1.
LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE (OU POLYARTHRITE CHRONIQUE EVOLUTIVE)
A. CHEVROT, B. VACHEROT, D. GODEFROY, AM DUPONT, N. CHEMLA, A. LANGER-CHERBIT
Hôpital Cochin - Paris
1.
LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE (OU POLYARTHRITE CHRONIQUE EVOLUTIVE)
Synovite proliférative et destructrice, évoluant par poussées suivies de rémission, la polyarthrite rhumatoïde (PR) reste le plus souvent indéfiniment en activité : son pronostic fonctionnel demeure sévère et même grave. Elle se caractérise par son extension polyarticulaire et par sa tendance aux déformations, destructions et ankyloses articulaires.
1.1.
Anatomo-pathologie et physio-pathologie
Il s'agit d'une affection inflammatoire du tissu conjonctif provoquant des lésions articulaires, osseuses et extra-articulaires.
Les lésions articulaires comportent essentiellement une synovite inflammatoire chronique caractérisée par la prolifération d'un tissu de granulation conjonctivo-vasculaire (pannus), avec infiltrat cellulaire lympho-plasmocytaire qui s'insinue entre les surfaces articulaires, à l'origine de la destruction progressive des cartilages articulaires et des érosions osseuses (figure 1).
Figure 1 : Les lésions anatomiques de la polyarthrite rhumatoïde :
- Inflammation et prolifératin synoviale : le pannus ;
- Encoche et érosion périchondrale : lacune sous-chondrale ;
- Epanchement intra-articulaire et type inflammatoire et amincissement capsulaire ;
- Destruction capsulo-ligamentaire ;
- Déminéralisation des épiphyses.
1.2.
Manifestations cliniques
Elles sont articulaires et extra-articulaires.
L'affection débute progressivement par une tuméfaction douloureuse localisée aux mains dans 40 % des cas, parfois aux pieds. Il s'agit d'une atteinte articulaire multiple, en général symétrique, chronique, destructive, ankylosante et déformante. Elle se manifeste par un enraidissement douloureux à maximum matinal, avec gonflement et augmentation de la chaleur locale. Aux mains, la PR touche principalement les inter-phalangiennes proximales, les métacarpo-phalangiennes et les poignets. L'atteinte des inter-phalangiennes distales est rare et tardive. Secondairement s'installent des déformations en rapport avec les destructions articulaires et les ruptures tendineuses : déviation cubitale des doigts, déformation en col de cygne... L'atteinte des pieds est souvent précoce, parfois asymptomatique, touchant le plus souvent les métatarso-phalangiennes. Les genoux sont presque toujours frappés avec déformation en flexion (flessum). L'atteinte des hanches est souvent tardive, mais avec un retentissement fonctionnel grave. Les épaules et les coudes sont moins fréquemment touchés. L'atteinte de la charnière cervico-occipitale est grave compte tenu du risque de complications neurologiques.
- Des nodules sous-cutanés (nodules rhumatoïdes) sont rencontrés dans 10 % des cas
- Altérations tendineuses siègeant électivement sur les tendons fléchisseurs des doigts
- L'association à une splénomégalie définit le syndrome de Felty
- Atteinte pleuro-pulmonaire ou péricardique
1.3.
Signes biologiques
Il existe un syndrome inflammatoire, la vitesse de sédimentation étant un reflet de l'évolutivité de l'affection. La présence de facteur rhumatoïde se traduit par la positivité de la réaction de Waaler-Rose et du test au Latex, dans 80 % des PR évoluant depuis 1 an. Toutefois la sérologie peut demeurer négative.
1.4.
Signes radiologiques
Non spécifiques, leur groupement, leur siège et le fait que plusieurs articulations symétriques sont atteintes en même temps sont très évocateurs du diagnostic.
Dans près de la moitié des cas, l'affection débute à la main. L'atteinte est en règle symétrique. Les premières articulations touchées sont plus souvent les métacarpo-phalangiennes et les interphalangiennes proximales de l'index et du médius, ainsi que le poignet (figures 2, 3, 4 et 5)
Les signes radiologiques, non spécifiques, sont évocateurs du diagnostic par leur groupement, leur siège et l'existence d'une atteinte pluri-articulaire symétrique. Au début, on peut constater :
Figure 2 : Fréquence des érosions et des images géodiques. a) à la main (le diamètre des points est proportionnel à la fréquence) - b) au poignet.
Figure 3 : Stades évolutifs d'une érosion de la styloïde cubitale : a) au début, tuméfaction des parties molles ; b) début des lésions érosives : amincissement du cortex ; c) érosions.
Figure 4 : Atteinte des doigts : a) aspect normal ; b) décalcification des extrémités osseuses des articulations, atteintes minimes, érosions (2 ), oedème des parties molles ; c)érosions osseuses, pincement de l'interligne articulaire (3 ) ; d)importante destruction, désaxation, coupe de vent cubital (4 ).
Figure 5 : Atteinte du poignet : a) au début, aspect normal, ou déjà discrète déminéralisation ou minimes érosions à rechercher systématiquement sur la styloïde cubitale (flèche) ; b) érosions plus importantes, pincements articulaires, géodes carpiennes ; c) bloc carpien.
- de minimes érosions : perte de substance corticale arrondie à limites floues, encoche de 1 à 2 mm de diamètre à rechercher sur les styloïdes (cubitale surtout), le bord radial des têtes métacarpiennes, les épiphyses phalangiennes.
- les pincements articulaires : précoces, à interpréter en fonction du côté opposé et des articulations adjacentes.
Il existe des signes négatifs importants : pas d'ostéophytose périphérique, pas de densification osseuse sous-chondrale.
Après un certain temps d'évolution, les signes deviennent évident: le pincement articulaire aboutit à une disparition de l'interligne (l'ankylose osseuse n'est fréquente qu'au carpe, la carpite aboutissant à un bloc osseux complet).
Les érosions font place à des encoches volumineuses entrainant une destruction épiphysaire avec au maximum ostéolyse épiphysaire complète. Des désaxations s'y associent : angulation, subluxation, luxation, coup de vent cubital.
La PR atteint essentiellemnt les articulations métatarso-phalangiennes, plus rarement le tarse.
L'atteinte de l'articulation métatarso-phalangienne du 5ème orteil est fréquente et passe souvent inaperçue cliniquement. C'est donc un très bon élément diagnostique de polyarthrite rhumatoïde à rechercher systématiquement si on suspecte cette pathologie.
On retrouve les signes habituels d'arthrite, souvent symétriques :
- au début les signes sont peu visibles
- après un certain temps : déminéralisation osseuse, pincement articulaire global, érosions importantes, protrusion acétabulaire, épanchement articulaire (genoux)
- à un stade tardif : on peut voir des ostéophytes, témoignant d'une réaction de type arthrosique de ces articulations portantes dont le cartilage a été détruit par l'inflammation rhumatoïde.
Il faut rechercher systématiquement une subluxation atloïdo-axoïdienne sur le cliché de rachis cervical de profil en flexion, le caractère réductible ou non étant apprécié sur les clichés en extension. Il y a subluxation lorsque la distance séparant l'arc antérieur de l'atlas de l'apophyse de l'odontoïde est supérieure à 3 mm (figure 6).
Plus rarement les clichés de rachis cervical peuvent également mettre en évidence :
- une destruction plus ou moins complète de l'odontoïde
Figure 6 : Luxation axoïdo-atloïdienne. L'écart anormal entre l'arc antérieur de l'atlas (1) et la dent de l'axis (1 ) traduitl'arthrite C1-C2 au début. Il apparaît mieux sur lesclichés de profil en flexion. Plus tard, l'articulation se détruisant davantage, des complications neurologiques sont à craindre.
1.5.
Evolution et traitement
Elle se fait par poussées, avec aggravation progressive. Les médications anti-inflammatoires ralentissent cette évolution. Des mesures orthopédiques et kinésithérapiques tendent à préserver les fonctions articulaires.
Le recours à la corticothérapie s'avère parfois impossible à éviter on peut alors craindre des complications iatrogènes : ostéonécrose, ostéoporose, infections.
2.
SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE (OU PELVI-SPONDYLITE RHUMATISMALE)
2.1.
Etiologie
Le plus souvent idiopathique, parfois héréditaire et familiale la spondylarthrite ankylosante est une affection de l'homme jeune. Elle débute entre 15 et 30 ans, exceptionnellement après 50 ans. Dans quelques cas elle succède à un syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter. Elle s'intègre parfois (3 % des cas) dans le cadre d'un rhumatisme psoriasique.
Elle peut compliquer une recto-colite hémorragique ou une maladie de Crohn.
2.2.
Manifestations cliniques
Dans 80 % des cas douleurs fessières ou lombaires ou lombo-sacrées, plus rarement dorsales. Ces douleurs sont à recrudescence nocturne.
Dans 20 % des cas le mode de révélation est une oligo-arthrite inflammatoire des membres.
Dans tous les cas il existe une raideur rachidienne matinale.
A ce stade, l'examen radiologique des articulations sacro-iliaques met en évidence des anomalies.
Elle est caractérisée par une extension ascendante des atteintes articulaires (sacro-iliaques, lombaires, dorsales, cervicales) réalisant un enraidissement progressif de tout le rachis. A tout moment de l'évolution peuvent survenir des arthrites des membres ressemblant à celles de la polyarthrite rhumatoïde.
La sérologie rhumatoïde est négative. La VS est augmentée parallèlement à l'évolutivité de l'affection. Le typage HLA de ces patients retrouve dans 80 % des cas l'existence du groupe HLA B27.
2.4.
Signes radiologiques
Ils sont d'une importance capitale pour le diagnostic.
Figure 7 : Spondylarthrite ankylosante au début : a) colonne lombaire et bassin deface : inerligne élargi floue et irrégulier, ostéocondensation de voisinage ; ponts osseux intersomatiques complets ; ponts incomplets (syndesmophytes). b) rachis lombaire de profil : spondylite antérieure de Romanus, mise au carré des vertèbres dont le bord antérieur est devenu rectiligne ; ponts osseux complets ; ossification intersomatique débutante.
* L'arthrite sacro-iliaque est bilatérale et se caractérise par :
- Elargissement de l'interligne
- Flou des contours
- Irrégularité des contours
- Condensation péri-articulaire
- Aire de déminéralisation au sein de la condensation
DIAGNOSTIC PRECOCE = DIAGNOSTIC EFFICACE
Au moindre doute on réalise un examen tomodensitométrique des sacro-iliaques.
* Charnière dorso-lombaire : les radiographies recherchent des signes d'ossification sous ligamentaire sous la forme de très fins spicules descendant verticalement d'un étage vertébral à l'autre, réalisant au maximum un fin pont osseux (syndesmophyte).
Le trajet vertical dépend en grande partie de l'état du disque : lorsque le disque est initialement sain (cas le plus fréquent compte tenu de l'âge de début de la maladie) le pont est vertical ou presque ; lorsqu'il est altéré par des processus d'arthrose les ponts sont incomplets et prennent un aspect en crochet pouvant ressembler à des ostéophytes banals.
Précocément, les clichés de profil peuvent mettre en évidence un signe caractéristique de l'affection sous la forme d'une érosion juxta-discale du rebord vertébral antérieur (signe de Romanus) réalisant une mise au carré des vertèbres dont le bord antérieur devient rectiligne, alors qu'il est normalement concave en avant.
Figure 8 : Spondylarthrite ankylosante à un stade avancé : a) colonne lombaire de face : ankylose sacro-iliaque ; ponts osseux intersomatiques multiples : colonne bambou ; ossification des ligaments interépineux ; ossification des ligaments ilio-lombaires. b) de profil : ponts osseux intersomatiques ; ankylose des articulations interapophysaires postérieures.
* Atteinte des sacro-iliaques : l'évolution se fait vers une disparition de l'interligne par ankylose osseuse.
* Rachis : les ossifications sous ligamentaires doublent les contours de la plupart des disques : aspect de colonne bambou.
Les ligaments interépineux peuvent également s'ossifier.
L'ankylose rachidienne peut se compliquer, souvent après un traumatisme minime en hyper extension, d'une fracture trans-discale associée à une fracture articulaire postérieure, à l'origine de complications neurologiques (fracture d'Anderson).
* Autres atteintes : Les coxites sont relativement fréquentes et graves, évoluant fréquemment vers l'ankylose articulaire souvent en mauvaise position. La calcanéïte, à l'origine de talalgie, se traduit radiologiquement par des érosions et une hyperostose au niveau du calcanéum dans la zone d'insertion du tendon d'Achille et de l'aponévrose plantaire.
Les poussées aboutissent à une ankylose complète du rachis en 10 à 20 ans.
Les médications antalgiques et anti-inflammatoires tentent de ralentir cette évolution.
3.
LE SAPHO
L'atteinte osseuse peut précéder ou suivre l'éruption cutanée.
3.1.
Atteinte osseuse
Le squelette thoracique antérieur est touché avec prédilection (80% des cas) : les pièces osseuses sont hypertrophiques, hyperdenses, pouvant faire évoquer une ostéomyélite chronique infectieuse, voire dans certains cas un processus tumoral.
Dans les formes partielles, il peut s'agir d'une atteinte isolée des clavicules, du sternum ou de la première côte.
Une atteinte rachidienne est retrouvée dans un quart des cas : il s'agit le plus souvent de condensation isolée des plateaux vertébraux, parfois d'un aspect d'ostéolyse ou de spondylodiscite, pouvant aboutir dans ce dernier cas à la formation de bloc touchant 2 ou 3 vertèbres contiguës.
L'atteinte des sacro-iliaques n'est pas rare (40%), pouvant être unilatérale.
L'atteinte des os périphériques est plus rare et simule une ostéomyélite infectieuse.
La scintigraphie osseuse précise l'étendue des atteintes, la fixation scintigraphique pouvant d'ailleurs précéder l'atteinte radiologique.
3.2.
Biologie
3.3.
Biopsie
Si elle est réalisée, elle permet d'éliminer un processus infectieux ou tumoral et met en évidence un granulome inflammatoire aspécifique fait de polynucléaires, de cellules mononuclées et d'histiocytes. Le prélèvement doit intéresser les espaces médullaires et une biopsie trop superficielle ne montre qu'une hyperostose banale.
3.4.
Evolution et traitement
L'évolution des atteintes ostéo-articulaires se fait par poussées entrecoupées de rémission. Les manifestations osseuses sont habituellement sensibles aux anti-inflammatoires non stéroïdiens mais le recours à une corticothérapie est parfois nécessaire.
Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Fev-95