LES HYDROCEPHALIES

C. RAYBAUD Hôpital Nord - Marseille

Le loi de Monro-Kellie stipule que le système nerveux, sa vascularisation, et les espaces liquidiens céphalorachidiens (ventriculaires et sous-arachnoïdiens) étant contenus dans une structure ostéodurale inextensible (en première approximation), toute augmentation de volume de l'un des trois compartiments se fait aux dépens de l'un ou des deux autres. La définition la plus simple de l'hydrocéphalie serait donc l'expansion active des espaces liquidiens aux dépens du volume cérébral, par surproduction ,ou par gêne à la résorption du liquide céphalorachidien. En fait, l'équilibre entre le cerveau et les espaces liquidiens tient non seulement à la pression du liquide céphalorachidien, mais également (si on considère que cet équilibre résulte des forces et des contre forces qui s'exercent sur les surfaces du parenchyme) à la morphologie propre du cerveau, si bien que l'on peut définir plus précisément l'hydrocéphalie comme toute modification de l'équilibre des forces entre le parenchyme et les espaces liquidiens, de cause morphologique ou fonctionnelle, résultant en une expansion active du secteur liquidien aux dépens du parenchyme cérébral. Cette définition exclut évidemment les anciennes hydrocéphalies à vacuo, qui correspondaient à des augmentations passives du volume des espaces liquidiens par perte de substance cérébrale d'origine ischémique ou dégénérative, groupe d'anomalies que l'on désigne aujourd'hui sous le terme d'atrophie. Une définition extensive de l'hydrocéphalie qui ne sera pas adoptée ici, a également été proposée, incluant également les surcharges liquidiennes parenchymateuses, c'est-à-dire les oedèmes.

1. LA PHYSIOLOGIE DU LCR

Les flux du LCR : il existe deux sortes de flux du LCR qui agissent simultanément et en permanence : le flux net global, qui résulte des mécanismes de sécrétion - résorption, et les flux pulsatiles qui résultent des pulsations artérielles cérébrales, c'est-à-dire, fondamentalement, des modifications systolo-diastoliques du volume du lit vasculaire encéphalique.

- Le flux net global (bulk flow) est le produit de la secrétion du LCR, égal (en situation d'équilibre) au volume de LCR résorbé. Ce volume a été évalué à 600 ml par jour, soit 0,4 ml par minute, ce qui est extrêmement faible en comparaison du flux sanguin cérébral global qui est d'environ 700 ml par minute, prés de 2000 fois plus élevé. Pour 60 %, le LCR est secrété au niveau des plexus choroïdes, les 40 % restants étant produits sur l'ensemble de la surface cérébrale, à partir de l'espace liquidien intersticiel. Pour 50 à 60 % également, il est résorbé au niveau des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, dans le système des sinus veineux duremeriens, ainsi qu'au niveau des manchons méningés des nerfs rachidiens, les 40 à 50 % restants étant eux mêmes résorbés au niveau du parenchyme cérébral. Il y a donc, à l'échelle du débit de production et de résorption du liquide céphalorachidien, une continuité fonctionnelle entre les espaces liquidiens interstitiels parenchymateux (drainés par les veinules cérébrales) et le LCR. Le mouvement net de sécrétion - circulation - résorption est engendré par le gradient de pression entre le système artériolaire, les espaces liquidiens, et le système veineux intradural.

- Les flux pulsatiles résultent des modifications du volume sanguin cérébral encéphalique entre les stades de systole et de diastole. Cette pulsation vasculaire s'exerçant dans une cavité crânienne rigide, repousse le LCR encéphalique vers le sac dural plus expansible. En effet, la dure mère crânienne est inexpansible car attachée à l'os, tandis que la dure mère rachidienne est contenue dans une atmosphère épidurale constituée de graisse et de plexus veineux, ce qui lui laisse une liberté d'expansion. Cette notion d'inexpansibilité crânienne appelle cependant une remarque : elle ne s'applique pas totalement au nouveau-né ou au petit nourisson, dont la fontanelle est plus élastique ; en corollaire, la boite crânienne du foetus est contenue dans le sac amniotique dont la pression est supérieure à la pression atmosphérique ; par conséquent, elle ne répond pas aux mêmes mécanismes que celle du nouveau-né.

Par ailleurs, la pulsation systolo-diastolique est exercée essentiellement par le réseau artériel péricérébral, ce qui entraîne d'une part une chasse ventriculaire (le parenchyme est repoussé de façon centripète, vers les ventricules), d'autre part un déplacement vers le bas du cerveau qui concourt aussi à chasser le liquide cisternal vers les espaces périmédullaires.

Enfin, à la chasse systolique succède un retour diastolique, si bien que ces pulsations produisent non pas tant une circulation nette du liquide céphalo-rachidien, qu'un brassage continuel intraven-triculaire et extracérébral.

Ainsi, l'équilibre instantané entre le parenchyme et les espaces liquidiens, pour une pression moyenne donnée du LCR, est le résultat de plusieurs facteurs :

- une boîte crânienne rigide

- un système vasculaire dont les pulsations, grâce au vase d'expansion du sac méningé rachidien, impriment des mouvements systolodiastoliques au LCR

- ces forces systoliques s'exercent de la périphérie vers le centre, par l'intermédiaire du parenchyme cérébral.

Une hydrocéphalie peut donc s'installer dans diverses circonstances :

- décompensation post-natale d'un équilibre précaire, par perte de la contre-pression amniotique,

- réduction du vase d'expansion spinal par fermeture d'une myéloméningocèle,

- développement d'un obstacle à la circulation ou à la résorption du liquide céphalorachidien, et ce d'autant plus facilement que la surface ventriculaire est plus grande,

- présence d'une formation kystique qui modifie le mécanisme de transmission centripète de l'impulsion systolique,

- développement d'une lésion intraventriculaire qui permet à une impulsion systolique de s'y exercer d'une façon plus forte que ne le font, à l'état normal, les plexus choroïdes.

2. IMAGERIE DES HYDROCEPHALIES

On est amené à rechercher une hydrocéphalie dans deux ordres de circonstances, isolées ou associées, le développement d'une hypertension intracrânienne et/ ou l'évaluation d'une macrocéphalie.

En fonction de ces deux données, on peut classer les hydrocéphalies de la façon suivante :

- hydrocéphalie suraïguë (blocage total, brutal et inopiné de la circulation du LCR).

- hydrocéphalie aiguë dans sa forme habituelle, c'est-à-dire de constitution progressive, secondairement décompensée (par exemple à la suite de la croissance d'une tumeur cérébrale)

- hydrocéphalie chronique, c'est-à-dire relativement bien compensée.

- et enfin, cas particulier de l'hydrocéphalie "externe".

L'hydrocéphalie à basse pression (syndrome de Hakim et Adams) n'est pas considéré comme faisant partie de la pathologie pédiatrique, même si on peut rarement l'observer, mais plutôt de celle de l'adulte et de la sénescence.

Quelle que soit son expression clinique (hypertension intracrânienne, macrocéphalie isolée, ou les deux) l'hydrocéphalie doit être explorée radiologiquement. Dans cette pathologie, le scanner est encore utile, mais insuffisant parce qu'il apporte beaucoup moins d'informations que l'IRM. Celle-ci en effet montre les anomalies morphologiques dans n'importe quel plan anatomique souhaitable ; elle révèle avec beaucoup plus de sensibilité les conséquenes parenchymateuses ; elle permet une imagerie des flux. Chez le tout-petit, la première approche diagnostique reste évidemment, en raison de sa facilité, l'échographie, complétée dans la mesure du possible par une évaluation fonctionnelle des résistances circulatoires.

2.1. Hydrocéphalie classique : la morphologie ventriculaire

En règle, les cavités ventriculaires, normalement de petite taille chez l'enfant, sont élargies dans l'hydrocéphalie, alors que les espaces sous arachnoidines ne le sont pas sur les convexités ; selon la topographie du trouble circulatoire, et son mécanisme, les espaces cisternaux peuvent être dilatés ou non.

La dilatation ventriculaire présente une morphologie particulière :

- elle est globale au niveau des ventricules latéraux, affectant les cornes temporales au même titre que les autres portions

- selon sa cause, elle peut être univentriculaire (rarement), biventriculaire et alors habituellement symétrique, tri ventriculaire ou quadriventriculaire. Dans certains cas, une portion du ventricule est isolée et dilatée. Focale ou asymétrique, la dilatation ventriculaire entraîne un effet de masse sur les structures avoisinantes.

- elle présente toujours un arrondissement des angles latéraux des ventricules

- la taille des ventricules est variable : lorsque l'hydrocéphalie est progressive ou lorsqu'elle survient chez un tout petit, elle peut être considérable. En revanche, elle peut rester modérée en cas de blocage brutal, ce qui ne l'empêche pas d'entraîner une hypertension intracrânienne mortelle.

L'atrophie peut être opposée point par point à ce tableau :

- la dilatation ventriculaire affecte, en proportion, les cornes temporales bien moins que les cornes frontales , les corps et les carrefours ; elles n'apparaissent pas arrondies.

- les sillons, non visibles au scanner chez l'enfant normal, sont larges sur l'ensemble de la convexité cérébrale (y compris sur la partie postérieure des hémisphères).

- la dilatation peut être focale ou asymétrique, mais dans ces cas, sans effet de masse.

- les angles latéraux des ventricules peuvent être estompés, amputés, en raison de la perte de substance cérébrale, mais ils ne sont jamais régulièrement arrondis.

- enfin, on observe plutôt une micrencéphalie, et la voûte osseuse est volontiers épaisse.

Toute cette séméiologie est évidente au scanner, qui reste donc parfaitement fiable pour le diagnostic positif de l'hydrocéphalie . Cependant, l'IRM possède la même efficacité et permet mieux en outre l'évaluation des conséquences parenchymateuses et le bilan étiologique.

2.2. L'hydrocéphalie externe

Il s'agit d'une entité clinico-morphologique particulière, qui affecte le nourrisson et le jeune enfant. Elle s'exprime par une macrocéphalie modérée (d'ailleurs souvent familiale) avec un petit retard transitoire des acquisitions ; l'ensemble se normalise en quelques années.

L'examen scanner ou IRM est tout à fait particulier :

- élargissement parfois considérable des espaces extracérébraux (sous arachnoidiens et/ou sous duraux, probablement) sur les convexités frontales et temporales

- dilatation plus prononcée de la partie antérieure frontale et temporale des cavités ventriculaires, associée à une visibilité excessive des sillons sur les convexités frontales, alors que la morphologie est normale ou quasi normale sur la partie postérieure des hémisphères.

- le tout est associé à une macrocéphalie.

Il n'y a pas d'explication totalement satisfaisante à cette accumulation fronto-temporale de LCR. Il ne s'agit pas d'un déplacement déclive du cerveau, puisque la densité spécifique du parenchyme est la même que celle du LCR. On a évoqué un retard de la maturation des granulations arachnoïdiennes. Des aspects analogues peuvent se produire en cas d'hypertension veineuse : dysplasie de la base du crâne, shunts artérioveineux, syndrome cave supérieur. Ainsi, ce qui pourrait produire dans une boîte crânienne mature, inextensible, une hypertension intracrânienne "bénigne" produirait, lorsque la boîte crânienne est encore extensible, une accumulation surtout péricérébrale et antérieure du liquide céphalorachidien.

2.3. Les autres collections de LCR

Ainsi que cela a été indiqué dans l'analyse de la physiologie du LCR, toute perte de la convergence centripete de l'impulsion systolique artério-parenchymateuse entraîne un déséquilibre qui s'exerce aux dépens du parenchyme cérébral. Il peut s'agir d'un kyste interhémisphérique, d'un kyste porencéphalique refoulant latéralement le parenchyme cérébral, plus rarement, et alors de façon plus progressive, d'un kyste arachnoïdien temporo-sylvien. Probablement parce qu'ils se comportent hydrodynamiquement comme des grandes citernes simplement trop larges, les kystes communicants rétrocérébelleux (Dandy Walker variant, poche de Blake) n'entraînent le plus souvent pas d'hydrocéphalie. En revanche, le IVème ventricule kystique fermé de la malformation de Dandy-Walker vraie s'accompagne d'une hydrocéphalie, de même que les kystes arachnoïdiens suprasellaires ou de la citerne de Galien.

2.4. Les effets sur le parenchyme : manifestations aiguës

Une hydrocéphalie suraiguë, comme on peut en observer par blocage brutal des voies de circulation du LCR (traumatisme, occlusion brutale d'un matériel de dérivation) s'accompagne d'une hypertension intracrânienne brutale pouvant s'opposer à la pression de perfusion cérébrale et arrêter la circulation sanguine. On observe alors des signes d'oedème cytotoxique (perte du contraste substance - substance blanche) alors que les ventricules peuvent rester relativement petits.

Dans le cas plus général d'hydrocéphalie progressive acutisée (par exemple au cours du développement d'une tumeur de la fosse postérieure) on observe avant tout une hyperhydration périventriculaire bien visible au scanner (hypodensité s'atténuant progressivement du ventricule vers la périphérie) mieux visible encore en IRM, en T1 (hyposignal), en densité protonique tout particulièrement (hypersignal bien contrasté par rapport à l'hyposignal ventriculaire) ou en T2 (hypersignal). Cette accumulation périventriculaire de liquide peut avoir plusieurs mécanismes : plutôt qu'une résorption transépendymaire, possible cependant en raison de la rupture fréquente du revêtement épendymaire, il peut s'agir d'un défaut de résorption du liquide intersticiel en raison de l'hyperpression transmise aux veines sous épendymaires. Dans certains cas, on peut aussi voir se constituer des poches paraventriculaires, mais cela ne se produit en principe que s'il y a un défaut localisé de résistance (voie de passage d'un shunt par exemple).

2.5. Effets sur le parenchyme : manifestations chroniques

Les études neuropathologiques ont montré que les hydrocéphalies importantes entraînaient rapidement des modifications tissulaires sévères : perte du revêtement épendymaire, perte de fibres nerveuses, fibrose sous-épendymaire, gliose et démyélinisation diffuse parfois plus prononcée focalement. Il est vraisemblable que ces anomalies dépendent de la sévérité, de la durée, et de la cause de l'hydrocéphalie. L'IRM est la méthode de choix pour les mettre en évidence in vivo. On peut observer :

- un hypersignal persistant après la dérivation, et souvent hétérogène, de la substance blanche juxta ventriculaire, en densité protonique et en T2.

- une visibilité excessive et/ou au contraire une interruption, du mur ventriculaire.

- une perte de volume de la substance blanche qui peut, lorsqu'elle affecte de façon significative l'axe blanc des circonvolutions, produire l'aspect dit de "gyration redondante".

Lorsqu'après dérivation, l'ensemble de ces anomalies régresse et en particulier lorsque le volume parenchymateux se reconstitue, on parle de bonne compliance cérébrale.

3. LA RECHERCHE D'UNE CAUSE

L'étiologie d'une hydrocéphalie se comprend par le contexte clinique (antécédent néonataux, infectieux, traumatiques) et par l'imagerie, si possible l'IRM qui est d'emblée la technique la plus performante.

3.1. Les hydrocéphalies par obstruction des voies du LCR

- Les tumeurs représentent bien entendu la cause première, et la plus grave. Chez l'enfant 85 % des tumeurs cérébrales se développent le long des voies du liquide céphalorachidien. L'amélioration des outils d'exploration en a augmenté l'importance clinique, et en particulier l'IRM a montré que nombre de "sténoses de l'aqueduc" étaient causées par des tumeurs souvent petites et peu évolutives de la plaque tectale ou de la région périaqueducale. D'autre part, à côté des tumeurs vraies, toute lésion expansive (masse inflammatoire, kystes, dysembryoplasie) peut entraîner une hydrocéphalie.

- Les infections peuvent agir, au stade aigu, par blocage au niveau des citernes de la base en particulier (l'ancienne méningite basilaire) : il s'agit de méningites bactériennes ou tuberculeuses, plus rarement mycosiques. Les infections peuvent entraîner des granulations inflammatoires de l'épendyme, des enkystements méningés, ou des fibroses des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, conduisant à des hydrocéphalies secondaires par blocage de l'aqueduc, des issues du IVème ventricule ou de la résorption périphérique. Le tableau de IVème ventricule enkysté en est une illustration particulière : isolé entre l'obstruction de l'aqueduc et celle de sa toile choroïdienne, le IVème ventricule n'est pas drainé par la dérivation ventriculaire supratentorielle, et sa dilation progressive peut aboutir à des troubles graves par compression du tronc cérébral. Enfin, l'infection peut conduire à la formation de kystes post- nécrotiques du parenchyme cérébral, avec constitution d'un tableau d'hydrocéphalie multicavitaire avec encéphalomalacies diffuses.

- Les hémorragies aussi peuvent conduire à une hydrocéphalie, en particulier les hémorragies ventriculaires du prématuré, au stade aigu par oblitération des voies ventriculaires, plus tardivement par altération des structures de résorption périphérique. Cela s'applique aussi chez l'enfant plus grand, à la suite d'une hémorragie méningée par rupture de malformation vasculaire ou post-traumatique.

- La sténose "simple" de l'aqueduc existe, bien que rare, vraisemblablement à la suite d'un épisode inflammatoire non documenté, anté ou post-natal. Le virus ourlien, la toxoplasmose ont pu être être parfois incriminés.

- Il existe enfin des hydrocéphalies obstructives d'origine malformative : malformation de Dandy-Walker (agénésie vermienne partielle avec imperforation de la toile choroïdienne du IVème ventricule), kystes de la citerne de Galien, de la grande citerne, et de la citerne suprasellaire, ou gêne à l'évacuation du IVème ventricule dans le cadre des malformations de Chiari de type I ou de type 2.

3.2. Les hydrocéphalies par modification des impulsions systoliques centripètes

- Toutes les collections liquidiennes trans ou péri cérébrales (kystes arachnoïdiens temporo-sylviens, kystes porencéphaliques intraparenchymateux, cavitations nécrotiques d'origine ichémique ou infectieuse) évoluent progressivement de façon plus ou moins rapide, plus ou moins significative, vers une expansion de l'espace liquidien. Si cette expansion est suffisamment lente, elle peut être compensée par une macrocéphalie diffuse, ou une soufflure localisée de la boîte crânienne ; sinon elle s'exerce aux dépens du parenchyme cérébral.

- Lorsqu'une impulsion systolique anormale est produite à l'intérieur des ventricules par une structure vasculaire anormale (procidence du tronc basilaire dans le plancher du IIIème ventricule, malformation artérioveineuse) ou par une tumeur vascularisée (papillome d'un plexus choroïde) elle s'oppose à l'impulsion systolique transmise par le parenchyme, et tend par conséquent à maintenir des cavités ventriculaires excessivement larges.

3.3. Les hydrocéphalies par hyperpression veineuse

L'augmentation de la pression au niveau des sinus veineux duremériens réduit le gradient artérioveineux du système de sécrétion - résorption du LCR. Il s'ensuit une accumulation des liquides intracrâniens. Cela s'observe dans les cas d'obstruction veineuses, comme dans les cas de fistules artérioveineuses siégeant au niveau des veines de drainage (anévrysme de la veine de Galien, fistules durales du torcular) ; ainsi , selon que les voies de drainage de la base du crâne sont largement ouvertes ou pas, un enfant porteur d'une fistule artérioveineuses intracrânienne peut présenter une insuffisance cardiaque précoce (effet shunt prédominant) ou une hydrocéphalie (hyperpression veineuse prédominante).

4. LES METHODES D'IMAGERIE DES FLUX DU LCR

Le diagnostic des hydrocéphalies repose avant tout sur une imagerie purement morphologique, IRM ou scanner. Les anciennes méthodes radiologiques (encéphalographie gazeuse fractionnée, ventriculo-graphie) ou radio isotopiques (cisternographie isotopique) apportaient des informations sur la liberté des voies du LCR et, d'une certaine façon, une évaluation du flux net global. L'existence d'un flux pulsatile, sensible en particulier à la charnière crânio-vertébale (effet entonnoir) , avait été reconnue, mais ceci sans application clinique directe. Grâce aux principes mêmes de l'IRM, il est aujourd'hui possible de réaliser une imagerie des mouvements du LCR, en fait en pratique des flux pulsatiles. Ces techniques sont encore au stade d'évaluation clinique, mais elles ont déjà fourni des résultats tangibles. Elles sont basées sur la sensibilité de l'IRM aux mouvements des protons. Plusieurs types de séquences peuvent être utilisés :

- séquences de contraste de phase, par lesquelles le LCR mobile passe du blanc au noir selon sa direction à l'intérieur du plan de coupe ; cette méthode présente l'avantage d'être semiquantitative.

- imagerie par séquence d'écho de gradient pondérée T2, par laquelle les protons peu ou non mobiles sont en hypersignal, alors qu'on n'enregistre pas de signal des protons très mobiles ; toutes les intensités intermédiaires peuvent s'observer en fonction des vitesses de flux. Cette méthode n'apporte pas d'information directionnelle, et elle n'est pas quantitative. Elle est d'utilisation très simple, et elle illustre bien la mobilité de tel ou tel comportement liquidien permettant en particulier de distinguer les cavités encloses des espaces ouverts.

- quelle que soit la méthode utilisée, il est possible de "reclasser" les images obtenues en fonction du cycle cardiaque, et ainsi d'obtenir une imagerie cinétique des mouvements associés du parenchyme et du LCR.

5. LA NEURORADIOLOGIE ET LE TRAITEMENT DES HYDROCEPHALIES

Les moyens neuroradiologiques actuels permettent de reconnaître une hydrocéphalie, d'en déterminer la cause, le type et le mécanisme, et d'en évaluer les conséquences ; ils déterminent donc les indications et la technique de traitement. Par ailleurs, l'imagerie est évidemment indispensable à la surveillance post-thérapeutique, pour juger de la réponse au traitement et de ses éventuelles complications.

5.1. Les méthodes thérapeutiques

Elles sont simples dans leur principe, sinon toujours dans leur application : il faut si les voies naturelles de drainage sont obstruées, assurer l'évacuation du LCR ; si la résorption se fait mal, il faut faire en sorte que la pression du LCR soit compatible avec un développement cérébral normal.

- Les techniques de dérivation intra extracrâniennes. Il s'agit de la mise en place d'une sonde de dérivation entre les espaces du LCR et un site extérieur. Dans le cas le plus fréquent la dérivation se fait entre le carrefour ventriculaire droit et le péritoine ; le site de prélèvement du LCR est variable cependant , selon les conditions anatomiques. Pour éviter la mise en place d'un matériel transcérébral, on peut aussi dériver le LCR spinal au niveau lombaire. Le LCR est habituellement drainé vers l'espace péritonéal, les drainages pleural ou juguloatrial ayant été généralement abandonnés. Pour un drainage d'urgence, une dérivation externe extracorporéale, peut être suffisante de façon temporaire. Afin de maintenir une pression intracrânienne adaptée et constante, les sondes de dérivation sont équipées de valves de pression. Enfin, elles sont toujours équipées de dispositif antireflux.

- Les techniques de dérivation interne permettent de drainer les cavités ventriculaires vers les espaces péricérébraux, lorsque la filière ventriculaire normale est bouchée, sans mettre en place de matériel intra-extracrânien. Cette technique exige que les mécanismes de résorption péricérébrale normaux soient conservés. En règle générale, il s'agit d'une ouverture de la partie antérieure du plancher du IIIème ventricule vers la citerne interpédonculaire (ventriculostomie du IIIème ventricule) ce qui peut se faire sous ventriculoscopie. Il peut aussi s'agir d'une marsupialisation d'un kyste pour le mettre en communication avec les espaces péricérébraux normaux, ou d'un cathétérisme de l'aqueduc de Sylvius pour "désenclaver" le IVème ventricule.

- Enfin, on peut utiliser des techniques mixtes, une marsupia-lisation par exemple d'une cavité kystique , pouvant être complétée par une dérivation ventriculo-péritonéale.

5.2. Le bilan neuroradiologique préthérapeutique

Il s'agit d'identifier le mécanisme de l'hydrocéphalie pour déterminer son traitement optimal.

- Hydrocéphalie externe : pas de dérivation, les choses se normalisent d'elles-mêmes après quelques mois.

- Hydrocéphalie infectieuse avec ventriculite, ou hémorragique, au stade aigu : on met en place un matériel de dérivation temporaire, qui peut suffire ou qui peut nécessiter d'être remplacé par une dérivation ventriculopéritonéale permanente.

- Hydrocéphalie suraiguë de type post traumatique : dérivation temporaire, donc externe.

- Hydrocéphalie tumorale : il est toujours préférable de traiter l'hydrocéphalie par l'exérèse de la tumeur, sans dérivation préalable, pour ne pas altérer l'équilibre précaire des pressions intracrâniennes (engagement transtentoriel de bas en haut par exemple) et afin de ne pas rendre l'enfant dépendant d'une dérivation permanente. La dérivation cependant peut être indispensable compte tenu d'une hypertention intracrânienne et de ses effets sur le parenchyme ; la décision se prend en fonction de l'ensemble des données cliniques et radiologiques.

- Autres hydrocéphalies : le problème de la dérivation se pose toujours, car le concept d'hydrocéphalie stabilisée (arrested hydrocephalus) est loin d'être unanimement admis. Le choix de la méthode de dérivation, pour son indication comme pour son exécution, dépend essentiellement de l'imagerie. Pour pratiquer une ventriculostomie du IIIème ventricule, il est indispensable de vérifier que le plancher ventriculaire est suffisamment distendu, bombant dans la citerne interpédonculaire ("besace" ventriculaire) et que cette citerne est libre. Dans une hydrocéphalie multicavitaire, la décision de mise en place d'un ou plusieurs drains, le lieu de placement, les éventuelles marsupialisations associées dépendent encore de l'imagerie.

- Hydrocéphalie par trouble de la résorption : une dérivation lombo-péritonéale peut être préférée à une dérivation ventriculo-péritonéale. Il est indispensable donc d'affirmer la liberté d'écoulement des voies ventriculaires, et celle des citernes péribulbaires au niveau du trou occipital.

5.3. La surveillance post-thérapeutique

Cette surveillance doit contrôler l'efficacité de la dérivation, et montrer d'éventuelles complications du drainage.

- L'efficacité du traitement se juge sur la disparition des effets aigus de l'hydrocéphalie sur le parenchyme cérébral, sur la réduction de la taille ventriculaire, et sur la réexpansion du parenchyme cérébral. La réduction de la taille ventriculaire ne doit pas être trop rapide car la réexpansion cérébrale (compliance) est lente, et le collapsus ventriculaire peut entraîner le développement d'une collection liquidienne ou hémorragique péricérébrale. Un tel défaut de compliance cérébrale peut être total quand l'hydrocéphalie, ancienne, a entraîné une atrophie post -hydrocéphalique. Un drainage ventriculaire à trop basse pression, d'autre part, même avec une bonne compliance cérébrale, expose aussi au syndrome du "ventricule-fente" (slit-ventricle) lorsque le collapsus ventriculaire ne laisse plus assez d'espace liquidien autour du drain pour que le drainage puisse continuer (d'où un risque de développement d'une hydrocéphalie suraiguë brutale). Enfin, il faut noter que la force hydrostatique qui s'exerce sur les parois ventriculaires, pour une pression donnée, change avec leur surface et que la pression optimale d'ouverture de la valve nécessaire à un bon équilibre entre le LCR et le cerveau, change de la même façon.

- Les complications de la mise en place du drain sont généralement exceptionnelles : infection, hémorragie, malposition du drain dans le parenchyme ou dans une cavité autre que celle qui doit être drainée. En cas de ventriculostomie du IIIème ventricule , l'hémorragie représente le principal risque de complication.

- Les complications en rapport avec le matériel de dérivation : infections abdominales, collection péritonéale ; occlusion du drain ; issue du drain par les orifices naturels en particulier chez la fillette ; déconnexion des différents éléments du matériel de drainage ; inadéquation progressive de la longueur de ce matériel par rapport à la croissance de l'enfant ; fracture de la valve, etc... Le contrôle de l'état du matériel de drainage se fait radiologiquement par des clichés simples de la tête et du cou, du thorax et de l'abdomen.

- les complications du drainage lui-même : déséquilibre hydrostatique entre les différentes cavités intracrâniennes, la réduction de l'une pouvant entraîner l'expansion d'une autre ; ventricule-fente avec occlusion des orifices du drain, en particulier par infiltration des papilles des plexus choroïdes, malposition progressive du drain par rapport au ventricule, au fur et à mesure que celui-ci diminue de taille. Enfin, la pratique plus fréquente de la dérivation lombopéritonéale a entraîné l'apparition d'une complication inattendue, qui est la constitution d'une véritable malformation expérimentale de Chiari I, avec protrusion progressive des amygdales cérébelleuses à l'intérieur du canal cervical.

- Enfin, si la ventriculostomie du IIIème ventricule est en général efficace et permanente, les autres techniques de ventriculostomies (en particulier l'ouverture de la lame sus optique) ou de marsupialisation sont grevées d'un taux d'échec important par réparation indésirable de l'ouverture pratiquée.

6. AU TOTAL

Tandis que les concepts de l'hydrocéphalie évoluent, la neuroradiologie permet de mieux la documenter, et d'en mieux comprendre les causes et les mécanismes. Le scanner ne présente plus qu'un élément de diagnostic accessoire , utilisable seulement pour la surveillance de routine de l'hydrocéphalie traitée. L'IRM en revanche intervient de façon prépondérante à toutes les étapes du diagnostic, en illustrant la morphologie des espaces liquidiens, les altérations du parenchyme, et la dynamique du LCR dans sa composante pulsatile. A côté de l'IRM, et plus simple à mettre en oeuvre chez le tout petit, l'échographie complétée par les épreuves fonctionnelles (doppler vasculaire) reste d'un usage essentiel à cet âge.

7. BIBLIOGRAPHIE

1 - DI CHIRO G- Movement of the cerebro spinal fluid in human beings. Nature, 1964, 204 : 290

2 - DUBOULAY GH - Pulsatile movements in the CSF pathway. Br J Radiol, 1966, 39 : 255-62

3 - GREITZ D, WIRESTAM R, FRANCK A, NORDELL B, THOMSEN C, STAHLBERG F - Pulsatile brain movement and a ssociated hydrocynamices studies by magnetic resonance phase imaging. The Monroe - Kellie doctrine revisited. Neuroradiology, 1992, 34, 370-80

4 - MENKES JH - Textbook of Child Neurology, 4th edition, Lea and Febiger, Philadelphia, London, 1990

5 - MILHORAT TH - The third circulation revisited. J Neurosurg, 1975, 42 : 628-45

6 - NAIDICH TP, ALTMAN NR, GONZALES-ARIAS SM - Phase-contrast cine magnetic resonance imaging : normal cerebrospinal fluid oscillations and applications to hydrocephalus. Neurosurg Clin N Amer, 1993, 4 : 677-705

7 - PETTOROSSI VE, DI ROCCO C, MANCINELLI R, CALDARELLI M, VELARDI F - Communicating hydrocephalus induced by mechanically increase amplitude of the intraventricular cerebrospinal fluid pressure : rationale and method. Exper Neurol, 1978, 59 : 30-39

8 - QUENCER RM - Intracranial CSF flow in pediatric hydrocephalus : evaluation with cine MR imaging. AJNR, 1992, 13 : 601-608

9 - SAINTE-ROSE C, SERVANT JM, MAYER M, HIRSCH JF - Hydrocéphalie d'origine veineuse. Neurochirurgie, 1989, 35 : 383-89

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