TUMEURS OSSEUSES BENIGNES ET LESIONS PSEUDO-TUMORALES

TUMEURS OSSEUSES BENIGNES ET LESIONS PSEUDO-TUMORALES

S. CHAGNON, O. BARRE, S QANADLI, P. LACOMBE Hôpital Ambroise Paré - Paris

1. CHONDROME

1.1. Histologie

L'enchondrome ou chondrome centro osseux est fait de lobules cartilagineux parfois calcifiés ; la frontière entre la bénignité et la malignité est difficile.

1.2. Fréquence

12% des tumeurs bénignes selon Dahlin (sous estimation en raison de nombreuses formes asymptomatiques).

1.3. Age

3ème et 4ème décennies.

1.4. Sexe

1 homme / 1 femme.

1.5. Clinique

Asymptomatique en dehors d'une fracture pathologique.

1.6. Siège

Mains (50% des cas), autour de la métacarpo-phalangienne, pieds, os longs (humérus, fémur, tibia) - métaphysaire ou métaphyso-diaphysaire -, côtes.

1.7. Signes radiologiques

Lacune arrondie ou ovale, bien limitée, contenant souvent des calcifications ponctiformes ; parfois lobulée ou cernée par un liseré dense, elle peut souffler la corticale (extrémités) ou se révéler par une fracture pathologique (fig. 1).

Figure 1 : chondrome.

TDM : elle détecte les calcifications de la matrice.

IRM : hypersignal intense en séquence T2 lié à la matrice hyaline ; calcifications en bas signal quelle que soit la séquence.

1.8. Potentiel évolutif : dégénérescence en chondrosarcome

Les tumeurs cartilagineuses des extrémités sont toujours bénignes ; le risque de malignité augmente lorsque l'on se rapproche des ceintures.

1.9. Formes cliniques

Enchondromatose multiple ou maladie d'Ollier : non héréditaire, elle entraîne un raccourcissement ou une déformation d'un membre avec une prédominance souvent unilatérale, et de nombreux chondromes métaphysaires et diaphysaires. Elle dégénère en chondrosarcome dans 30% des cas.

Syndrome de Maffucci : enchondromatose multiple associée à une angiomatose des parties molles (avec phlébolithes) ; la dégénérescence est fréquente.

Chondrome juxta cortical : masse des parties molles siègeant contre le périoste avec encoche corticale et réaction périostée. Cette lésion contient une fois sur deux des calcifications. Elle siège sur les petits os des mains et des pieds, sur les os longs ou les côtes.

1.10. Attitude thérapeutique

Un chondrome asymptomatique des extrémités justifie une abstention thérapeutique ; les chondromes des os longs doivent être biopsiés chirurgicalement.

2. OSTEOCHONDROME OU EXOSTOSE

2.1. Histologie

Excroissance osseuse recouverte d'une coiffe cartilagineuse qui ne construit de l'os que pendant la croissance.

2.2. Fréquence

35% des tumeurs osseuses bénignes (sous estimée en raison des formes asymptomatiques).

2.3. Age

Trois premières décennies (pic à 20 ans).

2.4. Sexe

Légère prépondérance masculine.

2.5. Clinique

Asymptomatique ; une douleur, une tuméfaction avec augmentation de volume chez un adulte doit faire soupçonner une dégénérescence en chondrosarcome.

2.6. Siège

Métaphyse des os longs (l'atteinte des membres inférieurs est deux fois plus fréquente que celle des membres supérieurs). Extrémités supérieure et inférieure du fémur et du tibia et extrémité supérieure de l'humérus, inférieure du radius, ceintures, côtes et vertèbres (arc postérieur).

2.7. Signes radiologiques

La tumeur naît perpendiculairement à la métaphyse et se dirige vers la diaphyse ; la corticale et le spongieux de l'exostose et de l'os adjacent sont en continuité. L'ostéochondrome peut être sessile ou pédiculé, sa coiffe cartilagineuse peut être calcifiée (ceinture et côtes) ; il n'augmente de volume que chez l'enfant (fig. 2).

Figure 2 : exostose.

2.8. Potentiel évolutif et complications

Transformation maligne en chondrosarcome : elle est rare pour l'exostose solitaire (1%).

Le scanner est très utile en cas de suspicion clinique de dégénérescence ; l'exostose, contrairement au chondrosarcome, a une matrice plus dense en périphérie, ses calcifications sont bien organisées, sa coiffe cartilagineuse est fine (<1 cm) et elle présente essentiellement du tissu minéralisé et pas de tissu mou.

L'IRM est également intéressante : une exostose non dégénérée présente une continuité de la corticale (de bas signal quelle que soit la séquence) et de la cavité médullaire (signal graisseux) avec celles de l'os adjacent ; sa coiffe cartilagineuse est très bien visible (hyposignal en séquence T1 et hypersignal intense en T2), et ne dépasse pas 1 cm ; il n'existe pas de modification après injection de Gadolinium.

Compression vasculo-nerveuse, pseudo-anévrysme.

Bursite (échographie).

Compression médullaire.

2.9. Formes cliniques

Maladie exostosante familiale : autosomique dominante, elle touche les première et deuxième décennies et associe des exostoses multiples (même du rachis), des cols fémoraux élargis, un cubitus court, incurvé, avec luxation de la tête radiale.Elle comporte un risque de transformation maligne élevé (10 à 25%) et de compression médullaire (1%).

Dysplasie épiphysaire hémimélique ou tarsomégalie (maladie de Trévor) : elle se définit par des ostéochondromes épiphysaires unilatéraux, touchant l'astragale, les os du tarse et l'extrémité inférieure du fémur et du tibia.

Ostéochondrome post radique : il survient quelques années après une irradiation chez un enfant.

Exostose sub-unguéale

2.10. Attitude thérapeutique

Une exostose asymptomatique typique doit faire l'objet d'une abstention thérapeutique ; la moindre suspicion de transformation maligne doit conduire à la biopsie chirurgicale.

3. CHONDROBLASTOME

3.1. Histologie

Tumeur cartilagineuse bénigne constituée de chondroblastes, de cellules géantes et de cartilage.

3.2. Fréquence

Moins de 1% des tumeurs osseuses primitives.

3.3. Age

90% entre 5 et 25 ans

3.4. Sexe

2 hommes / 1 femme.

3.5. Siège

Epiphyse avant soudure des cartilages de croissance. L'extrémité supérieure de l'humérus, du fémur ou du tibia et l'extrémité inférieure du fémur regroupent 75% des cas ; le grand trochanter, le bassin, le tarse et les os plats peuvent être touchés.

3.6. Signes radiologiques

Lacune bien limitée, cernée d'un fin liseré dense, contenant dans 50% des cas des calcifications avec une apposition périostée solide dans 30%. Elle peut souffler la corticale et s'étendre vers la métaphyse (fig. 3).

Figure 3 : chondroblastome.

La TDM montre les calcifications intra lésionnelles, l'état des corticales amincies et le siège de la tumeur par rapport au cartilage de croissance.

3.7. Traitement

Il est chirurgical

4. FIBROME CHONDROMYXOIDE

4.1. Histologie

Tumeur cartilagineuse bénigne constituée de tissu fibreux, chondroïde et myxoïde.

4.2. Fréquence

0,5% des tumeurs osseuses primitives

4.3. Age

Deuxième et troisième décennies.

4.4. Sexe

Légère prépondérance masculine.

4.5. Siège

Métaphyse d'un os long du membre inférieur : extrémité supérieure du tibia (1/3 des cas), extrémités supérieure et inférieure du fémur et du péroné, bassin.

4.6. Signes radiologiques

Ostéolyse géographique arrondie ou polylobée, cernée d'un liseré dense contenant des cloisons osseuses, et rarement des calcifications ; la lacune est excentrée et souffle la corticale (fig. 4).

Figure 4 : fibrome chondromixoïde.

4.7. Formes cliniques

- Localisation centrale (phalanges, côtes, péroné) : expansion fusiforme, risque de fracture pathologique.

- Localisation très excentrée avec non visibilité de la corticale sur les clichés standards.

- Forme lytique pure (avant 20 ans).

- Forme pseudomaligne avec réaction périostée et rupture corticale.

- Extension vers l'épiphyse après soudure du cartilage de croissance.

4.8. Traitement

Il est chirurgical.

5. OSTEOME OSTEOIDE

5.1. Histologie

Nidus central hypervascularisé, toujours inférieur à 2 cm, avec sclérose périphérique.

5.2. Fréquence

12% des tumeurs osseuses bénignes.

5.3. Age

10 à 30 ans

5.4. Sexe

2 hommes / 1 femme

5.5. Clinique

Douleurs nocturnes, classiquement calmées par l'aspirine ; scoliose raide et douloureuse ; la douleur peut précéder l'anomalie radiologique standard.

5.6. Siège

Les extrémités supérieures du fémur et du tibia regroupent 50% des cas ; l'humérus, le rachis (arc postérieur), les mains et les pieds peuvent être concernés ; l'ostéome ostéoïde est métaphysaire ou diaphysaire ; il peut être cortical, médullaire ou sous périosté.

5.7. Signes radiologiques

Ostéome ostéoïde cortical (le plus fréquent) : lacune parfois calcifiée (nidus) entourée par une importante condensation qui peut souffler la corticale avec parfois une réaction périostée (fig. 5).

Figure 5 : Ostéome ostéoïde.

La recherche du nidus est primordiale car seule son exérèse permet de guérir le patient ; lorsque celui ci n'est pas visible sur les clichés standards, il faut réaliser des clichés pénétrés, une scintigraphie qui est plus sensible que la radiologie standard et qui permet de centrer les coupes scanographiques, et enfin un scanner ; l'IRM est moins performante. La radiographie de la pièce exérèse permet de s'assurer que le nidus a été retiré.

Ostéome ostéoïde médullaire : nidus radiotransparent, avec une condensation parfois à distance.

Ostéome ostéoïde sous périosté : érosion et sclérose corticale.

Ostéome ostéoïde rachidien (10%) : la tumeur siège sur l'arc postérieur de la vertèbre sommet dans la concavité de la scoliose, le plus souvent sur le rachis lombaire ; l'os peut être hypertrophié localement..

Ostéome ostéoïde intra articulaire : de diagnostic difficile il peut entraîner un épanchement, une encoche et peu de condensation ; intérêt de la scintigraphie.

Ostéome ostéoïde épiphysaire : lacune mal limitée, entourée d'une condensation modérée.

5.8. Traitement

Seule l'exérèse du nidus permet la cessation des douleurs, qu'elle soit chirurgicale, ou percutanée sous contrôle scanographique ou scopique.

6. OSTEOBLASTOME

6.1. Histologie

Baptisé par Dahlin "ostéome ostéoïde géant", il est très proche de l'ostéome ostéoïde mais sa taille est supérieure à 2 cm..

6.2. Fréquence

3% des tumeurs osseuses bénignes.

6.3. Age

Deuxième et troisième décennies.

6.4. Sexe

2 hommes / 1 femme.

6.5. Clinique

Il est moins douloureux que l'ostéome ostéoïde et la scoliose est plus rare.

6.6. Siège

Rachis (arc postérieur du rachis lombaire surtout), fémur, tibia, humérus (diaphyse ou métaphyse) ; corticale, médullaire ou périoste ; voûte du crâne, face, mandibule (on l'appelle alors cémentoblastome), mains et pieds.

6.7. Signes radiologiques

Rachis : ostéolyse ou condensation (le nidus est rarement visible) ; lorsque la lésion souffle la corticale, le scanner à l'intérêt de visualiser une fine lamelle osseuse qui n'est pas toujours visible en standard (fig. 6).

Figure 6 : Ostéoblastome.

Os longs : ostéolyse bien limitée, entourée d'une condensation osseuse moins importante que pour l'ostéome ostéoïde ; parfois la lésion est purement condensante ou pseudomaligne.

Cémentoblastome : lésion ossifiée entourée d'un halo radiotransparent.

Voûte du crâne : lacune contenant une calcification centrale.

La scintigraphie (hyperfixation) et le scanner sont particulièrement intéressants pour le rachis.

6.8. Traitement

Il est chirurgical.

7. OSTEOME

7.1. Histologie

Elaboration d'os dense à partir du périoste ; pas de cape cartilagineuse.

7.2. Fréquence

0,4% de la population.

7.3. Age

Quatrième et cinquième décennies.

7.4. Sexe

2 hommes / 1 femme.

7.5. Clinique

Asymptomatique le plus souvent ; parfois céphalée, tuméfaction, sinusite à répétition ou mucocèle.

7.6. Siège

Sinus frontal (50%), cellules éthmoïdales (40%), sinus maxillaire ou sphénoïdal ; voûte du crâne (os frontal), maxillaires.

7.7. Signes radiologiques

Opacité très dense, homogène, bien limitée, ronde ou polylobée, mesurant généralement moins de 2 cm, située dans un sinus ou la table externe de la voûte du crâne (fig. 7).

Figure 7 : ostéome du sinus frontal.

7.8. Forme clinique : syndrome de Gardner

Héréditaire (autosomique dominant), cette maladie associe des ostéomes multiples du squelette avec une polypose colique (risque de dégénérescence maligne), des anomalies dentaires et des lésions des parties molles (fibrome et lipome sous cutanés, tumeur desmoïde, kyste épidermique).

Les ostéomes peuvent siéger dans les sinus, la voûte du crâne, la face, les côtes ou les os longs (avec épaississement cortical et limite floue).

7.9. Attitude thérapeutique

Abstention en cas d'ostéome typique asymptomatique.

8. ANGIOME

8.1. Histologie

Canaux vasculaires de type caverneux, capillaire ou veineux.

8.2. Etiologie

Tumeur bénigne ou malformation vasculaire ; association possible à un angiome médullaire et / ou cutané dans le même métamère.

8.3. Fréquence

10% des tumeurs osseuses primitives.

8.4. Age

4ème et 5ème décennies.

8.5. Sexe

2 femmes / 1 homme

8.6. Clinique

Asymptomatique le plus souvent, parfois douloureux ; la compression médullaire est exceptionnelle.

8.7. Siège

Corps vertébral (dorsal ou lombaire), voûte du crâne, face (maxillaires).

8.8. Signes radiologiques

Angiome vertébral : Le corps est déminéralisé, avec des travées grossières réalisant un aspect grillagé. Il n'existe pas d'hypertrophie osseuse ni d'épaississement cortical, contrairement à la maladie de Paget (fig. 8).

L'angiome symptomatique et a fortiori compressif peut souffler le mur vertébral postérieur, s'étendre dans l'arc postérieur et dans les parties molles (fuseau paravertébral) en particulier dans le canal médullaire.

TDM : l'angiome asymptomatique a un aspect de pointillé dense (travées osseuses coupées transversalement) entouré de graisse ; l'angiome symptomatique et surtout compressif a des travées osseuses irrégulières entourées d'un stroma de densité tissulaire ; il est hypervascularisé et peut s'étendre dans les parties molles.

IRM : l'angiome asymptomatique est en hypersignal en séquence T1 (signal graisseux) ; l'angiome symptomatique ou compressif est en hyposignal en séquence T1 et en hypersignal en séquence T2, avec une atteinte des parties molles très bien visible en IRM.

Angiome du crâne de la face : La lacune est bien limitée, elle souffle la corticale et contient des travées en rayon de miel ; le cliché tangentiel montre un aspect spiculaire à disposition radiaire (aspect en rayon de soleil).

Figure 8 : Angiome.

8.9. Forme clinique

Angiome cortical et périosté : exceptionnel, il siège sur le tibia, le cubitus ou le fémur ; cortical, il a le même aspect que l'ostéome ostéoïde ; périosté, il réalise une encoche corticale avec condensation et parfois des spicules dans les parties molles.

Angiome sclérosant : il contient des calcifications périphériques ou centrales.

Angiome associé à une ostéomalacie hypophosphorémique : comme d'autres tumeurs, l'angiome peut s'associer à une ostéomalacie qui guérit quelques mois après l'ablation de la tumeur.

8.10. Formes diffuses

Angiomatose et lymphangiomatose : Elles peuvent toucher tous les os, surtout longs, plats et le crâne ; l'angiomatose s'associe dans la moitié des cas à des angiomes du foie, de la rate, des poumons, des parties molles ou du cerveau.

8.11. Signes radiologiques

Lacunes géographiques multiples, parfois entourées d'un liseré de condensation, siégeant dans le spongieux ou la médullaire, pouvant souffler la corticale. Des phlébolithes des parties molles peuvent s'observer dans l'angiomatose. Dans la lymphangiomatose, la lymphographie montre des anomalies du système lymphatique avec possibilité d'opacification des lacunes osseuses.

Les formes localisées ont un bon pronostic, contrairement aux formes diffuses.

Ostéolyse massive ou os évanescent ("vanishing bone") ou maladie de Gorham : Touchant les ceintures de l'enfant et de l'adulte jeune, elle réalise une ostéolyse progressive et massive aboutissant à un os fantôme ; les os adjacents sont parfois atteints.

9. DEFECT CORTICAL ET FIBROME NON OSSIFIANT

9.1. Histologie et définition

Il s'agit de lésions bénignes pas véritablement tumorales, faites de tissu fibreux, de fibroblastes et de cellules géantes ; le défect cortical (DC) du jeune enfant disparaît le plus souvent lors de la croissance ; le fibrome non ossifiant (FNO) s'observe chez l'adolescent et correspond vraisemblablement à un DC non involué.

9.2. Fréquence

30 à 40% des enfants présentent un DC lors de leur croissance.

FNO : 5% des tumeurs osseuses bénignes.

9.3. Age

DC : 6 à 11 ans

FNO : 85% dans les deux premières décennies.

9.4. Sexe

1,5 hommes / 1 femme

Clinique

Asymptomatique le plus souvent ; le FNO peut être douloureux lors d'une fracture pathologique.

9.5. Siège

Le DC siège sur la corticale de la métaphyse d'un os long, près du cartilage de croissance (intérêt de 2 clichés orthogonaux pour prouver le siège cortical) ; le bord postéro-interne de l'extrémité inférieure du fémur, l'extrémité supérieure du tibia et du péroné, l'extrémité inférieure du tibia et l'extrémité supérieure de l'humérus sont les plus souvent atteints.

Le FNO siège à la fois sur la corticale et la médullaire (car il est plus volumineux) de la métaphyse de ces mêmes os.

9.6. Signes radiologiques

Le DC réalise une lacune corticale bien limitée mesurant moins d'1 cm. L'ostéolyse du FNO est plus volumineuse, cernée d'un liseré de condensation et contient des crêtes osseuses ; elle peut souffler la corticale (fig. 9).

9.7. Evolution et attitude thérapeutique

Le DC disparaît le plus souvent ou donne lieu à une condensation et ne nécessite aucun traitement.

Figure 9 : a) lacune corticale métaphysaire ; b) fibrome non ossifiant.

Le FNO peut migrer vers la diaphyse, se condenser à partir de son pôle diaphysaire ; lorsqu'il est typique, l'abstention est la règle.

10. KYSTE OSSEUX SOLITAIRE

10.1. Histologie

Kyste à paroi fine contenant un liquide clair ou hémorragique en cas de fracture.

10.2. Fréquence

C'est la tumeur bénigne du squelette périphérique la plus fréquente de l'enfant.

10.3. Age

Deux premières décennies.

10.4. Clinique

Asymptomatique en dehors d'une fracture pathologique.

10.5. Siège

Métaphyse des os longs : extrémité supérieure de l'humérus (50%) ou du fémur, extrémités supérieure ou inférieure du tibia, calcanéum.

10.6. Signes radiologiques

Ostéolyse géographique centrale, au contact du cartilage de croissance de la métaphyse, pouvant souffler la corticale et contenir des arêtes osseuses ; l'aspect en fond de coquetier est lié aux limites nettes. En cas de fracture pathologique, on observe le signe de la chute du fragment osseux (celui-ci tombe au fond du kyste liquide) ; une réaction périostée peut alors apparaître (fig 10).

Figure 10 : kyste solitaire (métaphysaire, il migre vers la diaphyse).

TDM : elle est le plus souvent inutile ; en cas de doute, elle affirme le diagnostic de kyste en montrant un contenu de densité liquide.

IRM : elle est exceptionnellement nécessaire et montre un signal intra lésionnel liquide (intermédiaire en séquence T1 et très intense en séquence T2).

10.7. Formes cliniques

- Kyste épiphysaire exceptionnel.

- Kyste élaborant une substance cémentoïde : la lacune contient des calcifications coralliformes.

- Kyste contenant du gaz (localisation iliaque)

10.8. Evolution

Le plus souvent le kyste est quiescent et s'éloigne du cartilage de conjugaison au cours de la croissance, devenant diaphysaire.

Rarement le kyste est actif et reste au contact du cartilage de croissance.

La fracture pathologique, fréquente, consolide dans les délais normaux ; le kyste devient alors souvent multiloculaire, contient de nombreuses arêtes osseuses et guérit souvent dans les suites de cette fracture.

10.9. Traitement

Un kyste typique asymptomatique doit faire l'objet d'une abstention avec surveillance. Un kyste actif peut motiver une injection percutanée de corticoïdes. Une fracture pathologique justifie un traitement orthopédique.

11. KYSTE ANEVRYSMAL

11.1. Histologie

Lésion bénigne contenant de nombreuses cavités pleines de sang ; le kyste anévrysmal est soit primitif, soit plus rarement secondaire à une autre tumeur bénigne ou maligne.

11.2. Fréquence

10% des tumeurs osseuses bénignes.

11.3. Age

80% ont moins de 20 ans.

11.4. Sexe

Légère prépondérance féminine.

11.5. Clinique

Un antécédent traumatique est retrouvé dans 75% des cas ; un torticolis, une scoliose raide et douloureuse s'observent dans les localisations rachidiennes.

11.6. Siège

Métaphyse des os longs (fémur, humérus, tibia ou péroné). Arc postérieur du rachis (essentiellement dorsal), bassin.

11.7. Signes radiologiques

La lacune excentrée contient des cloisons et peut souffler énormément la corticale qui est amincie ; la tumeur peut augmenter rapidement de volume et s'étendre dans les parties molles (fig. 11).

TDM : elle a l'intérêt de montrer une fine lamelle corticale en périphérie, pas toujours visible sur les clichés standards qui peuvent évoquer à tort une rupture corticale ; elle décèle parfois un niveau liquide témoignant d'un contenu hémorragique (le liquide déclive sanglant est plus dense) ; ces niveaux ne sont absolument pas spécifiques et peuvent s'observer dans d'autres tumeurs bénignes ou malignes comme l'ostéosarcome.

IRM : elle montre également les niveaux liquides qui ne sont pas spécifiques.

Figure 11 : kyste anévrysmal.

11.8. Traitement

Il est chirurgical, parfois précédé d'une embolisation.

12. KYSTE EPIDERMOIDE

12.1. Histologie

Ilots intra osseux de cellules épithéliales.

12.2. Etiologie

Congénitale pour la localisation crânienne ; traumatique (piqûre entraînant une inclusion de cellules ectodermiques) pour la localisation aux doigts.

12.3. Age

Enfant pour la localisation crânienne. Deuxième, troisième et quatrième décennies pour la localisation aux doigts.

12.4. Sexe

Prépondérance masculine pour la localisation aux phalanges.

12.5. Clinique

Le plus souvent indolore ; une tuméfaction peut s'observer.

12.6. Siège

- Voûte du crâne : os pariétal et frontal, près des sutures coronales.

- Dernière phalange des doigts, essentiellement du médius.

12.7. Signes radiologiques

Voûte crânienne : ostéolyse géographique, cernée d'un fin liseré dense, siégeant dans la diploé (où elle peut souffler les 2 tables) ou la table externe (fig 12).

Figure 12 : kyse épidermoïde.

Phalanges des doigts : aspect identique.

12.8. Traitement

L'abstention est indiquée dans les lésions typiques asymptomatiques.

13. LIPOME

13.1. Histologie

Adipocytes matures séparés en lobules par de fins septa fibrovasculaires.

13.2. Age

De 5 à 75 ans ; pic entre la quatrième et la sixième décennies.

13.3. Sexe

1 homme / 1 femme.

13.4. Clinique

Le plus souvent asymptomatique.

13.5. Siège

Métaphyse des os longs (péroné, fémur et tibia) ; les autres localisations regroupent le calcanéum, les côtes, le crâne, le sacrum, le rachis dorso-lombaire, les maxillaires, les mains et les pieds ; la localisation aux membres inférieurs est six fois plus fréquente que celle des membres supérieurs.

13.6. Signes radiologiques

Ostéolyse polylobée, contenant des crêtes osseuses, entourée d'un fin liseré de condensation, pouvant souffler la corticale ; elle contient parfois une calcification centrale (fig 13).

Figure 13 : lipome.

TDM : elle affirme le diagnostic en montrant le contenu graisseux de la tumeur, à ne pas confondre avec la dégénérescence graisseuse que l'on observe dans certaines lésions osseuses comme la tumeur à cellules géantes, la dysplasie fibreuse, les infarctus, les infections et les kystes post traumatiques.

IRM : elle n'apporte rien de plus que le scanner et montre un signal typique de la graisse (hypersignal en séquence T1 avec diminution de ce signal en séquence T2).

13.7. Formes cliniques

Lipome parostéal : survenant à tout âge sur le fémur, l'humérus, le tibia ou le radius, il s'agit d'une masse de densité graisseuse accolée à la corticale qui est épaissie et érodée ; elle s'accompagne parfois d'une excroissance osseuse simulant une exostose ; le scanner affirme le diagnostic en montrant une densité graisseuse négative.

Lipome intra cortical : exceptionnel.

Lipomatose osseuse : lésions multiples

14. TUMEUR À CELLULES GEANTES (TCG)

14.1. Histologie et définition

Autrefois appelée tumeur à myéloplaxes, la TCG est située à la frontière entre la bénignité et malignité ; elle est faite de cellules stromales mononucléées et de cellules géantes multi nucléées.

14.2. Fréquence

21% des tumeurs osseuses bénignes.

14.3. Age

Adulte jeune de 20 à 40 ans, après soudure du cartilage de croissance.

14.4. Sexe

Faible prépondérance féminine.

14.5. Siège

Epiphyse des os longs dans 85% des cas (le plus souvent métaphyso-épiphysaire) : extrémités inférieure du fémur et supérieure du tibia (50% des cas), extrémités inférieure du radius et du tibia, extrémité supérieure du fémur et de l'humérus. La localisation aux membres inférieurs est trois fois supérieure à celle des membres supérieurs. La TCG siège classiquement près du genou et loin du coude. Le bassin et le sacrum peuvent être touchés.

14.6. Signes radiologiques

Lacune métaphyso-épiphysaire excentrée, contenant des cloisons de refend et soufflant la corticale. En cas de transformation maligne, on peut observer une rupture corticale, une réaction périostée spiculaire, un éperon de Codman et un envahissement des parties molles (fig. 14).

Figure 14 : tumeur à cellules géantes.

TDM : elle différencie une rupture d'un simple amincissement cortical, et montre parfois un niveau liquide identique à celui du kyste anévrysmal.

IRM : elle n'est indiquée que si la tumeur apparaît agressive sur les clichés standards et avant la biopsie chirurgicale ; elle précise l'extension médullaire, l'envahissement des parties molles et les rapports vasculaires ; le signal tumoral est non spécifique (hyposignal en séquence T1 et hypersignal en séquence T2) ; on note parfois un niveau liquide non spécifique.

14.7. Formes cliniques

TCG métaphysaire ou de l'enfant : exceptionnelle

Forme multiple, simulant des lésions d'hyperparathyroïdie.

TCG sur maladie de Paget, située sur le crâne.

14.8. Evolution et attitude thérapeutique

La TCG guérit le plus souvent après traitement chirurgical conservateur ; la récidive survient dans 35 à 60% des cas, le plus souvent dans les deux ans. La transformation maligne en fibro ou ostéosarcome se rencontre dans 15% des cas avec un délai moyen de 13 ans ; rarement la tumeur peut être maligne d'emblée. Signalons la possibilité rare de métastases histologiquement bénignes, le plus souvent pulmonaires, parfois ossifiées.

15. ILOT CONDENSANT BENIN

15.1. Histologie

Lésion pseudo tumorale, faite d'os lamellaire compact

15.2. Fréquence

Non comptabilisée, mais l'îlot condensant bénin est fréquemment retrouvé sur les clichés de façon fortuite.

15.3. Age

La lésion s'observe dans tous les groupes d'âge.

15.4. Sexe

1 homme / 1 femme.

15.5. Clinique

Asymptomatique.

15.6. Siège

Bassin, côtes, fémur, os plats, rachis (corps) ; les os longs du membre inférieur sont concernés dans 45% des cas, avec une topographie épiphysaire ou métaphysaire, souvent près de la corticale.

15.7. Signes radiologiques

Condensation osseuse ronde ou ovalaire, à contours spiculés, unique, parfois multiple, le plus souvent de petite taille ; la lésion peut augmenter ou diminuer de taille, voire disparaître au cours des années (fig 15).

Figure 15 : îlot condensant bénin.

La scintigraphie ne montre pas de foyer d'hyperfixation.

15.8. Attitude thérapeutique

Abstention en cas de lésions typiques.

16. DYSPLASIE FIBREUSE

16.1. Histologie et définition

Cette anomalie de développement osseux, non héréditaire, conduit à des fibromes intra osseux et parfois des troubles du modelage. Il en existe deux types: la forme monostotique, simulant une tumeur bénigne et la forme polyostotique, beaucoup plus rare, qui peut s'inscrire dans le syndrome de Mc Cune-Albright associant lésions osseuses, taches café au lait, puberté précoce et souvent hyperthyroïdie.

16.2. Age

50% des lésions sont révélées à l'adolescence, mais elles peuvent s'observer à tout âge.

16.3. Sexe

1 homme / 1 femme.

16.4. Clinique

Le plus souvent asymptomatique, la dysplasie fibreuse peut être révélée par une fracture pathologique ou une déformation osseuse.

16.5. Siège

Côtes, face (maxillaires), crâne (os frontal, sphénoïde et ethmoïde), fémur et tibia (métaphyso-diaphysaire).

16.6. Signes radiologiques

Lacune avec aspect en "verre dépoli" (fig. 16), souvent bordée d'ostéosclérose, contenant souvent des travées osseuses ; quand la lésion est excentrée, la corticale adjacente peut être épaissie ou au contraire érodée à sa face interne avec soufflure corticale (côtes).

Figure 16 : dysplasie fibreuse

Sur le crâne, on note une condensation de la base et des parois des sinus, parfois associée à des lacunes, ou des lacunes isolées.

TDM : quand la lésion est très soufflante, elle peut montrer une fine lamelle corticale pas toujours visible sur les clichés standards ; la lésion est faite de tissu fibreux de densité non spécifique ; elle peut contenir de la graisse. La TDM fait le bilan topographique des lésions crânio-faciales.

16.7. Evolution et attitude thérapeutique

Les lésions sont le plus souvent quiescentes et ne nécessitent pas de traitement chirurgical si elles sont asymptomatiques et que le diagnostic est certain.

1% des lésions dégénèrent en histiocytome fibreux malin, fibro, ostéo ou chondrosarcome.

17. BIBLIOGRAPHIE

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