du point de vue morphologique sous 2 formes :

- la forme infiltrante développée à partir du fond ou du collet vésiculaire et qui réalise un épaississement pariétal rapidement extensif en direction du hile hépatique et du foie. La tumeur est alors révélée un ictère cholestatique et pose un problème de résécabilité identique à celui du cholangiocarcinome hilaire.

- la forme végétante, qui se développe initialement dans la lumière vésiculaire qu'elle tend à combler progressivement et qui se présente sous forme d'une masse plus ou moins volumineuse de la vésicule biliaire.

Du point de vue histologique il s'agit d'un adénocarcinome. Les facteurs favorisant sont la vésicule porcelaine et la macrolithiase vésiculaire. Celle-ci peut être retrouvée au sein de la tumeur, réalisant le tableau classique du calculo-cancer de la vésicule biliaire. Le cancer de la vésicule biliaire est une tumeur relativement fréquente du sujet âgé. Elle présente un très mauvais pronostic en dehors des cas découverts incidemment sur une pièce de cholécystectomie.

4.2.3.1. Echographie

Elle montre la tumeur sous forme d'un épaississement pariétal irrégulier ou d'un bourgeon échogène pariétal à développement endoluminal non mobile. Des calculs sont généralement visibles. Les petites tumeurs du collet présentent les mêmes difficultés de détection que les tumeurs de la voie biliaire, surtout si la vésicule est scléro-atrophique. L'extension hilaire ou pédiculaire se traduit dans tous les cas par une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques qui peut être le seul signe échographique. Le diagnostic différentiel avec une tumeur primitive du hile est souvent difficile. Les formes évoluées réalisent une masse sous-hépatique droite hétérogène plus ou moins volumineuse et infiltrant plus ou moins profondément les secteurs hépatiques (IV et V) de voisinage. Des signes de fistulisation digestive avec présence d'air dans la tumeur et les zones de nécrose tumorales sont également possibles.

4.2.3.2. Tomodensitométrie

La tomodensitométrie retrouve les mêmes signes que l'échographie. La tumeur est hypodense avant et après injection de contraste, mal limitée en direction du foie, rapidement responsable d'une dilatation des voies biliaires.

4.2.3.3. Cholangiographie directe

L'opacification directe des voies biliaires ne justifie qu'en pré-opératoire pour évaluer le degré d'extension hilaire et seulement si la tumeur semble résécable à l'examen TDM. Les images sont alors identiques à celles d'un cholangiocarcinome du hile hépatique. Dans le cas contraire elle ne constitue qu'une étape du drainage palliatif, qui de préférence sera endoscopique étant donné le pronostic très péjoratif de cette affection.

4.2.3.4. Biopsies

Les biopsies dirigées de la tumeur du lit vésiculaire ou de la paroi vésiculaire en cas d'atteinte plus limitée permettent de confirmer le diagnostic.

5. AUTRES AFFECTIONS DES VOIES BILIAIRES

5.1. Cholangite sclérosante

La cholangite sclérosante primitive des voies biliaires est une affection rare caractérisée par une fibrose oblitérante plus ou moins diffuse des voies biliaires. Elle est souvent associée à une maladie inflammatoire du tube digestif comme la recto-colite ulcéro-hémorragique.

La cholangite sclérosante se révèle par une cholestase, parfois anictérique. Son évolution clinique est souvent marquée par des épisodes d'angiocholite. Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie hépatique.

Elle peut se compliquer d'une lithiase intra-hépatique qui majore les problèmes septiques et la cholestase. A terme l'évolution se fait généralement vers la cirrhose, l'hypertension portale et l'insuffisance hépatocellulaire venant alors encore compliquer le tableau clinique. Enfin le risque de dégénérescence en cholangiocarcinome est toujours présent et pose de grandes difficultés diagnostiques, tant pour identifier le site lésionnel que pour affirmer la tumeur sur les prélèvements biopsiques.

Le traitement est symptomatique. Les possibilités chirurgicales sont réduites, même en cas de lésions localisées en raison de l'évolutivité des lésions. En cas de cholestase franche ou d'angiocholite persistante, le drainage biliaire percutané prolongé avec des drains en silicone peut permettre une certaine amélioration. Ce drain peut, dans les cas favorables, permettre de temporiser jusqu'à la greffe hépatique dont l'indication repose sur l'évaluation régulière de la sévérité de la cirrhose.

Diagnostic radiologique : L'échographie peut suggérer le diagnostic lorsqu'elle révèle des images de dilatation segmentaire de certaines voies biliaires avec par endroit un épaississement de la paroi biliaire. De petites images échogènes intra-hépatiques avec réverbération postérieure ont également été décrites dans la cholangite sclérosante. Ces images sont relativement différentes de celles de l'aérobilie car non mobiles et plus punctiformes. Elles ne sont ni constantes, ni spécifiques mais leur mise en évidence doit faire évoquer la diagnostic.

Le diagnostic radiologique de certitude repose sur l'opacification directe des voies biliaires. La cholangite présente des aspects variables. Elle peut se limiter à une sténose segmentaire intra-hépatique ou hilaire plus ou moins complexe. Plus fréquemment, elle entraîne des sténoses diffuses et étendues de l'arbre biliaire réalisant un aspect en arbre mort caractéristique ou un aspect moniliforme avec alternance de zones sténosées et pseudo-diverticulaires. Parfois, elle se traduit inversement par l'augmentation de calibre plus ou moins régulière sans sténose vraie d'une ou plusieurs voies biliaires intra-hépatiques, accompagnée d'une raréfaction des branches collatérales et distales. Des calculs intra-hépatiques peuvent être visibles.

5.2. - Cholangite du SIDA

L'atteinte inflammatoire des voies biliaires au cours du SIDA est le plus souvent consécutive à une infection par CMV ou cryptosporidium. La clinique est dominée par des douleurs de l'hypochondre droit et des vomissements, alors que l'ictère est généralement absent. L'atteinte porte sur la vésicule biliaire qui peut être le siège d'une cholécystite alithiasique, et sur les voies biliaires qui présentent des lésions de cholangite.

Diagnostic radiologique : La sémiologie radiologique est voisine de celle de la cholangite sclérosante. L'échographie montre l'atteinte biliaire sous forme de sténoses, de dilatations segmentaires et surtout d'un épaississement pariétal net de la voie biliaire principale ou des voies biliaires intra-hépatiques qui peuvent apparaître cernées d'un liséré parenchymateux hypo-échogène. Des adénopathies pédiculaires peuvent également être identifiées.

La tomodensitométrie est moins performante que l'échographie pour mettre en évidence l'épaississement pariétal biliaire, mais elle retrouve parfaitement les images de dilatation segmentaire, parfois asymétriques, des voies biliaires intra-hépatiques.

Le cathétérisme rétrograde objective des anomalies identiques à celles de la cholangite sclérosante. Une sténose juxta-papillaire de la voie biliaire principale est souvent observée. Dans ce cas, la sphinctérotomie endoscopique obtient en principe d'excellents résultats sur la douleur.

5.3. Malformations congénitales des voies biliaires

5.3.1. Variations anatomiques

Elles prédominent sur la convergence et sur l'abouchement du canal cystique et s'observent dans près de 40% des cas si l'on considère la trifurcation du hile comme étant anormale. Les anomalies plus les fréquentes concernent l'insertion des voies biliaires droites dont une partie peut rejoindre la voie biliaire gauche au lieu du canal hépatique droit. Ces variations peuvent conduire à des erreurs d'interprétation sur la localisation exacte de la convergence biliaire et donc sur le degré d'extension de certains processus tumoraux.

5.3.2. Malformations kystiques des voies biliaires

Les malformations kystiques des voies biliaires entraînent des dilatations segmentaires portant selon leur type sur les voies biliaires intra-hépatiques et/ou extra-hépatiques (classification de Todani).

5.3.2.1. Kyste du cholédoque

Le kyste du cholédoque est sacciforme ou fusiforme. Il est en principe limité à la voie biliaire principale mais le prolongement de la dilatation sur les canaux hépatiques droit et/ou gauche peut s'observer. L'origine de cette malformation serait une anomalie de la jonction bilio-pancréatique avec présence d'un canal commun anormalement long favorisant le reflux de liquide pancréatique dans la voie biliaire.

Généralement diagnostiqué dans l'enfance, il peut cependant être cliniquement latent et révélé à l'age adulte. Le kyste peut alors atteindre un volume considérable. La symptomatologie associe un ictère récidivant, des douleurs et parfois des poussées d'angiocholite. Les complications sont celles de la cholestase chronique et de l'angiocholite, la pancréatite, et surtout le cholangiocarcinome. Elles justifient l'exérèse chirurgicale qui doit enlever la malformation dans sa totalité.

L'échographie et le scanner montrent facilement la lésion sous forme d'une image liquide hypo-échogène et hypodense à paroi fine du pédicule hépatique. Seules les formes prédominant sur la partie basse de la voie biliaire principale peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur kystique du pancréas. Les limites exactes du kyste doivent être précisées en préopératoire par une opacification directe combinant éventuellement une opacification percutanée et rétrograde afin d'obtenir une imagerie détaillée des deux extrémités de la malformation.

5.3.2.2. Maladie de Caroli

La description classique de Caroli associe aux malformations kystiques des voies biliaires intra-hépatiques des lésions rénales à type d'ectasie tubulaire pré-calicielle. On retient cependant par extension le terme de maladie de Caroli pour toutes les formes de dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L'affection touche une partie ou la totalité de l'arbre biliaire. Les kystes sont de volume variable et communiquent avec les voies biliaires.

La symptomatologie associe une cholestase chronique, des phénomènes infectieux d'origine biliaire et à terme des signes liés à la cirrhose biliaire secondaire. La lithiase intra-hépatique est fréquente et majore la symptomatologie. Il est parfois difficile, sur un empierrement localisé du foie, de savoir a posteriori si l'élément pathologique primitif est une dilatation congénitale compliquée de lithiase, ou inversement une lithiase intrahépatique avec dilatation secondaire du secteur biliaire atteint. L'évolution vers un cholangiocarcinome est possible. Le traitement chirurgical peut se limiter à une hépatectomie si la malformation est localisée ou nécessiter, au stade de la cirrhose ou de l'empierrement complet des voies biliaires, une greffe hépatique.

L'échographie et le scanner montrent de multiples images liquides anéchogènes et hypodenses parenchymateuses de taille variable prédominant dans les régions péri-hilaires. La disposition le long de l'arborisation biliaire et la présence des calculs permettent d'assurer le diagnostic différentiel avec des kystes biliaires simples. L'opacification directe est indispensable pour préciser l'étendue des lésions. Elle est de préférence pratiquée par voie percutanée.


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