PATHOLOGIE DU PANCREAS

PATHOLOGIE DU PANCREAS

S. AGOSTINI Hôpital Sainte Marguerite - Marseille

1. ANATOMIE

Embryologiquement le pancréas se développe à partir de l'intestin primitif par deux ébauches, dorsale (la plus importante) et ventrale. C'est une glande exocrine mais aussi endocrine. La partie exocrine formes les lobules. C'est une glande tubulo-acineuse. La partie endocrine est représentée par les îlots de Langerhans disséminés dans le parenchyme, prédominant au niveau de la queue.

Sur le plan macroscopique, il est d'aspect lobulé, de couleur jaune pâle, son poids oscille chez l'adulte entre 60 et 125 grammes. Sa longueur varie de 12 à 15 centimètres. Son diamètre antéro-postérieur varie de 1 à 3 cm. Sa hauteur, de 4 à 8 cm, est maximale au niveau de la tête. La glande s'effile progressivement jusqu'au hile de la rate.

C'est une glande à direction oblique vers le haut et vers la gauche, aplatie d'avant en arrière, concave vers l'arrière, s'enroulant sur le rachis, entre la douzième vertèbre thoracique et la troisième lombaire.

On décrit 4 parties : la tête, l'isthme, le corps et la queue. La tête est la portion la plus complexe. Sa partie inférieure apparaît triangulaire, à base externe et passe en arrière des vaisseaux mésentériques (petit pancréas de Winslow ou processus uncinatus). La partie supérieure est grossièrement trapézoïdale, en avant des gros vaisseaux, et poursuit la direction globale de la glande. L'isthme sépare la tête du corps. C'est la partie la plus fine, située juste au devant des vaisseaux mésentériques. Le corps est oblique vers le haut, la gauche et l'arrière. Son calibre est régulier. C'est à son niveau que la lobulation graisseuse est le mieux visible. Il épouse la concavité rachidienne. La queue continue la direction du corps jusqu'au hile de la rate.

Le canal de Wirsung parcourt la totalité du pancréas et reçoit de nombreuses collatérales (15 à 30 branches), son diamètre moyen est de 3 millimètres, avec des extrêmes allant de 1 à 6 mm.

Le cholédoque traverse la glande de haut en bas. Il chemine dans la partie postéro-externe de la tête jusqu'à son émergence duodénale : la papille ou grande caroncule. A ce niveau les canaux pancréatique et biliaire sont réunis par un sphincter commun, le sphincter d'Oddi, au niveau de l'ampoule de Vater.

Le pancréas ne possède pas de capsule fibreuse mais repose au sein d'une lame de tissu cellulo-graisseux formant une aire pancréatique bien individualisable et par laquelle cheminent vaisseaux et nerfs. Ce tissu graisseux suit les structures vasculo-nerveuses et pénètre avec elles dans le parenchyme. Ceci est responsable de l'aspect lobulé du contour pancréatique

La tête est en contact direct avec le duodénum. Elle est également en rapport avec le foie, en particulier le lobe de Spiegel. Le corps pancréatique est séparé, en avant, de la face postérieure de l'estomac, par l'arrière-cavité des épiploons. En arrière, il répond à un espace graisseux rétropéritonéal contenant la surrénale gauche. Les anses jéjunales viennent souvent au contact de la face antérieure du pancréas gauche. La queue est séparée du rein gauche par le fascia pré-rénal et la loge graisseuse. Le pancréas est mobile à la respiration, en particulier sa partie gauche. Le tronc coeliaque surplombe le pancréas au niveau de l'isthme. L'artère splénique suit la direction du corps et de la queue en décrivant des boucles plus ou moins prononcées. L'artère hépatique est visible au niveau de son origine sus-pancréatique. L'artère gastro-duodénale chemine à la face antérieure de la tête dans sa partie supéro-externe, et donne naissance aux arcades duodéno-pancréatiques de part et d'autre de la tête. L'artère mésentérique supérieure définit avec la veine la région isthmique. Ces vaisseaux passent en avant du petit pancréas et en arrière de la partie supérieure de la tête. La veine splénique est étroitement liée à la queue et au corps dont elle constitue une balise très précieuse. Ces rapports vasculaires permettent de différencier les tumeurs rétro-pancréatiques qui refoulent les vaisseaux vers l'avant, des tumeurs pancréatiques qui les englobent ou les repoussent vers l'arrière. Les tumeurs du petits pancréas envahissent ou refoulent les vaisseaux mésentériques vers l'avant mais respectent la vascularisation corporéo-caudale.

Le pancréas est innervé par des filets nerveux naissant des plexus coeliaques. Ceux ci ne sont pas visibles mais peuvent être situés à 5 mm environ de part et d'autre de l'émergence du tronc coeliaque. Le drainage lymphatique suit les axes vasculaires et les relais ganglionnaires sont coeliaques et mésentériques.

2. TECHNIQUES D'EXPLORATION

2.1. La radiographie sans préparation

Le pancréas n'est pas spontanément visible mais on recherche des anomalies en particulier des calcifications dans "l'aire pancréatique" : T12-L3

2.2. L'échographie

Sondes utilisables : 2,5, 3,5, 5 MHz, pas de préparation particulière mais le jeûne est recommandé. Manoeuvres associées : inspiration forcée, décubitus latéraux, la position debout, la pression plus ou moins importante sur la sonde, remplissage hydrique gastrique. Les plans de coupes sont transversaux, obliques récurrents vers le haut et la gauche, sagittaux, frontaux au niveau de l'hypochondre gauche pour visualiser la queue.

L'écho-Doppler apporte des précisions sur les vaisseaux péri-pancréatiques.

L'échoendoscopie nécessite un appareillage spécial couplé à un endoscope. Les sondes de haute fréquence utilisées autorisent une étude du parenchyme et du Wirsung très précise. Ses premiers résultats sont encourageant, remplaçant dans de nombreux cas la wirsungographie.

2.3. La tomodensitométrie

Préparation du malade : jeûne en raison de l'injection d'iode. Quinze à trente minutes avant l'examen, le malade absorbe 200 à 300 cm3 de produit de contraste (gastrograffine à 2 %, contraste iodé vasculaire, préparation barytée ou eau). Il est souvent utile de donner 20 à 30 cm3 du même contraste immédiatement avant l'examen pour avoir une bonne opacification de l'antre gastrique et du duodénum.

Protocole d'examen : il doit obligatoirement comporter un temps vasculaire de bonne qualité. L'étage sus mésocolique doit être exploré entièrement, avec parfois des coupes sous mésocoliques. On peut ainsi apprécier la maladie pancréatique et son retentissement. On préférera des coupes fines (3, 5 mm) avec des temps d'acquisition rapides (1-3 s). Séries sans injection puis après injection intraveineuse de contraste iodé. L'injection en bolus est préférable pour obtenir une opacification artérielle et veineuse nette sur chaque coupe. La quantité injectée varie en général 80 à 180 cc. L'acquisition en mode hélicoïdal (5/5 ou 5/3) permet une bonne opacification vasculaire avec environ 80 cc de contraste (délai d'acquisition 20 secondes après injection) et les reconstructions bi ou tridimensionnelles, l'analyse vasculaire (MIP).

2.4. L'IRM

Actuellement sûrement sous évaluée. L'étude du pancréas souffrant de multiples artefacts, mais peu de séquences ont été spécifiquement développées.

Les séquences pondérées T1 sont souvent les plus informatives car les plus rapides. Elles ont bénéficié de l'apport des produits de contraste IRM. Les séquences pondérées T2 ont également évolué avec l'utilisation des fast spin écho, des suppressions de graisse.

L'utilisation de séquences particulières, de nouveaux contrastes représentent certainement un domaine de grand avenir.

2.5. Les examens vasculaires

L'artériographie : ses indications diagnostiques sont exceptionnelles, elle a le plus souvent un but pré-thérapeutique, guidant la chirurgie. On réalise une artériographie du tronc coeliaque, de l'hépatique ou de l'artère gastro-duodénale pour étudier les arcades pancréatiques complétée par une artériographie mésentérique supérieure (arcades inférieures) et éventuellement splénique.

La phlébographie avec dosages hormonaux est réservée à la localisation des tumeurs endocrines.

2.6. La wirsungographie

Opacification rétrograde per endoscopique du canal de Wirsung permet l'examen le plus précis du canal de Wirsung et possède une grande sensibilité dans les maladies se développant à ce niveau. Permet également des gestes thérapeutiques (sphinctérotomie, prothèse...). Elle présente cependant des complications parfois graves.

3. RESULTATS NORMAUX

3.1. Pancréas normal

Le parenchyme est homogène, composé d'échos fins, réguliers. Son échogénicité et sa densité sont voisines de celle du foie normal. Les contours pancréatiques sont réguliers en échographie, lobulés en scanner et en IRM, bien individualisés des plans adjacents.

Le diamètre le plus facile à mesurer est antéro-postérieur. C'est le plus intéressant, il permet d'évaluer l'épaisseur du pancréas. Pour les anatomistes il varie de 20 à 30 mm selon la zone. La taille normale est variable en fonction du morphotype. La limite supérieure varie selon les auteurs de 27 à 35 mm. Le pancréas a le plus souvent une taille régulièrement décroissante de la tête à la queue. Cependant de nombreuses variante de forme peuvent se rencontrer. En fait plus que la taille absolue, c'est la variation brutale, localisée du calibre, la déformation des contours pancréatiques qui sont anormales.

Le Wirsung a un calibre croissant de la queue vers la tête. Il mesure 2 à 3 millimètres mais peut physiologiquement atteindre 5 mm chez le vieillard. Ses bords sont réguliers en échographie, hyperéchogène en rail, non visible en TDM. Il est le plus facilement visible au niveau de l'isthme et du corps. Au niveau de la tête, il est visible en section transversale circulaire. Le canal de Santorini, les canaux secondaires ne sont pas visibles.

Le cholédoque traverse la glande de haut en bas. Il chemine dans la partie postéro-externe de la tête. Il est visible sous forme d'une image ronde, bien limitée, hypo-échogène, de tonalité hydrique, à paroi fine que l'on peut confondre avec le tronc veineux jéjuno-colique postérieur. Son diamètre normal n'excède pas 7 mm.

Le pancréas présente de nombreuses variations de contour, de taille, de forme. Les variétés de contours les plus habituelles sont liées à l'importance de l'infiltration graisseuse péri-glandulaire. Plus cette infiltration est importante, plus l'atmosphère graisseuse péri-vasculaire est marquée, plus la lobulation anatomique est visible et plus la glande apparaît hétérogène. L'infiltration graisseuse entre les 2 ébauches pancréatiques peut être responsable d'une différence d'échogénicité entre celles-ci (hypo-échogénicité du pancréas ventral). Le pancréas sénile constitue une variante fréquemment rencontrée. Il correspond à l'involution physiologique de la glande après 60 ans. Il se manifeste par une atrophie progressive du parenchyme associé à une dilatation harmonieuse du canal de Wirsung qui peut atteindre plus de 5 mm de diamètre au niveau de la tête. Toutefois l'aspect général de la glande reste harmonieux. Ces aspects sont à différencier surtout des pancréatites chroniques et des pancréatites d'amont.

Si la tête et le corps ont une forme relativement constante, la queue est plus ou moins mobile dans l'épiploon pancréatico-splénique. Ceci peut donner des formes originales : en dos d'âne, à plat, à concavité inférieure, en crochet (antérieur ou postérieur)... Elles ne doivent pas poser de problèmes diagnostiques, dés que les repères vasculaires sont bien identifiés.

3.2. Malformations congénitales

Deux malformations congénitales peuvent avoir une traduction clinique : le pancréas annulaire et le pancréas divisum.

Le pancréas annulaire est lié à des anomalies de rotation des ébauches embryonnaires. L'ébauche gauche persiste et se déplace vers la gauche de la paroi duodénale, la droite migre vers la droite de cette paroi et se soude au lobe gauche. La sténose ainsi constituée est plus ou moins serrée selon le degré d'enveloppement du duodénum. Peu de cas on été décrits en échographie ou en tomodensitométrie, et le diagnostic repose sur la wirsungographie ou le transit duodénal.

Au cours du pancréas divisum (2% de la population), la rotation des deux ébauches se fait normalement mais il n'y a pas de fusion des systèmes canalaires. Le pancréas ventral se draine par la papille principale, le pancréas dorsal par la papille accessoire, ce qui peut être responsable de poussées de pancréatite aiguë. Son diagnostic est wirsungographique.

D'autres malformations sont plus rares. Il s'agit d'agénésie, de duplication. Les pancréas aberrants gastro-duodénaux, ou d'autre localisation, n'ont pas de traduction échographique et restent un diagnostic de radiologie barytée.

4. IMAGERIE DU PANCREAS PATHOLOGIQUE

La réponse du pancréas à l'agression est assez stéréotypée. L'agression aiguë entraîne une inflammation aiguë de la glande qui s'hypertrophie, s'oedématie et quand les phénomènes enzymatiques sont déclenchés, se nécrose. Le pancréas est capable de récupérer totalement après une telle agression.

L'agression chronique entraîne la formation d`une fibrose parenchymateuse progressive irréversible avec raréfaction de la trame et dilatation canalaire.

L'obstruction canalaire quand elle est aiguë ou à son début, entraîne une réaction inflammatoire et une pancréatite obstructive d'amont présentant les caractères d'une pancréatite aiguë. L'obstruction chronique, prolongée va entraîner progressivement une atrophie parenchymateuse et une dilatation canalaire proches de la pancréatite chronique. La fibrose est cependant plus régulière dans la pancréatite d'amont.

4.1. Pancréatite aiguë

(voir chapitre suivant : J. Drouillard, F. Laurent, R. Lecesne)

4.2. Pancréatite chronique

La PCC est une lithiase pancréatique.

4.2.1. Anatomopathologie

Elle se caractérise par une fibrose de topographie lobulaire, hétéromorphe, plus ou moins intense, réduisant le parenchyme à quelques structures exo ou endocrines. Elle lui donne un aspect bigarré. Cette fibrose est constituée, amorphe ou au contraire inflammatoire à cellules mono ou polynucléées. Les parois des canaux peuvent être irritées avec hyperplasie du revêtement, abrasées ou encore métaplasiques. Les canaux sont parfois seuls visibles au sein de la fibrose. Les acini sont atrophiques. Le tissu endocrine est modifié de façon variable, souvent résistant, il apparaît sous la forme d'îlots" isolés.

4.2.2. Physiopathologie

Le début clinique se situe vers 37 ans. Dans les cinq premières années de la maladie, les poussées douloureuses aiguës dominent la symptomatologie. Tous les autres troubles cliniques peuvent se rencontrer au cours de cette période, la découverte de calcifications pancréatiques est possible (33 %). Pendant les cinq années suivantes, la survenue d'un pseudo-kyste ou de troubles de la glycorégulation représente le problème évolutif le plus important. La probabilité de survenue d'un ictère décroît, celle de calcification augmente (50 % à 4 ans). Après 10 ans d'évolution, seul les risques de diabète et de cancer persistent.

A côté des poussées aiguës, les kystes représentent la principale complication. Il faut bien distinguer les pseudo-kystes des pancréatites aiguës et les kystes des pancréatites chroniques. Si les premiers sont des zones de nécrose organisée, les seconds sont dus à la rétention du suc pancréatique en amont d'un obstacle. Ceci est fondamental pour la conduite thérapeutique. Les kystes rétentionnels sont condamnés à la récidive tant que l'obstacle n'est pas levé, tant que le parenchyme d'amont reste fonctionnel. Le pseudo-kyste nécrotique au contraire s'il n'existe pas de fistule et que le processus de pancréatite est terminé a toutes les chances de disparaître spontanément ou après traitement.

Les kystes rétentionnels varient des kystes intra-pancréatiques invisibles à des volumineuses formations saillantes à la surface du pancréas. Ils peuvent entraîner des troubles compressifs, s'infecter, se rompre. Leur rupture forme des pseudo-kystes rétentionnels extra-pancréatiques qui peuvent migrer.

La fréquence de la cancérisation est de 2 % chez les PC éthyliques mais de 20 % chez les PC familiales. Celle-ci augmente avec la durée de la maladie.

4.2.3. Diagnostic

La douleur (95 %) est le signe clinique principal. Elle va très souvent révéler la maladie. C'est une douleur aiguë ou chronique épigastrique transfixiante pouvant irradier aux hypochondres ou dans la région inter-scapulaire. Les formes indolores se révèlent par une symptomatologie de diabète ou de malabsorption. L'amaigrissement, l'anorexie sont également souvent retrouvés. L'ictère est plus rare. Il est bref, peu marqué, fugace (moins de 10 jours) parfois le syndrome rétentionnel n'est que biologique. Le diabète insulino-dépendant tardif touche un tiers des malades. L'examen clinique est normal en dehors des complications.

La biologie habituelle a peu d'intérêt pour le diagnostic. Le taux d'amylasémie est élevé uniquement lors des poussées aiguës, les troubles de la glycémie sont fréquents mais non spécifique. La stéatorrhée est présente chez un tiers des malades seulement, et marque une insuffisance exocrine massive. La lactoferrine est une protéine que l'on retrouve dans toutes les sécrétions. Elle est augmentée chez 80 % des PCC mais aussi chez 3 % des sujets normaux.

Les pancréatites chroniques calcifiantes sont largement dominées en Europe et dans les pays tempérés par l'alcoolisme. A côté de l'alcoolisme, le risque croit également avec la consommation protéique et surtout lipidique.

L'hyperparathyroïdie est responsable de pancréatites chroniques calcifiantes. Il existe également des pancréatites chroniques familiales.

Dans les zones tropicales, la PC débute chez l'enfant, son étiologie probablement en rapport avec la malnutrition est inconnue. Les lésions anatomo-pathologiques sont les mêmes que celles de la PC alcoolique.

Des causes exceptionnelles ont été rapportées : PC au cours de la mucoviscidose, des transplantés rénaux, inflammatoires.

Les pancréatites chroniques obstructives sont secondaires à un obstacle à l'écoulement du suc. Celui-ci peut être invisible en imagerie et indique la wirsungographie. Les plus fréquemment retrouvés sont les tumeurs, les oddites, le pancréas divisum, les cicatrices de kystes, les papillomatoses du Wirsung. Elles sont caractérisées par un taux normal de lactoferrine et de protéine des calculs.

4.2.4. Imagerie

4.2.4.1. Diagnostic positif

La fiabilité de l'échographie dans le diagnostic est faible : 30 à 50 % celle de la T. D. M. varie de 56 % à 95 % selon les séries. Les modifications de taille, les calcifications et la dilatation canalaire forment le trépied diagnostique de la PC

L'atrophie parenchymateuse est une caractéristique de la PC Elle survient en amont des calculs. Cette atrophie est difficile à affirmer quand elle est isolée car il n'existe pas de valeurs inférieures, formellement pathologiques, à l'épaisseur pancréatique. En effet, des épaisseurs inférieures à 5 mm peuvent se rencontrer physiologiquement surtout chez le vieillard.

Les formes hypertrophiques sont caractérisées, au contraire, par une augmentation de volume du pancréas. Celle-ci peut être généralisée ou localisée donnant un aspect pseudo-tumoral. Ces formes localisées constitueraient des stades précoces de la maladie. Les calcifications sont d'ailleurs rares à ce stade. Elles sont très difficile à différencier des tumeurs solides.

En échographie, les calcifications se présentent sous formes de petits nodules hyperéchogènes donnant une ombre acoustique nette. En scanner, les calcifications sont visibles avant toute injection d'où l'intérêt de toujours pratiquer deux séries de coupes. Elles se présentent sous formes de dépôts hyperdenses, avant injection. Ces calcifications sont intra canalaires ; ceci est bien visible après injection. Elles peuvent être diffuses, localisées à une partie du pancréas, isolées, de taille variable, groupées en amas ou disséminées. L'échographie comme la tomodensitométrie permettent la détection de ces calcifications, mieux que l'abdomen sans préparation qui est plus tardif. Le gain diagnostique est d'environ 10 %.

La dilatation canalaire est le troisième élément du diagnostic. Elle est typiquement moniliforme, mais peut être régulière ou asymétrique, et varier selon les régions pancréatiques. Le diamètre du canal de Wirsung est variable selon les portions pancréatiques et selon l'âge du malade. Il existe une dilatation lorsque son diamètre est supérieur à 5 mm au niveau de la tête ou qu'il existe une brusque variation de calibre du Wirsung. En scanner, l'injection intraveineuse de contraste va accentuer ces signes. Elle va mettre plus précisément en évidence l'atrophie parenchymateuse en faisant la part de ce qui est vasculaire (veine splénique) et canalaire, le Wirsung apparaissant nettement, non rehaussé par le contraste.

La difficulté de cette séméiologie vient du fait qu'outre leur survenue tardive, chacun de ces 3 signes peut être isolé.

Au cours des pancréatites chroniques obstructives, l'obstacle n'est pas toujours visible, les tumeurs sont généralement purement canalaires, autorisant une évolution prolongée. Les masses volumineuses ou d'évolution rapide ont une symptomatologie tumorale qui occupe le premier plan.

4.2.4.2. Complications

Les kystes et pseudo-kystes : Ils représentent la complication principale de la PC Les 2 types peuvent se rencontrer. Les pseudo-kystes nécrotiques se voient après poussée aiguë et présentent les caractères des pseudo-kystes survenant après pancréatite aiguë. Les kystes rétentionnels sont particuliers aux PC Il s'agit de collections de suc sécrété par un parenchyme encore fonctionnel au dessus d'un obstacle. Leur siège est variable. Une fois sur deux, ils sont intra-pancréatiques et sont communiquant avec le Wirsung. Leurs sièges préférentiels sont la tête et le corps. Ils sont moins souvent multiples (22,5 %) que les pseudo-kystes de la pancréatite aiguë. Leurs contours apparaissent réguliers, polycycliques, leur forme est plus ou moins sphérique. Plus rarement ils peuvent prendre un aspect en bissac ou en trèfle. Ils sont délimités par une paroi fine et régulière. Leur contenu est homogène, en l'absence de complication, anéchogène purement liquidien. Ce contenu peut être modifié par l'infection ou l'hémorragie. L'évolution naturelle du kyste au cours de la PC est le passage à la chronicité, la probabilité de disparition spontanée est pratiquement nulle. Les compressions sont les complications les plus fréquentes (75 % à 90 %) de ces kystes. On pourra mettre en évidence une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques dans les kystes céphaliques, une distension gastro-duodénale ou un bombement intra-luminal gastrique ou colique en vue d'un traitement endoscopique, une dilatation urétérale, un refoulement rénal ou splénique. L'hémorragie intra kystique se rencontre dans 10 % des kystes et peut prendre des formes cliniques différentes. Elle peut être muette cliniquement et radiologiquement, la ponction ou l'intervention découvrant un liquide brunâtre à l'aspiration. Au contraire, elle peut réaliser un tableau aigu, avec choc ou anémie sévère, kyste augmentant de volume pouvant se rompre dans le tube digestif ou le péritoine. L'échographie montre dans ce cas un kyste et son contenu spontanément hétérogène avec une zone hyperéchogène correspondant aux caillots, ainsi que des parois épaisses. En tomodensitométrie, prise de contraste de l'intérieur du kyste après injection. Entre ces deux extrêmes, l'hémorragie distillante reste limitée au kyste et se traduit cliniquement par des douleurs et par l'hétérogénéité de l'intérieur du kyste. L'IRM est d'un intérêt certain dans ces complications montrant un signal sanguin typique à l'intérieur du kyste. Les kystes peuvent s'infecter, le plus souvent après fissuration dans un segment digestif, et se transforment alors en véritables abcès. Cette fissuration peut être iatrogène et suivre un geste percutané ou endoscopique. Elle se traduit essentiellement du point de vue clinique par une fièvre et une douleur. Ces deux signes formant également la base du diagnostic en TDM comme en ultrasonographie. On peut parfois retrouver des signes évocateurs : parois épaissies irrégulières, prenant le contraste en TDM, contenu hétérogène. La présence de bulles d'air est un signe classique mais est de constatation courante même sans infection.

La tendance à la migration est une caractéristique classique des kystes. Celle-ci se fait volontiers vers le haut, pouvant gagner le médiastin par les orifices oesophagiens ou aortiques ou en disséquant le diaphragme. Si les localisations spléniques sont habituelles, celles de la paroi digestive ou du parenchyme hépatique sont exceptionnelles. Les migrations vers le pelvis se font dans le tissu rétropéritonéal, elles sont rares. Dans ces différentes localisations, le pseudo-kyste garde ses caractères tomodensitométriques et échographiques : paroi régulière et fine, polycyclique, contenu liquidien ne fixant pas le contraste, sa forme s'adaptant à la région anatomique qu'elle occupe.

La rupture des kystes de P. C. est rare. Elle peut se faire dans le tube digestif source d'infection, mais surtout dans la plèvre et le péritoine. La fistule pleurale entraîne un épanchement pleural récidivant, riche en amylase, libre ou cloisonné sans particularité radiologique. La rupture intra-péritonéale est marquée par une douleur aiguë, une altération sévère de l'état général et radiologiquement par l'apparition d'une ascite et la disparition du kyste. La rupture dans d'autres structures (comme le système porte) est possible mais reste exceptionnelle.

Dilatation des voies biliaires :: Elle est secondaire à la compression du cholédoque intra-pancréatique. Celle-ci peut être due directement au processus de fibrose pancréatique réalisant une sténose annulaire ou effilée (types 1 et 3 de CAROLI). Il peut s'agir aussi d'une obstruction lithiasique.

Complications vasculaires : L'hypertension portale peut être secondaire à un kyste ou à la pancréatite elle-même, tronculaire ou segmentaire touchant l'axe splénique, complète ou non. La thrombose incomplète se manifeste par l'existence d'une zone échogène intra vasculaire, un défect intra-portal après injection en TDM. Ces thrombophlébites peuvent emboliser la circulation porte. La thrombose totale est marquée par une augmentation de calibre du tronc porte qui ne se rehausse pas en TDM et ne présente pas de signal en écho-Doppler. La splénomégalie est le signe le plus évident. Les voies de dérivations veineuses se traduisent par l'existence de sections vasculaires sur les coupes : autour du tronc porte (cavernome), en avant du hile splénique, autour de l'estomac et de l'oesophage (spléno-gastro-oesophagienne), en arrière de la rate (spléno-rénale).

Au cours de leur évolution, les kystes peuvent éroder une artère. Ils s'organisent alors en pseudo-anévrysmes. Leur aspect est celui d'une masse hypo-échogène plus ou moins régulière, sur le trajet d'une grosse artère, rehaussé nettement en scanner, circulant en Doppler. Ces pseudo-anévrysmes peuvent se rompre dans le type digestif, le péritoine. Lorsque le pseudo-kyste est communicant ou que la rupture se fait dans le canal de Wirsung, il se produit une wirsungorragie.

Transformation maligne : La PC dégénère dans 9 à 25 % des cas. La transformation maligne est difficile à percevoir à un stade précoce. Il faut rechercher une modification des contours, une augmentation de calibre inhabituelle écartant les calcifications, une zone hypo-échogène, hypodense localisée. La ponction doit être largement utilisée mais même le diagnostic anatomo-pathologique est difficile.

4.2.5. Stratégie diagnostique

De nombreuses publications ont évalué la fiabilité des différentes explorations au cours des PC, avec des résultats très discordants. Si on veut comprendre leurs intérêts et leurs rôles, il faut se placer dans des circonstances particulières : celles du diagnostic positif et celles du bilan ou de la surveillance.

4.2.5.1. Dans le diagnostic positif

La pancréatite chronique est une lithiase canalaire. Les lésions morphologiques les plus précoces intéressent les canaux secondaires du Wirsung. La wirsungographie est obligatoirement l'examen le plus sensible. Les ultrasons, la tomodensitométrie nécessitent des atteintes parenchymateuses et canalaires évoluées et ne peuvent donner que des résultats tardifs et globalement décevant. Il faut rappeler cependant la grande spécificité des calcifications en radiologie sans préparation.

4.2.5.2. Dans le bilan, la surveillance

Le problème est tout à fait différent. La clinique et la biologie ne sont pas spécifiques. La wirsungographie a des limites : les kystes non communicants, migrés peuvent être ignorés, l'opacification d'une cavité en amont d'un obstacle présente toujours un risque infectieux. L'artériographie n'a d'intérêt que dans les complications vasculaires. Les ultrasons sont utilisés ainsi que la tomodensitométrie et sont les meilleurs examens. Toutes les études montrent une supériorité du scanner dans le diagnostic des pseudo-kystes, surtout en ce qui concerne les kystes extra-pancréatiques. L'échographie reste cependant un excellent moyen de surveillance des lésions diagnostiquées en tomodensitométrie.

4.3. Tumeurs du pancréas

L'adénocarcinome exocrine est de très loin la tumeur maligne la plus fréquente puisqu'elle représente à elle seule plus de 95 % des cancers du pancréas. Mais il existe d'autres tumeurs dont le diagnostic est très important, car si l'adénocarcinome a un pronostic redoutable, elles sont plus accessibles à la thérapeutique. Les tumeurs ont en commun un ensemble de manifestations cliniques et radiologiques constituant le syndrome tumoral.

4.3.1. Le syndrome tumoral clinique et biologique

Le diagnostic de tumeur pancréatique n'est pas facile. Le délai entre le premier signe clinique et le diagnostic varie de 4 à 6 mois pour l'adénocarcinome, de quelques mois à plusieurs années pour les tumeurs kystiques ou endocrines. Quand le tableau clinique est constitué, la tumeur est souvent inextirpable.

Les signes d'appel : douleur épigastrique ou dorsale, troubles dyspeptiques, troubles du transit sont aspécifiques. D'autres sont plus évocateurs : ictère fugace, pancréatite d'amont.

Une thrombophlébite peut être révélatrice dans 1O % des cas.

La recherche d'une tumeur pancréatique fait partie de l'exploration d'une fièvre au long cours ou d'un amaigrissement inexpliqué.

Les tableaux cliniques constitués associent à des degrés différents 3 signes principaux : l'ictère, la douleur, l'altération de l'état général.

L'ictère est le signe le plus évocateur. Il fonce progressivement, s'accompagne d'une grosse vésicule tendue. Le syndrome rétentionnel est typique. S'il est très fréquent dans les tumeurs céphaliques, on peut le retrouver dans les tumeurs corporéo-caudales très évoluées ou métastasées au petit épiploon.

La douleur varie selon la situation de la tumeur. Son siège est épigastrique ou dorsal, irradiant en ceinture ou vers l'épaule, simple gêne ou atroce, invalidante, calmée par l'antéflexion, elle devient progressivement permanente, inexorable. Ses mécanismes sont multiples : mise en tension canalaire, envahissement nerveux, digestif...

L'altération de l'état général est quasi constante dans les tumeurs malignes. L'amaigrissement et l'asthénie sont précoces, mal expliqués, sans rapport évident avec le volume tumoral.

Ainsi, on a pu individualiser les tumeurs céphaliques réalisant l'ictère "nu", les tumeurs corporéales essentiellement douloureuses par leur extension nerveuse postérieure et les tumeurs caudales évoluant sournoisement sous forme d'un amaigrissement isolé. Mais les tableaux sont rarement aussi purs.

La biologie classique est de peu de secours. L'anémie est habituelle, le syndrome biliaire rétentionnel typique.

4.3.2. Le syndrome tumoral

Le diagnostic passe d'abord par la mise en évidence de la tumeur puis par sa caractérisation en fonction de sa structure et des signes associés.

4.3.2.1. La tumeur

Plus que l'augmentation de diamètre du pancréas, il faut rechercher une brusque variation de calibre de la glande. Ses contours sont soit conservés soit flous, effacés par la tumeur.

4.3.2.2. Syndrome rétentionnel

Il peut être la seule manifestation de la tumeur. Il associe à des degrés différents une dilatation du cholédoque (7 mm en échographie, 9 mm en TDM) et des voies biliaires intra-hépatiques et une dilatation du canal de Wirsung.

4.3.2.3. Signes associés

Il s'agit essentiellement d'associations tumorales, en particulier de métastases, confirmant la malignité de la tumeur. En pratique toute la cavité abdominale, et en particulier le foie, doit être examinée.

4.3.3. L'adénocarcinome exocrine

4.3.3.1. Anatomopathologie

Sur le plan macroscopique : plus de la moitié des tumeurs s'observent au niveau de la tête ; dans 13% des cas elles sont corporéales, dans 5% caudales. L'infiltration de l'organe dans sa totalité est exceptionnelle. Quelque soit l'aspect, il est difficile parfois de différencier la tumeur des zones remaniées, de pancréatite notamment. Sur le plan histologique l'adénocarcinome est le plus commun, il est plus ou moins différencié reproduisant des structures "canalaires" bordées de cellules atypiques. Selon les structures qui prédominent, il peut être ainsi tubuleux, tubulo-papillaire ou kystique. Il existe aussi des adénocarcinomes colloïdes muqueux, des micro-adénocarcinomes, des carcinomes à cellules géantes de type ostéoclastique, des carcinomes indifférenciés. Il n'y a pas de différence évolutive significative entre ces variétés. Cette évolution est redoutable. Elle se fait vers l'extension locale puis générale. L'envahissement tumoral intéresse les structures vasculaires, nerveuses, digestives, parenchymateuses adjacentes (3O % de cas environ). Les relais ganglionnaires sont touchés dans 25 % des cas. Ce sont ceux des pédicules hépatique et coeliaque, du mésocôlon transverse, des chaînes inter-aortico-caves. Les métastases à distance touchent le foie (18 %), le péritoine (3 %).

4.3.3.2. Physiopathologie

La fréquence de l'adénocarcinome est en augmentation constante. Il représente 10% des néoplasies digestives et 3% de toutes les tumeurs malignes, occupant la cinquième place après les cancers du poumon, du colon, du sein et de la prostate (aux États-Unis en 1985).

L'homme est plus exposé que la femme (sex ratio variant de 11 à 4 /1) et le vieillard plus que l'adulte. Les cas pédiatriques sont exceptionnels. Parmi les facteurs étiologiques étudiés, seul le tabac a prouvé une réelle toxicité.

La pancréatite chronique est un facteur prédisposant classique. L'adénocarcinome survient après une longue évolution, sur des pancréatites calcifiées (85 %). Son taux de survenue varie de 9 à 25 %.

La gravité de cette tumeur tient aussi à son extension rapide. La moyenne de survie est de 7,5 mois après l'apparition des signes cliniques. La tumeur envahit les structures intra-parenchymateuses, comprime les canaux et s'étend aux organes de voisinage. Cette extension est favorisée par la structure anatomique : absence de capsule, axes perforants vasculo-nerveux qu'empruntent les coulées néoplasiques. Les métastases sont ganglionnaires, hépatiques, péritonéales. Malgré le perfectionnement des moyens de diagnostic, le pronostic n'a pas changé, la survie est inférieure à 1 % à 5 ans.

4.3.3.3. Imagerie

Le syndrome tumoral est maximal pour cette tumeur : augmentation de taille, disparition des contours. Le canal de Wirsung est dilaté en amont de la tumeur, de façon régulière. Le diamètre cholédocien dépasse 9 mm, les voies biliaires intra hépatiques sont dilatées, la vésicule est volumineuse, tendue.

La principale caractéristique de la tumeur est d'être hypo : hypo-échogène, hypodense mal rehaussée par l'iode en TDM, hyposignal mal rehaussée par le gadolinium en IRM. Ses contours sont flous, mal visibles. Sa structure est solide : hypo-échogénicité marquée mais sans renforcement postérieur, densité 20-40 UH. Elle est le plus souvent homogène. Les grosses tumeurs sont hétérogènes et plus liquidiennes avec présence de zones de nécrose.

L'extension est le problème essentiel de l'adénocarcinome canalaire. Lors du diagnostic clinique il est souvent étendu et 10 à 20 % seulement des tumeurs sont extirpables. L'envahissement vasculaire, en particulier veineux est un facteur limitant important de la chirurgie et doit toujours être précisé. La carcinose péritonéale se manifeste par une ascite. Les adénopathies sont coelio-mésentérique, suivant les grands axes vasculaires artériels. Les métastases à distance sont hépatiques. Les localisations pulmonaires, osseuses, surrénaliennes, médiastinales sont beaucoup plus rares.

4.3.3.4. Formes cliniques

A côté de la forme type, existent de nombreuses formes cliniques, rendant le diagnostic très difficile ou même impossible.

Taille : Deux extrêmes posent des problèmes. Les petites tumeurs sont difficiles à mettre en évidence quand elles ne siègent pas dans la pleine épaisseur de la glande. Ainsi la partie basse de la tête et la queue du pancréas sont des zones dangereuses. La taille minimale de détection se situe en fonction des différents types d'appareils entre 5 et 10 mm. Ces petites tumeurs peuvent être hyperdenses en scanner (tumeur infiltrante du Wirsung). Inversement, les grosses tumeurs qui déplacent les repères anatomiques peuvent être difficile à rattacher au pancréas. l'écho-endoscopie permet de visualiser des tumeurs de quelques millimètres comme la wirsungographie.

Topographie : La plus grande partie, 80 % environ, des adénocarcinomes est céphalique. Ils sont les plus caractéristiques.

Les tumeurs du petit pancréas peuvent poser des problèmes difficiles quand ils ne compriment pas les structures canalaires. Leur situation postérieure entraîne un retentissement précoce (envahissement, thrombose) sur les vaisseaux mésentériques, ou peut les faire confondre avec des adénopathies.

Les tumeurs de la partie intermédiaire (isthme et corps) ont une symptomatologie voisine. La masse tumorale est bien visible car elle retentit très tôt sur la forme de la glande. La dilatation canalaire pancréatique est moins importante, plus difficile à mettre en évidence. A signaler les formes infiltrantes postérieures mieux visibles en TDM qu'en échographie, se manifestant uniquement par un envahissement postérieur engainant les vaisseaux mésentériques.

Les tumeurs de la queue sont les plus rares, de diagnostic difficile. C'est la partie du pancréas la plus difficile à examiner correctement. De plus il s'agit d'une zone où les artefacts sont nombreux. Il n'y a pas de dilatation canalaire. Ceci explique le diagnostic souvent tardif. Le retentissement vasculaire est fréquent : l'envahissement de l'artère ou de la veine splénique est responsable d'infarctus ou de thromboses, plus ou moins étendus.

Adénocarcinome et pancréatite : Les petits adénocarcinomes sont responsables de pancréatite aiguë par compression du Wirsung (pancréatite d' amont). Mais la pancréatite n'est pas synonyme de petite tumeur, elle se rencontre également lors de cancers évolués. Des pseudo-kystes nécrotiques peuvent se rencontrer. Les kystes rétentionnels se rencontrent aussi au cours des adénocarcinomes (10 à 20 %). Ils constituent des collections de suc, bien limitées, liquidiennes en amont de l'obstacle canalaire. Ils peuvent marquer la tumeur qu'il faut rechercher au contact, en aval du kyste.

Rappelons que la cancérisation est une complication classique de la pancréatite chronique calcifiante.

4.3.3.5. Stratégie diagnostique

Les études comparatives des différentes techniques sont difficiles à juger et critiquables sur plusieurs points. Elles analysent fréquemment des pathologies très variées, des séries courtes utilisant des techniques différentes. Toutefois, l'addition de ces séries, la bonne expérience de toutes les techniques permettent quelques remarques.

Comme pour les pancréatites chroniques, la première lésion anatomique est canalaire. La wirsungographie est logiquement la plus efficace avec une sensibilité voisine de 95 %. Ses échecs sont dus aux carcinomes acineux à développement extra pancréatique ou à un stade intra épithélial. Sa spécificité (différenciation tumeur maligne-bénigne) est bonne (8O-9O %). Toutefois, la possibilité de complications doit en faire un examen de deuxième intention et elle tend à être remplacée par l'écho-endoscopie qui semble présenter la même sensibilité.

L'échographie est largement employée. Son taux de détection est très variable, avec des extrêmes de 40 à 90 %. Sa sensibilité moyenne peut être évaluée, en prenant en compte les échecs physiques des ultrasons, autour de 65 %. Sa spécificité est rarement mentionnée, mais elle est bonne, une tumeur visible correspond statistiquement à un adénocarcinome 8 fois sur 10.

La tomodensitométrie permet la mise en évidence d'un adénocarcinome dans 80 à 85 % des cas. Ses échecs sont dus à la petite taille des tumeurs. Elle permet de faire le bilan de la tumeur et de son extension dans le même temps.

L'angiographie pancréatique a pratiquement perdu son intérêt diagnostique, la sensibilité se situe autour de 65 % de bons diagnostics. Elle garde une indication dans le bilan d'extension vasculaire préopératoire quand il n'y a pas de contre-indication scanographique, et, à un degré moindre, dans la différenciation pancréatite chronique-cancer.

4.3.4. Tumeurs kystiques

L'essentiel des tumeurs kystiques du pancréas est constitué par les adénomes micro et macro-kystiques. Ce sont des tumeurs rares. Depuis les travaux de COMPAGNO et OERTEL, on considère que l'adénome micro-kystique (cystadénome séreux) est bénin et que l'adénome macro-kystique peut dégénérer (cystadénome et cystadénocarcinome mucineux).

Les autres tumeurs kystiques sont excessivement rares et sont le plus souvent des diagnostics anatomo-pathologiques.

4.3.4.1. Anatomopathologie

L'adénome micro-kystique peut siéger en n'importe quel point de la glande. Son aspect est irrégulier, en "sac de billes" ou en "grappe de raisins". A la coupe, il est bien limité mais sans véritable capsule. Sa structure est aréolaire en "nid d'abeilles" : les kystes ont une paroi lisse, non végétante. Leur contenu est liquidien et clair. Aux zones micro-kystiques s'associent par ailleurs des foyers pleins, charnus, homogènes. Les kystes répondent à des cavités bordées de cellules cubiques régulières, de faible activité mitotique.

Le cystadénome mucineux est volontiers distal. Il est d'aspect arrondi ou ovoïde. A la coupe, il montre une capsule épaisse. Son aspect est uni ou pauciloculaire : les cavités kystiques sont de grande taille, occupées par un matériel mucoïde et filant. Certaines sont occupées par des projections papillaires et friables. Le revêtement des kystes est cylindrique. Les cellules sont hautes et sécrétantes. Elles sont souvent en mitoses, mais régulières. Le cystadénocarcinome mucineux présente une pluristratification, une anisocytose, anisocaryose. A côté des adénomes non communicants, il existe d'autres tumeurs à sécrétion mucineuse communicantes : les ectasies canalaires et les tumeurs papillaires du Wirsung.

4.3.4.2. Physiopathogénie

Les tumeurs kystiques sont rares (1O % de toutes les masses kystiques), à très nette prédominance féminine, survenant entre 4O et 7O ans. L'âge moyen de survenue est un peu plus élevé pour l'adénome séreux (68 ans) que pour l'adénome mucineux (48 ans). Les adénomes mucineux prédominent au niveau du corps et de la queue, les adénomes séreux ont une répartition homogène dans le pancréas.

Le retentissement local est commun à toutes ces tumeurs. La mutité clinique fait qu'elles sont découvertes tardivement quand la masse tumorale est volumineuse. Le délai de diagnostic atteint parfois plusieurs années après le premier signe clinique. Elles peuvent alors comprimer les organes et vaisseaux voisins. Le retentissement sur le Wirsung et le cholédoque est fonction de la localisation. Mais il faut signaler la bonne tolérance canalaire de ces tumeurs par rapport à l'adénocarcinome. L'hémorragie intra-kystique, la rupture et l'infection sont possibles. La transformation maligne de ces tumeurs est le problème essentiel qu'elles posent. Il faut séparer de ce point de vue les tumeurs à contenu séreux qui ne se cancérisent pas et les tumeurs à contenu mucineux dont la dégénérescence est possible sinon certaine. Les tumeurs mucineuses dégénérées représentent 1 à 2 % des cancers du pancréas. Ces tumeurs sont capables de s'étendre localement (envahissement de voisinage, adénopathies) et à distance (métastases hépatiques).

4.3.4.3. Imagerie

L'adénome séreux est typiquement micro-kystique. Le contour est habituellement bien marqué, net. La tumeur est bien distincte du parenchyme normal.

La tumeur est volumineuse, supérieure à 1O cm de diamètre dans 60 % des cas. Elle est constituée de petites cavités kystiques, de moins de 2 cm de diamètre, séparées par des tractus fibreux centraux. Il peut exister en périphérie des kystes plus volumineux de plusieurs centimètres de diamètre. Ceci donne à la tumeur un aspect plus ou moins homogène, en fonction de la régularité des kystes. Quand les kystes sont de petite taille les parois échogènes donnent un aspect brillant à la tumeur simulant une tumeur solide hyperéchogène. Sa densité avant injection est supérieure à celle de l'eau. Après injection de contraste, les limites tumorales sont nettement soulignées (hypervascularisation en angiographie) et la structure interne apparaît : les cloisons et la zone fibreuse centrale sont rehaussées, alors que le liquide intra kystique est inchangé, donnant l'aspect typique aréolaire, en nid d'abeille. Les mêmes signes peuvent être retrouvés en IRM avec des cloisons mieux visibles qu'en scanner et un net rehaussement après gadolinium.

Les cloisons fibreuses peuvent se calcifier (1O à 35 % des cas), sous forme de petits nodules intra-tumoraux.

Les tumeurs mucineuses : Ce groupe comprend au moins 3 types de tumeurs : l'adénome kystique, l'ectasie mucineuse canalaire, d'individualisation récente, et les tumeurs papillaires plus anciennement connues. Ces tumeurs présentent les mêmes caractéristiques anatomo-pathologiques et évolutives, elles sont toutes capables de dégénérescence carcinomateuse. Les deux dernières formes sont caractérisées par leurs aspects wirsungographiques : dilatation du canal de Wirsung avec écoulement mucineux, petits kystes communicant et défects intracanalaires.

L'adénome kystique a un aspect plus polymorphe du fait de ses possibilités évolutives. Les contours kystiques sont bien marqués, arrondis et réguliers. Comme pour l'adénome séreux, la taille est souvent volumineuse (plus de 1O cm dans 75 % des cas ). La paroi est fine mais peut présenter des épaississements localisés. Le contenu kystique est variable. Trois formes peuvent se rencontrer : kystique pure avec un contenu uniquement liquidien sans cloison ; forme cloisonnée ou multi-kystique : la tumeur principale, volumineuse peut être entourée de kystes plus petits ; forme avec prolifération intra-kystique : partir des parois ou des cloisons se développent à l'intérieur du kyste des excroissances tumorales. Ces papilles peuvent être microscopiques ou très développées occupant la majeure partie de la cavité (adénome papillaire). Tous les intermédiaires peuvent se rencontrer entre ces deux formes extrêmes. Plus ces papilles sont développées, plus elles sont suspectes de dégénérescence.

Les calcifications tumorales sont rares (15 %), elles sont pariétales, en coquille d'oeuf.

Le syndrome tumoral est peu marqué. Les voies biliaires ne sont que peut ou pas dilatées. Le canal de Wirsung est également peu dilaté malgré la taille de tumeur. Il existe fréquemment une atrophie pancréatique d'amont traduisant l'ancienneté du processus tumoral.

Pour les cystadénocarcinomes on peut retrouver des métastases ganglionnaires péritonéales ou hépatiques. A ce niveau elles apparaissent très hypo-échogènes denses parfois kystiques, reproduisant la structure de la tumeur mère.

4.3.4.4. La tumeur solide et papillaire de la jeune femme

Décrite à côté des adénomes séreux et mucineux par COMPAGNO et OERTEL, cette tumeur kystique touche électivement la jeune femme, mais elle a été décrite chez l'enfant et chez l'homme (10%). Comme les adénomes kystiques, elle est cliniquement latente et de volume important lors de son diagnostic. Elle est constituée de masses papillaires et de zones solides plus ou moins nécrotiques et hémorragiques, formées de petites cellules endocrinoïdes.

C'est une tumeur à potentiel malin capable de donner des métastases plusieurs années après son exérèse.

Il s'agit de tumeurs bien limitées, polylobées, hétérogènes. Cette hétérogénéité varie selon l'importance des compartiments papillaires et solides, de le nécrose et de l'hémorragie, donnant un aspect "marécageux" du contenu kystique différent de celui des adénomes. La paroi est d'épaisseur variable, elle peut rarement présenter des calcifications en coquille d'oeuf. L'injection de contraste iodé ne rehausse nettement que la paroi kystique mais la tumeur est globalement hypovasculaire.

4.3.4.5. Stratégie diagnostique

L'abdomen sans préparation peut être utile pour mettre en évidence des calcifications, mais il est peu sensible et toujours insuffisant pour le diagnostic.

Les examens d'opacification de voisinage ne sont utiles que dans le cadre d'un bilan d'extension, ils n'apportent rien au diagnostic positif et doivent être utilisés en deuxième intention.

L'échotomographie tend à remplacer l'abdomen sans préparation. C'est le premier examen à pratiquer pour l'exploration d'une douleur ou d'une masse abdominale. En dehors des problèmes physiques propres aux ultrasons, c'est un examen d'une bonne sensibilité, d'autant plus que les tumeurs sont volumineuses. Son principal intérêt semble être l'étude du contenu kystique. L'échographie montre mieux que la tomodensitométrie, la structure interne des lésions, la présence de cloisons ou de papilles.

La tomodensitométrie permet un bilan rapide est précis de la tumeur et de son extension mais, en dehors de l'adénome micro-kystique, n'est pas spécifique.

Les kystes et tumeurs kystiques ne sont habituellement pas communicantes avec les canaux pancréatiques. Ceci explique que la wirsungographie soit en général peu intéressante. Elle peut être normale ou montrer un refoulement, une sténose non spécifique. Elle fait par contre le diagnostic dans certaines formes cliniques (ectasies mucineuses, adénocarcinome canalaire mucino-sécrétant).

4.3.5. Tumeurs endocrines

Le contingent endocrine possède une pathologie tumorale qui représente globalement 15 à 30% des tumeurs solides primitives du pancréas.

4.3.5.1. Anatomopathologie

Les tumeurs endocrines prennent naissance dans les îlots de Langerhans. Sur le plan clinique, elles peuvent être sécrétantes ou au contraire non fonctionnelles. Parfois la lésion est mixte associant plusieurs hormones (dont certaines ne sont pas normalement sécrétées par la glande pancréatique) ou des amines biogènes, des prostaglandines. La majorité (80%) des tumeurs endocrines siègent dans le corps et la queue. Les tumeurs sécrétantes sont de petite taille allant de quelques millimètres à 1 ou 2 centimètres. Elles sont bien limitées, très rarement encapsulées. A l'opposé, les tumeurs non fonctionnelles sont souvent de grande taille et plus fréquemment retrouvées dans la tête. Deux éléments orientent vers une origine endocrine : la relative régularité cellulaire et l'architecture très richement vascularisée. elle peuvent se calcifier. L'origine endocrine est confirmée par des études colorimétriques spéciales ou immuno-cytochimiques. Sur le plan évolutif, il est toujours très difficile d'affirmer la bénignité de ces tumeurs, le pronostic est toujours réservé.

4.3.5.2. Physiopathologie

Les cellules tumorales vont comme toute cellule endocrine être dotées d'un potentiel sécrétoire plus ou moins important quantitativement et qualitativement. Les tumeurs dont la sécrétion peut être mise en évidence sont dites sécrétantes ou fonctionnelles, les autres non sécrétantes ou non fonctionnelles. Leur classification est basée sur la nature des produits élaborés, mis en évidence par immuno-cytochimie ou dosages hormonaux radio-immunologiques sériques ou intra-tumoraux : insulinomes (tumeurs hypoglycémiantes) les plus fréquents, gastrinomes (syndrome de Zollinger-Ellison), vipomes (syndrome de Verner-Morrison ou syndrome Watery Diarrhea, Hypokaliema, Achlorhydria) dus à une hypersécrétion de vasoactiv intestinal peptid, glucagonomes, somatostatinomes, tumeurs à polypeptide pancréatique. D'autres manifestations cliniques sont possibles en cas de sécrétion hormonale aberrante : syndrome carcinoïde, syndrome cushingoïde...

La certitude diagnostique appartient aux dosages hormonaux. Tous les principes actifs sont dosables. Un taux élevé est le reflet d'une sécrétion inappropriée. Les tests dynamiques montrent l'absence de régulation et donc sa nature tumorale.

Contrairement aux tumeurs sécrétantes que le signal endocrinien révèle précocement, les tumeurs non fonctionnelles se manifestent quand elles ont atteint un volume suffisant pour réaliser un processus occupant abdominal. Ce sont donc souvent des tumeurs de gros volume, 75 % d'entre elles sont supérieures à 5 centimètres.

4.3.5.3. Imagerie

La taille des tumeurs fonctionnelles les rend difficiles à localiser. Pour les tumeurs de moins de 15 mm de diamètre, les dimensions du pancréas sont peu ou pas modifiées. Seules les tumeurs périphériques qui déforment le contour sont vues. Plus rarement elles peuvent être spontanément hyperéchogènes, de type angiomateux. Elles sont habituellement petites, hypo-échogènes, de contours nets et réguliers. Elles peuvent également être iso-échogènes. En TDM, avant injection de contraste, les tumeurs fonctionnelles sont iso ou hypodenses et se distinguent difficilement du parenchyme pancréatique normal. La structure tumorale est solide, homogène. Des formes hypo-échogènes pseudo-kystiques, liquidiennes ont été décrites et correspondent à des tumeurs nécrosées. Ces tumeurs ne sont habituellement pas calcifiées et n'ont pas de retentissement canalaire. Leur caractéristique tomodensitométrique est leur prise de contraste rapide et intense après injection. Cette hyperdensité se retrouve dans 50 à 80% de ces tumeurs. Il s'agit d'une hypervascularisation artérielle précoce, que l'on peut également observer en angiographie. Le rehaussement est franc. L'injection en bolus, les acquisitions rapides ou spiralées permettent de mieux visualiser cette hypervascularisation homogène. Les tumeurs volumineuses nécrosées en leur centre, enkystées, donnent un aspect en anneau plus ou moins régulier.

Les tumeurs non fonctionnelles sont homogènes au début de leur évolution, mais leur tendance à la nécrose modifie leur structure dés qu'elles atteignent un certain volume. Elles apparaissent bien limitées et conservent le plus souvent une hypervascularisation globale. Elles présentent des calcifications dans plus de 20% des cas. Celles ci sont grossièrement nodulaires, intra-tumorales. Il n'existe pas de critère radiologique de malignité ou de bénignité de ces tumeurs. Comme pour toute masse tumorale, les limites floues, l'hétérogénéité, les syndromes compressifs sont suspects. Seules les métastases peuvent affirmer la malignité. Les adénopathies sont coelio-mésentériques et reproduisent les caractères vasculaires de la tumeur mère. Les métastases hépatiques sont les plus fréquentes. Leur aspect est souvent hyperéchogène, hétérogène, hypervascularisées en TDM, en hypersignal T2 rehaussées par le gadolinium en IRM.

Toutes les tumeurs fonctionnelles ne posent pas les mêmes problèmes diagnostiques. Les insulinomes sont les plus fréquents et les plus typiques. Ils sont les plus faciles à repérer grâce à leur hypervascularisation. Les autres tumeurs sont beaucoup plus difficiles à mettre en évidence. Elles sont en effet beaucoup plus souvent (40 à 60%) isodenses au parenchyme normal. Ces tumeurs sont donc peut être sous évaluées par rapport aux insulinomes d'autant plus que le signal endocrine est moins évident cliniquement.

Les tumeurs endocrines sont le plus souvent uniques, mais les localisations multiples intra-pancréatiques ne sont pas rares, surtout pour les insulinomes. Leur mise en évidence peut être rendue difficile par leur taille ou leur localisation. En effet, les petites tumeurs millimétriques, satellites d'une tumeur centimétrique, ne sont pas rares et restent totalement invisibles. Les pluri-localisations vraies sont exceptionnelles. La distinction entre un amas de petites tumeurs et une tumeur unique est également impossible en raison de l'intensité du rehaussement. Les micro-adénomatoses, composées de tumeurs de l'ordre du millimètre, disséminées dans la glande, sont ignorées par l'imagerie, de même que les formes non tumorales d'hypersécrétion. Enfin ces tumeurs peuvent s'intégrer dans le cadre de syndromes tumoraux endocriniens multiples.

4.3.5.4. Stratégie diagnostique

L'importance de l'échographie est évidente au cours de cette pathologie endocrine. Il est cependant très différent selon qu'il s'agit d'une tumeur fonctionnelle ou non.

Dans les tumeurs sécrétantes, le diagnostic est clinique et biologique. Le problème est ici de localiser la tumeur pour permettre une chirurgie radicale efficace et peu mutilante. L'échographie et le scanner ont un pouvoir de détection voisin (40 à 60 %). L'artériographie reste un bon examen dans les formes hypervascularisées. D'autre part, elle a un grand intérêt, comme l'IRM, dans le diagnostic des métastases hépatiques. Les dosages veineux étagés présentent les meilleurs pourcentages de localisations exactes, jusqu'à 95%. Ils donnent une cartographie fonctionnelle de la tumeur, mais les taux de complications ne sont pas négligeables, leur interprétation est difficile et ils nécessitent un opérateur très expérimenté. Le repérage repose actuellement sur l'échographie per endoscopique et l'échographie per-opératoire.

Dans les tumeurs non sécrétantes, si la localisation est le plus souvent évidente, le problème est de caractériser la tumeur. Le scanner semble, pour cela, le meilleur examen avec la ponction guidée.

4.4. Pathologie rare

4.4.1. Autres tumeurs

Il existe beaucoup d'autres tumeurs du pancréas. Celles ci sont exceptionnelles et ne sont le plus souvent reconnues qu'après examen de la pièce opératoire. Le rôle du praticien est de visualiser la tumeur par son syndrome tumoral et d'indiquer l'intervention chirurgicale.

Les métastases pancréatiques ne sont pas rares et se rencontrent au cours de tumeurs broncho-pulmonaires, cérébrales, cutanées. Elles sont hypo-échogènes, sans particularité. Seules les métastases hypervasculaires des tumeurs rénales sont remarquables.

Les lymphomes pancréatiques sont exceptionnels. Il s'agit le plus souvent de lymphomes régionaux englobant le pancréas, en particulier au cours du SIDA.

On peut encore citer les kystes vrais (kyste solitaire, maladie polykystique, mucoviscidose, maladie de Von Hippel Lindau). Les tumeurs conjonctives sarcomateuses et angiomateuses sont souvent kystiques.

4.4.2. Pancréas traumatique

Les traumatismes du pancréas sont peu fréquents. Les circonstances au cours desquelles on peut les rencontrer sont très variables. Ce sont souvent des polytraumatismes ou des plaies abdominales pénétrantes. On peut schématiquement distinguer quatre formes d'atteinte traumatique du pancréas.

Les fractures siègent en avant du billot rachidien, au niveau ou juste à gauche des vaisseaux mésentériques. En raison de la richesse vasculaire de la région, elle peut être masquée par un hématome important. La fracture incomplète se traduit par la rupture d'un bord de la glande. Il peut s'agir du bord antérieur ou postérieur. De chaque côté de la fracture, le parenchyme s'écarte comme les feuilles d'un livre ouvert. La fracture complète se traduit par une rupture des deux bords, l'intervalle est occupé par du suc pancréatique (purement liquidien) ou par un hématome, hyperéchogène, hyperdense quand il est récent. Les fractures non déplacées sont mal visibles, elles peuvent être masquées par un hématome ou une pancréatite aiguë.

La contusion correspond à un hématome intra-parenchymateux. Les contusions se manifestent par une augmentation de volume localisé de la glande, qui présente un aspect pseudo-tumoral.

La pancréatite aiguë est habituelle. Très souvent bénigne, elle peut prendre tous les types cliniques et évolutifs du plus bénin au plus grave. Elle ne présente pas de particularité.

Les collections pancréatiques représentent la dernière éventualité. Les pseudo-kystes surviennent après pancréatite aiguë ou par collection de suc par rupture du Wirsung. Dans ce cas, ils peuvent être cloisonnés, hétérogènes du fait de l'hémorragie, de l'inflammation associées. La sténose séquellaire du Wirsung est révélée par sa dilatation et une atrophie parenchymateuse, en amont de celle-ci, d'apparition progressive.

A côté de ces cas simples, il existe des tableaux complexes associant plusieurs lésions ou des atteintes pluriviscérales : rupture digestive, viscérale ou vasculaire, disjonction duodénale, rupture biliaire... Le pronostic dépend en fait assez peu de la lésion pancréatique, si ce n'est que l'atteinte céphalique est plus dangereuse. Ce sont les associations lésionnelles qui font la gravité évolutive. Le taux de survie est d'environ 25 % avec 3 lésions viscérales associées, il est nul à partir de quatre.

Le diagnostic échographique des traumatismes pancréatiques est difficile : malade choqué, non coopérant, souffrant, non mobilisable, iléus réflexe associé... Souvent le pancréas n'est pas convenablement examinable et il faut simplement rechercher une anomalie rétropéritonéale ou un épanchement péritonéal. Le scanner est certainement l'examen qui permet le meilleur bilan lésionnel au cours des polytraumatismes. Mais le diagnostic des traumatismes pancréatiques reste difficile en urgence et la lésion se révèle souvent dans les 48 heures. Il faut donc répéter les examens. De plus, les différentes lésions sont souvent associées ou se succèdent rapidement, rendant leur identification aléatoire. Les lésions viscérales extra-pancréatiques peuvent focaliser l'attention et faire survoler le pancréas.

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