HYPEROSTOSE
ET ACRO-OSTEOLYSE
HYPEROSTOSE
ET ACRO-OSTEOLYSE
T. PROVENSOL, M. RAMBEAU, R. DUVAUFERRIER Hôpital Sud - Rennes
1.
HYPEROSTOSE : GENERALITES
Ne seront pas abordées les étiologies vues dans d'autres cours :
- Hyperostoses post-traumatiques : céphalhématome.
- Hyperostoses d'origine infectieuse.
- Hyperostoses d'origine tumorale : méningiome, ostéome, ilôt condensant bénin...
- Hyperostoses au cours des hémopathies : anémies chroniques, syndrome myéloprolifératif.
- Hyperostoses d'origine endocrino-métabolique : acromégalie, anomalies du métabolisme phosphocalcique.
Seront abordées, dans ce cours, les étiologies suivantes des hyperostoses :
- Les variantes du normal.
- La fluorose d'origine toxique.
- Les hyperostoses de nature dystrophique : malagie de Paget, hyperostose vertébrale engainante.
- Les hyperostoses s'intégrant dans les affections génotypiques.
- Les hyperostoses imputables à d'autres causes non classables : hyperostose corticale infantile, syndrome de Pierre Marie.
2.1.
Hyperostose de la voûte crânienne
On en distingue trois variétés radiologiques essentielles : frontales, fronto-pariétales, crâniennes diffuses. L'évolution en est très lente. Les clichés de contrôle s'avèrent inutiles. La table externe est toujours respectée, ce qui en fait un critère de diagnostic différentiel par rapport à des lésions potentiellement évolutives.
3.
HYPEROSTOSE D'ORIGINE TOXIQUE : LA FLUOROSE
Cette affection intervient le plus souvent dans un contexte d'intoxication hydrotellurique (Pendjab, Nord Sahara) et intéresse l'adulte d'âge moyen, se caractérisant par une dystrophie de l'émail des dents.
Sur le plan radiologique, cette anomalie intéresse surtout le rachis cervical ainsi que le bassin, associant une ostéophytose intervertébrale et une enthésopathie calcifiante. On peut également observer une ossification de la membrane interosseuse des avant-bras.
4.
HYPEROSTOSES D'ORIGINE DYSTROPHIQUE : LA MALADIE DE PAGET
4.1.
Epidémiologie
La première description en est attribuée à Sir James Paget en 1877. Son étiologie en est inconnue. Atteignant l'homme d'âge supérieur à 50 ans dans 65 à 75 % des cas, on décrit certaines variations géographiques avec une prépondérance de la maladie en Europe Occidentale. Certains facteurs favorisants ont été avancés comme une prédisposition familiale se faisant sur un mode de transmission autosomique dominant ou l'existence d'un traumatisme antérieur chez certains sujets atteints.
4.2.
Circonstances de découverte
On en décrit quatre types essentiels :
- l'existence de déformations osseuses,
- l'existence de troubles vasomoteurs,
Lors des poussées évolutives, les anomalies biologiques se traduisent par une augmentation des phosphatases alcalines ainsi que de l'hydroxyprolinurie.
Quatre aspects essentiels sont à retenir :
- l'épaississement cortical,
- l'aspect fibrillaire de la trame,
- le bouleversement architectural,
- un aspect ouaté.
Elles peuvent être mono-osseuses, poly-osseuses, enfin diffuses mais jamais généralisées.
4.7.
Localisation
Par ordre de fréquence décroissante, on retrouve selon Schmorl : le bassin, le rachis, le fémur, le crâne, le sternum, la clavicule, le tibia, l'humérus, enfin les côtes.
De topographie le plus souvent unilatérale, les anomalies radiographiques intéressent électivement la ligne innominée contrairement aux métastases qui l'épargnent le plus souvent ainsi que les branches ilio et ischio-pubiennes. A ce niveau, la déformation la plus fréquente est réalisée par la protrusion acétabulaire. La coxopathie pagétique est également une complication préjudiciable à cet étage se traduisant par un pincement global de l'interligne coxo-fémoral, la présence de lacunes sous-chondrales, les ostéophytes sont rares par opposition aux coxarthroses.
Les anomalies intéressent à ce niveau préférentiellement l'étage lombaire, moins souvent le rachis dorsal, plus rarement l'étage cervical. Les anomalies se localisent essentiellement au corps vertébral mais peuvent s'étendre à l'arc postérieur. On décrit trois aspects radiographiques de vertèbres pagétiques :
- l'aspect en cadre de Schmorl,
- la vertèbre d'ivoire, de diagnostic différentiel difficile avec une lésion maligne (augmentation des mensurations dans la maladie de Paget),
- les blocs vertébraux survenant sur tassement cunéiforme antérieur.
La forme de début se caractérise par une ostéoporose circonscrite dite de Schüller de topographie frontale, fronto-pariétale ou pariéto-occipitale et dont la convexité est orientée vers l'os normal. A la phase d'état, on observe le plus souvent un épaississement avec un aspect soufflé du diploé. L'affection peut également intéresser la base du crâne se caractérisant à ce niveau par une empreinte basilaire, les os de la face plus rarement, réalisant un aspect de leontiasis ossea, ou le maxillaire et les dents avec hypercémentose localisée aux apex dentaires.
La répartition en est le plus souvent asymétrique, intéressant initialement une ou deux épiphyses avec extension progressive vers la diaphyse. Au début, l'atteinte réalise une ostéoporose circonscrite, présentant une limite nette entre l'os sain et l'os pagétique dessinant un V au tibia et au fémur. A ce stade, le diagnostic différentiel peut être difficile avec une tumeur, une hyperparathyroïdie ou une dysplasie fibreuse. Dans un deuxième temps, les signes radiographiques vont se compléter pour réaliser un aspect plus habituel se caractérisant par une dédifférenciation cortico-médullaire avec élargissement diaphysaire, aspect fibrillaire de l'os, pouvant aboutir à des déformations au niveau du tibia avec convexité antérieure (le péroné formant la corde de l'arc tibial) ou le fémur avec convexité externe.
4.8.
Complications
Rare, 5 à 10 % des cas.
La surdité dont la fréquence est estimée à 50 %, peut être une surdité de perception imputable à une impression basilaire ou une modification des conduits auditifs internes ou du labyrinthe mais également une surdité de transmission par atteinte de la chaîne ossiculaire notamment de l'articulation stapédo-vestibulaire. Toutefois, la radiologie ne débouche pas, dans ce cas, sur des conséquences chirurgicales réparatrices notables.
L'atteinte oculaire peut réaliser une exophtalmie, être responsable de diplopie ou de compression du nerf optique au niveau du canal du même nom.
Compression médullaire : elle est rare.
Elles surviennent dans 5 à 15 % des cas et intéressent surtout les os longs : la face externe du fémur, la face antérieure du tibia compte tenu des déformations décrites précédemment.
Elle peut survenir sur un mode différent : le plus souvent ostéosarcomateux, plus rarement fibrosarcomateux, enfin certains cas de dégénérescence chondrosarcomateuse ont été décrits. De fréquence variable selon les auteurs, 1 à 20 %, la transformation sarcomateuse peut présenter des formes multicentriques dans 11 % des cas ; elle survient préférentiellement chez l'homme puisque le sex ratio est de deux hommes pour une femme. Elle intéresse électivement le fémur et l'humérus par rapport au crâne et au rachis.
Cliniquement, elle se caractérise par une douleur rebelle aux antalgiques habituels, une tuméfaction et une altération de l'état général.
Radiologiquement, l'aspect de dégénérescence doit être suspecté devant une rupture de la corticale pouvant témoigner d'une fracture sur os pathologique, un envahissement des parties molles et/ou des images en "feu d'herbe". Dans ce cas, un syndrome biologique inflammatoire sera le plus souvent retrouvé avec augmentation de la vitesse de sédimentation.
5.
HYPEROSTOSE VERTEBRALE ENGAINANTE : MALADIE DE FORESTIER
5.1.
Généralités
Affection décrite en 1950, elle se caractérise par une ankylose non douloureuse du rachis en rapport avec une coulée englobant partiellement le ligament vertébral commun antérieur. Resnick insiste sur les manifestations extra-rachidiennes associées. Le pronostic de cette affection est bon mais on notera un risque de complication inhérant à la réaction exostosante pouvant réaliser une compression médullaire, une dysphagie ou une coxopathie.
5.2.
Epidémiologie
Atteignant électivement l'homme (65 à 75 % des cas), son incidence est estimée à 12 % par Resnick ; l'âge moyen de survenue est de 66 ans. Son étiologie en est inconnue. Le diagnostic en est le plus souvent fortuit lors de clichés radiographiques standards réalisés pour rachialgie de type mécanique. La biologie est normale.
Quatre critères radiographiques essentiels permettent de poser le diagnostic :
- la présence de ponts osseux reliant quatre corps vertébraux contigus (Resnick) ;
- la prédominance antérieure de l'hyperostose.
5.4.
Les manifestations périphériques
Elles sont fréquentes, bilatérales, caractérisées par une enthésopathie constructrice diffuse.
Ils permettent d'étayer le diagnostic positif de l'affection en éliminant les autres hypothèses qui seront discutées ultérieurement. Ils sont au nombre de quatre :
- l'absence de pincement articulaire au début de l'affection ;
- l'absence d'anomalie de la plaque osseuse sous-chondrale ;
- l'absence de signes inflammatoires des articulations périphériques ;
- l'absence de rapidité d'évolution.
5.6.
Diagnostic différentiel
- L'arthrose vertébrale : contrairement à l'hyperostose vertébrale engainante, la réaction ostéophytique s'associe à un pincement de l'espace intersomatique.
- Spondylose d'Erdheim (cf acromégalie).
- Fluorose : en dehors du contexte épidémiologique différent précédemment décrit, cette affection se caractérise par une ostéosclérose alors que dans la maladie de Forestier, la trame osseuse prend au contraire un aspect d'ostéose raréfiante.
- La spondylarthrite ankylosante (SPA) : le tableau 1 et la figure 1 permettent d'opposer point par point ces deux affections.
Tableau 1 : Diagnostic différentiel entre la maladie de Forestier et la SPA
Figure 1 : Localisations des signes dans la maladie de Forestier et de la SPA.
6.1.
L'ostéopétrose : maladie d'Albers-Schönberg
On en distingue deux formes : l'une à manifestation précoce, la seconde à manifestation tardive.
Affection grave, elle se transmet sur un mode autosomique récessif et réalise une anémie ou une pancytopénie.
Radiographiquement, il existe une augmentation de la densité osseuse avec un aspect d'os dans l'os ou une alternance de bandes métaphysaires différemment condensées. Les fractures pathologiques ne sont pas rares. L'ostéocondensation de la trame osseuse intéresse électivement le crâne et la face.
Elle réalise un aspect d'ostéomyélite du maxillaire inférieur.
6.2.
La pycnodysostose
Signes cliniques : elle associe un nanisme, un crâne volumineux avec petite mandibule. Lors de cette affection, des fractures spontanées sont également observées.
- Condensation généralisée du squelette.
- Persistance de la grande fontanelle.
- Ouverture de l'angle mandibulaire.
6.3.
Les affections de découverte radiologique
Elle se caractérise par la présence d'opacités lenticulaires très denses, bien limitées, multiples et symétriques des régions épiphysaires et métaphysaires des os longs, du bassin et des extrémités.
Elle réalise des stries opaques métaphysaires parallèles au grand axe de l'os.
Elle se caractérise par la présence de coulées réalisant un aspect en "tache de bougie".
7.1.
Hyperostose corticale infantile ou maladie de Caffey (1945 )Son étiologie en est inconnue ; elle est responsable d'une atteinte osseuse, périostotique, mais intéresse également les aponévroses, les muscles ainsi que les tendons.
Sur le plan clinique, le diagnostic positif est le plus souvent établi aux alentours de la neuvième semaine de vie devant une irritabilité anormale du nouveau-né présentant un gonflement des parties molles.
Biologiquement, on note une anémie avec augmentation de la vitesse de sédimentation. Le diagnostic radiographique repose sur l'existence de condensations osseuses avec hyperostose corticale, appositions périostées et gonflement des parties molles en regard des pièces osseuses intéressées.
Les radiographies de la totalité du squelette s'imposent afin de ne pas méconnaître une atteinte pluri-osseuse asymétrique avec localisations diaphysaires et/ou métaphysaires. La localisation élective en est le maxillaire inférieur mais la clavicule et le cubitus peuvent également être intéressés. L'évolution spontanée se fait le plus souvent vers la guérison. Une enquête familiale apparaît toutefois justifiée.
7.2.
Syndrome de Pierre Marie
Cinq critères doivent être retenus afin de poser le diagnostic :
- hypertrophie des mains et des pieds,
- ostéophytose sous-périostée engainante : mains, pieds, avant-bras, jambes,
- enraidissement douloureux des mains et des pieds,
- troubles vasomoteurs des extrémités.
Dans d'autres cas, on peut retrouver un simple hippocratisme digital, lors de :
- suppuration broncho-pulmonaire chronique,
- cardiopathie congénitale cyanogène,
- certaines affections extra-thoraciques : la cirrhose biliaire primitive, la rectocolite hémorragique, la polypose recto-colique.
8.
DEFINITION DE L'ACRO-OSTEOLYSE
Elle se caractérise par une perte de substance osseuse, partielle ou totale d'un ou plusieurs éléments squelettiques voisins, d'origine apparemment non tumorale, de façon volontiers symétrique.
10.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- une lyse primitive ou secondaire (myélome, métastase, fibrosarcome) ;
- des lésions soufflantes tumorales (tumeur à cellules géantes, kyste anévrysmal, dysplasie fibreuse) ;
- des lésions osseuses par prolifération tumorale des éléments de voisinage ;
11.
ASPECTS RADIOLOGIQUES
On en distingue deux types essentiels :
- Acro-ostéolyse longitudinale réalisant un aspect en "sucre d'orge sucé".
12.
ACRO-OSTEOLYSES SECONDAIRES à UNE AFFECTION MEDICALE
12.1.
Rhumatisme inflammatoire
- La polyarthrite rhumatoïde siège au niveau des phalanges proximales, peut également intéresser le métacarpe ou le métatarse.
- Par opposition, le psoriasis intéresse plutôt les houppes phalangiennes réalisant un aspect d'ostéolyse longitudinale.
12.2.
Dystrophie métabolique ou vasculaire
- Artérite oblitérante des extrémités.
- Pycnodysostose : nanisme, ostéopétrose, acro-ostéolyse.
12.3.
Dystrophie neurologique
- Tabès : hanches, genoux, chevilles, rachis.
- Syringomyélie : épaules, coudes, poignets, rachis.
- Diabète : métatarse, métacarpo-phalangiennes, interphalangiennes.
- Indifférence congénitale à la douleur : le tarse.
- La lèpre : métatarse, phalanges proximales et distales des pieds et phalanges distales des mains.
12.4.
Autres causes
- Suites de brûlures des extrémités par magnésium ou arc électrique.
- Hyperparathyroïdie primitive et ostéodystrophie rénale intéressant les phalanges distales mais aussi l'articulation acromio-claviculaire, les sacro-iliaques, voire le pubis.
13.
ACRO-OSTEOLYSE D'ORIGINE PROFESSIONNELLE
Elle se rencontre chez les ouvriers nettoyant les cuves servant à la polymérisation du chlorure de vinyl, après une durée d'exposition pouvant varier de 6 à 25 mois. Cliniquement, elle se caractérise par l'existence d'un syndrome de Raynaud avec hippocratisme digital et engourdissement avec douleurs sourdes des extrémités. Radiographiquement, l'un aspecthabituel est celui d'une ostéolyse le plus souvent transversale des phalanges distales des doigts pouvant réaliser une résorption du fragment distal.
L'arrêt de l'exposition stoppe le plus souvent l'évolution, la réparation laissant persister l'existence d'un cal osseux. Parfois, l'évolution peut se faire vers une extension aux sacro-iliaques, au calcanéum ou aux clavicules.
14.
ACRO-OSTEOLYSE PRIMITIVE
Nous n'en décrirons que deux types afin de ne pas surcharger l'exposé.
14.1.
Syndrome de Hadju-Cheney
Il en existe des formes familiales à transmission autosomique dominante mais certaines formes sporadiques ont également été décrites. Le début de l'affection se fait le plus souvent vers la dixième année avec pseudo-fracture des mains et des pieds.
Il existe des lésions associées à type de malformations crânio-faciales, d'ostéoporose et de nanisme.
L'affection peut rester stable ou s'étendre aux phalanges, voire aux métacarpiens parfois même aux os de l'avant-bras ou de la mandibule.
14.2.
Acro-ostéolyse de Joseph et Shinz
Il s'agit d'une forme familiale d'acro-ostéolyse à transmission autosomique dominante ou récessive qui débute entre 5 et 10 ans. Contrairement à la précédente, il n'existe pas de lésion associée au niveau du squelette, l'évolution étant variable pouvant se faire soit vers une stabilisation, soit au contraire vers l'extension aux premières phalanges.
Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Fev-95