<A NAME=ADM6>PATHOLOGIE DE L'INTESTIN GRELE</a><!-- ADM:T00072 -->

PATHOLOGIE DE L'INTESTIN GRELE

D. REGENT, G. SCHMUTZ, G. GENIN, A. BLUM CHU de Nancy-Brabois - Université de Sherbrooke - Hôpital de la Croix Rousse - Lyon

1. CARACTERES GENERAUX DE L'IMAGERIE DE L'INTESTIN GRELE

1.1. Place actuelle des techniques d'opacification de l'intestin grêle

L'exploration classique de l'intestin grêle fait appel aux techniques d'opacification. Les méthodes proposées sont nombreuses en fonction du type de réplétion (ingestion orale ; mise en place d'une sonde d'intubation au delà de l'angle de Treitz permettant l'opacification globale avec distension maximale de la lumière ou entéroclyse en simple ou mieux double contraste) ou du type d'opacifiant (baryte ou iodés hydrosolubles). Quelque soit la méthode employée, le taux de succès diagnostique est directement en relation avec le soin que le radiologue aura apporté à la dissociation des anses par palpation ou auto-compression sur vessie pneumatique, sous surveillance scopique télévisée. L'opacification du grêle n'est jamais "standardisée" mais doit être adaptée dans chaque cas, en fonction des éléments cliniques et biologiques afin d'utiliser la technique la plus performante. En ce qui concerne les indications des différentes techniques d'opacification, on retiendra que l'entéroclyse est d'autant plus efficace qu'il existe un syndrome clinique d'obstacle car la distension "forcée" des segments en amont facilite l'identification du siège de l'obstacle et l'analyse de la lumière à son niveau. La réplétion par ingestion orale, plus "physiologique", garde son intérêt dans les jéjuno-iléopathies diffuses. Pour l'étude des lésions de surface, les opacifications sont concurrencées par les progrès de l'endoscopie : soit iléoscopie terminale complétant une coloscopie totale pour le diagnostic des atteintes inflammatoires ou tumorales du carrefour iléocaecal soit entéroscopie qui, grâce à un vidéo-endoscope long, permet l'étude du jéjunum proximal et les biopsies, ce qui est d'un apport certain dans le cadre des jéjuno-iléopathies diffuses. Dans ce domaine particulier, il faut garder présent à l'esprit le fait que le duodénum est le premier segment de l'intestin grêle. Ce n'est que la proximité anatomique du duodénum et de l'estomac qui justifie leur étude conjointe tant en endoscopie que sur les méthodes d'imagerie radiologique (opacifications, imagerie en coupe).

1.2. Techniques d'imagerie axiale de l'intestin grêle

Il faut prendre en compte l'apport considérable de l'échographie mais surtout du scanner dans l'étude de l'intestin grêle pour comprendre la raréfaction progressive des indications des opacifications :

- Une technique scanographique adaptée (coupes de 5 mm jointives, rehaussement vasculaire pariétal optimalisé) permet une exploration précise des parois jéjuno-iléales mais surtout une vision directe de l'état des structures mésentériques adjacentes ainsi que de l'ensemble des structures péritonéo-digestives abdomino-pelviennes. Ces éléments sont d'un intérêt diagnostique majeur tant pour les pathologies focales (tumeurs, atteintes inflammatoires) que dans les lésions diffuses ou dans le diagnostic du retentissement intestinal d'affections péritonéales primitives ou secondaires.

- Dans le domaine particulier des urgences intestino-mésentériques du grêle notamment des occlusions et perforations mais également dans celui des ischémies et hématomes, le scanner en urgence représente la technique la plus efficace pour un diagnostic de certitude, seule condition d'un choix thérapeutique adéquat en évitant les laparotomies exploratrices inutiles et en permettant de poser avec précision les indications d'une coelio-chirurgie efficace (occlusions sur bride en particulier). Ainsi, peut être évitée ou limitée une grande partie de la morbidité post-chirurgie abdominale, en particulier celle liée aux problèmes pariétaux précoces (abcès) ou plus tardifs (éventrations).

1.3. Explorations angiographiques de l'intestin grêle

L'angiographie peut garder un intérêt dans le diagnostic de certaines lésions hémorragiques (tumeurs conjonctives de type léiomyome, diverticule de Meckel) ou pour préciser l'origine d'une ischémie aiguë (projection embolique dans une branche de l'artère mésentérique supérieure nécessitant une opacification sélective de cette artère) ou d'une ischémie chronique (aortographie de profil pour objectiver une sténose tronculaire proximale ou une thrombose cruorique au même niveau). Dans le diagnostic des lésions artérielles et veineuses mésentériques, le scanner spiralé s'avère très performant en montrant les lésions vasculaires sur les représentations tridimensionnelles (MIP en particulier) mais également en précisant sur les coupes axiales l'état des parois intestinales (oedème sous-muqueux avec rehaussement "en cible" ; nécrose ischémique avec pneumatose pariétale et pneumobilie) ou les éléments d'une péritonite par perforation. Avant le scanner, l'angiographie sélective de l'AMS représentait une technique diagnostique efficace des tumeurs carcinoïdes iléales montrant des images pathognomoniques de sténoses moniliformes avec thromboses segmentaires des branches artérielles mésentériques de la FID (remaniements liés à l'hyper-élastogénèse et aux perturbations vasomotrices induites par la sécrétion tumorale d'amines peptidiques vaso-actives) entrant dans le cadre de la mésentérite rétractile. Le scanner est aujourd'hui tout aussi efficace et précis pour le diagnostic de tumeur carcinoïde intestinale.

1.4. Les examens isotopiques de l'intestin grêle

Les explorations isotopiques ont quelques applications précises dans l'exploration de certaines pathologies du grêle :

- La scintigraphie au pertechnetate de 99mTc peut, grâce à l'affinité de cet isotope pour la muqueuse de type gastrique, aider au diagnostic de diverticule de Meckel. Il existe en effet dans 15 à 25 % des cas une métaplasie gastrique de la muqueuse diverticulaire. Cette métaplasie est présente dans près de 95 % des formes hémorragiques. De nombreux procédés de sensibilisation ont été proposés recourant à des stimulants de la sécrétion gastrique (pentagastrine) ou au contraire à des inhibiteurs de la sécrétion acide de type antirécepteurs H2 (cimétidine et ranitidine qui suppriment la sécrétion de l'isotope dans la lumière diverticulaire tout en préservant son hyperfixation pariétale).

- La recherche atraumatique d'un saignement intestinal au niveau du grêle peut se faire par scintigraphie utilisant soit des éléments du sang marqués (hématies ou sérum albumine marqués au 99mTc) soit des éléments marqués rémanents persistant pendant 15 à 60 minutes après injection dans la circulation : (souffre colloïdal, hématies chauffées ou DTPA marqués au 99mTc). Toutes ces techniques sont de mise en oeuvre complexe, de réalisation assez longue et d'interprétation délicate. Leur sensibilité serait par contre assez bonne (permettant de détecter des débits de saignement de l'ordre de 0,1 ml/mn).

- L'étude isotopique par leucocytes marqués au IIIindium s'applique mieux aux atteintes inflammatoires coliques (Crohn en particulier) qu'à celles du grêle dont elle peut cependant permettre le suivi sous traitement.

- La scintigraphie à l'octréotide (analogue de la somatostatine) marquée à l'IIIindium montre une fixation importante sur les masses mésentériques et les métastases, en particulier hépatiques, des tumeurs carcinoïdes.

1.5. Biopsies des lésions de l'intestin grêle

L'accès histologique dans les entéropathies diffuses se fait grâce aux biopsies endoscopiques du duodénum distal ou autrefois aux capsules biopsiques jéjunales dérivées du système Crosby-Kugler. La contribution de ces techniques est majeure dans le diagnostic et la surveillance évolutive sous traitement de la maladie coeliaque et de ses complications lymphomateuses, de la sprue collagène, du kwashiorkor et de la lambliase souvent associée, de la maladie de Crohn diffuse et des infections intestinales du SIDA (CMV, MAC, cryptosporidiose, coccidiose, pneumocystose ...).

Pour les atteintes localisées, il est possible d'utiliser les différentes techniques d'imagerie (opacifications ++, US, CT) pour réaliser des ponctions cytologiques guidées transpariétales à l'aiguille fine (aiguille à ponction lombaire 22G et pistolet d'aspiration permettant d'obtenir un prélèvement cytologique non ou peu hémorragique ; réalisation de frottis séchés à l'air et colorés au MGG ainsi que de lames fixées à l'éthanol 95 % et colorés à l'hématoxylin-erythrosin ou au Papanicolaou). La technique de prélèvement ainsi que la qualité de la collaboration du cytologiste sont des éléments déterminants de l'efficacité de la méthode. L'incidence des complications est très faible, estimée pour l'ensemble des ponctions cytologiques abdominales à 0,006 % tandis que les risques d'ensemencement du trajet de ponction lors de lésions malignes sont surtout observés dans les cancers pancréatiques et les hépatocarcinomes.

2. IMAGERIE DES TUMEURS DE L'INTESTIN GRELE

Rares (environ 3 % à 6 % de l'ensemble des tumeurs du tractus digestif bien que l'intestin grêle représente 75 % de la longueur totale et plus de 90 % de la surface muqueuse du tractus digestif), elles sont en règle générale diagnostiquées trop tardivement devant des complications révélatrices (hémorragies digestives ou plus souvent occlusion intestinale). L'anamnèse révèle pourtant la présence d'anomalies cliniques patentes depuis plusieurs mois (douleurs abdominales à type de crampes avec borborygmes ou syndrome de König, baisse de l'état général, diarrhée, anémie par spoliation ...etc...) qui, dans la grande majorité des cas, ont motivé de nombreux examens biologiques ainsi que des endoscopies multiples gastro-duodénales et coliques. De même, des échographies répétées et souvent un ou plusieurs scanners ont été pratiqués, centrés sur le pancréas et l'étage sus-mésocolique de l'abdomen alors que l'étude des structures intestino-mésentériques n'a pas été optimalisée.

Il faut donc insister sur l'importance d'avoir toujours présente à l'esprit la possibilité d'une pathologie du grêle et d'apporter un soin particulier à l'étude scanographique des structures intestino-mésentériques devant des tableaux digestifs avec signes d'"organicité" patents dans lesquels les "bilans" divers restent sans réponse. Le scanner peut dans certaines lésions montrer des images pathognomoniques (tumeurs carcinoïdes en particulier), dans d'autres des lésions évocatrices (la plupart des LMNH intestino-mésentériques et des adénocarcinomes sténosants) sous réserve d'une technique adaptée. Il est de réalisation plus simple et plus rapide que le transit du grêle et doit probablement devenir l'examen "de débrouillage" en matière de pathologie intestino-mésentérique.

2.1. Tumeurs épithéliales de l'intestin grêle

2.1.1. Les adénocarcinomes du grêle

2.1.1.1. Caractères généraux

Ils sont classiquement rares, en particulier par rapport à ce qui est observé dans les autres segments du tube digestif mais ils sont encore plus exceptionnellement décelés précocement (40 % sont diagnostiqués au stade de dissémination métastatique péritonéale et viscérale) et sont à l'origine des plus grandes difficultés en matière d'imagerie du grêle.

La plupart d'entre eux siègent dans le jéjunum et certains états pathologiques paraissent y prédisposer : maladie coeliaque (mais c'est surtout le LMNH qui est observé), polyposes intestinales en particulier syndrome de Gardner, maladie de Crohn (avec des localisations essentiellement iléales).

Sur le plan macroscopique, les aspects observés sont identiques à ceux des néoplasmes coliques avec :

- des formes bourgeonnantes polylobées à développement endoluminal

- des formes sténosantes circonférentielles ulcéro-bourgeonnantes "en trognon de pomme" avec délimitation nette et distension d'amont

- des formes sténosantes circonférentielles courtes annulaires, visibles indirectement par le syndrome d'obstacle qu'elles déterminent.

Les atteintes multifocales ne sont pas exceptionnelles (en particulier sur une maladie coeliaque méconnue) de même que la découverte des lésions au stade de dissémination métastatique massive péritonéale et viscérale (foie). Il n'est alors pas toujours facile de différencier ces aspects de ceux provoqués par les métastases intestino-mésentériques d'un cancer colique ou d'un cancer mammaire.

2.1.1.2. Imagerie

La valeur diagnostique des différentes techniques d'imagerie est directement liée à l'aspect macroscopique des lésions.

- Le scanner est performant dans la mise en oeuvre du syndrome d'obstacle et l'on doit être très vigilant devant une dilatation segmentaire du grêle (augmentation du calibre localisée d'anses jéjunales > 30 mm de diamètre et/ou d'anses iléales > 25 mm de diamètre avec interplis élargis en palissade). Il peut identifier la lésion facilement en aval du segment dilaté dans les formes sténosantes ulcéro-bourgeonnantes (épaississement pariétal segmentaire circonférentiel de l'ordre de 10 à 15 mm avec lumière rétrécie bien remplie par l'opacifiant). Le diagnostic n'est pas toujours facile avec certains lymphomes sténosants (en pareil cas toutefois il existe le plus souvent une infiltration nodulaire du mésentère de voisinage et des adénopathies régionales).

- Les formes sténosantes courtes sont tant au scanner qu'au transit du grêle visibles essentiellement par le syndrome d'obstacle total ou subtotal qu'elles déterminent. Il n'est pas toujours possible d'identifier formellement la lésion responsable et de la différencier d'une bride ou d'adhérences péritonéales. L'intervention chirurgicale reste alors le seul recours diagnostique et thérapeutique.

- Les formes bourgeonnantes endoluminales sont comme les précédentes celles qui sont plus susceptibles de bénéficier du transit du grêle (de préférence de l'entéroclyse, surtout s'il existe un syndrome d'obstacle) que du scanner.

2.1.2. Tumeurs épithéliales bénignes de l'intestin grêle

* Le polype adénomateux : Il est rare au niveau de l'intestin grêle et son diagnostic est exceptionnel, en dehors de complications révélatrices (hémorragies, invagination). Nodule endoluminal arrondi sessile ou pédiculé, il ne peut être diagnostiqué que par une opacification du grêle d'excellente qualité (par ingestion ou mieux par entéroclyse) et ne peut pas être différencié d'un adénocarcinome nodulaire voire d'une tumeur bénigne conjonctive de type léiomyome. Dans les formes hémorragiques, l'angiographie sélective de l'artère mésentérique supérieure ou mieux de ses branches, montre l'hypervascularisation du nodule tandis que dans les formes compliquées d'une invagination, c'est l'échographie et le scanner qui permettront le diagnostic de la complication sans objectiver la lésion en cause.

* Le polype fibreux inflammatoire ou pseudo-tumeur inflammatoire du grêle parfois improprement appelé "granulome éosinophile", s'observe au cours des 5deg. et 6deg. décades de la vie, avec un siège iléal préférentiel. Il est sans rapport avec la gastro-entérite à éosinophile, l'histiocytose X et le granulome éosinophile gastrique. C'est une lésion polypoïde d'origine inconnue parfois volumineuse, fréquemment révélée par une invagination.

* Le pancréas ectopique (hamartome myoépithélial) peut exceptionnellement s'observer au niveau du jéjunum ou de l'iléon. C'est un polype dysembryoplasique.

* Les polyposes touchant l'intestin grêle sont rares : le syndrome de Peutz-Jeghers, à caractère familial autosomique dominant dans 50 % des cas, associe des polypes hamartomateux multiples du grêle souvent volumineux à une lentiginose cutanéo-muqueuse péri-orificielle de la face (taches pigmentées brunes mélanocytaires disséminées sur les lèvres et la peau péribuccale) ainsi que sur le dos des mains et des pieds, les organes génitaux, le pourtour de l'anus. Les complications des masses polypeuses digestives jéjuno-iléales, souvent révélatrices, associent des hémorragies ou une anémie et des invaginations. Des formations polypeuses hamartomateuses identiques peuvent être observées dans l'estomac et au niveau du cadre colique. Les lésions polypeuses intestinales sont visibles sous forme de lacunes endoluminales au transit du grêle ; les plus volumineuses sont visibles sur des coupes scanographiques de qualité.

Certaines études controversées ont rapporté une augmentation de la fréquence des adénocarcinomes de l'estomac, du duodénum et du côlon, d'autres des tumeurs germinales ovariennes au cours du syndrome de PJ.

- Le syndrome de Cronkite-Canada est une polypose rarissime faite de lésions inflammatoires et dystrophiques avec dilatations kystiques glandulaires qui se développe tardivement (après 40 ans) sans aucun facteur génétique connu. Les lésions polypeuses intéressent toujours le côlon et l'estomac mais ne s'observent au niveau du grêle que dans 50 % des cas. L'association d'anomalies ectodermiques : alopécie, hyperpigmentation brune de la peau, onychodystrophie et d'un syndrome de malabsorption avec entéropathie exsudative, responsable d'un décès rapide, complète le tableau clinique.

- La polypose adénomateuse rectocolique familiale (PARC) peut exceptionnellement comporter des polypes soit hyperplasiques soit adénomateux au niveau du grêle. Ceux-ci peuvent se développer sur l'iléon terminal après la colectomie. Le risque est plus important dans le syndrome de Gardner, variante associant à la PARC des lésions conjonctives (tumeurs desmoïdes abdominales, ostéomes du massif facial ...etc...). Ces patients ont un risque accru d'adénocarcinomes duodénaux péri-ampullaires par transformation d'adénomes villeux.

- La polypose juvénile est une polypose hamartomateuse dont la transmission génétique est établie dans certains cas. Elle touche surtout le côlon mais peut atteindre occasionnellement le grêle. Elle se révèle précocement chez l'enfant par des hémorragies digestives.

- Le syndrome de Ruvalcaba-Myrhe-Smith, à transmission autosomique dominante, est une polypose hamartomateuse intestinale pouvant toucher le grêle associée à une macrocéphalie et à une pigmentation des organes génitaux externes.

2.2. Tumeurs conjonctives de l'intestin grêle

Ce sont les tumeurs les plus fréquentes de l'intestin grêle tant dans leurs variétés bénignes (léiomyomes et lipomes) que dans leurs formes malignes (lymphomes et léiomyosarcomes). L'imagerie est fondamentale, en particulier le scanner car il permet la caractérisation de certains composants tissulaires et l'étude macroscopique de l'ensemble de la lésion, il en permet très souvent l'identification précise et détermine les orientations thérapeutiques.

2.2.1. Tumeurs conjonctives bénignes

Les tumeurs à cellules fusiformes (léiomyomes, schwannomes) et les lipomes représentent la très grande majorité des tumeurs bénignes du grêle.

* Le léiomyome : Il représente à lui seul un tiers de l'ensemble des tumeurs bénignes du grêle et s'observe un peu plus fréquemment au niveau jéjunal que sur l'iléon (le diverticule de Meckel est un siège de prédilection, la fréquence des léiomyomes rapportée à sa longueur y étant 20 à 40 fois plus importante que sur tous les autres segments intestinaux !).

L'origine des tumeurs détermine leur aspect macroscopique :

- formes endoluminales pédiculées développées à partir de la muscularis mucosae

- formes intramurales et formes bilobées en sablier (avec en règle contingent à développement exoluminal nettement prédominant) issues de la musculeuse.

Dans tous les cas, l'aspect arrondi ou polylobé à contours réguliers liés à l'existence d'une capsule, le caractère homogène et l'hypervascularisation sont des éléments d'identification que les différentes techniques d'imagerie doivent s'efforcer de préciser.

La révélation clinique des lésions se fait le plus souvent par des hémorragies digestives itératives à type de melaena ou de rectorragies, plus rarement par un syndrome de Koenig en relation avec une intussusception. Le diagnostic est directement lié à l'aspect macroscopique et au mode de révélation clinique :

- entéroclyse dans les formes polypoïdes endoluminales

- échographie et surtout scanner dans les formes "en sablier" (masse échogène homogène à contours polylobés nets en échographie, le caractère hypervasculaire étant facilement précisé par le scanner avec injection voire l'IRM : hypersignal T2 et prise de Gadolinium.

- angiographie mésentérique supérieure dans les formes endoluminales hémorragiques (nodule hypervascularisé avec opacification capillaire persistante et retour veineux précoce)

- la scintigraphie aux hématies marquées par le 99mTc peut montrer un foyer d'hyperfixation.

Le léiomyoblastome est rare au niveau de l'intestin grêle ; il ne peut être différencié macroscopiquement du léiomyome.

* Le lipome : Deuxième tumeur bénigne du grêle en fréquence, il est en règle de siège iléal et se révèle par une invagination ou une hémorragie digestive. D'origine sous-muqueuse, il se présente comme un polype pédiculé très mobile et souple au cours des opacifications. La déformabilité et la fuite sous compression abdominale dosée de l'image lacunaire endoluminale à contours réguliers (squeeze sign) constituent les éléments classiques du diagnostic. Le scanner, en montrant la constitution graisseuse pure de l'ensemble du polype, permet d'affirmer le diagnostic même dans les formes compliquées d'invagination. Il est en effet toujours possible de retrouver la masse ovalaire graisseuse à la tête du boudin d'invagination (en la différenciant bien sûr des couches graisseuses mésentériques de l'intussusceptum et de l'intussuscipiens).

* L'hémangiome : Tumeur très rare, en général révélée par des saignements digestifs, il siège préférentiellement dans le jéjunum. D'aspect macroscopique variable, fonction du degré de fibrose, il peut se présenter sous forme d'un nodule pédiculé endoluminal d'un nodule sessile ou d'une lésion plane. L'hémangiome du grêle ne comporte que très exceptionnellement des phlébolithes calcifiés. La seule méthode d'imagerie qui puisse contribuer au diagnostic est l'angiographie sélective de l'AMS.

Un certain nombre d'affections génétiques (syndrome de Turner, génoconjonctivo-dysplasies phacomateuses de type Sturge-Weber, sclérose tubéreuse de Bourneville, blue rubber bled naevus syndrome mais surtout la télangiectasie héréditaire hémorragique de Rendu-Osler) peuvent comporter des localisations angiomateuses intestinales dépistables par l'angiographie.

* Les neurofibromes et autres tumeurs neurogéniques : Ils peuvent être observés au niveau de l'intestin, en particulier dans le cadre d'une neurofibromatose généralisée de Von Recklinghausen. La fréquence des atteintes intestinales, souvent multiples, est de l'ordre de 25 % des cas. L'aspect radiologique est identique à celui des léiomyomes.

* Les autres lésions conjonctives : fibromes, lymphangiome, sont rares au niveau de l'intestin grêle.

2.2.2. Tumeurs conjonctives malignes

* Les sarcomes à cellules fusiformes : Ils sont très largement dominés en fréquence par le léiomyosarcome bien que d'autres formes histologiques (schwannomes malins, liposarcomes) puissent être rencontrés.

De taille généralement volumineuse au moment de leur révélation clinique (en moyenne 11 à 12 cm de diamètre), malgré leur évolution lente ; ils se présentent en règle sous forme d'une masse abdominale refoulant les anses grêles et comportant une ulcération endoluminale profonde anfractueuse pas toujours facile à mettre en évidence sur les opacifications. Certaines formes très nécrotiques communiquantes peuvent se traduire par une cavité irrégulière remplie de baryte.

Ce sont les images axiales, échographie et surtout scanner qui sont les plus aptes à caractériser la lésion. Au scanner, la masse volumineuse est généralement hétérogène avant et surtout après contraste en raison des phénomènes de nécrose intratumorale. Lorsque cette nécrose est massive, la lésion apparaît sous forme "pseudo-kystique" à paroi plus ou moins épaisse et, selon les cas, peut poser des problèmes diagnostiques délicats avec les lésions kystiques intestino-mésentériques (dysembryoplasies de type lymphangiome ou duplications, corps étrangers post-chirurgicaux, abcès ...) ou pancréatiques (pseudo-kystes, tumeurs kystiques du pancréas ...). Certaines tumeurs sont le siège de calcifications hétérogènes bien visibles au scanner.

L'angiographie montre l'hypervascularisation hétérogène de la lésion mais ne peut apporter d'argument au diagnostic différentiel entre tumeur conjonctive bénigne ou maligne. Seuls les éléments patents de dissémination métastatique (essentiellement viscérale hépatique plus que ganglionnaire) ou d'extension locale aux organes de voisinage permettent d'affirmer la malignité ; la taille de la lésion étant un facteur indiscutable (avec un taux de malignité élevé au delà de 5 cm de diamètre) mais non spécifique.

* Les lymphomes du grêle : Les atteintes lymphomateuses représentent à l'heure actuelle les plus fréquentes des lésions malignes de ce segment intestinal. La plupart d'entre eux sont dérivés des cellules B (60 % sont de type histiocytique diffus). Dans environ 50 % des cas, il s'agit d'une atteinte primitive, localisée au tractus intestinal (le grêle est la deuxième localisation des LMNH primitifs digestifs après l'estomac, avec 30 à 37 % des cas). Dans 20 à 30 % des cas, l'atteinte intestinale est "secondaire" au cours d'un LMNH ganglionnaire. Dans les 20 % des cas récents, l'atteinte lymphomateuse est disséminée largement. Les LMNH primitifs prennent naissance dans le système lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) à partir des cellules mononucléées de la lamina propria ou des follicules lymphoïdes de façon localisée, multifocale ou diffuse. Ils répondent en règle bien aux traitements (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie), par opposition aux formes secondaires s'observant dans une atteinte disséminée multiviscérale. Ils s'observent à tout âge, avec une fréquence maximale entre 30 et 60 ans et atteignent avec prédilection l'iléon probablement en raison de l'abondance des formations lymphoïdes normales à ce niveau. La révélation clinique est très différente selon qu'il s'agit d'une forme primitive ou secondaire, d'une atteinte localisée ou diffuse. Dans les formes localisées, un tableau douloureux subocclusif, des hémorragies (mélaena) ou une perforation (15 % des cas, beaucoup plus fréquente que dans l'adénocarcinome) sont en règle révélateurs. Diarrhées, atteinte de l'état général, syndrome de malabsorption sont plus fréquemment observés dans les formes diffuses.

Certains éléments peuvent favoriser l'apparition d'un LMNH intestinal au premier rang desquels les états d'immunodépression acquis (SIDA +++) mais également les immunodépressions induites par les traitements préventifs des rejets des organes transplantés (coeur en particulier), la chimiothérapie des hémopathies ou des connectivites (LEAD). La maladie coeliaque est un état favorisant le développement d'un LMNH, en général à cellules T et de forme diffuse. Il s'agit le plus souvent d'une maladie coeliaque ancienne avec malabsorption marquée mais l'atteinte peut être plus précoce, voire révélatrice de l'affection, en particulier chez des sujets âgés. Toute aggravation de la symptomatologie non expliquée par une erreur diététique doit faire évoquer le diagnostic (la maladie coeliaque accroît également le risque d'adénocarcinome du grêle). La maladie de Crohn peut également se compliquer de LMNH ce qui ne simplifie pas les difficultés de diagnostic qui existent déjà entre ces deux affections.

- L'imagerie des LMNH du grêle : La qualité des images fournies par le scanner et à un moindre degré l'échographie permet à l'heure actuelle un diagnostic plus facile des lésions lymphomateuses du grêle tant secondaires que primitives. Les atteintes les plus fréquentes sont infiltrantes focales ou plus étendues, circonférentielles et plus volontiers asymétriques. L'infiltration sous-muqueuse entraîne la disparition des plis valvulaires normaux et leur remplacement par un relief nodulaire et/ou ulcéré. Le segment atteint est généralement assez long (8 à 12 cm), la sténose est modérée ou absente, il peut même exister une ectasie localisée de la lumière digestive pathologique (forme "anévrysmale"). Le syndrome d'obstacle restant modéré malgré la taille des lésions est un caractère distinctif précieux entre LMNH et adénocarcinome, il traduit l'absence de stroma-réaction conjonctive.

L'échographie et surtout le scanner sont très utiles pour montrer l'épaississement pariétal, préciser l'importance de l'extension mésentérique et ganglionnaire régionale ou expliquer la présentation clinique de certaines formes (intussusception). Le scanner, bien réalisé, s'avère plus efficace que les opacifications pour le dépistage des atteintes lymphomateuses secondaires et même primitives. Il est plus rapidement réalisé et mieux supporté que l'entéroclyse ; les seules difficultés d'analyse sont liées à la qualité parfois insuffisante de l'opacification et de la distension de la lumière digestive qui peuvent conduire à de fausses images d'épaississement pariétal circonférentiel.

Les opacifications, en particulier l'entéroclyse, gardent leur intérêt pour évaluer la longueur et le nombre des atteintes ainsi que pour le diagnostic des lésions de petite taille : formes nodulaires multiples avec souvent images "en oeil de boeuf" ou "en cible" analogues à celles observées dans les métastases de mélanome ; formes micronodulaires disséminées souvent observées dans les lymphomes à cellules T associées à la maladie coeliaque, formes excavées "anévrysmales" à un moindre degré.

- Les variantes des lymphomes du grêle :

- Le lymphome de Burkitt s'observe au cours des 3 premières décades de la vie. C'est une prolifération des lymphocytes T qui se traduit par une masse abdominale à développement très rapide à partir des plaques de Peyer de l'iléon terminal. L'atteinte ganglionnaire régionale est fréquente.

- L'atteinte hodgkinienne est rare et peut conduire aux mêmes aspects que ceux observés dans le LMNH commun. Les formes excavées, fistulisées ou anévrysmales sont exceptionnelles. Il y a parfois une réaction mésentérique fibreuse rétractile du type de celle observée dans certaines carcinomatoses péritonéales. L'atteinte ganglionnaire mésentérique est rare (4 % des cas).

- Le lymphome méditerranéen (compliquant une maladie des chaînes a) est un lymphome primitif duodénal et jéjunal atteignant avec prédilection certaines populations défavorisées du pourtour méditerranéen. Il touche des sujets masculins jeunes et se caractérise par une infiltration lympho-plasmocytaire massive muqueuse et sous-muqueuse entraînant un épaississement uniforme des plis ou leur disparition complète. Le stade initial de cette affection maintenant appelée "maladie immuno-proliférative de l'intestin grêle" paraît être une réponse immunitaire cellulaire à une colonisation bactérienne chronique de la muqueuse intestinale. Elle s'accompagne d'une hypersécrétion d'IgA (incomplètes ou fragmentaires) et peut être guérie par l'antibiothérapie à ce stade. Avec le temps, le clone cellulaire initial se transforme en plasmocytes matures puis apparaissent des dystrophies cellulaires aboutissant après quelques années à une prolifération lymphomateuse immunoblastique. La présentation clinique est à ce stade dominée par l'atteinte de l'état général, la diarrhée et le syndrome de malabsorption. Les images radiologiques sont variables associant des plis épaissis avec relief micronodulaire à des images de lymphangiectasies (lorsque l'atteinte ganglionnaire est massive) et des éléments de malabsorption (dilatation liquidienne des anses avec floculation barytée, défaut d'adhérence, hypotonie des anses ...etc...). Seule l'histologie, par biopsie duodénale en particulier, permet d'établir le diagnostic.

- La maladie de Waldenström caractérisée par une prolifération monoclonale à IgM d'expression généralement ganglionnaire peut exceptionnellement infiltrer la lamina propria intestinale et obstruer les lymphatiques déterminant un syndrome de malabsorption et un aspect micronodulaire de la muqueuse sur les opacifications.

* La maladie (ou "sarcome") de Kaposi : Sa fréquence chez les sujets sidéens, en particulier homosexuels, est actuellement en régression. L'atteinte gastro-intestinale est le plus souvent disséminée multifocale faite de lésions de taille variable dont les plus volumineuses (de l'ordre de 10 à 20 mm) sont visibles sous forme de nodules endoluminaux que seule une entéroclyse d'excellente qualité est à même d'objectiver. Dans la presque totalité des cas d'atteinte digestive, les lésions cutanées sont évidentes ce qui rend inutile la recherche systématique des localisations intestinales non symptomatiques. L'origine (infectieuse ?) et la nature (tumorale ?) de cette prolifération mixte conjonctive et endothéliale vasculaire restent discutées.

2.3. Les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle

2.3.1. Caractères généraux

Ces tumeurs prennent leur origine au niveau des cellules entérochromaffines (dérivées embryologiquement des crêtes neurales) et se caractérisent par leur activité sécrétoire (comportant les hormones polypeptidiques au premier rang desquelles la sérotonine mais également la kallicréine, la substance P et des prostaglandines). Elles se présentent sous forme de un ou souvent plusieurs nodules sous-muqueux soulevant l'épithélium et qui, dans les formes malignes, infiltrent les couches profondes de la paroi. La localisation iléale (20 à 30 % des cas) est au deuxième rang des tumeurs carcinoïdes digestives, après l'appendice et avant le rectum (mais les tumeurs sont exceptionnellement sécrétantes dans ces localisations et l'évolution est exceptionnellement maligne dans les atteintes appendiculaires). La malignité et l'activité sécrétoire sont corrélées à la taille : rares dans les lésions inférieures à un cm de diamètre (exceptionnellement diagnostiquées par l'imagerie) elles sont au contraire patentes lorsque la taille de la lésion est supérieure à 2 cm. Il n'est pas exceptionnel d'observer des lésions multiples disséminées sur l'iléon terminal sous forme de 10 à 20 nodules centimétriques. D'identification souvent délicate lorsqu'on ne disposait que des opacifications digestives, les tumeurs carcinoïdes iléales sont maintenant aisément diagnostiquées dans la majorité des cas grâce aux aspects pathognomoniques que revêt l'atteinte mésentérique sur les coupes scanographiques. L'évolution macroscopique est particulière par la fibrose rétractile du mésentère directement induite par la sérotonine (qui stimule la production de fibres collagènes par les fibroblastes). C'est cette fibrose, constituant une masse mésentérique cellulaire à contours spiculés rétractiles, qui permet l'identification de la maladie (en particulier grâce aux coupes scanographiques ou aux anomalies qu'elle induit au niveau des anses grêles avoisinantes sur les opacifications. L'individualisation de la / des tumeurs responsables n'est pas toujours possible même avec des opacifications de bonne qualité. A ce stade, la symptomatologie est souvent peu évocatrice : douleurs abdominales à type de crampes, diarrhées liées à l'hypersécrétion de sérotonine et le diagnostic est en règle tardif, le plus souvent fait au scanner à l'heure actuelle. Il peut être orienté par les anomalies biologiques (augmentation de l'élimination urinaire de 5 HIAA, catabolite de la sérotonine ou de la sérotoninémie).

Avec l'évolution apparaissent des métastases (surtout hépatiques sous forme de nodules très hypervascularisés, mais parfois également pulmonaires et osseuses), cette dissémination n'étant pas incompatible avec des survies longues de plusieurs années (qui ont valu leur dénomination de carcinoïde à ces lésions). A ce stade, apparaissent des manifestations liées à la libération massive de sérotonine et de bradykinine dans la circulation générale (soit parce que les métastases hépatiques empêchent leur catabolisme normal, soit parce que ces substances sont directement libérées dans le sang circulant à partir des métastases pulmonaires). Ces manifestations cliniques sont regroupées dans le "syndrome carcinoïdien" qui associe :

- des crises vasomotrices érythrocyanotiques de la face (flush), de la poitrine et des mains d'une durée de quelques minutes se répétant plusieurs fois dans la journée déclenchées par les émotions, l'ingestion d'alcool ou d'épices,

- une diarrhée motrice avec crampes abdominales dont les crises sont concomitantes ou indépendantes des flush

- dans les formes anciennes, apparaissent les manifestations cardiaques liées au développement d'une fibrose endocardique prédominant sur le coeur droit (insuffisance tricuspidienne, sténose pulmonaire)

- on peut également observer des atteintes cutanées chroniques : sclérodermie, oedèmes, pellagre par carence vitaminique secondaire à la déviation du métabolisme du tryptophane, un syndrome bronchique restrictif (induit par la sérotonine), des arthropathies périphériques destructrices, des lésions fibrosantes pleurales ou des corps caverneux etc...

Ce syndrome peut s'observer avec des tumeurs carcinoïdes non intestinales : bronchiques et ovariennes en particulier. Ces atteintes doivent être recherchées lorsqu'on ne retrouve pas les lésions iléales et mésentériques caractéristiques.

2.3.2. Imagerie des tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle

Deux tableaux circonstanciels très différents peuvent être rencontrés selon le degré d'évolution ; ils conditionnent les possibilités et les buts des différentes techniques d'imagerie :

* Avant l'apparition d'un syndrome carcinoïdien typique, le diagnostic repose :

- soit sur la mise en évidence directe du ou des nodules tumoraux au cours d'une opacification du grêle d'excellente qualité. Quelque soit la technique utilisée (entéroclyse ou réplétion), ce n'est que par la palpation dosée méticuleusement conduite des trois dernières anses intestinales que l'on pourra objectiver l'image du/des nodule(s) arrondi(s) ou ovalaire(s) sous-muqueux

- soit sur l'objectivation au transit des signes indirects de fibrose du mésentère (classique "mésentérite rétractile") qui associent attraction des anses de la fosse iliaque droite leur conférant un aspect arciforme avec fixité et spiculation du bord mésentérique. Ces images sont proches de celles observées dans les carcinomatoses mais c'est leur regroupement dans la région iléo-caecale qui est caractéristique. Le caecum et le côlon droit peuvent être intéressés par leur bord mésocolique et présenter des aspects analogues. Dans certains cas, se surajoutent des signes "ischémiques" (plis transversalisés épaissis "en palissade") traduisant la présence de phénomènes obstructifs artériels et/ou surtout veineux périphériques secondaires à l'hypersécrétion de peptides vaso-actifs (bradykinine) ou à l'engainement des vaisseaux par la fibrose.

- la fibrose mésentérique est directement objectivée par le scanner qui montre très souvent les images pathognomoniques d'une masse cellulaire à contours spiculés avec tractus fibreux joignant la masse au bord antimésentérique des anses avoisinantes fixées. Les manifestations ischémiques au niveau de ces anses peuvent être patentes avec un épaississement circonférentiel régulier étendu des parois et un rehaussement "en cible" caractéristique d'un oedème sous-muqueux. A l'entour de la masse, une partie des structures radiées périlésionnelles correspond à des éléments vasculaires artériels et veineux tortueux dilatés. Certaines formes de fibrose ont des contours régulièrement arrondis peu évocateurs mais dans tous les cas, le premier diagnostic à évoquer devant une masse mésentérique de la FID est celui de tumeur carcinoïde. Certaines fibroses mésentériques extensives peuvent avoir une extension postérieure rétropéritonéale et comprimer l'uretère. Le diagnostic différentiel n'est pas toujours possible macroscopiquement avec certaines formes de maladie de Crohn.

- l'angiographie sélective de l'artère mésentérique supérieure était autrefois une technique relativement efficace pour le diagnostic associant des remaniements artériels distaux (sténoses étagées moniliformes), un étirement avec étalement et fixité des vaisseaux droits des anses iléales de la FID, et des "blush" arrondis correspondant aux masses mésentériques.

* Lorsque le syndrome carcinoïdien est présent, la lésion intestino-mésentérique est en général de grande taille et son diagnostic est évident au scanner. La présence du syndrome carcinoïdien correspond à une atteinte métastatique hépatique massive, facile à diagnostiquer lorsque les nodules ont une taille suffisante par l'échographie, le scanner ou l'IRM, toutes ces méthodes montrant le caractère nettement hypervascularisé artériel des nodules. L'absence de métastases hépatiques visibles peut correspondre à des lésions miliaires (indication de la coelioscopie et/ou de la PBH) ou doit faire rechercher une sécrétion périphérique systémique (tumeur carcinoïde bronchique ou ovarienne) ou des métastases pulmonaires.

* La scintigraphie au 14I.MIBG (métaiodobenzylguanidine) analogue structural de la norepinephrine peut se révéler positive dans le diagnostic des tumeurs carcinoïdes iléales et de leurs métastases. On lui substitue maintenant l'octréotide marqué à l'IIIindium, cet analogue de la somatostatine se fixant électivement dans le tissu sécrétant mésentérique et au niveau des métastases viscérales.

2.4. Les métastases de l'intestin grêle

L'étude des métastases de l'intestin grêle est difficilement dissociable de celle des atteintes extrinsèques malignes liées soit aux disséminations métastatiques péritonéales (qu'elles soient hématogènes, lymphatiques ou séreuses), soit aux extensions directes de tumeurs malignes de voisinage à l'intestin grêle (tractus génital interne féminin). Les tableaux cliniques sont très variables : syndromes subocclusifs, occlusions, hémorragies digestives, perforation, malabsorption. Les problèmes posés sont toujours très difficiles en particulier dans les formes occlusives qui doivent faire envisager la présence d'une bride post-chirurgicale, une sténose post-radique, une récidive tumorale, une dissémination péritonéale ...

* Les métastases hématogènes de la paroi du grêle : Elles sont surtout observées dans le mélanome et plus exceptionnellement le cancer bronchique à petites cellules. L'aspect est celui de nodules pariétaux généralement multiples disposés préférentiellement sur le bord antimésentérique. Ils revêtent moins fréquemment qu'au niveau de l'estomac ou du duodénum un aspect "en oeil de boeuf" par ulcération centrale du nodule. Une invagination s'observe dans 10 à 20 % des cas. Certaines formes volumineuses ulcérées et excavées simulent les formes "anévrysmales" de LMNH. D'autres formes sténosantes courtes, simulent un adénocarcinome. Dans pratiquement tous les cas, les métastases intestinales s'observent au cours de mélanomes métastatiques disséminés.

* Les atteintes métastatiques intestino-mésentériques : Elles s'observent essentiellement dans les tumeurs du tractus digestif chez l'homme (côlon, estomac, pancréas) et dans les cancers ovariens chez la femme. Les zones de prédilection des implantations métastatiques sont représentées par le cul de sac de Douglas et le carrefour iléo-caecal. Les aspects observés sur les opacifications du grêle sont assez évocateurs et peuvent être regroupés dans un "syndrome pariétal extrinsèque malin" qui associe : fixité, angulation, spiculations rétractiles du bord mésentérique avec empreinte asymétrique ou sténose rigide associée ; l'ensemble pouvant être mémorisé par l'acronyme FATMA (fixation, angulation, traction, effet de masse). L'intégrité muqueuse est longtemps préservée.

Le scanner, en pareil cas, confirme la présence de segments intestinaux distendus au niveau du grêle et l'existence d'une carcinomatose qui peut revêtir deux grands types d'aspects :

- carcinomatose "ascitique" dans les cancers ovariens et pancréatiques avec épanchement liquidien péritonéal souvent abondant, nodules tumoraux péritonéaux parfois visibles et souvent infiltration massive de l'épiploon formant un "gâteau épiploïque" (omental cake),

- carcinomatose "sèche" avec peu ou généralement pas d'ascite dans les cancers digestifs notamment coliques où l'infiltration nodulaire du péritoine est beaucoup plus difficile à affirmer. L'échographie connaît les mêmes limites, en étant beaucoup plus performante dans les carcinomatoses "ascitiques" que dans les formes "sèches".

3. IMAGERIE DES ATTEINTES INFLAMMATOIRES ET INFECTIEUSES DU GRELE

La place des techniques d'imagerie radiologique est très variable dans ce groupe d'affection. Prépondérantes lorsqu'existent des lésions de l'ensemble de la paroi intestinale et des structures péritonéales adjacentes (Crohn en particulier mais également infections subaiguës ou chroniques à forte composante de défense immunitaire cellulaire : tuberculose, yersiniose, certaines parasitoses) elles sont totalement inutiles dans d'autres affections ne comportant pas de lésions épithéliales (infections entérotoxiques bactériennes, choléra) et n'ont qu'un faible intérêt par manque de spécificité dans les atteintes aiguës épithéliales (infections cytotoxiques bactériennes et virales).

3.1. Atteintes inflammatoires

3.1.1. Maladie de Crohn du grêle

Les lésions iléales ont permis l'individualisation de la maladie et sa dénomination initiale d'iléite terminale. Les études ultérieures ont montré que cette atteinte granulomateuse idiopathique d'évolution chronique peut en fait toucher tout le tube digestif en particulier les biopsies systématiques d'oesophage, de rectum, de foie ont montré des atteintes histologiques fréquentes, cliniquement asymptomatiques. La maladie touche avec prédilection l'adulte jeune (20 à 40 ans) mais peut se rencontrer à tout âge. Son étiologie est inconnue mais fait indiscutablement intervenir des éléments génétiques prédisposants et surtout des facteurs environnementaux. L'aspect histologique des lésions suggère un mode de réaction à un antigène insoluble provenant de la lumière intestinale qui pourrait être d'origine bactérienne, virale ou chimique et dont le caractère pathogène pourrait être favorisé par une déficience des moyens de défense locaux. La prévalence de l'affection est de 10 à 100 cas pour 100 000 habitants en Europe essentiellement du Nord. Les atteintes iléo-coliques et coliques paraissent s'accroître en fréquence plus que les formes iléales pures.

Le grêle est touché dans près de 80 % des maladies de Crohn mais cette atteinte n'est strictement iléo-jéjunale que dans 1 cas sur 3. Dans 20 à 30 % des maladies de Crohn, des lésions proctologiques (fissures et fistules anales, abcès périrectaux) sont présentes, un peu plus fréquemment dans les atteintes coliques et rectales. Elles peuvent être révélatrices et constituent toujours des éléments importants du diagnostic. L'atteinte iléale est souvent insidieuse associant des douleurs de la FID, un syndrome diarrhéique modéré qui peut manquer totalement, des signes généraux à type d'amaigrissement avec fébricule. Certaines formes à révélation aiguë peuvent simuler une appendicite, en particulier chez les sujets jeunes. Les lésions étendues iléo-jéjunales s'accompagnent d'un tableau beaucoup plus impressionnant d'atteinte marquée de l'état général avec syndrome diarrhéique douloureux multifactoriel (entéropathie exsudative, pullulation microbienne, malabsorption). Les lésions coliques droites associées à l'atteinte iléale dans la majorité des cas, se traduisent par une symptomatologie plus marquée avec parfois des saignements digestifs.

Un certain nombre de manifestations extradigestives peuvent être observées dans environ 1 cas sur 5 (plus fréquemment lorsque le côlon est intéressé) ; elles peuvent exceptionnellement être révélatrices et la plupart paraissent avoir une composante immunologique. Deux groupes peuvent être distingués selon que ces complications évoluent parallèlement à l'atteinte intestinale ou de façon totalement indépendante. Les manifestations systémiques évoluant par poussées concomitantes des poussées intestinales sont les atteintes cutanées (érythème noueux, ulcérations cutanées périnéales profondes mais le véritable pyoderma gangrenosum est exceptionnel) les arthrites inflammatoires périphériques migratrices non destructrices, les kérato-conjonctivites, les thromboses veineuses profondes favorisées par une hyperplaquettose. Les manifestations systémiques évoluant de façon indépendante de l'atteinte intestinale sont représentées par les spondylarthropathies (sur terrain génétique prédisposé HLA B27), les polyarthrites rhumatoïdes séropositives ou séronégatives, l'uvéite antérieure (elle aussi liée à l'HLA B27), la cholangite sclérosante (moins fréquente que dans la RCH).

Les complications de la maladie de Crohn iléale ou iléo-colique doivent être connues car elles peuvent être révélatrices et découvertes par les techniques d'imagerie :

- les complications locales sont essentiellement les subocclusions, conséquence des sténoses intestinales, elles s'accompagnent d'un syndrome de Koenig et d'une dilatation marquée des anses d'amont en raison de leur installation lente. Les perforations en péritoine libre sont rares en raison de l'importance de l'épaississement pariétal et des remaniements inflammatoires péritonéaux mais les abcès et les fistules (entéro-entériques, entéro-coliques, entéro-vésicales, entéro-génitales chez la femme) sont assez fréquents en particulier chez les sujets jeunes. La sclérose inflammatoire périlésionnelle peut s'étendre au rétropéritoine et y engainer l'uretère avec tableau de stase urinaire parfois révélateur. Les hémorragies digestives sont rares au cours de la maladie de Crohn mais elles peuvent être massives faites de rectorragies. La cancérisation d'une maladie de Crohn du grêle est exceptionnelle mais possible en particulier dans les atteintes chroniques massives de l'iléon avec trajets fistuleux multiples. Une augmentation de la fréquence des lymphomes et des leucémies a également été rapportée.

- les complications à distance de l'atteinte iléale ou iléo-colique sont multiples et multifactorielles. Celles qui peuvent s'observer sur les différentes techniques d'imagerie doivent être connues. La malabsorption peut être liée à l'extension des lésions granulomateuses, à une pullulation microbienne au niveau de segments dilatés en amont de sténoses étagées, à la présence de fistules entéro-entériques court-circuitant des segments importants de grêle, à des résections chirurgicales étendues conduisant à un grêle court. Les opacifications (de préférence par entéroclyse) et le scanner permettront de juger de l'importance relative des différentes causes. La lithiase urinaire est plus fréquente que dans la population normale, de nature urique (acidification des urines consécutive à la diarrhée) ou oxalique (liée à la stéatorrhée qui favorise la formation d'oxalates de sodium solubles réabsorbés par le côlon). La stéatose hépatique hétérogène ou homogène et massive est fréquente dans le formes étendues avec perturbations métaboliques importantes.

* L'imagerie de la maladie de Crohn : L'importance relative des différentes techniques est totalement liée aux circonstances cliniques de leur mise en oeuvre. L'évolution actuelle tend à privilégier les examens en coupe (échographie et scanner) en première intention pour réserver les opacifications à l'évaluation de l'extension des lésions et de certaines complications (fistules, sténoses) et aider ainsi à préciser les indications chirurgicales.

Le dépistage des signes initiaux appartient pour ce qui concerne les atteinte de l'iléon terminal de plus en plus souvent à l'iléoscopie complétant la coloscopie totale. Cette technique permet bien sûr la biopsie des lésions muqueuses et sous-muqueuses mais les granulomes très évocateurs bien que non spécifiques ne sont retrouvés que dans 50 % des cas. L'opacification de l'iléon terminal (par transit du grêle, entéroclyse ou par reflux iléal au cours d'un lavement baryté en double contraste) doit s'efforcer par une technique parfaite (hypotonie pharmaco-induite de l'iléon terminal, palpation dosée sous contrôle scopique de la FID permettant de refouler les anses saines et de réaliser des images "en couches amincies" en plus des mucographies en distension) d'objectiver les lésions de surface qui sont de formes variées :

- les ulcérations aphtoïdes qui correspondent à de petites érosions surplombant un follicule lymphoïde hypertrophié sont les atteintes les plus précoces. Elles se traduisent par des images nodulaires de 5 à 15 mm de diamètre dont le sommet est occupé par une tâche barytée. Elles s'accompagnent d'un empâtement des plis et parfois d'un relief villositaire majoré par l'oedème conférant un aspect finement "granuleux" à la muqueuse. Des phénomènes spastiques sont fréquents qui justifient l'utilisation systématique d'atropiniques afin de mieux objectiver les lésions. Une dilution de la baryte avec mauvaise adhérence est souvent présente

- le relief nodulaire est constitué de nodules juxtaposés à contours polygonaux de taille variant entre 3 et 8 mm. Des ulcérations stellaires sont associées aux nodules dans les formes plus évoluées mais il n'est pas toujours facile de les distinguer de plages barytées "séquestrées" entre les nodules. Le relief ulcéro-nodulaire correspond aux aspects classiques de "pavage" (cobblestone).

L'ensemble s'observe sur un segment intestinal de calibre réduit par l'infiltration pariétale transmurale. Le bord mésentérique est enraidi, il peut être le siège de grands ulcères linéaires vers lequel convergent les plis muqueux "en éventail" (rhagades) tandis que le bord antimésentérique peut être le siège de sacculations.

A ce stade, l'échographie et le scanner peuvent eux aussi assurer le dépistage de l'atteinte inflammatoire de l'iléon terminal montrant un épaississement pariétal circonférentiel hypervascularisé. L'aspect échographique est constitué d'un épaississement régulier hypo-échogène de la paroi contrastant avec une lumière réduite hyperéchogène. Les coupes transversales de ces structures conduisant à une image "en cible" ou "en oeil de boeuf" tandis que les coupes longitudinales objectivent au niveau de la structure tubulaire les échostructures caractéristiques de la paroi épaissie et de la lumière. Dans les formes pseudo-appendiculaires, l'échographie peut donc réorienter le diagnostic mais il faut rappeler que des épaississements de la paroi appendiculaire et une augmentation modérée du calibre de l'appendice ont été observés avec une certaine fréquence au cours de la maladie de Crohn. L'hypervascularisation peut être précisée par le codage coloré des flux (Döppler couleur ou vélocimétrie couleur CVI) et probablement mieux encore dans l'avenir par le Döppler de puissance. Au scanner, on objective le rehaussement homogène de la paroi épaissie mais surtout l'hypertrophie de la graisse mésentérique péri-iléale (lipomatose parfois associée à des travées scléreuses : "creeping fat") responsable du refoulement des anses saines adjacentes et souvent du bord interne du caecum. La présence d'adénopathies mésentériques de voisinage est commune.

Dans les formes évoluées et/ou compliquées, la juxtaposition des informations complémentaires apportées par l'imagerie en coupes axiales et l'opacification permet d'assurer un bilan précis de l'extension des lésions en surface et en profondeur, du degré d'atteinte mésentérique, du type et de l'évolution des complications locales et à distance. Dans tous les cas, c'est l'aspect segmentaire des lésions intestinales qui est le plus caractéristique. Les segments pathologiques sont toujours séparés d'intervalles macroscopiquement sains, la maladie paraissant "sauter" d'une localisation à l'autre (skip lesions).

Les sténoses sont bien visibles au scanner ainsi que les dilatations des anses d'amont dont elles sont responsables. Ces sténoses peuvent être longues, filiformes avec épaississement circonférentiel fibreux de la paroi et sclérolipomatose périviscérale, en particulier au niveau de l'iléon terminal (classique signe de la ficelle ou string sign) ou au contraire étagées et courtes "en sablier" en relation avec des ulcères annulaires (dans les atteintes iléales étendues). Il existe souvent des trajets fissuraires intramuraux associés dans les segments rétrécis. L'opacification de préférence par entéroclyse qui sensibilise la détection des sténoses par la réplétion maximale des segments sus-sténotiques et optimise l'injection du/des segments rétrécis (ainsi que des éventuels trajets fistuleux associés) représente le meilleur moyen d'évaluation de l'extension en longueur des lésions. Elle est en particulier indispensable avant une indication chirurgicale pour déterminer le choix entre résection et dérivation.

L'atteinte mésentérique péri-intestinale au cours de la maladie de Crohn est parfaitement précisée par le scanner qui montre les remaniements inflammatoires au sein de la lipomatose sous forme d'une perte de la radiotransparence normale de cette graisse (réactions phlegmoneuses) jusqu'aux abcès à parois épaisses hypervascularisées et au contenu liquidien épais et gazeux. Dès lors, il est possible de choisir en connaissance de cause la méthode thérapeutique adéquate. Les trajets fistuleux interanses ou iléocoliques peuvent être identifiés lorsqu'ils comportent des éléments gazeux et/ou liquidiens endoluminaux, au sein des remaniements inflammatoires du mésentère. Les extensions postérieures à l'espace rétropéritonéal et leurs conséquences urinaires sont elles aussi parfaitement objectivées. Le scanner peut enfin, au cours d'une poussée fébrile de la maladie, montrer une thrombose veineuse profonde systémique (iliaque) ou mésentérico-portale.

3.1.2. Autres atteintes inflammatoires du grêle

* Ulcères et maladies ulcéreuses non spécifiques du grêle : Les ulcères du grêle se traduisent par des images de sténoses courtes circonférentielles en sablier avec dilatation segmentaire d'amont, qui sont beaucoup mieux objectivées lors des entéroclyses en raison de la distension provoquée par la réplétion. L'ulcère du grêle paraît être de nature ischémique dans certaines circonstances étiologiques : ingestion de comprimés de potassium, à délitement intestinal, vascularite, ischémie ; dans d'autres cas, il s'intègre dans un contexte d'hypersécrétion chlorhydropeptique (syndrome de Zollinger-Ellison, ectopies de muqueuse gastrique) mais on ne retrouve souvent aucune cause évidente. Les atteintes multifocales étagées ulcéreuses sont habituelles, siégeant en général sur l'iléon et récidivantes. Deux entités ont pu être décrites selon qu'elles s'observent ou non dans un contexte de malabsorption : la jéjuno-iléite ulcérée chronique de Jeffries accompagne une maladie coeliaque avec atrophie villositaire et malabsorption, l'entérite ulcéreuse et sténosante cryptogénétique de Debray ne comporte pas d'atrophie villositaire.

* Les entéropathies aux AINS : Les AINS et l'aspirine peuvent conduire à des lésions ulcérées circonférentielles étagées très courtes "en diaphragme" avec distension d'amont bien visibles lors de l'entéroclyse ou au scanner. Cette entérite aux AINS d'individualisation récente (Bjarnason, 1988) est à rapprocher des ulcérations non spécifiques iléales observées après traitement AINS au long cours (supérieur à 6 mois) chez 13 % des patients mais également chez 6 % des patients traités brièvement par salicylés ou AINS.

* Les atteintes du grêle au cours des vascularites systémiques immuno-allergiques : Elles sont essentiellement de type ischémique diffus et seront donc envisagées avec les atteintes vasculaires du grêle. Certaines d'entre elles peuvent toutefois se présenter sous forme d'ulcérations ischémiques éventuellement hémorragiques ou de perforations. La PAN, la granulomatose de Wegener, la maladie de Behcet, les collagénoses (LEAD, dermatomyosite), les artérites giganto-cellulaires (Takayashu, Horton), la polyarthrite rhumatoïde entrent dans ce cadre et peuvent dans un pourcentage de cas variable comporter de telles manifestations intestinales.

* Les atteintes inflammatoires extrinsèques du grêle. Elles s'observent sur les anses venant au contact d'un foyer infectieux abdominal ou pelvien. Les infections annexielles (abcès tubo-ovariens) les complications infectieuses appendiculaires (abcès et plastrons), les sigmoïdites diverticulaires ...etc... peuvent déterminer des remaniements pariétaux constituant le syndrome pariétal inflammatoire extrinsèque : empreinte ou sténose asymétrique avec fixité, épaississement des plis par l'oedème, spiculations rétractiles du bord fixé dans les formes "vieillies". L'échographie et surtout le scanner sont très précieux pour préciser l'origine de l'atteinte.

* L'iléite de reflux (backwash ileits). Elle s'observe chez les patients atteints de pancolite ulcérée et est attribuée au reflux caeco-iléal par incompétence de la valvule de Bauhin. Elle correspond à un oedème de la sous-muqueuse de l'iléon terminal qui efface les plis et peut s'accompagner d'un aspect nodulaire de la muqueuse.

* L'iléite terminale non spécifique. La présence de lésions superficielles muqueuses (nodules, érosions aphtoïdes, plissement muqueux émoussé ou au contraire discrètement majoré) strictement localisées à l'iléon terminal chez un sujet jeune présentant des crampes de la FID et un syndrome diarrhéique sans qu'il y ait évolution vers une véritable maladie de Crohn, n'est pas exceptionnelle. Il faut en pareil cas éliminer une yersiniose et s'en tenir au diagnostic d'iléite terminale non spécifique (forme abortive de Crohn ou infection due à un agent non encore identifié).

3.1.3. Atteintes inflammatoires du grêle après transplantation médullaire

La transplantation médullaire après irradiation corporelle totale ou chimiothérapie massive dans certaines hémopathies graves (leucémies, LMNH, anémie aplasique, envahissements métastatiques) peut entraîner une atteinte intestinale par deux grands mécanismes pouvant s'observer simultanément et qui potentialisent alors leur retentissement clinique :

- surinfection par des germes opportunistes, Candida, CMV, herpès, bactéries, virus (varicelle-zona, Epstein-Barr, coxsackie A et B, rotavirus, adenovirus, hépatites ...)

- réaction du greffon contre l'hôte (Graft versus host disease GVHD) qui peut revêtir une présentation aiguë. Elle apparaissait dans les 100 jours suivant une transplantation allogénique chez 50 à 70 % des patients avec 15 % de décès, avant l'introduction de la cyclosporine. La traduction intestinale est une diarrhée sécrétoire avec fuite protéique majeure associée aux signes cutanés et à l'atteinte hépatique. L'exploration digestive n'est pas utile au diagnostic, elle montre dans les atteintes intestinales aiguës un aspect rubané des anses grêles avec disparition du plissement qui traduisent la destruction muqueuse massive mais ne sont pas pathognomoniques puisqu'ils peuvent en particulier dans le même contexte être en rapport avec une infection virale sévère. La baryte peut persister en couche mince tapissant la paroi pendant plusieurs jours. Le scanner montre l'épaississement pariétal circonférentiel par oedème sous-muqueux et l'infiltration du mésentère. Dans les formes chroniques de GVHD, l'atteinte digestive prédomine sur l'oesophage (pseudo-sclérodermie) et peut exceptionnellement comporter des sténoses fibreuses étagées sur le grêle avec pullulation microbienne secondaire.

3.2. Atteintes infectieuses du grêle

Les atteintes infectieuses intéressant le grêle (entérites et entérocolites) sont variées, tant sur le plan des agents responsables conditionnant le mécanisme lésionnel que sur l'expression clinique. Les formes aiguës ou suraiguës d'évolution rapide ne bénéficient pas des méthodes d'imagerie qui peuvent au contraire apporter des éléments au diagnostic des formes subaiguës. Le terrain sur lequel surviennent ces infections intestinales est un élément fondamental : intoxications alimentaires et infections à transmission oro-fécale dans les institutions de vie collective ; déficience du système de défense immunitaire après traitement immunosuppresseur et surtout chez les sujets HIV homosexuels particulièrement exposés aux infections simultanées opportunistes intestinales (gay bowel syndrome).

3.2.1. Entérocolites bactériennes

3.2.1.1. Tuberculose intestinale

Elle demeure un problème majeur dans les pays sous développés et le redevient dans certaines circonstances dans le monde occidental (transplantés, quart-monde, SIDA). Elle ne coexiste pas dans la plupart des cas avec une tuberculose pulmonaire évolutive et correspond donc le plus souvent à une contamination alimentaire. L'atteinte lésionnelle se situe préférentiellement sur le carrefour iléo-caecal. Les lésions iléales de la tuberculose sont identiques à celles observées dans la maladie de Crohn évoluée ; à l'exception des ulcérations longitudinales du bord mésentérique qui sont rares. C'est l'atteinte du caecum et du côlon ascendant sus-jacent avec réduction de la lumière par épaississement circonférentiel irrégulier de la paroi, aspect ulcéro-nodulaire de la muqueuse, présence de trajets fistuleux transmuraux qui différencie la tuberculose de la maladie de Crohn (toutefois au stade fibreux les deux maladies lorsqu'elles touchent le carrefour iléo-caecal peuvent conduire à des aspects identiques de rétraction caecale avec reflux massif dans un iléon terminal de calibre augmenté à paroi lisse et enraidie).

L'imagerie en coupes axiales n'apporte pas d'arguments supplémentaires pour le diagnostic différentiel entre maladie de Crohn et tuberculose iléo-caecale. Il existe dans les deux cas une lipomatose périviscérale et des adénopathies en général sans caractère évocateur (en particulier sans hypodensité centrale spontanée pouvant orienter vers une nécrose caséeuse, comme on en rencontre dans la tuberculose péritonéale).


3.2.1.2. La Yersiniose

Affection du sujet jeune, transmise par ingestion de produits laitiers chez les patients d'Europe du Nord, elle correspond à la pénétration des bactéries G négatif (Y. enterocolitica) dans le revêtement épithélial du carrefour iléo-colique sans l'altérer pour gagner la lamina propria où elles déterminent une réaction inflammatoire lymphoïde des plaques de Peyer pouvant s'étendre aux ganglions satellites. Le tableau clinique simule une appendicite aiguë chez l'enfant mais peut être plus insidieux chez l'adulte. Il est fréquent d'observer un érythème noueux et des arthrites réactionnelles en particulier chez les sujets HLA B27 (avec présence d'immuns complexes spécifiques dans le liquide articulaire). Chez les immunodéprimés et chez les sujets porteurs d'une surcharge en fer (hémochromatose, cirrhose, thalassémie) peut survenir une septicémie à Y. enterocolitica avec abcès hépatiques et atteinte ganglionnaire mésentérique massive (Yersinia exige un milieu riche en fer pour se développer).

Sur le plan radiologique, l'aspect est proche de celui de l'iléite terminale aux stades initiaux. L'échographie peut donc être utile en montrant un épaississement pariétal circonférentiel modéré de l'iléon et éventuellement les adénopathies lors de l'exploration d'un syndrome douloureux de la FID de type appendiculaire. Sur les opacifications, les lésions sont de type nodulaire avec érosions aphtoïdes mais il n'y a pas en règle de réduction de la lumière car l'infiltration reste muqueuse sans prendre le caractère transmural du Crohn. La résolution totale est de règle en 5 à 8 semaines.


3.2.1.3. Les Salmonelloses non typhoïdiques

Leur fréquence s'est accrue au cours de la dernière décennie, probablement en relation avec les techniques de production de masse des oeufs. Les germes G- pénétrants provoquent comme les précédents une réaction lymphocytaire de la lamina propria et de la sous-muqueuse avec atteinte ganglionnaire satellite mais la diarrhée sécrétoire est due ici à une toxine sécrétée par les germes. L'évolution est de courte durée (3 à 4 jours) ne justifiant pas d'examens d'imagerie puisque le diagnostic est fait par la coproculture (la bactériémie étant retrouvée dans moins de 10 % des cas). De petites ulcérations peuvent être objectivées sur l'iléon distal et le côlon. Les formes graves (immunodéprimés) peuvent conduire à des lésions colitiques ulcérées hémorragiques disséminées avec septicémie.

3.2.1.4. Entérite à Campylobacter

C. fetus et C. jejuni sont des agents de plus en plus fréquemment incriminés dans les diarrhées infectieuses. Leur origine est alimentaire (produits dérivés des animaux d'élevage et domestiques). Les Campylobacter sont des germes invasifs qui restent confinés à la muqueuse dont ils déterminent la nécrose par les toxines qu'ils libèrent localement. La diarrhée parfois sanglante et fébrile correspond à une atteinte iléo-caecale prédominante avec remaniements ulcéro-nodulaires et épaississement marqué de la paroi. seule la coproculture permet d'affirmer le diagnostic.

Une infection chronique à Campylobacter souvent accompagnée de bactériémie est fréquemment observée au cours du SIDA.


3.2.1.5. Entérite à mycobactéries atypiques

Le MAI complex (mycobact. avium et mycobact. intracellulare) est à l'origine d'une infection intestinale très commune chez les sidéens. L'atteinte intestinale est asymptomatique dans 60 % des cas mais peut lorsqu'elle est massive entraîner un syndrome de malabsorption sévère. Responsable d'une infiltration macrophagique (avec mycobactéries intracellulaires) marquée de la lamina propria, comme on en rencontre dans la maladie de Whipple, elle se traduit radiologiquement par des signes analogues : épaississement diffus et irrégulier des plis avec majoration micronodulaire du relief muqueux par distension villositaire. Le scanner peut montrer des adénopathies mésentériques volumineuses parfois (mais moins souvent qu'au cours de la tuberculose) à centre modérément hypodense. L'atteinte diffuse (hépato-splénomégalie homogène) est un autre caractère distinctif de la tuberculose qui détermine plutôt des lésions focales au sein de ces parenchymes. Le diagnostic peut être établi par ponction ganglionnaire ou par PBF.

3.2.2. Entérites parasitaires

3.2.2.1. L'ascaridiose A. lumbricoïdes

L'ascaridiose A. lumbricoïdes est le nématode le plus répandu dans le monde. Les manifestations cliniques intestinales sont liées au développement de vers adultes de grande taille (5 à 10 cm pour les mâles, 10 à 20 cm pour les femelles) dans l'intestin et/ou les voies biliaires. La traduction clinique est très variable : défaut de croissance staturo-pondérale en cas d'infestation massive chez des enfants malnutris, obstruction intestinale, perforation parfois, appendicite, ictère, pancréatite... Les images rubanées des vers endoluminaux peuvent être identifiées sur l'ASP mais sont surtout bien mises en évidence par les opacifications ; la ligne de baryum centrale correspondant au tractus digestif qui témoigne de sa vitalité.


3.2.2.2. L'ankylostomiase

C'est une parasitose duodénale par deux espèces de vers adultes (Necator americanus et Ankylostoma duodénale) extrêmement répandue (2ème rang mondial après l'ascaridiose). La caractéristique de ces infections est liée à la sécrétion de substance anticoagulante par les parasites aux points d'ancrage de leurs crochets céphaliques dans la muqueuse duodénale, expliquant que l'anémie hypochrome hyposidérémique soit le maître symptôme. Les images radiologiques sont non spécifiques : épaississement des plis duodénaux et éventuellement du jéjunum proximal, d'aspect nodulaire, avec hyperpéristaltisme. Le diagnostic ne peut être affirmé que par la mise en évidence d'oeufs dans les selles.


3.2.2.3. Les infections à Cestodes

Taenia saginata et Taenia solium, grands vers annelés observés après ingestion de cysticerques avec de la viande de boeuf ou de porc mal cuite peuvent exceptionnellement être visibles sous forme d'un long filament dans la lumière intestinale.


3.2.2.4. La strongyloïdose (anguillulose)

Très répandue dans les pays tropicaux chauds et humides, elle correspond sur le plan intestinal à l'envahissement de la muqueuse duodéno-jéjunale par les vers adultes femelles. Radiologiquement, cette atteinte se traduit dans les infestations majeures par une duodénite ulcérée avec hypermotilité ; les formes chronicisées entraînant une disparition des plis du duodénum et du jéjunum proximal avec aspect "en tuyau de plomb". Des formes graves avec ulcérations étendues duodéno-jéjunales, atrophie villositaire et malabsorption, entéropathie exsudative peuvent s'observer dans les déficits immunitaires en particulier le SIDA.


3.2.2.5. La giardiase (lambliase)

Giardia lamblia est la cause la plus commune et la plus répandue des diarrhées parasitaires duodéno-jéjunales consécutives à l'ingestion d'eau contaminée par des kystes, elle est une cause fréquente de "diarrhée des voyageurs". Le parasite adhère à la surface des entérocytes sans pénétrer la muqueuse mais il détermine une atrophie villositaire et une réaction lymphoplasmocytaire au niveau de la lamina propria. Cette réaction cellulaire à lymphocytes T cytotoxiques s'accompagne d'une hypersécrétion d'IgA utile pour le diagnostic. La giardiase est plus sévère en cas de déficit immunitaire congénital ou acquis en IgA. La symptomatologie est très variable, en particulier dans les formes chronicisées (diarrhées chroniques, baisse de l'état général, douleurs épigastriques). La survenue d'un déficit en lactase est un trait évolutif fréquent, responsable d'une diarrhée osmotique avec majoration des fermentations coliques, qu'il faut savoir différencier d'une rechute ou d'une réinfestation parasitaire.

Les images radiologiques de la giardiase sont non spécifiques (épaississement irrégulier des plis duodéno-jéjunaux avec hyperpéristaltisme et hypersécrétion). Le diagnostic est établi par prélèvement liquidien ou biopsie duodénale ; la recherche des oeufs ou des kystes dans les selles.


3.2.2.6. Les coccidioses

Elles sont devenues des causes majeures d'infections opportunistes chez les sidéens, responsables de syndromes diarrhéiques cholériformes dans les immunodépressions majeures terminales.

* Isospora belli est une parasitose très répandue chez les animaux domestiques (volailles, veau) et sauvages. Responsable d'une destruction épithéliale avec réaction lymphoplasmocytaire de la lamina propria, l'affection se traduit normalement par un syndrome diarrhéique douloureux de courte durée. Dans les atteintes chronicisées du SIDA, elle peut prendre une forme grave, rebelle au traitement.

* La cryptosporidiose est une parasitose commune du bétail, des oiseaux, des reptiles, des chats (c. parvum). Les trophozoïtes ne pénètrent pas la muqueuse duodéno-jéjunale sur laquelle ils se fixent. Chez les sujet immunodéprimé, ils déterminent une réaction inflammatoire lympho-plasmocytaire et polynucléaire de la lamina propria responsable d'une diarrhée sécrétoire cholériforme aqueuse, non sensible aux solutions glucosées, très résistante au traitement, souvent terminale. Le diagnostic repose sur la biopsie duodénale ou la mise en évidence des oocystes dans les selles. La cryptosporidiose est la cause la plus fréquente d'entérite au cours du SIDA. L'opacification du grêle et le scanner montrent l'épaississement pariétal circonférentiel prédominant sur l'iléon avec aspect évocateur d'intestin rubané ou "en pâte dentifrice" (atrophie muqueuse et disparition des plis donnant un contour régulièrement ondulé apéristaltique à la lumière opacifiée). Dans les formes moins évoluées, l'aspect radiologique peut être normal ou modifié de façon aspécifique (majoration des plis et éloignement des anses traduisant l'épaississement pariétal).


3.2.2.7. L'anisakiase

Parasites habituels des intestins des mammifères marins et des oiseaux piscivores, l'infestation humaine s'observe chez les mangeurs de poissons de mer ou de calmars insuffisamment cuits dont la chair est contaminée par ingestion d'eau de mer parasitée par les excréments des hôtes habituels. La maladie humaine est fréquente au Japon, en Hollande, en Californie et en Alaska. La pénétration des larves dans la muqueuse intestinale produit des ulcérations, un granulome éosinophile et peut conduire à des abcès, une perforation. L'aspect radiologique associe un épaississement pariétal par un oedème muqueux à des ulcérations, un relief nodulaire et des adénopathies. On peut observer des masses mésentériques et des évolutions sténosantes fibreuses. Les vers (1 à 2 cm) peuvent être vus à la surface muqueuse sur d'excellentes opacifications en double contraste.


3.2.2.8. La trypanosomiase

T. Cruzi, parasitose fréquente en Amérique du Sud, est responsable d'une atteinte intestinale indirecte par le biais d'une destruction des structures nerveuses autonomes. La distension des anses intestinales (pseudo-obstruction) est remarquable par son hypersensibilité à la métacholine déterminant un hyperpéristaltisme.

3.2.3. Entérites virales

Les infections à rotavirus et à virus de Norfolk sont rencontrées respectivement chez le très jeune enfant et l'enfant de moins de 2 ans, mais également chez l'adulte vivant en communauté. La radiologie est inutile et n'apporte aucun élément dans le diagnostic de ces syndromes diarrhéiques aigus.

L'infection intestinale à CMV est observée électivement chez les sujets immuno-déficients (SIDA et immuno-dépressions post chimiothérapie). Elle se caractérise par la vasculite qu'elle induit et qui peut conduire à une ischémie focale ou diffuse de gravité variable. L'atteinte du grêle est moins fréquente que celle des autres segments digestifs (oesophage, estomac, côlon) et concerne l'iléon terminal. L'épaississement circonférentiel des parois digestives dans la région iléo-caecale est un élément diagnostique tandis que les opacifications, peu pratiquées, peuvent montrer les remaniements ulcéro-nodulaires parfois très profonds. Ces atteintes peuvent être plus étendues sur l'iléon. Elles sont toujours de pronostic très sombre.

4. MALABSORPTIONS ET IMAGERIE DE L'INTESTIN GRELE

4.1. Caractères généraux

Une malabsorption est un syndrome clinico-biologique consécutif à un trouble sélectif ou global de l'absorption d'un ou plusieurs nutriments lié à une atteinte de la paroi intestinale. Elle doit être distinguée du syndrome de maldigestion consécutif à des anomalies des sécrétions gastriques et bilio-pancréatiques (pancréatite chronique, cholestase) alors que l'intestin grêle est normal.

Le diagnostic d'un syndrome de malabsorption est avant tout clinique et biologique. Les modes de révélation cliniques sont variés : diarrhée avec stéatorrhée (malabsorption des graisses), syndrome carentiel souvent incomplet comportant asthénie, anémie, perte pondérale, oedèmes, troubles trophiques cutanéo-muqueux, tétanie ...etc... La biologie est fondamentale pour confirmer la stéatorrhée, pour préciser les carences et leurs conséquences (bilans protidique, phopho-calcique, hémostase ...) et pour orienter le diagnostic étiologique en précisant le siège des lésions responsables : test au D xylose explorant l'absorption par diffusion essentiellement jéjunale ; test de Schilling explorant l'absorption de la vitamine B12 au niveau de l'iléon terminal (le double marquage par le 57Co de la vitamine B12 et par le 58Co du complexe B12 - fact. intrinsèque permettant de différencier une carence en facteur intrinsèque d'une malabsorption intestinale). Les deux tests précédents peuvent être perturbés en cas de pullulation microbienne dans le grêle. La mise en culture du produit d'aspiration du grêle proximal en milieu aérobie et anaérobie après "tubage protégé" confirme le diagnostic de pullulation microbienne que les méthodes biologiques (breath test à l'hydrogène après ingestion de lactose, test à la cholylglycine marquée 14C) permettent de détecter.

Les méthodes endoscopiques en autorisant les biopsies duodénales, jéjunales hautes (entéroscopie) et de l'iléon terminal (coloscopie avec franchissement de la valvule de Bauhin) ont considérablement réduit la place des techniques d'imagerie dans le diagnostic des malabsorptions. Ces dernières gardent pourtant une place importante dans le diagnostic de certaines anomalies morphologiques : grêle court chirurgical ou fonctionnel (atteintes inflammatoires ou tumorales étendues) ou dans la mise en évidence de lésions favorisant la pullulation microbienne par stase chronique (syndrome de l'anse stagnante post-chirurgicale en particulier dans les dérivations digestives gastro-intestinales ou en amont de lésion(s) sténosante(s) chronique(s) ; du grêle ; diverticulose du grêle ; pseudo-obstruction intestinale chronique ; sclérodermie ; neuropathie diabétique...) ou par augmentation massive de l'arrivée des germes bucco-pharyngés ou coliques dans l'intestin (gastrectomies, fistules gastro-intestinales ou iléo-coliques).

Plus de 90 % des syndromes de malabsorption "primitifs" sont causés par la maladie coeliaque (ou sprue) ; les autres causes possibles sont très nombreuses mais très rarement rencontrées en pratique et la place de l'imagerie dans leur diagnostic est limitée. Les causes de cet état de fait sont multiples : l'accroissement du liquide intestinal et ses modifications de composition (stéatorrhée) favorisent la floculation de la baryte et empêchent l'examen fin de la muqueuse en particulier dans les opacifications par ingestion. L'entéroclyse limite ces inconvénients mais fait perdre les modifications du péristaltisme et du tonus pariétal induites par l'affection. Le scanner apporte des arguments dans certains cas sur les modifications intestino-mésentériques et/ou les atteintes associées ainsi que sur les complications à distance (rétropéritoine, foie, rate).

4.2. Malabsorptions et anomalies morphologiques du grêle

Dans ce groupe d'affections, l'exploration radiologique (scanner et entéroclyse) est importante pour préciser l'état anatomique du grêle et choisir les orientations thérapeutiques.

4.2.1. Les syndromes de pullulation microbienne

Toute perturbation des mécanismes normaux de limitation de la population microbienne intestinale (sécrétion acide gastrique, péristaltisme en particulier complexes moteurs migrants interdigestifs, mucosécrétion et turn over rapide des entérocytes, défenses immunitaires humorales et cellulaires) entraîne des perturbations quantitatives et qualitatives de la flore intestinale ayant comme conséquence une malabsorption des graisses (par réduction de la conjugaison des sels biliaires), des acides aminés et des sucres ainsi qu'une surconsommation de vitamine B12.

* La diverticulose jéjunale : Très variable dans son étendue, la diverticulose jéjunale s'accompagne dans un tiers des cas d'un syndrome de malabsorption d'intensité variable et plus exceptionnellement d'autres complications (épisodes de pseudo-obstruction aiguë, hémorragies, diverticulite aiguë, perforation ...etc...). Les clichés d'ASP en station verticale peuvent montrer de petites images hydro-aériques mais ce sont les clichés en station verticale au cours de l'entéroclyse qui permettent la meilleure objectivation alors que le scanner est la technique idéale pour le diagnostic des complications infectieuses (diverticulite, abcès).

* Le syndrome de l'anse stagnante : Toutes les circonstances anatomiques entraînant une stase chronique dans un segment intestinal s'accompagnent d'une pullulation microbienne aérobie et surtout anaérobie. L'imagerie radiologique (entéroclyse en particulier) doit s'attacher à préciser l'état du grêle.

Parmi les principales causes post-chirurgicales possibles, il faut retenir :

- Le syndrome de l'anse afférente après gastrectomie avec anastomose gastro-jéjunale. Le scanner doit être préféré aux opacifications digestives car il permet grâce à la distension spontanée par le contenu liquidien de préciser directement l'état des structures intestinales alors que les éléments distendus sont "exclus" sur le opacifications. Les anastomoses gastro-iléales accidentelles (au cours des chirurgies difficiles chez les obèses) sont diagnostiquées sur l'opacification très rapide de la région iléo-caecale avec aspect court du grêle.

- Le syndrome de la poche borgne observé après anastomose latéro-latérale entéro-entérale ou entéro-colique, il se révèle 5 à 15 ans après le geste chirurgical. C'est l'entéroclyse qui permet le mieux d'opacifier la poche correspondant à la dilatation du segment proximal juxta-anastomotique de l'intestin.

- Le syndrome de l'anse borgne. Il correspond au court circuit d'une anse grêle lors d'une anastomose entéro-entérale qui ne peut ici également être confirmé que par l'entéroclyse.

Toutes les sténoses chroniques de l'intestin avec dilatation d'amont peuvent aboutir aux mêmes conséquences pathologiques : maladie de Crohn, entérite radique, entérite ulcéreuse sténosante multifocale, duplication intestinale, sclérodermie, doivent donc être évoquées au chapitre du diagnostic différentiel et lors de l'analyse des images d'opacification et du scanner.

4.2.2. Malabsorptions en relation avec une atteinte inflammatoire ou tumorale étendue du grêle

Les atteintes étendues de la surface de l'intestin grêle peuvent se manifester voire se révéler par une malabsorption. L'opacification du grêle amène alors des arguments diagnostiques essentiels.

* La maladie de Crohn peut s'étendre à l'ensemble du grêle et comporter une malabsorption. Les parois intestinales sont épaissies et les plis élargis avec des nodules érodés (ulcérations aphtoïdes), l'atteinte prédominant sur l'iléon terminal.

* Le lymphome malin non hodgkinien dans sa forme infiltrante diffuse peut se révéler par un syndrome de malabsorption. Il peut s'agir d'un lymphome méditerranéen ou d'une maladie des chaînes a avec infiltration plasmocytaire de la paroi intestinale et sécrétion d'une immunoglobuline anormale maintenant appelée "maladie immuno-proliférative de l'intestin grêle". L'histologie assure le diagnostic en montrant l'infiltration cellulaire associée à l'atrophie villositaire. Radiologiquement, l'association de nodules parfois ulcérés, d'un épaississement diffus des parois associé à des plis épaissis (ou au contraire à une disparition des plis notamment sur le jéjunum) et d'adénopathies avec infiltration du mésentère (échographie, scanner) permet le diagnostic. L'atteinte duodénale avec disparition du plissement reste la plus évocatrice en radiologie conventionnelle comme en endoscopie.

* L'ischémie chronique du grêle (athérome, grêle radique étendu) entraîne une atrophie villositaire avec malabsorption associée à des modifications des plis et à un épaississement pariétal.

* Le syndrome du grêle court d'origine chirurgicale. Il est la conséquence d'une résection étendue dans les atteintes vasculaires après volvulus et traumatismes ou dans les interventions itératives pour maladie de Crohn et plus exceptionnellement syndrome de Peutz-Jeghers ou carcinomatose intestino-mésentérique. L'évaluation de la longueur du grêle restant après chirurgie s'est révélée satisfaisante avec les opacifications barytées ; le grêle étant "court" lorsqu'il mesure moins de 200 cm. L'opacification montre également le degré d'adaptation de l'iléon restant (dilatation des anses, majoration du plissement) et l'éventuelle poursuite de la maladie (Crohn).

4.3. La maladie coeliaque de l'adulte ou entéropathie au gluten

* Cause de très loin la plus fréquente des malabsorptions "spécifiques", la maladie coeliaque (autrefois appelée sprue coeliaque, sprue nostras, sprue non tropicale ou stéatorrhée idiopathique) est une maladie avant tout infantile mais qui peut se révéler à l'âge adulte (4ème ou 5ème décennie). C'est une atteinte immuno-allergique comme en témoignent l'hypersécrétion d'IgA et d'IgM et l'infiltrat à prédominance plasmocytaire du chorion qui survient sur un terrain génétiquement prédisposé (les groupes HLA B8 ou DR3 étant retrouvés chez 80 % des malades). L'allergénie est la gliadine du gluten mais les facteurs d'environnement qui induisent la réaction d'intolérance ne sont pas connus. Les lésions sont purement muqueuses (atrophie villositaire et infiltrat cellulaire de la lamina propria) ; elles prédominent nettement sur le duodéno-jéjunum, l'iléon n'étant touché que dans les formes les plus graves.

Le diagnostic de certitude nécessite trois éléments : syndrome de malabsorption clinique et biologique, atrophie villositaire partielle ou totale duodéno-jéjunale, guérison totale après régime sans gluten strict.

* La place de la radiologie. La valeur des signes observés sur le transit du grêle dans le diagnostic de maladie coeliaque est controversée : le classique signe du moulage (hypotonie segmentaire avec raréfaction de plissement), la dilatation des anses jéjunales, l'excès de liquide intestinal avec floculation de la baryte, les plis épaissis et les invaginations fonctionnelles (ces deux éléments étant liés à l'oedème pariétal secondaire à l'hypo-albuminémie) sont des éléments utiles au diagnostic mais non spécifiques.

L'entéroclyse permettrait d'apporter des éléments plus précis : raréfaction des plis sur les anses distendues avec moins de quatre plis par pouce de longueur, la jéjunisation de l'iléon avec apparition d'un plissement net (4 à 6 plis par pouce) entraînant l'image caractéristique de "grêle inversé", l'aspect "en mosaïque" de la muqueuse (fine réticulation diffuse) sont de valeur indiscutable pour le diagnostic de maladie coeliaque mais correspondant à des formes évoluées de la maladie. L'entéroclyse permet par l'analyse précise des plis le suivi de la maladie et son évolution sous régime sans gluten.

D'autres éléments peuvent être apportés par le scanner :

- l'atrophie splénique (syndrome de la rate chétive) s'accompagne d'un hyposplénisme (corps de Howell-Jolly, acanthose érythrocytaire) qui évolue parallèlement à la taille de la rate et peut s'améliorer par le régime sans gluten

- des adénopathies mésentériques et rétropéritonéales font toujours craindre une complication lymphomateuse mais peuvent s'observer en l'absence de malignité

- une cavitation d'adénopathies volumineuses peut être observée dans des formes anciennes mal contrôlées de maladie coeliaque avec hyposplénisme sévère. Les ganglions peuvent être remplis par un matériel riche en graisse entraînant des niveaux liquide-graisse sur les coupes CT.

* Un certain nombre d'affections doivent être rapprochées de la maladie coeliaque :

- la dermatite herpétiforme ou maladie de Duhring-Brocq s'accompagne dans plus de 70 % des cas d'une maladie coeliaque typique. Elle comporte des rash papulo-vésiculeux symétriques des faces d'extension des membres, du tronc et de la face

- la sprue collagène est une variante histologique comportant une bande de collagène entre l'épithélium et la lamina propria et serait de ce fait moins sensible au régime sans gluten mais son identité est discutée

- la jéjuno-iléite ulcéreuse (maladie de Jeffries) est précédée dans 2/3 des cas d'une maladie coeliaque vraie sensible au régime sans gluten ou d'un syndrome de malabsorption. Elle se traduit par des ulcères sténosants circonférentiels courts pouvant conduire, par leur guérison, à des sténoses fibreuses étagées. Elle peut se compliquer d'un LMNH.

* Les complications malignes de la maladie coeliaque.

- Le LMNH, le plus souvent à cellules T de haute malignité et de localisation jéjunale est une complication non exceptionnelle de la maladie coeliaque. Il doit être évoqué devant tous les échappements au régime sans gluten, les modifications cliniques en particulier l'apparition de douleurs, de saignements, ou d'une perforation aiguë. Les révélations simultanées d'une maladie coeliaque et d'un lymphome T diffus (on parle alors de lymphome à cellules T associé à une entéropathie) sont possibles. L'atteinte disséminée souvent faite de micronodules n'est visible que sur une entéroclyse d'excellente qualité et ne sera en règle confirmée que par la chirurgie. Toute anomalie intestinale localisée unique ou multiple survenant au cours d'une maladie coeliaque doit faire craindre le LMNH et impose la résection chirurgicale ou la biopsie.

- Les cancers épithéliaux de l'oesophage, du pharynx, du duodénum et du rectum sont plus fréquents au cours de la maladie coeliaque. Il en va de même pour les cancers du jéjunum qui sont souvent multifocaux et se rencontrent surtout chez l'homme. Une complication néoplasique doit être systématiquement recherchée devant tout échappement au régime sans gluten.

* La sprue tropicale : Syndrome diarrhéique chronique avec malabsorption secondaire et atrophie villositaire, elle se rencontre chez des patients autochtones ou ayant séjourné dans les pays tropicaux mais se différencie de la maladie coeliaque par la présence d'une pullulation microbienne due à des bactéries coliformes non invasives. (Elle comporte en particulier une anémie mégaloblastique par carence en vitamine B12 et en folates consommés par les bactéries). Elle touche l'ensemble du grêle et se révèle très sensible aux traitements antibiotiques à large spectre et aux folates. L'aspect radiographique n'est pas différent de celui observé dans les formes mineures de maladie coeliaque.

4.4. Les autres malabsorptions spécifiques

Maladies rares ou exceptionnelles, leur diagnostic est du ressort de la biopsie duodénale ou de la biologie, l'imagerie n'apportant dans la plupart des cas qu'une modeste contribution.

4.4.1. La maladie de Whipple

C'est une atteinte infectieuse chronique multiviscérale prédominant sur la lamina propria du grêle mais touchant également les valves cardiaques, le SNC et les articulations et les viscères pleins abdominaux, facilement curable par les antibiotiques. Rencontrée en Amérique et en Europe du Nord, elle se caractérise par une infiltration tissulaire par des macrophages anormaux contenant des fragments de bactéries incomplètement phagocytés qui créent des vacuoles lysosomiales intra-cytoplasmiques PAS positives. Les lymphatiques intestino-mésentériques sont dilatés en raison de l'envahissement massif des ganglions qui conduit à des lymphangiectasies secondaires. Le contenu des structures lymphatiques est fait de globules graisseux qui leur confère une hypodensité au scanner et qui avait valu à la maladie sa désignation initiale de "lipodystrophie intestinale". La maladie présente des traits communs avec les entérites à mycobactéries atypiques (MAI) mais celles-ci s'observent dans les états d'immunodépression profonde (SIDA en particulier) et les MAI sont facilement retrouvées par mise en culture à l'inverse des bacilles de Whipple qui ne sont identifiables qu'en microscopie électronique. Sur le plan clinique, l'atteinte articulaire (polyarthrite séro-négative), la fièvre précédent les signes intestinaux (malabsorption et stéatorrhée) de plusieurs années. Le diagnostic repose sur la biopsie duodénale qui montre les aspects histologiques caractéristiques. L'entéroclyse montre des plis épaissis par l'oedème de la sous-muqueuse (conséquence du blocage lymphatique) et surmontés d'éléments micronodulaires (1 à 2 mm de diamètre) prédominant nettement sur les structures duodéno-jéjunales. Il n'y a pas d'accroissement majeur du liquide endoluminal à l'inverse de ce que l'on observe dans les autres lymphangiectasies. Le scanner peut montrer des images spécifiques de masses ganglionnaires péritonéales et rétropéritonéales de densité graisseuse hétérogène. Ces masses apparaissant hyperéchogènes en échographie. On ne retrouve ces aspects qu'à un degré mineur dans les infections à MAI.

4.4.2. Les lymphangiectasies intestinales (entéropathies exsudatives)

Elles correspondent à une dilatation des lymphatiques intestinaux mésentériques avec hyperpression et oedème de stase s'accompagnant d'un syndrome de fuite protéique par exsudation (prédominant sur l'albumine en raison des petites dimensions des molécules alors que les IgM et le a2 macroglobulines sériques sont peu modifiées), d'une malabsorption des graisses à longue chaîne normalement drainées par la lymphe et d'une lymphopénie.

La lymphangiectasie primitive ou maladie de Waldman est une malformation congénitale des lymphatiques qui peut affecter de nombreuses régions et se révéler à n'importe quel moment depuis l'enfance jusque chez l'adulte jeune. Dans l'atteinte intestinale, les canaux lymphatiques du mésentère sont rétrécis, ceux de la séreuse, de la sous-muqueuse et de la muqueuse intestinale sont dilatés. Un lymphoedème périphérique peut être associé (maladie de Millroy).

Les formes secondaires sont consécutives à un blocage du drainage lymphatique du mésentère, du rétropéritoine ou plus haut situé. Elles se rencontrent donc dans des circonstances étiologiques variées : maladies ganglionnaires hématologique (LMNH) ou métastatiques (cancer pancréatique), fibrose péritonéale et/ou rétropéritonéale, maladies de Crohn et de Whipple, pancréatite mais on les observe également dans les hyperpressions veineuses centrales (péricardite constrictive ou insuffisance cardiaque droite décompensée). Le diagnostic peut être établi par la biologie (hypo-albuminémie, lymphopénie, stéatorrhée modérée, élévation de l'élimination fécale du 51Cr fixé à l'albumine, accroissement de la clairance de l'alpha1 antitrypsine) et/ou par l'endoscopie avec biopsie profonde montrant les villosités gonflées par l'oedème et les dilatations lymphatiques remplies de dépôts de chylomicrons et parfois accompagnées de véritables fistules lymphentériques.

L'imagerie peut contribuer au diagnostic par l'opacification du grêle ou mieux l'entéroclyse qui mettent en évidence les valvules conniventes épaissies par l'oedème avec éléments nodulaires (1 à 3 mm) correspondant à des lymphatiques dilatés conglomérés dans la sous-muqueuse. Le scanner est précieux dans les formes secondaires pour objectiver les anomalies ganglionnaires, pancréatiques ou mésentériques responsables. La lymphographie pédieuse qui autrefois permettait de mettre en évidence les anomalies canalaires et le reflux de lymphe vers l'intestin n'a plus d'intérêt à l'heure actuelle.

4.4.3. La mucoviscidose de l'adulte

Les progrès du traitement permettent actuellement à plus d'un tiers des enfants mucoviscidosiques d'atteindre l'âge adulte. Par ailleurs, 2 % des patients voient leur maladie diagnostiquée seulement après 18 ans.

Ces malades adultes présentent pour 85 % d'entre eux une malabsorption des graisses avec stéatorrhée. Celle-ci est secondaire à la sécrétion bicarbonatée faible du pancréas et à l'hyperacidité duodénale. Histologiquement, on observe un mucus congloméré épais dans les entérocytes et une dilatation des glandes de Brünner.

L'opacification duodénale montre des plis épaissis avec relief nodulaire, dilatation de la lumière et sacculations du bord externe de D2. L'opacification du grêle montre en particulier sur l'iléon des images nodulaires en réseau irrégulier correspondant à des amas de mucus congloméré au niveau de la muqueuse.

4.4.4. Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE)

L'hypersécrétion acide massive de l'estomac au cours du SZE peut entraîner une stéatorrhée par maldigestion des graisses et une atrophie de la muqueuse jéjunale. En dehors des lésions classiques : ulcères multiples récidivants du duodénum distal et du jéjunum, oesophagite peptique sévère, le SZE peut se traduire par une diarrhée chronique (seul signe chez plus de 50 % des patients).

L'opacification du grêle montre les signes d'hypersécrétion gastrique acide avec épaississement marqué des plis duodénaux et du jéjunum proximal prenant un aspect nodulaire, dilution et mauvaise adhérence de la baryte, érosions, ulcères ou cicatrices ulcéreuses.

L'imagerie doit conjuguer les différentes méthodes pour identifier le site tumoral sécrétant qui est pancréatique dans 70 à 75 % des cas, duodénal dans 15 % et dans d'autres sites (estomac, ganglions, ovaires) dans les 10 % restants.

Dans le cas particulier des SZE observés dans un contexte de néoplasie endocrine multiple type 1 (avec des adénomes parathyroïdiens et hypophysaires) représentant environ 20 à 60 % des malades, le/les gastrinome(s) est(sont) de siège duodénal et de bon pronostic (75 % de survie à 5 ans).

4.4.5. Les déficits en immunoglobulines

Ils sont à l'origine de malabsorption par plusieurs mécanismes : pullulation microbienne, infection par Giardia lamblia et atrophie villositaire :

- le déficit sélectif en IgA intestinales et sériques est fréquent, mais seuls 10 % des sujets présentent des troubles intestinaux à type de diarrhée pouvant répondre favorablement au régime sans gluten. Le déficit en IgA peut être associé à une déficience en lactose, une anémie pernicieuse, une maladie inflammatoire du grêle, une maladie coeliaque. La fréquence des tumeurs malignes est augmentée dans les déficits en IgA.

- l'hypogammaglobulinémie variable commune porte sur les trois classes d'Ig et s'accompagne d'une atteinte intestinale dans la moitié des cas.

Il peut exister dans ces deux affections une hyperplasie nodulaire lymphoïde du grêle (HNG) caractérisée par une dissémination de micronodules (2 mm de diamètre) régulièrement dispersés sur la muqueuse intestinale grêle et souvent colique. Ceux-ci correspondent à une hyperplasie des centres germinatifs des nodules lymphoïdes de la lamina propria. Les aspects radiologiques sont très caractéristiques. L'HNG limitée à l'iléon terminal est banale en particulier chez les sujets jeunes et n'a pas de signification pathologique.

- la maladie des chaînes a (maladie immunoproliférative de l'intestin grêle) comporte une infiltration plasmocytaire de la lamina propria et des ganglions associée à une malabsorption ainsi qu'à la présence de fragments d'IgA (chaînes lourdes) dans le plasma. A ce stade, la maladie est curable par les antibiotiques et l'opacification montre une muqueuse finement nodulaire prédominant sur le jéjunum. L'extension transmurale de l'infiltration, la disparition de la sécrétion des chaînes lourdes a et l'envahissement ganglionnaire correspondent à la transformation lymphomateuse.

4.4.6. La gastro-entérite à éosinophiles

Elle constitue une entité rare caractérisée par une infiltration à éosinophiles de la muqueuse de l'antre gastrique et de la paroi intestinale associée à une hyperéosinophilie sanguine. L'évolution clinique spontanée et sous traitement corticoïde suggère une origine allergique alimentaire et le diagnostic impose d'éliminer toute parasitose ou autre localisation extra-intestinale.

L'atteinte du grêle peut revêtir trois aspects cliniques selon le niveau d'infiltration dans la paroi :

- l'infiltration muqueuse prédominante conduit à un tableau d'entéropathie exsudative ; les lésions sont en général multifocales disséminées sur l'antre et les anses jéjuno-iléales, caractérisées par des plis épaissis transversalisés rarement nodulaires.

- l'infiltration musculeuse prédominante se traduit par des sténoses segmentaires avec épaississement pariétal mais sans anomalie du plissement. Cette forme est en fait surtout observée au niveau de l'antre gastrique.

- l'infiltration séreuse est généralement associée aux précédentes et entraîne une ascite exsudative riche en éosinophiles. Elle peut s'accompagner d'adénopathies.

4.4.7. La mastocytose systémique

Elle se caractérise par une infiltration mastocytaire cutanée (avec libération locale d'histamine responsable d'une urticaire pigmentaire) et du système réticulo-endothélial (os, ganglions lymphatiques, foie, rate, tractus gastro-intestinal). Elle s'accompagne d'une fréquence accrue de lésions inflammatoires et ulcéreuses gastro-duodénales, de diarrhées avec poussées hypotensives et tachycardie déclenchées par l'ingestion d'alcool.

La radiologie du grêle peut montrer les nodules parfois ombiliqués ("en oeil de boeuf") sur la muqueuse et les atteintes segmentaires correspondant à "l'urticaire segmentaire". Des remaniements de la texture osseuse parfois spécifiques peuvent être observés sur le squelette axial.

4.4.8. L'abéta-lipoprotéinémie ou acanthocytose

Maladie héréditaire autosomique récessive rare, elle est liée à l'absence de synthèse de la fraction protéique de la blipoprotéine ou "apoprotéine B" qui, à l'intérieur de l'entérocyte, permet la stabilisation des chylomicrons et leur transport vers les lymphatiques. La surcharge lipidique est donc ici uniquement entérocytaire et les lymphatiques sont vides. Les carences en vitamines liposolubles sont responsables de la rétinite pigmentaire et de l'ataxie par dégénérescence cérébello-spinale ainsi que des modifications des "hématies en oursins". Il existe une forme mineure avec abaissement modéré de l'apoprotéine B et expression purement intestinale (maladie d'Anderson).

Radiologiquement, on objective un épaississement uniforme des plis duodéno-jéjunaux avec lumière élargie et aspect finement granuleux de la muqueuse correspondant au ballonnement des extrémités villositaires par accumulation de graisses dans les entérocytes.

4.4.9. L'amylose

L'infiltration multiviscérale par une substance amyloïde dérivée des immunoglobulines peut intéresser le grêle par le biais d'atteintes nerveuses ou vasculaires. Elle peut donc entraîner une pullulation microbienne endoluminale ou une entéropathie exsudative ou des phénomènes ischémiques avec hémorragies et ulcères. L'amylose secondaire est causée par une stimulation prolongée du système immunitaire (infections et inflammations chroniques, cancers et hémopathies malignes, collagénoses...). La forme primitive est familiale, parfois associée à une maladie périodique ou à une gammapathie monoclonale.

5. IMAGERIE DES ATTEINTES VASCULAIRES DU GRELE

5.1. Caractères généraux

L'intestin grêle est très sensible à l'anoxie qui entraîne une nécrose rapide de l'épithélium avec ulcérations, oedème réactionnel et infiltration hémorragique par érythrodiapédèse de la sous-muqueuse. Selon l'importance et la durée des phénomènes anoxiques vont pouvoir s'observer une fibrose sténosante si la lésion est restée superficielle ou au contraire une nécrose pariétale transmurale par surinfection bactérienne si l'ischémie intéresse musculeuse et séreuse. La reperfusion post-ischémique peut exacerber les lésions créées par l'hypoxie. L'ischémie intestino-mésentérique peut être occlusive intéressant les artères (embolie, thrombose, traumatisme, compression ou infiltration) ou les veines (thrombose) ; elle peut également être "non occlusive" résultant d'une insuffisance de perfusion (au cours d'un choc hypovolémique, d'une cardiopathie décompensée ou d'un choc toxi-infectieux) ou encore d'une vasoconstriction splanchnique provoquée d'origine médicamenteuse (digitaliques, adrénergiques). Enfin, il faut tenir compte d'éléments majeurs en particulier la vitesse avec laquelle s'installe l'obstacle, la qualité des suppléances (circulations vicariantes) qui jouent un grand rôle dans l'intensité de l'ischémie.

De tous ces éléments vont dépendre la symptomatologie clinique révélatrice, les moyens diagnostiques à mettre en oeuvre et bien sûr les orientations thérapeutiques. Les progrès de l'imagerie dans ce domaine sont considérables. A l'angiographie toujours délicate à décider en raison de son agressivité, en particulier chez le sujet âgé, sont venues s'adjoindre des méthodes très performantes qu'il faut évaluer dans chaque type d'ischémie : écho-Döppler et ses variantes (codage coloré des flux, CVI, DPI ou imagerie et Döppler de puissance), scanner en coupes axiales et scanner spiralé vasculaire, angioIRM ... :

- l'infarctus intestinal est une ischémie aiguë consécutive à l'obstruction brutale (embolie, thrombose, dissection) du tronc de l'artère mésentérique supérieure (AMS) ; l'étendue du segment nécrosé dépendra de la valeur des circulations de suppléance établies à partir des arcades pancréatico-duodénales (artère hépatique) et de l'arcade de Riolan (artère mésentérique inférieure AMI).

- une thrombose aiguë distale artérielle ou veineuse (branches jéjunales ou iléales, vaisseaux droits) conduit à une ischémie segmentaire dont l'étendue et la gravité seront là encore fonction de la valeur des réseaux vicariants (arcades anastomotiques du grêle).

- une obstruction progressive du tronc de l'AMS (athérome) favorise le développement de circuits anastomotiques vicariants à partir du tronc coeliaque (TC) et de l'AMI. Ce n'est que lorsqu'au moins 2 des 3 troncs principaux (TC, AMS, AMI) sont sténosés à plus de 50 % que les lésions peuvent être rendues responsables d'une souffrance du grêle (angor intestinal ou ischémie mésentérique chronique).

5.2. Ischémie intestino-mésentérique aiguë

Trois grands tableaux aigus ischémiques peuvent être individualisés : ischémie aiguë étendue, ischémie aiguë segmentaire, thrombose veineuse mésentérique.

5.2.1. Occlusion ou thrombose aiguë tronculaire de l'AMS

D'origine embolique (pathologie valvulaire mitrale, fibrillation auriculaire, thrombose ventriculaire gauche sur infarctus du myocarde, myxome de l'oreillette gauche, embolie paradoxale d'origine veineuse périphérique empruntant un foramen ovale perméable), thrombotique (compliquant une sténose athéromateuse, un volvulus du grêle, un traumatisme abdominal, une dissection aortique) ou "non occlusive" (10 à 20% des cas, compliquant un choc cardiogénique avec vasoconstriction splanchnique), elle intéresse un segment étendu du grêle ainsi que le côlon droit et progresse en règle rapidement vers l'infarctus massif.

Le diagnostic de certitude est difficile, en particulier chez le sujet âgé : les douleurs abdominales péri-ombilicales crampiformes, la cardiopathie préexistante, la diarrhée et les vomissements sont peu spécifiques. L'hyperleucocytose est habituelle, souvent trompeuse et le diagnostic est généralement très (trop) tardif devant un tableau de choc toxique péritonéal (faciès terreux, extrémités froides et cyanosées, tachycardie, hypotension, collapsus).

L'ASP apporte des éléments évocateurs dans 60 % des cas : absence totale d'air dans l'intestin traduisant l'hyperpéristaltisme à la phase très précoce, empâtement des parois des anses grêles avec aspect ondulé des bords visibles seulement après quelques heures d'évolution sur des anses "aérées" (et donc sur un cliché en décubitus avec rayon directeur vertical indispensable dans tout "abdomen urgent" !). La présence d'une pneumatose pariétale (infiltration gazeuse linéaire ou "en croissant" bordant la lumière des anses distendues par l'iléus) et/ou d'une aéroportie sont des signes d'apparition plus tardive (J2 ou J3) qui, dans ce contexte, témoignent d'une nécrose intestinale grave.

Le scanner montre beaucoup mieux et plus précocement que l'ASP les anomalies pariétales intestinales : dans les ischémies suraiguës vues très précocement, la paroi intestinale est amincie et les anses ischémiées sont rapidement distendues par l'iléus ; après injection de produit de contraste, le rehaussement dans les parois des segments ischémiés est inférieur à celui des segments épargnés voire absent. Le tronc de l'AMS et ses principales branches peuvent être parfaitement analysés sur les coupes axiales (et les représentations 3D), permettant un diagnostic facile de thrombose ou de dissection. La pneumatose pariétale de l'intestin n'est pas toujours facile à identifier formellement, par contre la présence de bulles gazeuses dans les branches veineuses distales du réseau mésaraïque, le tronc de la veine mésentérique supérieure, et surtout la veine porte et ses ramifications intra-hépatiques très périphériques doit être systématiquement recherchée par un fenêtrage adéquat. Dans les ischémies massives à évolution moins rapide (souvent observées dans les formes non occlusives après choc cardiogénique), les parois intestinales sont, au contraire du cas précédent, épaissies circonférentiellement par l'oedème et l'infiltration hémorragique de la sous-muqueuse. Les aspects observés, tout comme la symptomatologie, sont alors proches de ceux que l'on rencontre dans les ischémies veineuses et il est donc primordial d'étudier avec soin le pédicule artério-veineux mésentérique supérieur sur les coupes axiales pour faire la différence. Après 48 heures, l'apparition d'une nécrose transmurale avec perforation et péritonite s'accompagne d'un épanchement liquidien et gazeux péritonéal avec épaississement et hypervascularisation des parois intestinales, tous ces éléments étant objectivés de façon efficace et sûre par le scanner.

L'échographie, couplée au codage coloré des flux (pour l'exploration de la VMS) et à l'étude dynamique du spectre Döppler (pour le tronc de l'AMS) peut, si l'accès n'est pas gêné par la distension gazeuse des anses être très utile au diagnostic. Elle permet également de montrer l'épaississement circonférentiel régulier avec réduction de la lumière des anses ischémiées et pourra probablement préciser les troubles circulatoires à leur niveau de façon élégante et précise par le DPI (Döppler Power Imaging). La valeur prédictive négative modeste de l'échographie dans ces conditions d'examen difficile doit cependant rester présente à l'esprit et ne faire retenir que les cas où elle permet d'affirmer le diagnostic pour passer rapidement à une méthode plus précise (CT ou angiographie) en toute autre circonstance.

L'angiographie sélective mésentérique supérieure (ou l'aortographie de profil en cas d'obstacle complet proximal) garde son importance surtout dans un contexte embolique où elle permet le traitement fibrinolytique. Dans les formes non occlusives, s'accompagnant d'un aspect grêle généralisé des branches intestino-mésentériques, on a pu par traitement vasodilatateur intra-artériel (papavérine) éviter des résections. L'intervention chirurgicale précoce reste cependant la seule attitude thérapeutique logique permettant le rétablissement d'un flux artériel correct et la résection des segments intestinaux nécrosés.

5.2.2. Ischémie aiguë artérielle segmentaire

L'ischémie aiguë d'un segment localisé d'intestin peut s'observer lors d'une embolie artérielle distale d'une branche iléale ou jéjunale ; elle peut être la conséquence d'un étranglement d'une anse (hernie externe, bride péritonéale), d'une contusion abdominale (entraînant une déchirure mésentérique localisée ou un écrasement du mésentère sur le rachis par la compression de la ceinture de sécurité en particulier). Le tableau clinique évolue sous un jour moins péjoratif que dans le cas précédent : la constatation d'une hémorragie intestinale (rectorragies ou melaena) au cours d'un syndrome douloureux aigu avec iléus doit orienter vers le diagnostic mais toute cette première phase peut passer inaperçue ou n'être pas reconnue. L'évolution après deux semaines se fait vers la réapparition de douleurs correspondant au développement d'une sténose.

L'ASP peut montrer le segment intestinal pathologique reconnaissable grâce à l'aération de sa lumière qui silhouette les parois épaissies avec contours ondulés par les valvules conniventes oedématiées.

L'opacification du grêle montre les images caractéristiques de plis transversaux épaissis "en palissade" avec aspects spiculés des bords "en arrêtes de poisson" ou relief nodulaire. L'évolution rapide des lésions en quelques jours se fait le plus souvent vers la restitutio ad integrum, plus rarement vers une sténose de longueur et d'intensité variables à contours généralement spiculés et nodulaires. L'opacification doit être proscrite s'il existe un soupçon clinique de perforation.

Le scanner est à l'heure actuelle le moyen le plus simple et le plus performant d'authentifier une ischémie segmentaire intestinale. Il permet une analyse des parois des anses (épaissies circonférentiellement par l'oedème hémorragique sous-muqueux) et parfois l'identification de la cause (cancer du pancréas, tumeur carcinoïde).

L'angiographie sélective de l'AMS peut être utile surtout comme préalable à la fibrinolyse d'une embolie cruorique.

5.2.3. Ischémie aiguë veineuse

La thrombose de branches veineuses jéjunales ou iléales en général associée à celle du tronc de la VMS s'accompagne d'un tableau clinique analogue sur le plan clinique à celui décrit dans les ischémies aiguës artérielles segmentaires et caractérisée par son évolution sur deux semaines avec une acné douloureuse initiale souvent hémorragique et une reprise secondaire à type de syndrome d'obstacle dans les cas où une évolution sténosante est apparue. La thrombose isolée segmentaire du tronc de la veine mésentérique supérieure (et éventuellement du tronc porte) ne s'accompagne pas de retentissement intestinal si les circuits vicariants veineux ont pu entrer en jeu.

Les circonstances étiologiques des thromboses veineuses mésentériques sont variées : infections péritonéales (appendicite, sigmoïdite), chirurgie abdominale, cirrhose, déficits en antithrombine III protéine C protéine S, insuffisance cardiaque, contraceptifs oraux et tous les états d'"hypercoabulabilité" (hémoconcentration, hyperplaquettose). Dans plus de 50 % des cas, aucun facteur causal n'est identifiable.

L'obstruction totale des veines efférentes d'un segment intestinal est responsable d'un "infarcissement" pariétal correspondant à une accumulation massive de sang dans la paroi intestinale qui y crée oedème, hyperémie et hématomes ou infiltration hématique sous-séreuse. Une thrombose artérielle peut s'observer secondairement et rendre difficile le diagnostic de l'atteinte initiale.

Les aspects observés sur les différentes méthodes d'imagerie sont identiques à ceux décrits dans les ischémies artérielles segmentaires. La "touche veineuse" peut être donnée par l'importance de l'épaississement pariétal circonférentiel avec réduction parallèle de la lumière, les aspects d'"empreintes de pouce" par épaississement et aplatissement des plis du bord mésentérique, la réversibilité totale et assez rapide des lésions (mais l'évolution sténosante reste malgré tout possible). C'est l'exploration de la veine mésentérique supérieure qui permet d'affirmer le diagnostic en objectivant le thrombus soit par échographie (aidée par le codage coloré des flux) soit par scanner avec injection (caillot endoluminal spontanément hyperdense devenant hypodense après injection avec parois veineuses épaissies et hypervascularisées). L'IRM peut montrer le caillot endoluminal mésentérico-portal, de même que le retour veineux de l'angiographie mésentérique supérieure.

5.3. Autres formes d'ischémie intestinale

5.3.1. L'ischémie mésentérique chronique

Elle résulte d'une irrigation insuffisante de l'intestin pendant la période post-prandiale et se traduit soit par des crises douloureuses "d'effort" appelées angor intestinal (sans lésion anatomique significative) avec amaigrissement, soit par une véritable souffrance organique chronique de l'intestin avec malabsorption.

Observée chez des sujets polyathéromateux avec sténoses significatives supérieures à 50 % d'au moins deux des trois troncs digestifs de l'aorte abdominale, son diagnostic peut être confirmé de façon atraumatique par l'écho-Döppler ou le scanner spiralé avec représentation tridimensionnelle MIP. L'angiographie gardant sa place dans le domaine thérapeutique pour l'angioplastie des sténoses tronculaires de l'AMS.

5.3.2. Les ischémies non occlusives médicamenteuses et toxiques

Les vasoconstricteurs (dopamine, vasopressine, ergotamine) peuvent entraîner une ischémie non occlusive. La cocaïne ingérée en sachets par les trafiquants peut, lorsqu'elle se libère accidentellement dans le tube digestif, entraîner une vasoconstriction splanchnique généralisée par potentialisation des récepteurs alpha.

5.3.3. Les vascularites

Les maladies systémiques immuno-allergiques à composante vasculaire donnent avec une fréquence variable des manifestations ischémiques intestinales variées dans leur intensité, leur présentation clinique, voire leur physiopathologie :

- la péri-artérite noueuse (PAN) comporte une atteinte viscérale abdominale révélatrice dans 15 % des cas. Elle touche les artères de petit et de moyen calibre et peut causer toutes les formes d'ischémie aiguës ou chroniques. L'artériographie montre les lésions responsables : sténoses segmentaires distales et micro-anévrysmes. L'atteinte rénale fait le pronostic. Les formes associées à une infection par le virus de l'hépatite B sont de pronostic très péjoratif.

- le lupus érythémateux aigu disséminé entraîne une vascularite intestinale dans 50 % des cas. Hémorragies (5 % des cas) et plus exceptionnellement perforation peuvent compliquer les atteintes ischémiques.

- la vascularite rhumatoïde peut entraîner des lésions intestinales sténosantes associées à l'atteinte articulaire.

- le purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch touche l'enfant et l'adulte jeune. Aux signe cutanés (purpura vasculaire infiltré) et articulaires prédominant sur les membres inférieurs s'ajoutent les manifestations abdominales dans 40 à 70 % des cas, parfois révélatrices. Histologiquement l'atteinte touche les veinules post-capillaires (dépôts d'immunoglobulines A) entraînant un oedème hémorragique de la sous-muqueuse et de la muqueuse. Les opacifications montrent des signes "ischémiques" étendus (plis épaissis en palissade, contours spiculés, nodules sous-muqueux parfois) qui régressent habituellement rapidement et sans séquelles. Les invaginations intestinales observées chez l'enfant sont rares chez l'adulte. Le scanner fait précocement montre un épaississement circonférentiel généralisé des anses grêles avec rehaussement en cible très caractéristique de l'oedème pariétal.

- la maladie de Behcet est une vascularite nécrosante qui touche l'intestin dans 10 à 15 % des cas et s'observe chez des sujets jeunes (avant 30 ans) de sexe masculin dans un contexte d'aphtose bucco-génitale. Les épisodes aigus abdominaux s'accompagnent de remaniements intestino-coliques proches de ceux observés au cours de la maladie de Crohn.

5.4. L'entérite radique

* L'irradiation du pelvis et du rétropéritoine en particulier lorsqu'elle comporte des risques de surdosage (recoupements de champs, irradiation massive de courte durée, associations radiothérapie externe - curiethérapie - chimiothérapie, anses fixées par des adhérences péritonéales, terrain vasculaire précaire ...) peut entraîner de graves séquelles venant compromettre la qualité des résultats "carcinologiques".

Il n'y a pas de relation entre la sévérité des réactions intestinales observées au cours et au décours immédiat de l'irradiation et celles liées au développement de lésions chroniques, conséquences d'une endartérite oblitérante de la microcirculation et qui peuvent apparaître entre 6 mois et 25 ans après le traitement.

* L'entérite radique est liée à une transformation fibreuse de la sous-muqueuse puis de la musculeuse avec hyalinose de la séreuse responsable d'adhérences interanses. Les parois sont épaissies et fixées et des rétrécissements fibreux peuvent apparaître. Le diagnostic est souvent difficile avec une dissémination carcinomateuse, une récidive du cancer traité (en général cancer génital féminin, cancer de vessie, cancer prostatique) voire avec une occlusion sur bride ou par adhérences péritonéales post-chirurgicales.

* L'entérite radique aiguë ne justifie aucune exploration complémentaire. La forme chronique est au mieux étudiée par le scanner qui montre les remaniements fibreux post-radiques du mésentère, de l'os, du tissu cellulaire sous-cutané ainsi que l'épaississement pariétal fibreux circonférentiel régulier des anses situées dans les limites du champ. Il précise l'absence de nodules et de masses péritonéales, l'absence d'ascite et le raccourcissement des anses avec lipomatose de comblement.

L'entéroclyse montre des aspects variables des anses en fonction du degré des sténoses mais la répartition des lésions est suggestive du diagnostic en montrant leur limitation à la zone d'irradiation. La stagnation de la baryte dans les anses dilatées bloquées au niveau du pelvis rend difficile leur analyse (aspect de "flaque barytée"). Les adhérences inter-anses se traduisent par un aspect particulier de la muqueuse (mucosal tacking) associant fixité, angulation et distorsion des plis convergeants vers le bord antimésentérique. Les fistules sont rares.

L'échographie confirme l'absence de péristaltisme lié aux transformations fibreuses de la paroi.

5.5. Les hématomes intramuraux du grêle

Les saignements de la paroi intestinale sont observés essentiellement au niveau du jéjunum et du duodénum dans un certain nombre de circonstances favorisantes au premier rang desquelles les grandes diathèses hémorragiques (leucémies aiguës, purpura thrombopénique idiopathique) mais surtout lors des hypocoagulabilités sous antivitamines K (surdosage, effets potentialisateurs ...etc...). Les traumatismes et les pancréatites déterminent essentiellement des hématomes duodénaux.

Le tableau clinique est celui d'une occlusion haute douloureuse apparaissant à l'issue d'un épisode douloureux de début assez brutal. Le diagnostic peut être fait à l'échographie qui montre l'épaississement pariétal circonférentiel segmentaire avec réduction de la lumière et permet de s'assurer de l'absence de thrombose veineuse mésentérique (représentant le principal diagnostic différentiel sur le plan macroscopique). Le scanner montre l'hyperdensité spontanée de l'hématome de la paroi intestinale et l'épaississement des valvules conniventes par l'infiltration hématique. Après injection, il confirme l'intégrité du réseau veineux mésentérique et montre le rehaussement en cible et l'épaississement de la sous muqueuse. Il existe pratiquement constamment un petit épanchement liquidien péritonéal réactionnel. Le transit opaque montrait autrefois les images de plis transversaux épaissis en palissade parfois associés à des images en empreinte de pouce nodulaires. Il n'a plus d'intérêt si l'on dispose du scanner.

5.6. Les anomalies vasculaires du grêle

* Les malformations artério-veineuses du grêle sont des angiodysplasies congénitales responsables d'hémorragies digestives chez des sujets jeunes (30 à 50 ans). Elles ne sont pas démontrables pratiquement par les opacifications ni l'angiographie mais l'entéroscopie du jéjunum proximal (et le duodénoscopie) ont montré leur existence dans un pourcentage important (60 %) d'hémorragies digestives non expliquées.

* Les varices mésentériques peuvent s'observer sous forme disséminée en cas d'hypertension portale mais également de façon segmentaire lors de phénomènes adhérentiels post-chirurgicaux en particulier après coloproctectomie totale avec iléostomie ou dans des carcinomatoses péritonéales. Elles peuvent être à l'origine d'hémorragies digestives que seule l'angiographie mésentérique supérieure permettra de rapporter à leur cause.

6. AFFECTIONS DIVERSES DU GRELE

6.1. Le diverticule de Meckel

Le diverticule de Meckel est le reliquat embryonnaire du canal omphalo-mésentérique qui relie l'anse intestinale primitive à l'ombilic. L'involution partielle est à l'origine du diverticule relié ou non par un tractus fibreux à l'ombilic. De siège iléal, le diverticule de Meckel est présent chez 1 à 2 % des individus. Le plus souvent asymptomatique, il peut être à l'origine d'hémorragies massives ou distillantes créées par un ulcère iléal sous l'action de la sécrétion acide d'îlots de muqueuse gastrique hétérotopiques fréquemment présents dans le diverticule. Les autres complications sont infectieuses (diverticulite) mécaniques (occlusion par volvulus ou par obstruction après inversion endoluminale du diverticule), tumorales (pancréas aberrant, léiomyome). Le diagnostic du diverticule de Meckel nécessite une palpation soigneuse des anses iléales sous scopie télévisée. Le trajet du diverticule est perpendiculaire à la lumière intestinale et il siège sur le bord antimésentérique. L'ulcération, lorsqu'elle existe, siège sur l'anse porteuse ou à la base du diverticule. La scintigraphie au pertechnetate de 99mTc permet le diagnostic par la fixation de l'isotope sur les zones de métaplasie muqueuse gastrique lorsqu'elles existent (soit dans 10 à 25 % des cas mais dans 95 % des formes hémorragiques). L'hyperactivité diffuse dans la lumière digestive en cas de saignement actif. La pentagastrine augmente la fixation isotopique (par stimulation de la sécrétion) tandis que les antirécepteurs H2 (cimétidine ou ranitidine) suppriment la sécrétion endoluminale de l'isotope tout en préservant le foyer fixant pariétal. L'angiographie pratiquée devant des hémorragies met en évidence les irrégularités de calibre vasculaire du segment terminal de l'AMS correspondant aux artères vitellines, la pariétographie arrondie du diverticule et l'extravasation de produit de contraste. Une complication particulière est représentée par l'invagination endoluminale du diverticule de Meckel créant un defect polypoïde souvent volumineux bien visible sur les opacifications.

6.2. Collagénoses et maladies systémiques rares

* L'atteinte sclérodermique du grêle est la plus caractéristique et traduit l'infiltration collagène pariétale avec atrophie de la musculeuse. Les anses sont dilatées de façon majeure, atones et akinétiques, sans épaississement des plis mais avec diminution des interplis et formations de sacculations parfois volumineuses, pseudo-diverticulaires caractéristiques. Habituellement on observe une atteinte concomitante de l'oesophage et du tractus gastro-duodénal (aspect de pince mésentérique). La pseudo-obstruction entraînée par cette atteinte s'accompagne d'une pullulation microbienne qui peut conduire à une malabsorption secondaire.

La dermatomyosite donne des images très voisines.

* D'autres collagénoses ou maladies systémiques peuvent entraîner des atteintes segmentaires de type ischémique sur le grêle : LEAD, PAN, maladie de Horton, maladie de Wegener, hémoglobinurie paroxystique ...etc...

* La pseudo-obstruction intestinale chronique est responsable d'un tableau clinique d'obstruction mécanique à répétition dont l'étiologie n'est pas univoque. Il s'agit d'un syndrome plutôt que d'une entité précise que l'on peut rencontrer dans les collagénoses, les neuropathies viscérales, les atteintes endocrino-métaboliques, les syndromes paranéoplasiques, la maladie de Ehlers-Danlos ...etc... L'aspect radiologique au transit est celui d'une dilatation majeure des anses intestinales, en général jéjunales avec respect du plissement.

6.3. Anomalies positionnelles

* Les défauts d'accolements du péritoine sont à l'origine de hernies internes vraies avec sac (essentiellement paraduodénales par défaut d'accolement du fascia de Treitz et paracaecales par défaut d'accolement du fascia de Toldt). On peut également trouver des hernies internes sans sac dans des brèches mésentériques ou mésocoliques post-chirurgicales. C'est la topographie particulière d'une partie des anses agencées en amas à contours circulaires qui permet le diagnostic, tant au transit opaque que sur les coupes scanographiques.

* Les éventrations abdominales post-chirurgicales sont aisément explorées par le scanner.

* Les malrotations de l'anse intestinale primitive sont assez courante, en particulier le mésentère commun qui place les anses grêles à droite de la cavité abdominale et le côlon dans la partie gauche avec le caecum en position médiane. Le scanner détecte facilement ces anomalies dont les formes mineures peuvent être dépistées sur la simple perte des rapports anatomiques normaux du pédicule artério-veineux mésentérique supérieur. L'opacification du grêle confirme le diagnostic et montre le duodénum distal non accolé mobile.

6.4. Le syndrome de la ceinture de sécurité

* Les ceintures de sécurité à 3 points d'ancrage ont considérablement modifié la traumatologie de la route en réduisant les lésions crânio-encéphaliques des os longs et des viscères pleins de l'abdomen mais en augmentant les lésions cervicales (whiplash), celles du rachis dorso-lombaire et les traumatismes des viscères creux.

* Trois mécanismes peuvent léser le grêle : déchirure mésentérique par décélération, écrasement du grêle contre le rachis par la ceinture abdominale, rupture du bord antimésentérique par hyperpression endoluminale. Le scanner est la meilleure technique d'imagerie pour le triage des blessés hémodynamiquement stables. Un pneumopéritoine n'est observé que dans 50 % des cas de perforation intestinale et la quantité d'air est généralement très faible (car la brèche est petite et rapidement colmatée par le grand épiploon). Il y a toujours du liquide intrapéritonéal et cet élément bien que non spécifique doit toujours être retenu pour le diagnostic. La lésion du mésentère peut être identifiée par l'hyperdensité spontanée du "caillot sentinelle" de même que l'hématome pariétal de l'intestin. Une sténose secondaire post-ischémique peut se développer plusieurs semaines après une contusion abdominale par la ceinture de sécurité.

6.5. Endométriose du grêle

Les greffes endométriosiques du grêle accompagnent pratiquement toujours (95 % des cas) une endométriose du recto-sigmoïde. L'implantation des îlots endométriaux sur la séreuse entraîne une stroma réaction fibreuse rétractile qui conduit à des images de fixité segmentaire avec angulation et spiculations des bords surtout observés au niveau de l'iléon terminal. L'aspect est identique à celui des atteintes extrinsèques malignes mais le contexte clinique et l'atteinte de la charnière recto-sigmoïdienne doivent, confrontés aux images échographiques et/ou scanographiques pelviennes montrant l'atteinte ovarienne, permettre le diagnostic.

6.6. Les corps étrangers endoluminaux

En dehors des corps étrangers déglutis visibles souvent dès le simple ASP, il faut insister sur :

- L'iléus biliaire correspondant au passage dans l'intestin grêle d'un gros calcul vésiculaire avec tableau clinique de subocclusions à répétition, en général chez une femme âgée. Le diagnostic est assez simple par l'ASP (aérobilie, occlusion du grêle, calcul opaque visible) et peut être encore plus évident à l'échographie et surtout en TDM.

- Les entérolithes sont des concrétions calciques visibles sur l'ASP. Leur formation est la conséquence d'une stase du liquide intestinal (sténoses chroniques, diverticules, anse borgne).

6.7. La pneumatose kystique de l'intestin grêle

Caractérisée par la présence de bulles gazeuses dans la sous-muqueuse et/ou la sous-séreuse dans des cavités pourvues ou non d'un épithélium et communiquant ou non avec un lymphatique dilaté, elle s'observe dans des circonstances variées : obstruction chronique du grêle, sprue, corticothérapie, court circuit intestinal (chirurgie de l'obésité), insuffisance respiratoire. Le mécanisme physiopathologique suppose une hyperpression endoluminale (favorisée par la pullulation microbienne) et une rupture de la continuité épithéliale. Les études chimiques ont en effet montré que le contenu gazeux des bulles avait un taux d'hydrogène prouvant qu'il provenait des fermentations bactériennes mais qu'il ne peut pas s'agir d'air. Les images sont visibles au transit opaque et au scanner.

Il faut bien différencier cette atteinte, proche de la pneumatose kystique du côlon mais infiniment plus rare, des aspects de pneumatose pariétale observés dans les entérocolites nécrosantes ou gangréneuses dans la GHVD après greffe de moelle, toutes observées dans un contexte clinique alarmant de douleurs abdominales avec diarrhée sévère. Les images gazeuses sont alors fines et dissèquent la paroi de façon linéaire. Elles sont ici également la conséquence d'une production accrue de gaz endoluminal lié aux activités bactériennes.

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