MANIFESTATIONS OSSEUSES DES HEMOPATHIES

MANIFESTATIONS OSSEUSES DES HEMOPATHIES

Y. ROLLAND, P. JEGO, R. DUVAUFERRIER Hôpital Sud - Rennes

1. GENERALITES

Toutes les proliférations osseuses, bénignes ou malignes, des cellules de la moelle osseuse peuvent se comporter comme des tumeurs à l'égard de l'os et provoquer une résorption à leur contact. Le myélome multiple est l'affection médullaire dont le retentissement osseux est le plus important, mais les leucémies, la maladie de Hodgkin, ainsi que certaines anémies peuvent aussi s'accompagner de lésions osseuses.

2. LE MYELOME MULTIPLE

2.1. Définition

Le myélome multiple se définit comme l'expression d'une prolifération plasmocytaire maligne atteingnant principalement la moelle osseuse. La prolifération plasmocytaire est marquée par une ostéolyse, un déficit de l'immunité humorale et parfois une insuffisance médullaire. La nature du processus oncogénique et sa cible sont méconnues.

L'incidence du myélome croît avec l'âge, avec un pic de fréquence à 70 ans. Moins de 2 % des patients ont moins de 40 ans au moment du diagnostic.

2.2. Physiopathologie

A partir d'une cellule plasmocytaire médullaire, se développe un clone avec des cellules excrètant une immunoglobuline identique, dite monoclonale (souvent une IgG, parfois une IgA, rarement une IgD) qui est détectée dans le sang par électrophorèse.

Les chaînes légères sont presque toujours synthétisées en excès par rapport aux chaînes lourdes et excrétées sous forme de chaînes légères libres (protéine de Bence Jones). On doit signaler, cependant, qu'il existe des myélomes à chaînes légères, des myélomes non sécrétants, des gammapathies bi voire triclonales.

Le clone malin forme des nodules et des nappes dans les os responsables d'une résorption osseuse génératrice de douleurs, de tassements voire d'hypercalcémies. Du fait de l'importance des phénomènes de remodelage osseux, la radiologie est un élément essentiel du diagnostic et du suivi dans la maladie de Kalher.

Les autres conséquences de cette prolifération sont une anémie parfois une thrombopénie et une leucopénie.

2.3. Le diagnostic

Le plus souvent, c'est en raison d'une altération de l'état général d'un patient qui se plaint de douleurs osseuses qu'on est amené à poser le diagnostic de myélome. Les douleurs rachidiennes correspondent le plus souvent à des tassements vertébraux qui peuvent s'accompagner de compressions radiculaires. Les fractures de côte sont à l'origine de douleurs thoraciques.

Le diagnostic de myélome peut aussi se faire de façon fortuite à partir d'un cliché radiographique (lacune), d'un contrôle biologique (anémie, hypercalcémie, élévation de la VS, pic à l'électrophorèse) alors que le patient est totalement asymptomatique.

Le diagnostic de certitude repose sur deux arguments :

- la mise en évidence d'une infiltration plasmocytaire sur le myélogramme, ou parfois, sur la biopsie ostéo-médullaire.

- la mise en évidence de la paraprotéine monoclonale par immunofixation des protéines sériques et/ou urinaires.

2.4. Signes radiologiques

Parmi les conséquences de la prolifération plasmocytaire, en dehors de l'insuffisance médullaire et du déficit de l'immunité humorale, on retiendra l'hyperrésorption osseuse. Elle résulte d'un découplage du remodelage osseux avec une hyperrésorption et une faible ostéoformation. L'hyperactivité ostéoclastique est stimulée par des facteurs solubles, IL 1, IL 6, TNF b, TGF b et que l'on regroupe sous le terme d'OAF.

C'est ce phénomène d'hyperrésorption osseuse qui sous-tend l'intérêt de la radiologie dans cette pathologie.

2.4.1. Intérêt au moment du diagnostic

Des anomalies radiologiques sont présentes dans 80 % des cas au premier examen.

Les lésions typiques sont des géodes :

- lacunes multiples arrondies ou ovalaires à l'emporte-pièce,

- topographie (crâne, côtes, bassin, têtes humérale et fémorale),

- clarté homogène, bords nets, os de voisinage normal,

- dimensions variables (lenticulaires, quelques centimètres).

Le plus souvent, les lésions osseuses multifocales, atteignent les territoires où la moelle demeure productive : crâne, sternum, rachis (résorption étendue associée à des tassements), os longs (extrémités supérieures des fémurs et des humérus qui sont le siège d'une résorption endostale), clavicules , bassin et côtes (forme irrégulière, contours moins bien définis). Ces lésions sont asymptomatiques ou responsables de douleurs ou de fractures.

* Aspects trompeurs :

- une forme rare, est la maladie de Lelièvre Weissenbach (forme déminéralisante diffuse) qui conduit au diagnostic d'ostéoporose banale. En effet, les lésions peuvent réaliser une déminéralisation diffuse, se compliquant de fractures ou de tassements vertébraux.

- la découverte d'une solution de continuité d'une côte, de la clavicule, d'un pédicule ou d'une apophyse transverse ;

- la visualisation d'opacités pouvant être disséminées voire hyperopacités diffuses du squelette.

* Diagnostic différentiel :

- métastases ;

- ostéoporose ;

- hyperparathyroïdie.

Les lésions ostéocondensantes, avec ou sans lésions lytiques, sont rares.

2.4.2. Intérêt dans la prise en charge thérapeutique

Dans la mesure où l'atteinte osseuse entre dans la classification selon la masse tumorale et, par voie de conséquence, intervient dans les indications thérapeutiques.

Le stade I correspond à un myélome de faible masse tumorale. Tous les critères suivants sont présents :

- taux d'hémoglobine supérieur à 10 g/100 ml

- calcémie inférieure à 3 mmol/l

- absence de lésion osseuse ou de tumeur plasmocytaire

- taux d'immunoglobuline faible

Le stade II correspond à un myélome de masse tumorale intermédiaire. Il manque un des critères de stade I mais aucun des critères de stade III n'est présent.

Le stade III traduit l'existence d'un myélome de forte masse tumorale et un seul des critères suivants suffit :

- taux d'hémoglobine inférieur à 8,5 g/100 ml

- calcémie supérieure à 3 mmol/l

- lésions osseuses multiples

- taux élevé d'immunoglobulines

2.4.3. Intérêt dans l'évolutivité de la maladie

A l'heure actuelle, d'une façon générale, le stade I du myélome relève d'une surveillance clinique, biologique et radiologique régulière. En revanche, les stades II et III relèvent d'une chimiothérapie et différents protocoles peuvent être proposés au patient. De nombreuses études sont en cours d'évaluation afin de préciser la place de certaines associations et, plus particulièrement, la place de l'interféron. Depuis l'introduction du melphalan et du cyclophosphamide, la médiane de survie est globalement passée de 7 à 30 mois. Au cours des vingt dernières années, c'est-à-dire, depuis l'utilisation des alkylants, les taux de réponse, les durées de rémission et les médianes de survie n'ont guère progressé.

De façon systématique, après quatre à six cures, ou en fonction de l'apparition de nouveaux signes cliniques, la réponse au traitement est évaluée sur les données cliniques (altération de l'état général, douleurs osseuses, ...), sur les données biologiques (hémogramme, fonction rénale, ...) et sur les données radiologiques par comparaison avec les clichés initiaux.

2.5. Bilan radiologique

Radiographies standards : c'est la méthode la plus sensible pour détecter les lésions osseuses.

Le scanner permet en cas d'ostéolyse, d'apprécier l'extension tumorale et permet de guider la biopsie.

L'IRM apprécie le degré d'envahissement médullaire.

3. LES TUMEURS PLASMOCYTAIRES

Sous ce terme, on regroupe le plasmocytome osseux et les tumeurs plasmocytaires extraosseuses.

3.1. Les tumeurs plasmocytaires osseuses

Le plasmocytome localisé osseux est rare. Il se présente sous la forme d'une lésion le plus souvent lytique, trabéculaire, accompagnée dans la moitié des cas d'une immunoglobuline monoclonale en faible quantité. La lésion siège au niveau du bassin, des os longs ou du rachis et se présente sous la forme d'une lacune entourée d'une ostéosclérose. Il n'existe pas d'infiltration médullaire et le diagnostic repose sur la biopsie de la lésion chez un patient qui ne présente pas toujours une gammapathie monoclonale. La radiothérapie permet la guérison totale. Cependant, dans 75 % des cas, survient ultérieurement une dissémination sous forme d'un myélome multiple.

3.2. Les tumeurs plasmocytaires extra-osseuses

La moelle n'est pas le seul site de la prolifération plasmocytaire. L'infiltration extra-osseuse est fréquente à l'autopsie et, le plus souvent, cliniquement silencieuse. Parfois, le plasmocytome extraosseux est isolé et tous les organes peuvent être touchés. Losque la tumeur plasmocytaire extraosseuse est isolée, les récidives sont exceptionnelles après radiothérapie et l'évolution vers le myélome multiple est rare.

4. LES LEUCEMIES AIGUES

Les leucémies aiguës sont des hémopathies malignes d'étiologie mal connue, caractérisées par la prolifération étendue de tissu leucopoïétique indifférencié dans la moelle osseuse, les autres organes hématopoïétiques, les viscères et à un stade évolué dans le sang. Dans leur forme habituelle, il y a un grand excès dans la moelle, de précurseurs immatures et anormaux de cellules myéloïdes ou lymphoïdes. Il existe en même temps, à un degré variable, une détérioration qualitative et/ou quantitative de la production des éléments sanguins normaux. La fréquence des leucémies aiguës est de 3/100000/an dans les pays occidentaux. La fréquence est surtout importante après 60 ans.

Parmi les signes révélateurs d'une leucémie aiguë, on retiendra les douleurs osseuses. Celles-ci se rencontrent surtout dans les leucémies aiguës lymphoblastiques qui prédominent chez l'enfant avec des atteintes osseuses dans 15 à 40 % des cas lors du diagnostic. Ces douleurs sont évocatrices par leur violence, leur topographie diffuse mais prédominant aux diaphyses proximales, l'absence de toute lésion perceptible à l'examen, leur caractère spontané, réveillé par la pression mais peu influencé par les mouvements articulaires.

Il n'y a pas de réel parallélisme entre la clinique et les images radiologiques. On peut rencontrer :

- des images lytiques des métaphyses qui sont limitées et peuvent s'associer à des réactions périostées ;

- les fractures pathologiques sont plus rares.

- on observe rarement des condensations.

- on peut observer des lésions au niveau du bassin, du crâne et du rachis.

Pour les leucémies de l'adulte, la symptomatologie douloureuse existe dans 5 % des cas lors du diagnostic et passe à 50 % lors de l'évolution de la maladie sans être un facteur de mauvais pronostic. Ces douleurs sont dues à des infiltrats blastiques siegeant surtout sur le squelette axial.

Les signes radiographiques sont moins fréquemment rencontrés que chez l'enfant. Ils se présentent sous la forme d'images lytiques du crâne, du bassin ou du fémur dans sa portion proximale. L'atteinte osseuse qui est fréquente lors de l'évolution de la maladie .

Ces douleurs sont liées à une infiltration osseuse par des cellules blastiques et leur traitement repose sur une cytoréduction par une chimiothérapie.

5. LES SYNDROMES MYELO-PROLIFERATIFS

5.1. Généralités

Les syndromes myéloprolifératifs sont des processus monoclonaux qui résultent de l'atteinte d'un progéniteur pluripotent.

* Dans la leucémie myéloïde chronique (LMC), c'est la lignée granuleuse qui prolifère.

* La maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive est caractérisée par une prolifération non contrôlée de l'ensemble des lignées myéloïdes mais surtout de la lignée érythroblastique.

* Dans la thrombocytose essentielle, ce sont les précurseurs mégacaryocytaires qui prolifèrent en notant que l'évolution est souvent marquée par l'apparition d'une autre variété de syndrome myéloprolifératif ou d'une leucémie aiguë.

* La splénomégalie myéloïde, la leucémie myélomonocytaire chronique et le syndrome hyperéosinophilique entrent également dans le groupe des syndromes myéloprolifératifs.

Les syndromes myéloprolifératifs atteignent souvent les sujets de plus de 60 ans qui peuvent présenter une raréfaction osseuse du fait d'une ostéopénie physiologique.

La présence d'une hypertransparence diffuse du rachis est souvent difficile à interpréter et sera prise en compte si le sujet a moins de 60 ans.

Les manifestations osseuses ne sont pas au premier plan des syndromes myéloprolifératifs en dehors de la myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde) où l'ostéosclérose est très fréquente. L'évolution de n'importe quel syndrome myéloprolifératif peut se faire vers la myélofibrose et les aspects radiographiques sont identiques.

Du fait de l'hyperviscosité sanguine, on peut observer des ostéonécroses secondaires à des thromboses vasculaires. Les lésions osseuses restent rares, hormis en phase d'acutisation, où de multiples plages d'ostéolyse sont des signes péjoratifs.

5.2. La splénomégalie myéloïde

La splénomégalie myéloïde ou myélosclérose est caractérisée par une fibrose médullaire et par un épaississement de la corticale osseuse. Les phénomènes de néo-ostéogénèse dans les espaces médullaires fibreux sont responsables de la fabrication d'os immature, se traduisant par une ostéocondensation responsable de douleurs osseuses importantes, mais pouvant rester asymptomatique dans 40 % des cas. Le cortex est épaissi avec une disparition de l'aspect trabéculé normal, on observe au maximum, une oblitération de la médullaire.

Sa topographie est axiale pouvant être diffuse ou multifocale touchant :

- le diploé ;

- les vertèbres, avec un aspect de vertèbre sandwich lors de l'atteinte des plateaux vertébraux, puis de vertèbre ivoire.

- les fémurs et les humérus.

Au maximun, on trouve une hyperopacité de l'ensemble du squelette. Les lésions ostéolytiques sont très rares mais ont été décrites.

5.3. Polyglobulie de Vaquez

Les manifestations osseuses y sont rares, elles se résument à :

- des ostéonécroses secondaires à des obstructions vasculaires ;

- des zones de lyses punctiformes dues à des hyperplasies de la médullaire ;

- des zones de condensation secondaires à une myélofibrose.

5.4. Leucémie myéloïde chronique

Les manifestations apparaissent au stade chronique et sont secondaires à une hyperplasie médullaire.

Des zones d'ostéolyse punctiforme peuvent se rencontrer ainsi qu'une déminéralisation diffuse. Des zones d'ostéolyses multiples associées à une hypercalcémie traduisent l'acutisation.

6. LES SYNDROMES LYMPHO-PROLIFERATIFS CHRONIQUES.

On regroupe sous ce terme la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC), la leucémie à tricholeucocytes (LT) et la macroglobulinémie de Waldenström (MGW). Les atteintes osseuses y sont rares.

6.1. La leucémie lymphoïde chronique

La LLC est définie par l'augmentation permanente du nombre des lymphocytes au-dessus de 4000 éléments par mm3. Cette augmentation est le fait de la prolifération et de l'accumulation d'un clone de lymphocytes B. L'infiltrat lymphocytaire peut être à l'origine de foyers d'hyperrésorption osseuse responsables d'une déminéralisation voire de tassements.

6.2. La leucémie à tricholeucocytes

La LT est une prolifération monoclonale responsable d'une hémopathie lymphoïde chronique rare qui représente environ 2 % des leucémies. Les atteintes osseuses se rencontrent dans moins de 10 % des cas et se présentent sous la forme de plages d'ostéolyse localisées au niveau de la tête ou du col fémoral ou de la tête humérale. Il peut s'y associer des douleurs.

6.3. La maladie de Waldenström

La MGW est une hémopathie lymphoïde maligne chronique caractérisée par la présence d'une IgM monoclonale à un taux sérique supérieur à 5 g/l et d'une infiltration lymphoïde médullaire, le plus souvent polymorphe, lymphoplasmocytaire.

Dans 15 % des cas, les circonstances de découverte sont une manifestation extrahématologique et parmi celles-ci, il peut s'agir d'une atteinte ostéo-articulaire.

Les lésions osseuses spécifiques sont rares. Il s'agit de déminéralisation diffuse ou de lésions ostéolytiques. Dans ces cas, l'infiltration médullaire peut être lymphoplasmocytaire témoignant d'une habituelle MGW, souvent plus plasmocytaire ("myélome à IgM") ou parfois immunoblastique (lymphome non hodgkinien avec pic IgM). Une infiltration lymphoplasmocytaire des synoviales responsable d'arthrites a exceptionnellement été rapportée.

7. LA MALADIE DE HODGKIN

Au sein des lymphomes malins, la maladie de Hodgkin (MH) est une entité distincte pour plusieurs raisons, la plus importante étant sans doute la curabilité de plus de deux tiers des cas. Son diagnostic repose sur un critère morphologique utilisé en anatomopathomogie depuis le début du siècle : la présence de cellules de Sternberg au sein d'un infiltrat cellulaire lymphoïde polymorphe et variable.

L'incidence est estimée à 25 nouveaux cas par an par million d'habitants et il existe deux pics de fréquence : au cours de la troisième décennie et après 50 ans. Les circonstances de diagnostic sont en fait assez stéréotypées: dans 80 % des cas, il s'agit de la découverte d'une adénopathie périphérique, souvent localisée. Cependant, notamment chez les sujets âgés, d'autres présentations sont possibles; il peut s'agir de formes généralisées d'emblée dans lesquelles les signes généraux sont au premier plan avec une fièvre au long cours, une cytopénie, une splénomégalie et peu ou pas d'adénopathies périphériques.

Les localisations osseuses proprement dites, rares, sont très souvent des lésions par contiguïté à partir d'un ganglion envahi. Les radiographies osseuses, lors du bilan initial, peuvent les détecter, ou mieux, la scintigraphie osseuse. Toutefois, ces explorations ne sont indiquées qu'en cas de signes d'appel (douleurs osseuses). Les aspects radiologiques sont :

- une lésion lytique pure,

- une lésion lytique associée à une condensation,

- rarement une condensation isolée.

Ces localisations prédominent généralement au niveau du squelette axial. Elles peuvent sièger au niveau du rachis, les aspects rencontrés sont :

- une lacune antéro-latérale semi-circulaire,

- un tassement,

- une condensation.

On peut aussi rencontrer des localisations au niveau du bassin, du sternum et des côtes, des fémurs, du crâne, de l'humérus ou de la clavicule. La confirmation diagnostique sera apportée par le BOM ou mieux par la ponction ganglionnaire qui mettra en évidence des cellules de Sternberg.

8. LES ANEMIES HEMOLYTIQUES CHRONIQUES

Les hémoglobinopathies sont responsables de la grande majorité des anémies hémolytiques corpusculaires héréditaires. Il faut distinguer deux grands groupes d'affections dues à des anomalies de l'hémoglobine :

- les anomalies de synthèse des chaînes de globines que sont les a ou b-thalassémies d'une part, et les persistances héréditaires de l'hémoglobine foetale (PHHF).

- les anomalies de structure de la protéine comme dans la drépanocytose

8.1. La thalassémie

Dans la ß-thalassémie majeure ou anémie de Cooley, l'hémoglobine A, tétramère a2b2, est synthétisée en quantité extrêmement réduite voire nulle. Ces anomalies varient avec l'âge : elles prédominent aux extrémités chez le nourrisson, sont plus nettes au niveau du crâne chez l'enfant et prédominent sur le squelette axial chez l'adulte. Du fait de l'anémie, il existe une hyperplasie érythroblastiqueune avec une prolifération médullaire extraordinaire. Les lésions osseuses sont secondaires à l'hypertension intra-osseuse ainsi qu'à l'expansion vers les territoires médullaires habituellement vierges d'activité myéloïde :

- Les extrémités, où existent des bradymétacarpies et bradyphalangies;

- Au niveau des membres(humérus, fémur, ...), il existe un élargissement du canal médullaire avec amincissement des corticales, des travées osseuses épaissies, irrégulières, des déformations épiphysaires devenant cylindriques voire biconvexes alors que les articulations sont respectées,

- Les côtes peuvent être modifiées par l'hyperplasie médullaire, devenant soufflées avec des corticales amincies. Au niveau de l'arc antérieur, l'os semble dédoublé avec un aspect d'os dans l'os; et l'élargissement en bulbe d'oignon de l'arc postérieur est pathognomonique.

- Au niveau du massif facial, il existe une hypertrophie des maxillaires supérieurs et des malaires avec défaut de pneumatisation des sinus maxillaires. Le diploé est élargi, la table externe très mince, et les trabéculations internes prennent une disposition rayonnante donnant l'aspect radiologique si particulier de crâne en "poil de brosse". Le désarticulé dentaire est fréquent et les dents sont sujettes à des altérations importantes.

Dans les autres formes de ß-thalassémies (intermédiaires, mineures ou silencieuses), toutes les anomalies des ß-thalassémies majeures peuvent être observées, mais leur fréquence et leur gravité sont infiniment moindres.

8.2. Maladie de Minkowski-Chauffard ou sphérocytose héréditaire

C'est une anémie hémolytique constitutionnelle liée à une anomalie de la membrane érythrocytaire. La maladie de Minkowski-Chauffard est caractérisée par la présence de sphérocytes, c'est-à-dire des hématies denses, de petit diamètre, sans pâleur centrale, qui ont perdu leur forme biconcave pour devenir sphérique. Parmi les complications, on retiendra l'existence de dysmorphies osseuses, en particulier crânio-faciales, en rapport avec l'hyperplasie érythroblastique (cf- ß-thalassémie).

8.3. La drépanocytose

L'hémoglobinose SS ou anémie à cellule falciforme se transmet sur le mode dominant surtout dans la race noire et est responsable d'une ostéopénie par hyperplasie médullaire. On désigne par ailleurs, sous le terme de syndromes drépanocytaires majeurs, toutes les associations génétiquement distinctes d'hémoglobinopathies aboutissant à des degrés divers, à une maladie drépanocytaire.

Les modifications osseuses observées chez les drépanocytaires comportent essentiellement :

- des inégalités de segments osseux, au niveau du métacarpe, de l'humérus, du fémur, de la partie centrale des corps vertébraux ce qui donne un aspect en H de la vertèbre

- des conséquences de l'ostéoporose sur les corps vertébraux avec leur cortège de lésions dégénératives

- des appositions périostées au niveau des diaphyses des os longs qui peuvent aboutir à un aspect de pseudo-ostéopétrose

- des nécroses aseptiques des têtes humérales mais surtout fémorales.

L'expression clinique est marquée, sur un fond d'anémie hémolytique chronique bien tolérée, par trois ordres d'événements critiques interdépendants : les infarctus viscéraux et osseux, la grande susceptibilité à certaines infections, les accentuations de l'anémie.

Les syndromes inflammatoires articulaires. En dehors de la pathologie articulaire infectieuse et goutteuse qui est nettement plus fréquente dans cette population, il faut noter la répétition, chez quelques malades, d'épisodes polyarthritiques vrais avec épanchement inflammatoire plus ou moins marqué. Il s'agit, soit de l'association fortuite d'une maladie rhumatismale, soit de localisations itératives d'événements vaso-occlusifs dans l'os sous-chondral et le tissu synovial. L'IRM permet de mettre en évidence les infarctus osseux en regard des articulations atteintes.

Les ostéites et ostéomyélites. Ces complications infectieuses tendent à diminuer depuis l'utilisation des antibiotiques. Elles surviennent avant tout entre deux et sept ans et les localisations sont extrêmement variables. Les infarctus osseux qui accompagnent le processus infectieux semblent faire le lit des localisations septiques. Les ostéites à salmonelles sont beaucoup plus fréquentes que celles à staphylocoques dorés.

Tout infarctus osseux qui s'accompagne de fièvre doit être considéré comme potentiellement septique.

Les atteintes osseuses aseptiques. Les infarctus osseux ne sont pas toujours sans lendemain, en particulier pour les tissus en croissance. Par ailleurs, l'expansion du secteur médullaire érythropoïétique s'accompagne localement d'un certain degré d'ostéoporose. Enfin, la reconstruction du tissu osseux post-infarctus peut entraîner des modifications, sinon cliniques, du moins radiologiques.

9. L'HEMOPHILIE

L'hémophilie, maladie connue depuis les temps les plus anciens, est une maladie génétique qui atteint un sujet sur 10000 et qui se transmet sur un mode récessif lié au sexe. En 1952, on reconnut qu'il existait deux hémophilies A et B, ayant exactement les mêmes caractères cliniques et génétiques mais qui se différenciaient par l'atteinte de deux protéines différentes de la coagulation : le facteur VIII dans l'hémophilie A (85 % des cas) et le facteur IX dans l'hémophilie B (15 %).

Ces anomalies constitutionnelles de la coagulation ont pour expression clinique une tendance hémorragique anormale de gravité extrêmement variable suivant le facteur intéressé et l'importance du déficit. Les accidents hémorragiques les plus divers peuvent être observés et l'hémarthrose est une atteinte classique de l'hémophilie.

Les hémarthroses peuvent atteindre toutes les articulations mais surtout les genoux, les chevilles et les coudes. L'articulation est chaude, douloureuse extrêmement tendue. Les hémarthroses régressent rapidement au début mais elles ont tendance à récidiver constamment sur les mêmes articulations, provoquant la destruction progressive des cartilages et des surfaces articulaires, ainsi qu'une amyotrophie. Elles entraînent en quelques années, à défaut d'un traitement correct constamment entretenu, une arthropathie chronique, pour laquelle il existe différents stades :

- oedème des parties molles ;

- ostéoporose ;

- irrégularités osseuses avec lacunes sous-chondrales ;

- destruction cartilagineuse ;

- destruction articulaire.

Ces aspects sont les plus caractéristiques au genou, à la cheville et au coude. Le bilan doit comporter des clichés standards, mais l'examen le plus performant pour réaliser le suivi évolutif est l'IRM.


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