LES TUMEURS CEREBRALES

LES TUMEURS CEREBRALES

J. CHIRAS GH Pitie Salpetriere - Paris

Les tumeurs cérébrales présentent une grande variété histologique. Mais malgré ce polymorphisme, leur approche diagnostique est grandement facilité par l'existence d'une répartition préférentielle en fonction de leur localisation et de l'âge du patient.

On classe habituellement les tumeurs cérébrales en :

- tumeurs intra-axiales développées à partir du tissu cérébral et en

- tumeurs extra-axiales développées dans les espacs sous-arachnoïdiens (essentiellement à partir des enveloppes méningées) ou dans les parois osseuses de la cavité crânienne.

Topographiquement on distingue :

- les tumeurs sus-tentorielles situées au dessus de la tente du cervelet et qui se développent dans les hémisphères et sur la ligne médiane et

- les tumeurs sous-tentorielles situées au niveau de la fosse postérieure.

La répartition topographique et histologique des différentes variétés tumorales est très différente chez l'enfant et chez l'adulte (voir figures 1a et 1b).

Chez l'enfant on note la plus grande fréquence des tumeurs de la fosse postérieure, essentiellement intra-axiales alors que chez l'adulte, la prédominence des tumeurs sus-tentorielles est nette (65 %) ; celles-ci sont réparties en tumeurs intra-axiales (lésions gliales et métastases) et extra-axiales (méningiomes surtout).

Figure 1 a : Tumeurs cérébrales chez l'enfant

Figure 1 b : Tumeurs cérébrales chez l'adulte.

1. LES TUMEURS SOUS-TENTORIELLES

Le profil des tumeurs sous-tentorielles est très différent en fonction de l'âge, ainsi chez l'enfant trois variétés histologiques de tumeurs intra-axiales (astrocytome, médulloblastome et épendymome) résument 90 % des processus expansifs de la fosse postérieure. A l'inverse, chez l'adulte, on note une grande variété de répartition histologique des tumeurs intra-axiales dominées par les métastases et les lymphomes et la fréquence des tumeurs extra-axiales (méningiome, neurinome) (tableau 1).

1.1. Tumeurs de l'enfant

1.1.1. Astrocytome

L'astrocytome pilocytique du cervelet est la plus fréquente des tumeurs de l'enfant. Il s'agit d'une lésion bénigne et qui guérit habituellement après exérèse chirurgicale complète. Dans la majorité des cas il s'agit d'une lésion kystique hypodense au scanner, bordée d'une fine coque prenant le contraste correspondant à la paroi du kyste. En IRM, le kyste apparaît en hypersignal en T2 et en hyposignal en T1 et la paroi prend également le contraste en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium.

Dans certains cas, l'aspect est moins typique sous forme de lésions nodulaires moins bien limitées, partiellement kystiques,prenant le contraste de manière parfois hétérogène et qui peuvent poser des problèmes diagnostiques avec d'autres variétés histologiques de tumeurs.

Tableau 1 : Tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant.

1.1.2. Médulloblastome

Il s'agit d'une tumeur hautement maligne siégeant dans le vermis cérébelleux diffusant rapidement par voie sous-arachnoïdienne ce qui rend compte de la possibilité de métastases le long du nevraxe. L'aspect en imagerie est caractéristique : au scanner, la lésion est spontanément hyperdense et prend le contraste de manière homogène et intense. En IRM, la lésion apparaît en hypersignal en T2 et en hyposignal en T1 ; elle prend également le contraste de manière très intense et s'accompagne parfois d'un discret oedème périlésionnel.

1.1.3. Ependymome

Il s'agit d'une tumeur le plus souvent bénigne mais pouvant dégénérer, développée à partir des parois du 4ème ventricule et envahissant les structures avoisinantes : tronc cérébral, cervelet et citerne(s). Ceci explique sa mauvaise limitation sur le scanner ou sur l'IRM.

Au scanner, la lésion apparaît hypodense, présente dans 50% des cas des calcifications et prend le contraste de manière hétérogène. L'IRM est fondamentale pour mieux préciser la localisation épendymaire et l'extension précise de la lésion ainsi que sa nature charnue ou kystique.

1.1.4. Gliome

Les gliomes du tronc cérébral sont des tumeurs malignes qui se voient chez l'enfant et l'adulte jeune. Ces lésions sont très infiltrantes ce qui rend compte des difficultés diagnostiques que l'on peut rencontrer au scanner : en effet elles apparaissent le plus souvent isodenses et le signe le plus précoce est habituellement l'augmentation de volume du tronc cérébral. La prise de contraste est inconstante. En IRM, les anomalies sont beaucoup plus précoces, l'aspect est beaucoup plus évocateur, marqué par un hyposignal en T1, un hypersignal en T2 ; après injection intraveineuse de Gadolinium, la prise de contraste est inconstante mais lorsqu'elle existe, est plus nette que sur le scanner.

1.1.5. Autres tumeurs

Les autres variétés histologiques sont extrêmement rares. Il faut signaler toutefois la possibilité de kyste dermoïde ou épidermoïde (tumeurs extra-axiales dont nous reverrons ultérieurement les caractéristiques en imagerie).

1.2. Tumeurs de l'adulte

A l'âge adulte, le diagnostic des tumeurs de la fosse postérieure est beaucoup plus compliqué du fait de l'absence de prévalence de type histologique précis (figure 1b).

1.2.1. Tumeurs intra-axiales

Tableau 2 : Tumeurs intra-axiales de la fosse postérieure chez l'adulte.

Certaines sont spécifiques de la fosse postérieure mais dans la majorité des cas, les lésions sont aspécifiques et peuvent s'observer également à l'étage sus-tentoriel (métastase, lymphome) (tableau 2).

1.2.1.1. Lésions non spécifiques.

Métastase. Les métastases sont liées à une dissémination hématogène. Elles siègent plus volontiers dans le cervelet que dans le tronc cérébral. Il s'agit de lésions arrondies apparaîssant isodenses ou hypodenses au scanner, prenant le contraste de manière annulaire ou nodulaire et entourées d'un oedème périlésionnel souvent important. Leur caractère souvent multiple permet d'aider au diagnostic.

Lymphome. Les lymphomes primitifs cérébraux sont des tumeurs malignes sans siège spécifique mais se développant préférentiellement au voisinage des ventricules. Au scanner, ils apparaîssent isodenses, prennent souvent le contraste de manière intense mais plus ou moins régulière. L'effet de masse est souvent discret et l'oedème est en règle absent. L'IRM est supérieure au scanner pour mettre en évidence des lésions en hypersignal en T2 et une prise de contraste discrète au sein de lésions infiltrantes au niveau de la fosse postérieure.

1.2.1.2. Lésions spécifiques

Hémangioblastome. Les angioréticulomes ou hémangioblastomes s'observent dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau mais se voient également en dehors de toute phacomatose. Les lésions sont souvent multiples, bénignes mais récidivantes et siègent au niveau du tronc cérébral, du cervelet mais également de la moelle en particulier cervicale. Ces tumeurs présentent un aspect caractéristique : l'hémangioblastome est une lésion extrêmement vascularisée, prenant le contraste de manière intense aussi bien en scanner qu'en IRM. Ce noyau tumoral peut être associé dans 50% des cas à la présence d'un kyste où il apparaît alors comme un nodule mural, la paroi du kyste ne prenant pas le contraste. L'IRM est fondamentale pour apprécier le nombre des lésions et leur siège précis. En cas de doute diagnostique, l'artériographie peut être utile au diagnostic en montrant des signes caractéristiques: lésions hypervascularisées, nodulaires avec retour veineux précoce parfois pseudo angiomateux.

Gliome du tronc cérébral. Il peut s'observer à l'âge adulte. Ses caractéristiques sont similaires à celles observées chez l'enfant.

Médulloblastome. Le médulloblastome est rare chez l'adulte mais peut s'observer chez l'adulte jeune. Il présente des caractéristiques différentes de celles observées chez l'enfant. En effet il s'agit d'une tumeur des hémisphères cérébelleux souvent mal limitée et au scanner la prise de contraste apparaît beaucoup plus hétérogène et irrégulière que chez l'enfant.

1.2.2. Tumeurs extra-axiales

Elles siègent le plus fréquemment au niveau de l'angle ponto-cérébelleux et deux variétés histologiques dominent par leur fréquence : les neurinomes de l'acoustique et les méningiomes (tableau 3).

1.2.2.1. Neurinomes de l'acoustique

Ces tumeurs développées aux dépens de l'angle ponto-cérébelleux apparaissent au scanner sous une forme isodense, prennent le contraste de manière homogène et arrondie, s'acccompagnent constamment d'un élargissement du conduit auditif interne. L'IRM est supérieure au scanner pour réaliser le bilan lésionnel et en particulier peut seule mettre en évidence le prolongement intracanalaire de la lésion. Les neurinomes peuvent également siéger sur le trajet des autres nerfs crâniens : au niveau de la 5ème paire crânienne (trijumeau) réalisant un POE de la pointe du rocher ou des nerfs mixtes pour former une tumeur du trou déchiré postérieur avec parfois envahissement exocrânien.

Tableau 3 : Tumeurs extra-axiales de la fosse postérieure chez l'adulte.

1.2.2.2. Méningiomes

Il s'agit de tumeurs bénignes développées au dépens de la méninge. Leur siège préférentiel se trouve au niveau de la fosse postérieure sur la face endocrânienne postérieure du rocher mais on en retrouve également au niveau du clivus ou du trou occipital. L'aspect en scanner est caractéristique. Les lésions apparaîssent isodenses parfois hyperdenses et calcifiées. Elles s'accompagnent d'une prise de contraste homogène et il existe une base d'implantation large sur la dure-mère. La réaction oedèmateuse périphérique est variable. En IRM, leur diagnostic est parfois plus difficile puisque ces lésions apparaîssent en isosignal en T1 et en T2 et, dans certains cas, seule l'injection intraveineuse de Gadolinium permet de les mettre en évidence.

1.2.2.3. Tumeurs glomiques

Les chémodectomes sont développés au dépens des récepteurs situés dans la paroi de la veine jugulaire ou de la caisse du tympan (glomus tympanique). Ces lésions s'accompagnent d'une ostéolyse progressive du trou déchiré postérieur parfois difficile à mettre en évidence. Tardivement elles envahissent la fosse postérieure, apparaîssent isodenses et prennent le contraste de manière intense et homogène. L'artériographie est caractéristique puisqu'elle montre constamment une hypervascularisation très importante développée à partir des rameaux de la carotide externe.

1.2.2.4. Kyste dermoïde et épidermoïde

Il s'agit de lésions bénignes développées dans les espaces sous-arachnoïdiens siégeant préférentiellement au niveau de l'angle ponto-cérébelleux mais pouvant se développer également dans la citerne interpédonculaire ou la grande citerne. Ces lésions apparaîssent hypodenses au scanner, ne prennent pas le contraste et en IRM elles présentent également un aspect hypo-intense en T1 et hyper-intense en T2. La présence de cloisons de refend est caractéristique mais rarement retrouvée. Le diagnostic est parfois difficile avec un kyste arachnoïdien.

1.2.2.5. Kyste arachnoïdien

Il ne s'agit pas de tumeur au sens propre mais de lésions kystiques malformatives touchant les enveloppes méningées. Ils apparaîssent sous forme d'une cavité liquidienne dont les caractéristiques de signal en IRM sont identiques à celles du LCR. Ces lésions se développent dans les citernes. Leur diagnostic différentiel avec le kyste dermoïde mais également avec une anomalie congénitale du névraxe peut être extrêmement difficile.

2. LES TUMEURS SUS-TENTORIELLES

Les tumeurs de l'enfant (tableau Ia) sont de natures très variées et en dehors de localisations très spécifiques, le diagnostic ne pourra être porté que lors de l'étude histologique.

Chez l'adulte, on peut schématiquement distinguer les tumeurs extra-axiales des tumeurs hémisphériques et des tumeurs de la ligne médiane (on inclut dans ce groupe les tumeurs de la région sellaire et supra-sellaire et les tumeurs de la région pinéale.

2.1. Tumeurs extra-axiales

Si on exclut les tumeurs de la base avec envahissement intracrânien, les méningiomes, les métastases méningées, les kystes dermoïdes et les kystes arachnoïdiens résument ce chapitre pathologique.

2.1.1. Les méningiomes

Ces tumeurs bénignes présentent une insertion dure-mérienne qui peut être localisée au niveau de la voûte, de la base en particulier au niveau de l'étage antérieur (gouttière olfactive, jugum sphénoïdal, petite et grande aile du sphénoïde) ou de la faux du cerveau. Ces tumeurs isodenses avant injection, prennent le produit de contraste de manière homogène et sont souvent entourées d'un oedème périlésionnel. En IRM, ces lésions apparaîssent en isosignal au tissu cérébral en T1 et prennent le contraste de manière intense et homogène. Ces lésions sont habituellement uniques mais peuvent être multiples et récidivantes ; de même il faut signaler une variété particulière : les méningiomes en plaques peu épais, infiltrant la dure-mère qui ne sont le plus souvent visibles que sur l'IRM.

2.1.2. Kystes arachnoïdiens et kystes dermoïdes et épidermoïdes

Les kystes épidermoïdes et dermoïdes siègent au niveau de la citerne chiasmatique et de la vallée sylvienne. Leurs caractéristiques sont identiques à celles décrites au niveau de la fosse postérieure.

Les kystes arachnoïdiens ne sont pas des tumeurs mais des malformations touchant les enveloppes méningées. Ils apparaîssent sous forme de cavité liquidienne dont les caractéristiques en imagerie sont identiques à celle du LCR. Ils s'accompagnent d'un amincissement des structures osseuses en regard de la cavité et d'un effet de masse sur les structures médianes.

2.2. Tumeurs hémisphériques intra-axiales (Tableau 4)

Chez l'adulte, cinq variétés histologiques principales résument la grande majorité des lésions tumorales hémisphériques intra-axiales.

Tableau 4 : Tumeurs hémisphériques.

2.2.1. Métastases

Unique ou multiples, elles réalisent des lésions prenant le contraste de manière annulaire ou nodulaire : elles sont habituellement arrondies et entourées d'un important oedème périlésionnel. L'IRM n'apporte pas d'éléments supplémentaires pour le diagnostic mais peut être indiquée dans deux conditions :

- devant une métastase unique, opérable, pour éliminer formellement la présence d'une autre localisation car on connait la supériorité de l'IRM par rapport au scanner pour mettre en évidence de petites lésions tumorales,

- ou pour juger l'opérabilité d'une lésion située en zone fonctionnelle.

2.2.2. Tumeurs gliales

On reconnaît à ce groupe tumoral plusieurs variétés histologiques: les astrocytomes, les gliomes malins (astrocytomes anaplasiques et glioblastomes) et les oligodendrogliomes.

2.2.2.1. L'astrocytome

Il s'agit d'une tumeur en principe bénigne mais dont la dégénérescence est inéluctable dans un délai variable de 5 à 10 ans. Ces lésions infiltrantes sont parfois difficiles à voir au scanner : en effet elles apparaîssent sous forme iso ou légèrement hypodenses, sont mal limitées et ne prennent pas le contraste. En IRM l'aspect est beaucoup plus net, sous forme de lésions discrètement en hyposignal en T1 et surtout en hypersignal en T2. Seule l'IRM permet de bien définir les limites de la lésion tumorale.

2.2.2.2. L'oligodendrogliome

Il s'agit d'une tumeur bénigne évoluant lentement, présentant au scanner un aspect tout-à-fait caractéristique associant hypodensité et calcifications curvilignes ou en motte, après injection elles ne prennent pas le contraste. Ces lésions sont bénignes mais peuvent dégénérer souvent beaucoup plus tardivement que les astrocytomes. Cette dégénérescence se marque par l'apposition d'une prise de contraste. L'IRM est souvent moins caractéristique que le scanner puisque les calcifications sont moins bien visibles et peuvent passer inaperçues.

2.2.2.3. Les gliomes malins

Les astrocytomes anaplasiques et les glioblastomes ont un profil évolutif différent mais leurs critères radiologiques sont identiques. Il s'agit de lésions isodenses au scanner, prenant le contraste de manière hétérogène avec souvent une zone centrale nécrotique entourée d'un oedème périlésionnel souvent important mais parfois absent. L'IRM n'apporte pas de précisions diagnostiques supplémentaires mais permet de mieux définir les limites de la lésion et de juger de son opérabilité.

2.2.2.4. Lymphome

Les lymphomes sont des lésions d'aspect très variable, souvent isodenses, prenant le contraste de manière régulière et intense ou parfois irrégulière. La présence d'une prise de contraste des parois ventriculaires témoignant d'une épendymite associée est un élément diagnostique important. Ces lésions sont habituellement uniques mais peuvent être multiples et alors de très mauvais pronostic.

2.3. Tumeurs de la ligne médiane.

On y inclut les tumeurs intraventriculaires et les tumeurs de la région pinéale.

2.3.1. Tumeurs intraventriculaires.

Celles-ci s'accompagnent constamment d'une dilatation des structures ventriculaires situées sur les voies naturelles d'écoulement du LCR, en amont de la lésion, ce qui permet habituellement de les distinguer des tumeurs hémisphériques. L'IRM dans ces localisations est fondamentale pour réaliser un bilan lésionnel correct de la tumeur. Les plus fréquentes sont les épendymomes et les papillomes (tableau 5).

2.3.2. Tumeurs de la région pinéale

On distingue deux variétés histologiques, ls germinomes et les pinéalomes pour lesquels le diagnostic différentiel n'est le plus souvent pas réalisable sur le scanner, et les tératomes volumineux souvent kystiques (tableau 6).

Tableau 5 : Tumeurs intraventriculaires.

Tableau 6 : Tumeurs de la région pinéale.

2.3.3. Tumeurs suprasellaires

Outre les adénomes hypophysaires qui peuvent envahir la citerne chiasmatique et la loge caverneuse, on retrouve dans cette localisation des crâniopharyngiomes constituant avec les méningiomes du jugum, les principales variétés histologiques rencontrées (tableau 7).

Tableau 7 : Tumeurs suprasellaires.

3. TUMEURS DE LA BASE

Sous ce terme on regroupe les atteintes directes correspondant aux tumeurs primitives et secondaires développées aux dépens de la base du crâne. Ces tumeurs sont rares en dehors du chordome et de la dysplasie fibreuse. Les autres lésions correspondent à un envahissement de la base du crâne à partir de tumeurs du massif facial.

3.1. Tumeurs des éléments constitutifs de la base du crâne

3.1.1. Tumeurs osseuses primitives.

Les chondromes et chondrosarcomes sont rares. Ils se présentent sous forme d'un processus de densité tissulaire responsable d'une érosion osseuse au sein duquel on retrouve des calcifications. L'IRM est moins intéressante du fait de la méconnaissance des calcifications mais toutefois elle permet d'apprécier au mieux l'extension et le degré d'envahissement osseux.

Les ostéomes se traduisent par l'existence au scanner d'une opacité très dense, identique à celle de la corticale de la voûte ou de la base et présente une implantation large sur l'os.

Les ostéoblastomes sont rares et se présentent sous forme de tumeur soufflant l'os.

Les ostéosarcomes sont rarement primitifs et plus souvent se développent dans les suites d'une radiothérapie ou sur une maladie de Paget pré-existante.

Les autres tumeurs osseuses (hémangiomes, kystes anévrysmaux, fibromes ossifiants, fibrosarcomes ou tumeurs à cellules géantes) sont exceptionnelles.

Les chordomes. Tumeur développée aux dépens des reliquats de la notochorde. Il s'agit d'une lésion bénigne, parfois maligne, développée sur la ligne médiane aux dépens du clivus. Elle s'accompagne d'une ostéolyse souvent importante, irrégulière. Elle apparaît isodense et prend le contraste de manière modérée. L'IRM permet habituellement de bien délimiter la lésion qui apparaît sous forme d'un hyposignal en T1.

3.1.2. Métastases

Elles siègent préférentiellement au niveau de la région sellaire et de l'apex pétreux. La diffusion peut se faire par voie hématogène ou par extension périneurale. Le bilan radiographique peut être négatif au début puis elles apparaîssent sous forme de lacunes irrégulières avec lyse des contours osseux. Les localisations osseuses des affections hématologiques telles que sarcomes, lymphomes ou myélomes peuvent s'observer. Elles ne présentent pas de caractères de spécificité.

3.1.3. Lésions pseudo-tumorales

On classe dans ce chapitre les dysplasies fibreuses, la maladie de Paget et l'histiocytose X.

Dysplasie fibreuse. Les localisations à la base du crâne constituent 50% des formes crâniennes et sont souvent médianes. La dysplasie fibreuse peut se présenter sous deux formes condensante apparaissant alors sous forme d'un os épaissi et densifié au scanner ; ou kystique, les lésions apparaîssant alors hypodenses, soufflantes, cernées par un liseré osseux périphérique.

Maladie de Paget. Elle s'accompagne d'une hypertrophie de l'os avec modification de sa structure lui donnant un aspect "en mosaïque". La plasticité de l'os étant responsable de modifications de la base du crâne entraînant une platybasie.

Histiocytose X. Les localisations à la base du crâne sont moins fréquentes que celle de la voûte siègent souvent aux rochers et se traduisent par une ostéolyse bordée d'un liseré de condensation périphérique.

3.2. Envahissement de la base du crâne par des tumeurs de voisinage.

Fibrome nasopharyngien. Il touche l'enfant ou l'adulte jeune exclusivement, de sexe masculin. Le scanner montre une masse nasopharyngée prenant fortement le contraste s'étendant dans les fosses nasales, les sinus ou l'espace parapharyngien puis la base du crâne.

Estésioneurome ou estésioneuroblastome. C'est une tumeur maligne rare siégeant au niveau des fosses nasales ou de l'éthmoïde s'étendant dans la région sous-frontale. Cette lésion est hétérogène, prend le contraste au scanner et peut présenter des calcifications et s'accompagne d'une lyse de la lame criblée de l'éthmoïde.

Tumeurs malignes développées à partir des cavités aériennes. Ces tumeurs peuvent s'étendre à la base du crâne par extension directe ou le long des éléments nerveux ; elles s'accompagnent d'une lyse irrégulière de la base souvent difficile à mettre en évidence au début. L'IRM est plus performante que le scanner en montrant des prises de contraste le long des gaines de méninges témoignant d'un envahissement périneural.

4. CONCLUSION

Malgré les diversités histologiques rencontrées, le diagnostic de tumeur cérébrale est grandement facilité par des critères topographiques et épidémiologiques si bien que, dans la majorité des cas, un diagnostic de nature peut être raisonnablement avancé.


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