ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES

ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES

A. BONAFE, C. MANELFE - Hopital Purpan - Toulouse A. de KERSAINT GILLY - Hopital Laennec - Nantes

Tout sujet affligé dans le cours de son existence d'un infarctus cérébral encourt le risque :

1 - du décès à court terme dans les 6 premiers mois,

2 - du décès à long terme par accident cardiaque ou surtout par nouvel infarctus cérébral,

3 - dans bien des cas garde une invalidité permanente, une incapacité majeure, neurologique, cognitive et comportementale.

Le diagnostic positif d'accident ischémique repose :

- sur des critères cliniques : déficit focalisé d'apparition brutale, rapidement maximal ;

- sur des critères tomodensitométriques : absence de sang sur l'examen tomodensitométrique sans produit de contraste pratiqué dans les premières heures.

1. L'accident ischémique transitoire (AIT) est le coup de semonce, sans dégat , qui ne doit pas être négligé. En effet un infarctus sur deux ou trois selon les séries et les étiologies est précédé de 1 ou plusieurs AIT. C'est dire qu'un tel avertissement "sans frais" pour le malade ne souffre d'aucune défaillance de la part du médecin ; les investigations étiologiques qui permettront d'instituer une prévention médicamenteuse doivent être rapidement menées. Un AIT se définit comme un déficit neurologique focal d'origine ischémique dont la régression complète se fait en moins de 24 h. Aux AIT stricto sensu sont parfois rattachés les déficits neurologiques ischémiques réversibles (en plus de 24 h et moins de 3 semaines) ou attaques ischémiques prolongées ou infarctus mineurs. L'apport de l'imagerie a contribué à accroître les difficultés de définition en montrant dans 30 % des AIT une lésion au scanner avec :

- dans 22 % des cas une pathologie ischémique avec lésions anatomiques à type de lacunes ou d'infarctus,

- et dans 8 % des cas une pathologie non-ischémique (tumeurs ou hémorragie intracérébrale).

2. Les accidents vasculaires ischémiques constitués (AVC) sont ceux pour lesquels le déficit atteint son maximum en moins d'une heure et dure plus de 24 h. Le terme d'accident constitué se réfère donc uniquement à la stabilité du déficit sans tenir compte de sa sévérité ni de son évolution au-delà de 24 h. Longtemps considérés comme une bataille perdue, les accidents vasculaires ischémiques constitués doivent être considérés comme une urgence et faire pratiquer le plus rapidement possible un scanner sans injection afin de préciser la nature ischémique de la lésion pour débuter sans retard l'enquête étiologique qui permettra d'instaurer le plus tôt possible les mesures appropriées de prévention secondaire.

1. LE SCANNER

Dignostic positif : le scanner a transformé le diagnostic d'urgence des accidents vasculaires cérébraux permettant de distinguer, dans la majorité des cas un AVC ischémique (scanner normal ou hypodensité) d'un AVC hémorragique (hyperdensité spontanée).

1.1. Technique

A la phase aiguë de l'AVC le scanner doit être effectué sans injection intraveineuse de produit de contraste. L'injection d'iode est inutile car :

- il n'y a pas encore de rupture de la barrière hémato-encéphalique,

- elle risque de masquer une hypodensité parenchymateuse débutante ou une hyperdensité intravasculaire décelable uniquement sur l'examen sans contraste,

- elle n'est pas forcément anodine.

Le plan de référence utilisé est le plan orbito-méatal. L'épaisseur de coupe est variable selon le siège présumé du territoire vasculaire : 8-10 mm à l'étage supra-tentoriel, 2-4 mm au niveau de la fosse postérieure.

1.2. Sémiologie

1.2.1. A la phase aiguë

Hypodensité parenchymateuse : l'hypodensité parenchymateuse dans un territoire vasculaire constitue un des signes les plus importants et souvent le seul pour porter le diagnostic d'accident vasculaire ischémique. L'hypodensité dans les premières heures suivant l'accident ischémique correspond à un oedème cytotoxique. Celui-ci est lié à une altération de la perméabilité cellulaire, elle-même liée à un déficit des moyens énergétiques de la cellule. Il s'établit un gradient osmotique entre le tissu extra-cellulaire et l'espace intravasculaire entrainant une transudation de l'eau des capillaires vers le tissu interstitiel. Ces mouvements d'ions et d'eau peuvent entrainer jusqu'à 3 % d'augmentation d'eau dans les tissus ischémiés au cours des 4 premières heures . Ces modifications précoces rendent compte de la plus grande sensibilité de l'IRM par rapport au scanner dans la détection des lésions ischémiques à la phase aiguë. Au scanner l'oedème tissulaire devrait se traduire par un effet de masse proportionnel au territoire lésé et par une hypodensité (une augmentation de 1 % du contenu en eau s'accompagne d'une baisse des coefficients d'atténuation du tissu de 2,5 à 2,6 Unités Hounsfield).

La rupture de la barrière hémato-encéphalique (BHE) n'apparaît qu'après 12 à 24 heures. La fuite des macro-molécules hors de l'espace intravasculaire aggrave le gradient osmotique et accentue la fuite d'eau de l'espace vasculaire vers l'espace interstitiel. Cela conduit à un oedème vasogénique dont la progression va dépendre du rétablissement de la pression hydrostatique par reperfusion du lit capillaire. Les modifications présentes au scanner dans les 24 premières heures dépendent essentiellement des modifications mineures du contenu hydrique et du volume cérébral qui vont se traduire par une hypodensité et un effet de masse. Pendant plusieurs années on a considéré que le scanner était négatif dans les 48 premières heures dans la majorité des cas. Cependant, avec l'amélioration des appareils la sensibilité dans la détection des infarctus cérébraux surtout sus-tentoriels, s'est accrue. La résolution en densité supérieure permet de mieux voir les différences minimes de densité tissulaire (perte de la différenciation entre la substance grise et la substance blanche) ; une résolution spatiale supérieure permet de mieux voir les sillons corticaux et les espaces sous-arachnoïdiens et de déceler ainsi des modifications minimes en rapport avec un effet de masse débutant (effacement des sillons corticaux).

Dans les études récentes, la positivité du scanner dans les 6 premières heures varie de 56 % à 92 %. Les modifications précoces les plus fréquemment retrouvées dans les infarctus cérébraux intéressant le territoire de l'artère cérébrale moyenne sont :

- l'effacement ou la disparition partielle du noyau lenticulaire,

- l'effacement du ruban insulaire,

- l'effacement des sillons corticaux,

- la perte de la différenciation substance blanche/substance grise,

- une visibilité spontanée de l'artère cérébrale moyenne, qui traduit soit la présence d'un thrombus endo-luminal (le plus souvent par migration embolique) soit d'un hématome intrapariétal par dissection spontanée.

1.2.2. A la phase intermédiaire

24 à 48 heures après l'infarctus l'hypodensité de la zone ischémiée, en rapport avec l'oedème vasogénique se distribue dans un territoire vasculaire. Les phénomènes oedémateux sont alors maximum entre le 3ème et le 8ème jour et produisent un effet de masse d'autant plus marqué que l'infarctus est étendu. La topographie de l'hypodensité permet de préciser le territoire vasculaire intéressé. L'oedème s'atténue progressivement pour disparaître vers le 10ème jour. Parallèlement l'hypodensité diminue au cours des 2ème et 3ème semaines évoluant parfois vers l'isodensité dont le mécanisme complexe fait intervenir des hémorragies pétéchiales dans le foyer ischémique et le développement d'une réaction inflammatoire. A la fin de la 3ème semaine l'hypodensité est constante en rapport avec une nécrose de vacuolisation qui aboutit à la formation d'une cavité encéphalomalacique.

Prise de contraste : alors que la rupture de la BHE est apparente dès la 12ème ou la 24ème heure, la prise de contraste n'est que rarement retrouvée avant la fin de la première semaine, pas avant J5 en règle générale. Cette prise de contraste qui est à son maximum entre le 10ème et le 20ème jour, diminue progressivement ensuite et ne persiste qu'exceptionnellement au delà du 2ème mois. La prise de contraste peut revêtir différents aspects :

- gyriforme, reproduisant le relief cortical,

- nodulaire, en anneau.

L'injection d'iode, responsable d'aggravation transitoire de la symptomatologie déficitaire, doit être discutée. Elle est indispensable à réaliser lorsque les lésions ischémiques sont strictement isodenses (10 % des cas) et peut s'avérer utile chez un patient présentant plusieurs lésions ischémiques artérielles pour préciser le caractère récent ou ancien des lésions.

1.2.3. A la phase séquellaire

Après la 5ème semaine, la séquelle de l'infarctus apparaît soit sous la forme d'une hypodensité liquidienne correspondant à une cavité encéphalomalacique lorsque l'infarctus est étendu, soit sous l'aspect d'une dilatation localisée des sillons et/ou d'un ventricule traduisant l'atrophie sous-jacente.

1.3. Topographie

On distingue les accidents vasculaires ischémiques territoriaux, de jonction et les lacunes.

1.3.1. Accidents territoriaux

1.3.1.1. Territoire carotidien

Si les artères cérébrales (artère cérébrale moyenne, artère cérébrale antérieure, artère cérébrale postérieure) ont des trajets extrêmement variables, leur territoire de distribution est constant. Pour chacune de ces artères on distingue un territoire superficiel et un territoire profond.

Les infarctus du territoire superficiel (Fig. 1) des artères cérébrales moyennes, cérébrales antérieures et cérébrales postérieures peuvent être partiels ou complets. En cas d'occlusion proximale de l'artère, le caractère partiel de la lésion ischémique territoriale s'explique par la mise en jeu des anastomoses piales à la distalité du territoire artériel.

Figure 1 : Structures hémisphériques cérébrales et territoires artériels superficiels.

Les infarctus du territoire profond du système artériel carotidien (Fig. 2) peuvent :

- être associés à l'atteinte des territoires superficiels du pédicule artériel correspondant (exemple : infarctus sylvien total) ;

- être isolés (infarctus sous-corticaux) et répondre strictement au territoire perforant, terminal, sans système collatéral de suppléance, de l'artère cérébrale antérieure, cérébrale moyenne (artères lenticulo-striées), de l'artère choroïdienne antérieure ou de l'artère communicante postérieure (branche tubéro-thalamique).

Figure 2 : Territoires profonds du système artériel carotidien.

1.3.1.2. Territoire vertébro-basilaire

- Infarctus cérébelleux : le cervelet (Fig. 3) est irrigué par trois artères circonférentielles longues (l'artère cérébelleuse supérieure, l'artère cérébelleuse antéro-inférieure et l'artère cérébelleuse postéro-inférieure). Ces trois artères ont un territoire bulbo-ponto-mésencéphalique dorsal dont l'atteinte est responsable d'une sémiologie du tronc cérébral. Les infarctus cérébelleux représentent moins de 5 % des infarctus cérébraux. Le territoire le plus fréquemment affecté est celui de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure. Les autres types d'infarctus cérebelleux incluent : les infarctus cérébelleux étendus, pseudo-tumoraux, responsables d'une hydrocéphalie active par blocage ventriculaire (compression de l'aqueduc du mésencéphale) ; ils nécessitent un drainage ventriculaire en urgence.

Figure 3 : Territoires artériels du cervelet.

- Infarctus du tronc cérébral : la vascularisation du tronc cérébral (Fig. 4) aux trois étages bulbaire, pontique et mésencéphalique est sous la dépendance des branches perforantes paramédianes et circonférentielles courtes issues du tronc basilaire. Les infarctus du tronc cérébral sont donc en règle générale des lésions ischémiques limitées aux territoires para-médians et latéraux. Pour la plupart ils peuvent être assimilés à des infarctus lacunaires.

- Infarctus du tronc basilaire étendus caractérisés par l'atteinte simultanée de plusieurs étages du tronc cérébral et de lésions ischémiques cérébelleuses.

Figure 4 : Structures et territoires d'irrigation du tronc cérébral : bulbe (A) ; protubérance (B) .

- Infarctus de l'artère cérébrale postérieure :

1. Territoire superficiel (voir territoire carotidien)

2. Territoire profond : infarctus thalamique à l'exclusion des noyaux antérieurs du thalamus dont la vascularisation est sous la dépendance du territoire carotidien (artère communicante postérieure) les branches perforantes se destinant au thalamus prennent naissance à partir du segment P1 de l'artère cérébrale postérieure (pédicule rétro-mammillaire, artères choroïdiennes postérieures).

1.3.2. Infarctus lacunaires

Les lacunes sont des infarctus de taille limitée (inférieure à 1,5 cm) siègeant au niveau des territoires des branches perforantes profondes, au niveau des noyaux gris centraux, dans la substance blanche des centres ovales ou dans la protubérance. Le mécanisme physiopathologique dominant est celui de la lipohyalinose artériolaire liée à l'hypertension artérielle. Plus rarement, les lacunes seraient liées à de petites hémorragies par rupture de micro-anévrysmes des branches perforantes, ou répondraient à des lésions ischémiques soit par athérosclérose des vaisseaux intracrâniens ou embolies d'origine cardiaque (10 % des cas).

Les lacunes, de par leur taille doivent être différenciées des infarctus sous-corticaux.

1.3.3. Infarctus jonctionnels

Un infarctus est jonctionnel lorsqu'il survient à la limite de deux territoires artériels. La distribution des lésions ischémiques est sectorielle, corticale et sous-corticale (Fig. 5).

Les lésions sectorielles corticales surviennent à la jonction des branches piales des différents territoires artériels (infarctus dernier pré). Les lésions sous-corticales surviennent à la limite entre un territoire superificiel (branche piale) et un territoire profond, sans possibilité de suppléance collatérale. Il s'agit d'infarctus terminaux par déséquilibre hémodynamique.

Les infarctus jonctionnels bilatéraux supra-tentoriels se développent en relation avec des épisodes d'hypotension sévère, d'insuffisance cardio-circulatoire ou d'hypoxémie prolongée.

Les infarctus jonctionnels unilatéraux font également intervenir des troubles hémodynamiques en règle générale associés à une occlusion carotidienne ou une sténose serrée homolatérale.

2. L'IRM

D'une grande sensibilité, permettant de détecter la moindre modification du contenu en eau du parenchyme cérébral, l'IRM joue un rôle croissant dans le diagnostic des petits infarctus profonds et des lésions ischémiques de la fosse postérieure.

2.1. Technique

La séquence pondérée en T2 est la plus sensible pour le diagnostic. Acquise en technique d'écho de spin avec deux échos pairs, elle permet :

Figure 5 : Territoires hémisphériques jonctionnels.

- au premier écho, en densité de protons, une bonne différenciation substance blanche/substance grise,

- au deuxième écho, en pondération T2, la mise en évidence des lésions oedémateuses et de l'effet de masse qui les accompagne.

Les séquences pondérées T1 en écho de spin avant et après injection intraveineuse de Gadolinium permettront de rechercher une rupture focale de la BHE dans un territoire artériel donné.

2.2. Sémiologie

L'IRM en séquences pondérées T2 est la meilleure méthode actuelle pour visualiser l'oedème. Cette grande sensibilité diagnostique n'a pas de caractère pronostique car un oedème même réversible se traduit de la même manière qu'une lésion constituée.

La rupture de la BHE se traduit en IRM par la diffusion dans le secteur interstitiel des agents de contraste injectés dans le secteur vasculaire. L'aspect de la prise de contraste est similaire à celle de l'iode au scanner.

A la phase intermédiaire bien que les temps de relaxation T1 et T2 des lésions ischémiques soient un peu moins élevés que dans la phase très aiguë (passage de protéines dans le liquide d'oedème) l'accroissement de l'effet de masse et l'extension de l'oedème ne modifient pas l'aspect IRM des lésions vasculaires ischémiques en séquences pondérées T2.

A la phase tardive l'effet de masse et l'oedème diminuent. La gliose cicatricielle borde les parois de la cavité encéphalomalacique. Cette gliose astrocytaire apparaît hyperintense sur les séquences pondérées en T2 et délimite le territoire infarci.

2.3. Indications

Les situations cliniques pour lesquelles la pertinence de l'IRM est établie sont :

- les accidents vasculaires ischémiques cérébraux avec scanner normal au-delà de la 48ème heure,

- les lacunes et syndromes lacunaires,

- les accidents vasculaires ischémiques de la fosse postérieure,

- les ischémies de type dernier-pré.

2.3.1. Diagnostic étiologique des accidents ischémiques cérébraux

Quel que soit le caractère constitué, transitoire ou régressif de l'accident vasculaire ischémique, l'enquête étiologique est à entreprendre. Elle doit répondre avant tout aux questions suivantes : les lésions ischémiques cérébrales sont-elles à point de départ cardiaque ? ou trouvent-elles leur origine à partir des vaisseaux du cou ?

2.3.2. Exploration des artères à destinée cervico-céphalique

Echo-Doppler couleur : Principe : l'écho-doppler couleur associe à l'échographie un codage doppler-couleur des vitesses circulatoires.

L'angiographie par résonance magnétique : l'ARM est une technique nouvelle d'exploration morphologique des structures vasculaires qui permet l'extraction du signal des protons circulants en supprimant le signal des protons tissulaires immobiles. On distingue deux groupes de technique : 1.ARM en temps de vol, 2. ARM en contraste de phase.

- L'ARM temps de vol procède par une acquisition bidimensionnelle (2D) ou tridimensionnelle (3D). Le mode 2D procède en une acquisition monocoupe ou multicoupe, le mode 3D permet l'acquisition d'un bloc de données formé de multiples partitions. La séquence d'acquisition est une séquence pondérée T1 pour laquelle seuls les spins circulants qui entrent ou sortent de la coupe ou du volume exploré donnent un signal. Parallèlement ces séquences fortement pondérée T1 avec TR et TE courts permettent d'obtenir une saturation des spins immobiles (absence de repousse de l'aimantation longitudinale). L'extraction de l'arbre vasculaire se fait selon la technique de projection de l'intensité maximale (MIP).

- L'ARM par contraste de phase se fait à partir d'une acquisition pondérée en T2, les spins circulants dans le volume imagé subissent un déphasage. Ce déphasage est proportionnel à leur vitesse de déplacement. Une diminution du signal en est la traduction. Pour obtenir une image positive des vaisseaux basée sur ce phénomène, on compense le déphasage dû aux mouvements par l'applications d'un gradient de champ magnétique spécialement calibré selon la vitesse et la direction du flux. Le gradient rephase les spins des vaisseaux (augmentation du signal) et déphase les spins immobiles (diminution du signal), permettant ainsi l'imagerie du flux. Le choix de l'intensité des gradients de rephasage permet une approche sélective des flux rapides ou lents. Puisque l'intensité du signal des spins circulants est proportionnelle à leur vitesse de déplacement, l'ARM en contraste de phase permet une approche semi-quantitative des flux.

La technique de suppression associée à l'ARM en contraste de phase fait appel à un temps de soustraction qui permet, à la différence de la technique temps de vol, de s'affranchir des hypersignaux spontanés et des artefacts de susceptibilité magnétique.

L'angiographie artérielle numérique des troncs supra-aortiques est réalisée par voie fémorale (ou humérale), sous neuroleptanalgésie vigile, procède en l'injection globale (gerbe aortique en incidence oblique antérieure gauche) et en l'injection sélective des 4 axes à destinée encéphalique après vérification de leur ostia avec étude de leur trajet extra et intracrânien.

En dehors des complications locales (hématome au point de ponction) les complications viscérales (rénale) ou neurologiques de l'angiographie artérielle sont redoutables. Les facteurs de risque associés sont l'âge supérieur à 50 ans, l'athérosclérose des vaisseaux du cou, l'insuffisance rénale, l'hypertension artérielle, le diabète, le volume de produit de contraste injecté et la durée de l'examen supérieure à 1 heure. L'incidence des accidents neurologiques liés à l'artériographie varie de 1 à 3 /1000 et sont le résultat de complications thrombo-emboliques liées au cathétérisme, ou d'accidents immuno-allergiques aux produits de contraste.

2.4. Résultats

2.4.1. Athérosclérose des vaisseaux du cou

Cause dominante de l'ischémie cérébrale, l'athérosclérose est une lésion focale de la paroi des artères de gros et moyen calibre qui consiste en un épaississement localisé de l'intima, formant une plaque où s'associent l'athérome (dépots graisseux) au centre et la sclérose au pourtour, enchassant le "coeur lipidique" de la plaque. Pour devenir pathogène la plaque doit progresser et se compliquer. L'évènement clé de ce processus est l'ulcération. Les conséquences de l'ulcération sont essentiellement de nature thrombo-emboliques. L'ulcération conduit à la mise à nue du collagène sous-endothélial qui représente un point d'appel thrombotique sur lequel se greffent des thrombi blancs puis rouges susceptibles soit de se détacher et de migrer vers la circulation intracrânienne, soit de progresser jusqu'à occlure l'artère.

A l'inverse le thrombus peut s'organiser et par son incorporation au sein de la plaque assurer la progression de la sténose.

Athérome carotidien : dans le système carotidien le siège le plus fréquent de l'atteinte athéromateuse est le bulbe et l'origine de l'artère carotide interne. Le risque d'infarctus cérébral est élevé si le degré de sténose est égal ou supérieur à 70 % en diamètre.

Les sténoses serrées sont reconnues par Echo-Doppler : les modifications vélocimétriques ne surviennent que pour des sténoses comprises entre 65 et 75 %. La sténose pré-occlusive, est difficile à mettre en évidence au Doppler. Son diagnostic repose sur la détection d'un pertuis filiforme. La détection des sténoses serrées est facilitée par l'écho-doppler couleur.

L'inversion du flux de l'artère ophtalmique est un signe retrouvé pour les sténoses pré-occlusives mais également pour les occlusions de l'axe carotidien.

L'angiographie par résonance magnétique par la méthode temps de vol permet une évaluation satisfaisante des sténoses carotidiennes avec néanmoins deux écueils possibles :

- une surévaluation du degré de sténose par l'interférence des turbulences post-sténotiques diminuant le signal du flux d'aval

- méconnaissance d'une occlusion totale de l'axe carotidien par l'hypersignal lié au thrombus de stagnation récemment formé.

L'angiographie numérique permet de classifier le degré de sténose en :

- sténose peu serrée, inférieure à 70 %

- sténose serrée de 70 à 90 %

- sténose pré-occlusive supérieure ou égale à 90 % : signe de la "ficelle" associé à une inversion du flux au niveau de l'artère ophtalmique

- occlusion thrombotique.

Bien qu'il n'y ait pas de corrélation étroite entre les résultats angiographiques et les données anatomopathologiques concernant le siège et la profondeur des ulcérations, les anfractuosités des plaques (supposées ulcérées) sur l'angiographie augmentent le risque d'accident ischémique cérébral de 7,5 à 13 % par an.

L'artère carotide primitive est rarement affectée ; l'athérosclérose prédominerait près de la bifurcation carotidienne du côté droit et à son origine sur la crosse de l'aorte du côté gauche.

Athérome vertébrobasilaire : l'athérosclérose de l'artère vertébrale intéresse soit l'ostium, soit le segment intracrânien.

La sténose athéroscléreuse à l'origine de l'artère vertébrale réalise un rétrécissement concentrique. Le risque d'infarctus cérébral associé à ce type de lésion est controversé. On observe peu d'ulcération de l'ostium de l'artère vertébrale dont les plaques sont le plus souvent lisses à l'autopsie. Cela expliquerait la moindre fréquence des lésions thromboemboliques dans le territoire postérieur et la nécessité de rechercher une source d'embol cardiaque devant la constatation angiographique d'une occlusion vertébrale.

Athérome intracrânien : dans la circulation antérieure, le siphon carotidien et plus rarement le segment M1 de l'artère cérébrale moyenne sont affectés. Dans la circulation postérieure, la terminaison de l'artère vertébrale et le tronc basilaire sur toute sa hauteur peuvent être le siège de sténoses athéromateuses.

2.4.2. Dissection spontanée des artères cervicales et cérébrales

La dissection artérielle se définit comme un clivage de la paroi de l'artère par un hématome disséquant de siège sous-intimal, entre limitante élastique interne et média (dissection intracrânienne) ou sous-adventitielle entre média et adventice (dissection extra-crânienne).

La dissection de l'artère carotide interne extracrânienne débute en aval du bulbe carotidien et s'étend en hauteur jusqu'à la pénétration intracrânienne du vaisseau où l'artère reprend un calibre normal. Elle peut aussi se limiter à un court segment artériel en regard de C1-C2 ou s'étendre au segment intrapétreux et intracaverneux de l'artère carotide interne.

L'écho-doppler couleur montre un élargissement du calibre artériel et recherche une double lumière. L'IRM en séquences pondérées T1 montre l'hématome intramural qui se traduit par un hypersignal en croissant sur les coupes axiales ; la lumière artérielle résiduelle est visible sous la forme d'un hyposignal excentré. L'ARM par méthode en temps de vol est peu performante car le signal hyperintense du thrombus constitué dès le 3ème jour interfère avec le signal des spins circulants.

Le diagnostic angiographique de dissection repose sur l'aspect, le siège et l'évolution des lésions. Les signes angiographiques de dissection artérielle sont :

- la sténose irrégulière et effilée,

- l'occlusion artérielle,

- l'anévrysme,

- le décollement intimal.

La seule image pathognomonique est la double lumière artérielle mais elle est exceptionnellement observée au niveau des artères cervico-céphaliques. Dans certains cas, seule l'évolution dans le temps des images permettra de rattacher ces lésions artérielles à une dissection. Dans 80 à 90 % des formes sténosantes une évolution vers le recalibrage du vaisseau est observée, avec possibilité de constitution d'un anévrysme séquellaire. Les formes occlusives à l'inverse ne régressent que dans 50 % des cas. Cette évolution des lésions artérielles qui constitue un argument diagnostique important, justifie un suivi rapproché et régulier par bilan ultrasonore et IRM. Une angiographie de contrôle est néanmoins nécessaire aux alentours du 3ème mois, date à laquelle les lésions artérielles auront régressé ou n'évolueront plus.

Les dissections spontanées des artères vertébrales siègent préférentiellement au niveau des boucles que ces vaisseaux décrivent au niveau de la charnière crânio-vertébrale (segments V2 et V3).

Les dissections intracrâniennes

1 - de l'artère carotide interne et de ses branches,

2 - de l'artère vertébrale intracrânienne et du tronc basilaire demeurent d'individualisation difficile du vivant du patient. Les critères diagnostiques IRM et angiographiques (sténose) sont non spécifiques. Seule l'évolution laissant persister au siège de la sténose initiale un anévrysme disséquant permet d'en affirmer le diagnostic.

2.4.3. Anomalies non athéromateuses de la paroi des artères cervicales et cérébrales

Ces atteintes sont rares.

Atteinte artérielle inflammatoire : l'atteinte de la paroi vasculaire peut survenir dans le cadre d'une maladie systémique (lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet, sclérodermie...) ou de manière isolée affecter les vaisseaux à destinée cervico-céphalique : maladie de Takayashu et maladie de Horton.

Atteintes artérielles au cours des maladies infectieuses : décrites pour les méningites bactériennes à germe banal, la méningite tuberculeuse, la neurosyphilis, la maladie de Lyme, la mucormycose, le zona ophtalmique et le virus HIV

Atteintes artérielles au cours d'affections génétiquement définies : l'homocystinurie, les maladies du tissu conjonctif (maladie de Marfan et maladie d'Ehlers-Danlos, maladie de Fabry, cytopathies mitochondriales et drépanocytose)

Angiopathies diverses : Le syndrome de Moya-Moya dont la définition est angiographique, caractérisé par une sténose progressive et bilatérale de la terminaison carotidienne, présentant une extension variable aux artères cérébrales moyenne et antérieure associé à une circulation de suppléance dans la région des noyaux gris centraux (Moya-Moya basal et ethmoïdal).

Dysplasie fibro-musculaire : l'atteinte cérébrale est la deuxième en fréquence après l'atteinte de l'artère rénale. Elle se caractérise histologiquement par une hypertrophie fibreuse des trois couches de la paroi artérielle avec hyperplasie musculaire lisse. Les aspects angiographiques sont caractéristiques avec des images en "collier de perles", en "pile d'assiettes", de sténoses tubulaires, en diaphragme ou de diverticules anévrysmaux. La dysplasie fibro-musculaire atteint surtout l'artère carotide interne en aval de la bifurcation carotidienne, l'atteinte de l'artère vertébrale est parfois associée avec une très nette prédominance des lésions en regard de C2. L'histoire naturelle de la dysplasie fibro-musculaire est mal connue mais le risque d'accident ischémique cérébral paraît très faible. Le mécanisme d'AIC le mieux documenté chez ces patients atteints de dysplasie fibro-musculaire est la survenue d'une dissection artérielle.

2.4.4. Accidents vasculaires cérébraux emboliques d'origine cardiaque

On estime qu'environ 15 à 20 % des accidents vasculaires cérébraux ischémiques sont la conséquence probable ou certaine d'une embolie d'origine cardiaque. Cette proportion augmente lorsque sont mis en oeuvre les techniques modernes d'imagerie cardiaque (échographie trans-oesophagienne) et rythmologiques, qui permettent non seulement une meilleure détection des sources cardiaques d'embolie mais aussi de découvrir de nouvelles lésions potentiellement emboligènes. Les cardiopathies emboligènes en cause sont : les cardiopathies valvulaires (retrécissement mitral, endocardites infectieuses, insuffisance mitrale, prothèse valvulaire, prolapsus mitral), les cardiopathies ischémiques (infarctus du myocarde à la phase aiguë, anévrysme ventriculaire), les cardiomyopathies primitives, les tumeurs cardiaques.

Les troubles du rythme emboligène. Le principal trouble du rythme emboligène est représenté par la fibrillation auriculaire. Celle-ci peut être permanente ou paroxystique, sur coeur apparemment sain, à rechercher par enregistrement ECG-Holter et étude de l'indice de vulnérabilité auriculaire.

Le diagnostic d'AVC cardio-embolique reste toutefois difficile car il n'existe pas de critères cliniques spécifiques d'un tel mécanisme. La mise en évidence d'une source potentielle cardiaque d'embolie n'est pas suffisante à elle seule pour affirmer l'origine cardiaque de l'accident vasculaire cérébral. Le mécanisme est d'autant plus probable que la source identifiée est connue pour son risque emboligène élevé (exemple : prothèse valvulaire) et qu'il n'existe pas d'autre cause potentielle, en particulier artérielle. A l'inverse la responsabilité d'un simple prolapsus valvulaire mitral ou d'un foramen ovale perméable, deux anomalies fréquentes dans la population générale est le plus souvent difficile à affirmer et leur présence ne dispense pas de rechercher une cause artérielle.

2.4.5. Autres causes

Coagulopathies : déficit en antithrombine III ou en facteur de la fibrinolyse (Protéine C, Protéine S), complication des oestroprogestatifs...


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