IMAGERIE DE L'EPILEPSIE

IMAGERIE DE L'EPILEPSIE

D. FREDY - Hopital Saint Anne - Paris JM CAILLE - Groupe Hospitalier Pellegrin - Bordeaux

1. INTRODUCTION

On désigne sous le nom d'épilepsie des manifestations cliniques paroxystiques (motrices, sensitives, sensorielles ou psychiques) qui peuvent s'accompagner d'une perte de connaissance et qui sont liées à une décharge hypersynchrone de populations neuroniques hautement organisées.

Les crises d'épilepsie, véritables orages électriques désorganisant plus ou moins rapidement, plus ou moins complètement le fonctionnement du cerveau (Jean Bancaud), peuvent avoir un aspect clinique et électrographique variable selon la localisation de la zone des décharges électriques et selon leur propagation.

1.1. Crise d'épilepsie isolée - crise d'épilepsie récurrente

Certaines crises peuvent apparaître de façon isolée à la faveur d'agressions cérébrales aiguës (trouble métabolique, toxique, traumatisme...). Ce sont des crises provoquées pour lesquelles il n'y a pas de risque de récurrence lorsque la cause déclenchante connue a été traitée.

L'épilepsie, maladie, correspond à un état chronique qui prédispose à la récurrence de crises spontanées pour lesquels il peut exister parfois des facteurs facilitants ou déclenchants (manque de sommeil, stimulation lumineuse, alcool...). La difficulté dans ce cas est d'apprécier le risque de récurrence après une première crise. On parle le plus souvent d'épilepsie après une deuxième voire une troisième crise.

L'épilepsie est une affection fréquente : le taux de prévalence observé dans les pays industrialisés varie de 1,5 à 8 pour 1000 (habitants).

1.2. Classification nouvelle des épilepsies

Une nouvelle classification des épilepsies, syndromes épileptiques et désordres critiques apparentés a été adoptée lors du Congrès International de New-Delhi en Octobre 1989 (J. Roger et coll 1990)

Les principes de cette classification peuvent être ainsi émis (P. Loiseau, B. Duché) : Les éléments dont la somme permet d'identifier un syndrome épileptique sont cliniques et paracliniques : antécédents, état neurologique et mental, âge de début et type de crises, EEG et NEURO-IMAGERIE. A partir d'eux s'effectue d'emblée une séparation à deux niveaux :

1.2.1. Premier niveau

Epilepsies liées à une localisation (ou partielles, ou focales) par opposition aux épilepsies généralisées. La distinction est fondée sur les caractères électro-cliniques des crises, partielles ou généralisées. La symptomatologie des crises ne suffit pas à définir une épilepsie partielle car le début focal de certaines crises se généralisant rapidement, passe souvent inaperçu. Le terme encombrant, d'épilepsies liées à une localisation a été choisi pour éviter d'appeler épilepsie partielle une épilepsie se manifestant par des crises d'allure généralisée. D'autres éléments d'appréciation interviennent : l'EEG intercritique et critique, l'examen clinique intercritique et la NEURO-IMAGERIE peuvent apporter la preuve de lésions focales épileptogènes. Les crises généralisées ont des manifestations cliniques et EEG traduisant la mise en jeu simultanée des hémisphères.

1.2.2. Deuxième niveau

Epilepsie idiopathique à opposer à épilepsie symptomatique et épilepsie cryptogénique.

- Epilepsie idiopathique. Cette épilepsie correspond à des syndromes bien définis sous les divers aspects de la clinique, de l'évolution, de l'EEG et plus ou moins de la génétique mais qui ne correspondent pas à des lésions cérébrales et pour lesquels on soupçonne un trouble fonctionnel spécifique bien qu'encore indéterminé. Ces épilepsies ne sont pas accompagnées d'autres symptomes neurologiques, leur pronostic est favorable.

- Epilepsie symptomatique rattachée à une cause précise, fixée ou évolutive... avec possibilité d'observer l'anomalie lésionnelle par l'Imagerie cérébral (scanner, IRM...)

- Epilepsie cryptogénique (terme préférable à celui de "cryptogénétique", qui peut porter à confusion. Cryptogénique signifie : qui a une origine cachée). Malgré une expression évocatrice d'épilepsie symptômatique, aucune cause n'est identifiée. Scanner et IRM sont normaux. L'épilepsie cryptogénique ne répond pas aux critères syndromiques de l'épilepsie idiopathique.

1.3. Rappel clinique

Rappelons toutefois qu'une crise partielle peut se généraliser lorsque la décharge initialement localisée dans le cortex se propage aux structures profondes. Il ne faut pas la confondre alors avec la crise d'emblée généralisée. Aussi il est important de rechercher la manifestation clinique initiale (classiquement désignée sous le nom d'aura) car elle donne une information précise sur la localisation de la lésion causale. On sait en effet que toute épilepsie partielle, surtout si elle apparaît chez un adulte, doit faire pratiquer un bilan neurologique soigneux et donc d'IMAGERIE afin de rechercher une éventuelle cause locale, tumeur par exemple) qui nécessiterait une thérapeutique adaptée.

1.4. Le but de l'imagerie

L'imagerie a pour rôle essentiel de rechercher une étiologie. Elle comprend à la fois des techniques morphologiques et des techniques fonctionnelles qui sont complémentaires.

2. LES TECHNIQUES D'IMAGERIE

2.1. Techniques d'imagerie morphologiques

Deux examens sont fondamentaux :

- Le scanner pour l'urgence

- L'IRM pour le bilan... et si possible en conditions stéréotaxiques

2.1.1. Le Scanner

Les indications actuelles de la scanographie en matière d'épileptologie peuvent être schématisées en 3 groupes (M. Weber et Coll 1990)

- indications superflues : les épilepsies généralisées et partielles idiopathiques ;

- indications raisonnables , n'entrainant certes généralement pas de conséquences pratiques, mais permettant de préciser les lésions responsables (épilepsie post-traumatique, encéphalopathies épileptogènes...) et leur topographie.

- indications impératives : lorsqu'il existe un problème étiologique... surtout lorsqu'il s'agit d'une épilepsie d'apparition tardive chez un adulte, que sa sémiologie est partielle et dominée par la crainte de l'existence possible d'un processus tumoral responsable de cette manifestation.

La technique de réalisation de l'examen scanographique dépend du contexte clinique.

Les coupes avant injection de produit de contraste iodé sont importantes pour objectiver d'éventuelles calcifications.

L'injection de produit de contraste iodé est particulièrement utile au diagnostic des malformations et des processus tumoraux.

Cependant la normalité du scanner se retrouve dans des épilepsies qui s'avèrent d'origine tumorale (moins de 5 %). Cette normalité a plusieurs causes : scanner de génération ancienne, coupes insuffisantes, lésions isodenses et ne prenant pas le contraste, localisation juxta-osseuse de la lésion, mais aussi dans quelques cas, lésion de volume insuffisant au moment du premier scanner.

La négativité du scanner en cas de suspicion de processus évolutif doit conduire à sa répétition ou mieux à la réalisation d'une IRM.

Par ailleurs, le scanner pratiqué devant une épilepsie peut montrer des anomalies évoquant à tort un processus tumoral. Aicardi 1988, Rougier et coll 1984, ont insisté sur l'existence d'hypodensités transitoires prenant ou non le contraste , dont la relation avec les crises (état de mal ou crise isolée) peut être discutée.

Le diagnostic de nature d'un processus occupant de l'espace, tumoral en particulier, peut être plus ou moins fortement suspecté sur le scanner, en tenant compte du volume, des caractères des anomalies de densité, de l'existence éventuelle et des caractères des calcifications, de l'existence éventuelle et du caractère d'une prise de contraste, de l'aspect périphérique avec existence ou non d'une image kystique, d'une érosion, d'un oedème périlésionnel, d'un effet de masse ; la localisation et la fréquence sont également des arguments importants... mais rien ne vaut l'IRM pour aller plus loin dans le diagnostic de nature.

2.1.2. L'examen IRM

L'IRM est l'examen morphologique le plus performant. Il peut être pratiqué en première intention en cas d'accès facile à un appareillage IRM, ou en deuxième intention pour des indications sélectionnées (épilepsie focalisée tardive à scanner normal, bilan pré-opératoire d'une lésion organique, épilepsie focalisée ancienne à scanner normal rebelle au traitement médical et pour laquelle un traitement chirurgical pourrait être mis en oeuvre (Froment et coll. 1992)

L'IRM permet la réalisation de coupes dans tous les plans de l'espace. Mieux que le scanner, elle détecte les petites anomalies ; elle se révèle particulièrement utile pour l'étude des structures petites et complexes comme l'hippocampe. De plus, l'os ne provoque aucun artefact, ce qui permet une exploration parfaite des fosses temporales, région dont la connaissance minutieuse est particulièrement nécessaire en épileptologie (M. Weber et coll.).

L'IRM permet de bien différentier les tissus "anormaux" de la substance normale. Les séquences de spin-écho pondérées en T2 permettent cette distinction. Ces séquences permettent aussi la détection des zones d'oedème cérébral contemporain de certains phénomènes critiques. Certaines séquences en inversion - récupération (malheureusement plus longues) fournissent une meilleure différenciation entre substance blanche et substance grise. Elles sont intéressantes pour visualiser des atrophies corticales focalisées ou mieux surprendre une sclérose ammonique.

Mieux que le scanner, l'IRM permet de bien délimiter une lésion occupante et de préciser, dans le cas d'une tumeur,ce qui appartient à un oedème péritumoral ou à l'extension de la tumeur elle-même, spécialement après injection de Gadolinium.

L'IRM permet dans certains cas de préciser la morphologie d'un processus occupant de l'espace (POE) déjà individualisé par le scanner, et en particulier de mieux différentier une tumeur d'un angiome caverneux.

Il existe cependant quelques inconvénients techniques :

- durée de l'examen, lequel nécessite des périodes d'immobilité parfaite de 15 à 20 minutes

- calcifications mal visibles ou invisibles

- faible spécificité des altérations du signal

Certaines contre-indications doivent être connues : absolues (présence d'un stimulateur cardiaque, de clips ferromagnétiques sur anévrysmes intracrâniens, de corps étrangers métalliques intra-orbitaires) ou relatives car entrainant des artefacts (prothèses, matériaux d'ostéosynthèse). Enfin, l'examen sera difficile chez des sujets agités ou claustrophobiques.

Mais en matière d'épilepsie, insistons sur la technique d'IRM stéréotaxique devenue courante... et ambulatoire (D. Frédy 1989)

Grâce aux coupes obliques, l'IRM met à la disposition des Neuroradiologues tous les travaux stéréotaxiques, définis par la ligne de base CA-CP découverte par Jean Talairach en 1952 (fig.1). De plus, grâce au quadrillage proportionnel créé par cet auteur en 1957, on peut réduire à un dénominateur commun les cerveaux qui n'ont pas la même dimension. Grâce à l'IRM on n'immobilise plus la tête dans un position inconfortable (un cadre en particulier). La ligne de base CA-CP obtenue , on peut programmer des coupes parallèles ou perpendiculaires.

Toutes les coupes sont celles de l'Atlas de Jean Talairach et Pierre Tournoux (1988 ) qui résume 35 ans de recherches anatomiques et 5 ans de mise enplace proportionnelle des images. Le caractère essentiel de l'Atlas est d'obtenir (grâce au Coplanar) une simultanéïté des plans sagittal, frontal, axial, sur le même cerveau : ces trois plans se correspondent dans un système proportionnel

- le plan sagittal médian est parallèle à la face interne du cerveau

- le plan axial est parallèle au plan CA-CP. La ligne CA-CP de chaque hémisphère cérébral unit le sommet de la commissure antérieure (CA) au bord supérieur de l'abouchement (CP ou commisure postérieure) de l'aqueduc de sylvius dans le troisième ventricule. Cette ligne préfigure en gros le sillon de Monro séparant sur la face interne de cette cavité, le thalamus en haut de l'hypothalamus en bas.

- le plan vertico-frontal ou VCA, perpendiculaire à CA-CP est tangent au dos de la commissure antérieure (on peut annexer à ce plan, le plan VCP parallèle à VCA passant par le devant de la commissure postérieure (CP)

Grâce au Coplanar, le cerveau devient un cadastre avec ses parcelles bien repérées, numérotées se correspondant facilement d'un plan à l'autre...; l'IRM stéréotaxique peut donc réaliser le repérage tridimensionnel de tout petit volume pathologique dans l'espace cérébral d'un malade épileptique (J. Talairach, P. Tournoux, O. Missir, 1993).

L'IRM stéréotaxique peut montrer des images anormales (sous forme essentiellement d'un hypersignal en T2) dont la relation avec un foyer épileptogène peut être, mais pas dans tous les cas, confirmée par la stéréo-électroencéphalographie (SEEG). De même la relation entre des hypersignaux à l'IRM et des anomalies neuropathologiques n'est pas constante. Chez 4 des 5 patients de Rougier et coll. (1988 ) entrant dans ce cadre, existaient des anomalies nonspécifiques de type gliose ou spongiose. De telles anomalies peuvent cependant être aussi notées à l'examen histologique chez des patients opérés pour épilepsie rebelle alors que l'IRM est normale.

En outre, Coplanar et IRM stéréotaxique

- permettent de repérer un trajet biopsique

- permettent de mettre en évidence de façon précise la situation des différents plots des électrodes intracérébrales de stéréo-encéphalographie (SEEG) et ainsi de mieux interpréter la trajectoire anatomique d'une décharge critique (J. Bancaud, J. Talairach, 1991)

- permettent de surveiller dans le temps chez un même malade, une cortectomie.

2.1.3. L'angiographie cérébrale

L'opacification des vaisseaux cérébraux est indiquée pour le bilan des malformations vasculaires épileptogènes, à titre préopératoire dans les tumeurs cérébrales, ou en vue d'un geste stéréotaxique, en particulier pour l'implantation d'électrodes de stéréo-encéphalographie (SEEG) (JCFroment et Coll 1992). Le test de Wada est utilisé pour préciser la dominance cérébrale lorsqu'elle n'est pas cliniquement évidente, afin d'étudier les zones de la fonction du langage. Il s'agit de l'injection intracarotidienne par voie fémorale d'un barbiturique d'action rapide (amobarbital ou méthohexital) entraînant une extinction de l'hémisphère injecté ; au cours de cette épreuve, des exercices sont effectués : reconnaissance d'objets, lecture de mots plus ou moins simples, calcul mental... et énumérations préalablement énoncées au malade.

2.2. Techniques d'imagerie fonctionnelles

2.2.1. L'analyse spectrale électroencéphalographique

La technique de l'EEG quantifié a été rendue possible par l'essor de la micro-informatique permettant l'utilisation des méthodes de traitement du signal. L'analyse spectrale permet d'obtenir, après traitement mathématique du signal temporel (EEG), un spectre de puissance qui précise la puissance de chacune des fréquences composant ce spectre. On obtient ainsi une quantification de l'EEG. Il est possible de représenter la distribution topographique de ces puissances sur le scalp. On obtient alors une cartographie EEG réalisée à partir des puissances spectrales des signaux recueillis par chaque électrode (Pr Rondot, J. Gaches, C. Sebban, 1987). Dans le domaine de l'épilepsie, cartographie EEG, scanner et/ou IRM affirment leur complémentarité (J. Gaches, D. Frédy, 1986). Lorsque la Cartographie montre la focalisation (épileptogène) et que l'examen morphologique objective une lésion (dont il évoque de plus la nature), il s'agit bien d'une épilepsie secondaire symptômatique ; lorsque l'examen morphologique reste muet là où la cartographie objective la décharge (essentiellement focalisée), on est bien en présence, dans la grande majorité des cas au moins, d'une épilepsie primaire. L'importance de ces données quant à l'orientation thérapeutique est évidente.

2.2.2. La tomographie d'émission monophotonique (SPECT)

La molécule la plus utilisée actuellement pour le SPECT est l'hexa méthyl propilène amine-oxyde (HMPAO) marquée par du technétium. Le SPECT de faible coût , d'utilisation facile, permet d'obtenir une image du débit cérébral stable dans les 2 ou 3 heures qui suivent l'injection, ce qui autorise l'enregistrement de tomographies dans toutes les directions de l'espace.

2.2.3. La tomographie par émission de positons (TEP)

La tomographie transverse par émission de positons permet de façon atraumatique d'analyser chez l'homme l'activité fonctionnelle du cerveau. Elle repose sur l'utilisation de substances marquées par des radio-èléments (15O, 11C, 13N, 18F) émetteurs de positons (électrons positifs) qui sont produits à partir d'un accélérateur de particules appelé Cyclotron. Lorsque dans les tissus, le positon rencontre un électron la masse électronique de ces deux particules s'annule et leur énergie est entièrement restituée sous forme de deux photons émis en coïncidence et détectés par un appareillage réalisant de véritables auto-radiographies tomographiques. Des modèles mathématiques adéquats permettent de quantifier les phénomènes étudiés (débit sanguin cérébral régional, consommation d'oxygène), extraction d'oxygène et utilisation du glucose.

Les études heuro-dynamiques et métaboliques ainsi que l'analyse spectrale de l'activité EEG ont permis d'améliorer nos connaissances cliniques et physiopathologiques sur les épilepsies partielles (J.Touchon , 1988). Le foyer épileptique est caractérisé par un hypodébit, un hypométabolisme et un pic de basse fréquence EEG en période inter-critique et par une augmentation des débits sanguins et du métabolisme cérébral en période critique. D'un point de vue diagnostique, de tels examens s'avèrent performants et souvent très utiles pour localiser le foyer épileptique primaire, surtout lorsque la chirurgie est envisagée. L'apport de ces examens au diagnostic différentiel, et dans une mesure au pronostic, de cette affection est confirmé par les différents travaux sur ce sujet. Enfin, les études du métabolisme et des débits sanguins cérébraux permet également une meilleure compréhension des mécanismes à l'origine des désordres fonctionnels et des altérations neuronales post-épileptiques.

Citons enfin l'IRM fonctionnelle et la magnéto-encéphalographie.

L'IRM fonctionnelle. Cette technique prometteuse en évaluation permettrait de situer les aires fonctionnelles de la corticalité par modification du signal en T2.

La magnéto-encéphalographie (MEG). Des progrès très importants pourraient être réalisés dans l'interprétation des signaux magnétiques en étalonnant les données de la magnéto-encéphalographie grâce à l'exploration SEEG chez le même malade....Mais la MEG pourrait-elle un jour remplacer la SEEG ?

3. RESULTATS

La période d'âge durant laquelle est apparue la première manifestation épileptique est fondamentale (JC Froment et coll.)

- épilepsie de l'enfance : on y observe des anomalies du développement, des tumeurs cérébrales, des cicatrices ou des lésions séquellaires ; les épilepsies partielles idiopathiques (épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques, épilepsie de l'enfance à paroxysmes occipitaux, épilepsie primaire de la lecture...) sont fréquentes et ne nécessitent aucune exploration neuroradiologique.

- épilepsie de l'adulte qualifié d "épilepsie tardive" : l'éthylisme chronique y occupe la première place ; les tumeurs moins fréquentes doivent être suspectées devant l'existence de signes focalisés.

- épilepsie du sujet de plus de 60 ans : parmi les formes symptômatiques, les causes vasculaires cérébrales sont les plus fréquentes, suivies des tumeurs et des traumatismes.

Seules les circonstances d'exploration les plus courantes seront envisagées.

3.1. Epilepsies secondaires focalisées.

3.1.1. Pathologie tumorale, infectieuse et parasitaire

3.1.1.1. L'épilepsie tumorale

L'épilepsie tumorale représente 1 à 2% des épilepsies de l'enfant (JF Hirsch , 1989) ; elle est le premier symptôme dans près de 4O % des tumeurs cérébrales hémisphériques de l'enfant. Les crises évoluant de façon isolée et révélatrice sont plus souvent des crises partielles que des crises généralisées ; il s'agit le plus souvent de tumeurs bénignes (80 % des cas) : astrocytomes, oligo astrocytomes, oligo dendrogliomes, ganglio neuromes, épendymomes. Le siège est temporal dans près de la moitié des cas. Lorsqu'il s'agit d'une tumeur bénigne, l'épilepsie n'est que très rarement isolée.

Chez l'adulte, environ 16 % des épilepsies tardives (survenant après 20 ans) sont d'origine tumorale (JLP Lopez et coll, 1985). Le bilan scanographique et IRM est essentiel même si l'examen EEG est normal, afin d'éviter de méconnaître un processus expansif :

- Les astrocytomes de bas grade sont fréquents et se caractérisent par un faible refoulement des structures de voisinage, une hypodensité peu marquée, mal limitée au scanner, l'absence de prise de contraste après injection, un hyposignal en IRM sur les séquences pondérées en T1, un hypersignal dès le premier écho sur les séquences pondérées en T2 permettant une mise en évidence beaucoup plus facile de la tumeur, l'absence de modification de volume, important sur deux examens réalisés à quelques mois d'intervalle.

- le diagnostic d'oligodendrogliome peut être évoqué lorsqu'il existe des calcifications.

- Les méningiomes sont bien limités, implantés sur la méninge, souvent calcifiés, prennent le contraste après injection, à l'artériographie sont le plus souvent vascularisés par la carotide externe, sont d'évolutivité lente.

- Les tumeurs de grade élevé prennent le contraste après injection, refoulent les structures de voisinage ; leur augmentation de volume est rapide sur deux examens successifs.

3.1.1.2. Pathologie infectieuse et parasitaire

La survenue de crises d'épilepsie chez les malades atteints d'une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (HIV) est fréquente (F. Bartolomei et coll, 1991). Elle doit faire rechercher en premier lieu une complication opportuniste (toxoplasmose cérébrale, lymphome cérébral, leuco-encéphalite multifocale progressive, cryptococcose...) ; dans un nombre relativement important de cas (23 à 3O %) le bilan étiologique reste négatif.

Evoquons l'abcès cérébral très épileptogène. Le contexte est le plus souvent évocateur : existence fréquente d'une cardiopathie congénitale, d'une affection ORL; d'une température élevée, de céphalées et de vomissements.

La Cysticercose en zone d'endémie, ne doit pas être oubliée. Elle est caractérisée par des calcifications cérébrales multiples, et est une cause fréquente d'épilepsie tardive.

Tuberculome, Kyste hydatique se révèlent volontiers par une crise d'épilepsie.

3.1.2. Les malformations vasculaires cérébrales épileptogènes

3.1.2.1. La malformation artérioveineuse (MAV)

L'angiome artérioveineux représente le modèle des malformations vasculaires cérébrales associées à l'épilepsie. L'épilepsie constitue, en effet, une circonstance de découverte classique de ces lésions plus facilement détectées depuis l'avènement de la scanographie cérébrale : après injection la prise de constraste dessine des trajets vasculaires permettant d'évoquer fortement le diagnostic de MAV. L'IRM est également typique objectivant un peloton vasculaire en absence de signal (flux circulant). L'IRM stéréotaxique permet une bonne étude de la taille du nidus et des rapports de la malformation avec les structures profondes. L'angiographie est très sensible pour assurer le diagnostic des malformations de petite taille ; elle est systématiquement réalisée avant la mise en oeuvre du traitement (embolisation, chirurgie, irradiation multifaisceaux).

Les MAV épileptiques seraient plus superficielles et plus souvent associées à un hypersignal périlésionnel sur les séquences pondérées en T2 que les malformations non épileptogènes (V. Trussart et coll., 1989)

Plusieurs mécanismes sont possibles dans la production des crises épileptiques : l'effet de masse représenté par la lésion souvent volumineuse, les suffusions hémorragiques en raison de la constatation de dépôts d'hémosidérine dans le tissu cérébral avoisinant la malformation, les lésions ischémiques et les thromboses locales à distance. L'hémodétournement dépend à la fois de l'alimentation et du débit (H. Vespignani et S. Bracard, 1990)

3.1.2.2. Les fistules artério-veineuses directes

Les fistules artério-veineuses directes correspondent à la communication directe entre une artère et une veine. A l'étage intracrânien, seules fistules durales à drainage veineux cortical, définies par une communication artério-veineuse anormale développée au niveau du trajet dure-mérien du réseau veineux sont responsables de crises épileptiques. Ce sont les fistules durales les plus graves puisque les veines sont dilatées, fragiles, susceptibles de se rompre. Des crises épileptiques sont notées dans 6 des 31 observations de A. Gaston et coll (1984 ) : ellessont associées à un déficit neurologique dans 4 cas.

3.1.2.3. Les cavernomes

Les angiomes caverneux ou cavernomes font partie du groupe des hamartomes "malformations congénitales d'aspect tumoral dues à un mélange anormal des éléments constitutifs normaux". Les cavernomes peuvent augmenter de volume, se calcifier partiellement ou en totalité, se thromboser mais aussi saigner. L'accroissement est passif par action de facteurs mécaniques et hémodynamiques sur les parois. Le grossissement peut résulter aussi d'hémorragies, minimes déterminant la formation de micro-kystes après résorption du sang liquéfié.

Les calcifications, les thromboses intracavitaires témoignent du flux sanguin lent qui traverse la malformation et ainsi de la faible propension à développer des hémorragies importantes . Depuis le développement des techniques d'imagerie médicale (scanographie et IRM), la découverte des cavernomes est beaucoup plus fréquente comme en témoigne l'accroissement récent des cas publiés. La fiche signalétique de ces malformations vasculaires devient suffisamment précise pour permettre désormais le diagnostic avant l'examen histologique. Sur les coupes scanographiques, l'angiome caverneux apparait comme une image bien limitée ronde ou ovale, hyperdense, hétérogène, cloisonnée en logettes prenant peu ou pas le produit de contraste. Les calcifications sont fréquentes. En IRM, la lésion se caractérise par un hypersignal pour les séquences pondérées en T1 et T2 avec halo d'hyposignal souvent irrégulier (H. Vespignani, S. Bracard, 1990). La localisation la plus fréquente est sus-tentorielle, cortico-sous-corticale, rolandique ou temporale le plus souvent. Les crises épileptiques sont très souvent révélatrices de la malformation, volontiers partielles à séméiologie élémentaire ou complexe.

3.1.3. Epilepsies partielles complexes résistantes au traitement médical

Les crises partielles complexes les plus fréquentes ont pour origine les structures internes du lobe temporal (amygdale, hippocampe). D'une durée de 1 à 2 minutes elles sont caractérisées par un arrêt d'activité suivi d'automatismes oraux (mâchonnement, succion, déglutition) d'automatismes gestuels (manipulation d'objets, grattage), d'une désorientation temporo-spatiale, d'une amnésie de la crise. Les crises extra-temporales ont une durée plus brève, en particulier les crises d'origine frontale.Elles débutent souvent par des automatismes violents accompagnés d'une chute, la reprise de conscience est rapide. Ces crises sont souvent groupées, répétées dans la même journée. Dans la majorité des cas, l'examen scanographique est normal. L'IRM est suceptible de mettre en évidence parfois une lésion (cavernome ou tumeur) qui a pu rester méconnue au scanner. Elle recherche surtout une lésion visible sur les séquences pondérées en T2, de siège le plus souvent temporal, interne en particulier : hypersignal focalisé ou moins fréquemment hypersignal de flux avec absence de différentiation entre substance blanche et substance grise. L'anomalie décelée correspond à des lésions de sclérose mésiotemporale ou de gliose (Kuzniecky R et Coll, 1987) ou à une dysplasie corticale (Kuzniecky R et coll, 1991). A ce propos il convient d'insister sur la fréquence de tumeurs trés bénignes dénommées DNE (tumeurs dysembryoplasiques neuro-épithéliales - JJ Hauw, 1991). Ces tumeurs représenteraient près de 1O % du recrutement de cortectomie ou de lobectomie pour épilepsie résistante des auteurs. Exclusivement corticales, fréquemment associées à des dysembryoplasies mineures, ces tumeurs comportent des contingents cellulaires, astrocytaires, oligodendrocytaires et neuronaux mâtures groupés en nodules, ainsi qu'une région plus lâche caractérisée par son espace extracellulaire abondant occupé par une substance mucoïde.

Les signes de sclérose hippocampique sont recherchés en IRM sur les coupes coronales pondérées en T2 : ils comportent la réduction du diamètre de l'hippocampe par rapport au côté controlatéral, l'hypersignal hippocampique, éventuellement la diminution globale de volume du lobe temporal homolatéral, l'élargissement de la corne temporale.

La dysplasie corticale se traduit par un hypersignal ou par une mauvaise différentiation entre substance blanche et substance grise, sans atrophie du cortex, mais au contraire avec épaississement focalisé cortical. La recherche de critères séméiologiques objectifs incite de quantifier sur l'IRM le volume de l'hippocampe (Ashtari M et coll, 1991)

Les méthodes d'imagerie fonctionnelle révèleraient ici toute leur performance en découvrant une anomalie focale concordante à la cartographie EEG, au SPECT-HMPAO (hypodébit focalisé en période interictale), et au PET - 18 F fluorodéoxyglose (trouble du métabolisme focalisé).

3.2. Epilepsies secondaires d'étiologies diverses

Elles peuvent se manifester soit par des crises généralisées, soit par des crises focalisées. Le diagnostic étiologique repose sur les antécédents, les signes associés et des aspects particuliers sur les examens d'imagerie (JC Froment et coll.1992)

3.2.1. Troubles de la migration neuronale

L'IRM découvre les anomalies invisibles au scanner : agyrie, lissencéphalie, macrogyrie ou pachygyrie, polymicrogyrie, schizencéphalie. Insistons sur l'aspect caractéristique de la schizencéphalie : anomalie de migration de la substance grise au sein de la substance blanche parfois jusqu'au contact d'une paroi ventriculaire.

3.2.2. Phacomatoses

Nous évoquerons la maladie de Sturge-Weber, la schlérose tubéreuse de Bourneville, la neurofibromatose de Recklinghausen.

3.2.2.1. La maladie de Sturge-Weber

Dans sa forme typique, la maladie de Sturge-Weber ou angiomatose - encéphalo- trijéminée associe un angiome facial dans le territoire du nerf trijumeau et un angiome lepto-méningé homolatéral. Epilepsie, retard psychomoteur, déficit neurologique focal et atteinte ophtalmique sont les manifestations cliniques habituelles. La scanographie met en évidence les calcifications gyriformes typiques, l'hypertrophie des plexus choroïdes, l'atrophie corticale. L'IRM avec gadolinium objective l'angiome leptoméningé, l'hypertrophie du système veineux profond qui parait dûe à l'adaptation hémodynamique à l'absence de drainage cortical. Cette dernière non détectée par l'IRM confirmée par l'angiographie (Vogl Th J, 1993).

3.2.2.2. La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB)

Une épilepsie sévère est fréquente chez les enfants présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'épilepsie peut-être en relation avec un processus tumoral proprement dit rencontré dans 1,7 à 5 % des cas de STB (Révol et coll, 1989). Cependant les astrocytomes géants cellulaires partiellement calcifiés prenant le contraste au scanner se révèlent le plus souvent par une augmentation intracrânienne que par des crises, du fait de leur localisation habituelle près du trou de Monro. Les classiques nodules calcifiés sous-épendymaires, bien visibles au scanner, et qui représentent un élément essentiel du diagnostic, peuvent se voir en dehors de toute manifestation épileptique. Par contre, les épilepsies et les anomalies EEG, de même d'ailleurs que le devenir psychique, seraient plus en relation avec les autres lésions (tubérosités corticales, hétérotopies, kystes), mieux révélées par l'IRM que par le scanner.

3.2.2.3. La neurofibromatose de Recklinghausen.

Si la maladie de Recklinghausen est présente chez 1/3OOO sujets environ, l'épilepsie ne se rencontre que dans 10 à 12 % des cas. Même si les processus tumoraux sont plus fréquents au cours de la maladie de Recklinghausen que dans la STB, l'épilepsie d'origine tumorale est rare au cours de cette maladie, car les tumeurs les plus classiques (neurinomes, gliomes du chiasma) ne sont pas épileptogènes. Par contre, d'autres tumeurs peuvent se recontrer : gliomes, méningiomes. Par ailleurs, l'épilepsie peut être liée, plutôt qu'à des tumeurs proprement dites, à des dysplasies cérébrales en particulier gliomatoses, méningiomatoses, angiomatoses, hétérotopies gliales et neuroblastiques dans l'étude desquelles l'IRM a un intérêt certain (Révol M et Coll, 1989).

3.2.3. Maladies de système

L'épilepsie peut se manifester chez l'adulte dans le cadre de maladies de système comme le lupus érythémateux disséminé (Vidailhet M et coll 1990)

3.2.4. Epilepsie post-traumatique

L'épilepsie post-traumatique est une complication fréquente des traumatismes crâniens graves. Le cadre d'une expertise (Froment JC, Daligand L, 1991) l'IRM apparait comme l'examen de choix pour réaliser un bilan précis des lésions séquellaires cérébrales.

4. CONCLUSION

Nos connaissances sur la physiopathologie de l'épilepsie sont encore extrêmement fragmentées et imparfaites. Le développement récent des techniques d'investigation morphologique de l'encéphale a eu des retombées importantes en épileptologie et en particulier dans le domaine des épilepsies partielles. Quels que soient cependant les progrès actuels et à venir, l'imagerie purement morphologique ne peut répondre à toutes les questions soulevées par l'épilepsie. Certaines de ces questions peuvent être abordées de façon plus opérante par l'imagerie fonctionnelle.

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