SYNDROME ALGODYSTROPHIQUE

SYNDROME ALGODYSTROPHIQUE

JD LAREDO Hôpital Lariboisière - Paris

1. SYNONYME

Syndrome algo-neuro-dystrophique, rhumatisme neuro-trophique, dystrophie sympathique réflexe (post-traumatique), ostéoporose transitoire (forme médicale), syndrome épaule-main ou syndrome de Steinbroker.

2. DEFINITION

Ce syndrome associe :

- des douleurs d'une articulation ou d'une extrêmité, responsables d'une impotence ;

- des troubles trophiques avec troubles vaso-moteurs et apparition retardée d'une déminéralisation épiphysaire ;

- une évolution régressive, en théorie sans séquelle ;

- une fréquente migration à d'autres localisations.

Les déminéralisations osseuses simples post-traumatiques sans syndrome clinique classique associé ne doivent pas être intitulées algodystrophie.

L'algodystrophie est un diagnostic d'élimination ce qui impose d'écarter un certain nombre de diagnostics dont notamment une infection ostéo-articulaire.

Les anglo-saxons distinguent deux grands types d'algodystrophie, la forme post-traumatique (algodystrophie sympathique réflexe), (notamment) fréquente aux extrêmités (mains, pieds) où la déminéralisation épiphysaire est typiquement mouchetée et l'algodystrophie médicale (ostéoporose transitoire) dont le prototype est l'algodystrophie de la hanche et qui se manifeste sur les radiographies par une ostéopénie homogène.

3. FORME DE DESCRIPTION CLINIQUE : L'ALGODYSTROPHIE DU POIGNET ET DE LA MAIN

3.1. Stade initial

Le début est progressif dans les suites du traumatisme.

La main est chaude, oedèmateuse, moite et rougeâtre avec hypersudation : le dos de la main est tuméfié et donne le signe du godet ; la paume est épaissie, infiltrée ; les doigts sont tuméfiés, boudinés, semi-fléchis.

3.2. Stade plus tardif

Progressivement, en quelques jours ou semaines, la main devient froide, moite, cyanosée, puis livide ; le gonflement diminue ; l'hyperhydrose persiste. Au dos de la main, l'oedème devenu dur, ne donne plus le signe du godet à la pression ; les doigts s'éfilent et les téguments paraissent collés à l'os ; surtout apparaissent des rétractions tendineuses avec déformations en griffes irréductibles et parfois des nodules aponévrotiques palmaires le long du trajets des tendons fléchisseurs.

3.3. Signes radiologiques

Ils sont retardés par rapport à la clinique.

Ils réalisent une déminéralisation mouchetée du carpe, du métacarpien et de l'extrêmité distale des os de l'avant bras. Les interlignes articulaires sont moins visibles et paraissent flous du fait d'une déminéralisation de la corticale sous-chondrale.

Signes négatifs importants : un examen attentif montre qu'il n'existe ni érosion des surfaces articulaires, ni pincement des interlignes.

La scintigraphie osseuse met en évidence une hyperfixation intense, prédominant aux épiphyses et souvent plus étendue que les images radiologiques. Surtout les signes scintigraphiques sont plus précoces que les signes radiographiques. L'IRM est régulièrement en défaut dans les algodystrophies des extrémités.

Il n'existe pas de signes généraux.

Il n'existe pas de syndrome inflammatoire biologique, ni d'anomalie du métabolisme phosphocalcique. On peut oberver une augmentation de l'hydroxyprolinurie.

3.4. Evolution

La phase d'installation peut être rapide (3 à 4 semaines). La phase d'état dure plusieurs semaines ou plusieurs mois. La régression est toujours lente. En théorie, la récupération est complète ; en pratique, une algodystrophie peut laisser des séquelles fonctionnelles parfois importantes à type de rétraction des doigts ou de perte de mobilité articulaire, notamment à la main. La durée totale d'évolution est variable selon la localisation : elle est en moyenne de 5 mois à la hanche, de 11 mois au genou et de 15 à 18 mois au pied.

La récurrence d'une algo-dytrosphie dans la même localisation est rare ; en revanche, l'extension à une autre localisation ou à l'articulation contro-latérale est fréquente, notamment au membre inférieur.

4. FORMES TOPOGRAPHIQUES

4.1. Le syndrome épaule - main

Les douleurs intéressent d'abord l'épaule. Elles sont permanentes et persistent la nuit et sont souvent à type de brûlures avec des élancements vers la base du cou et le bras. Elles sont exacerbées par les moindres mouvements articulaires et déterminent, de ce fait, une impotence complète (épaule gelée, main clouée). A l'examen il existe une épaule gelée par capsulite rétractile, limitant considérablement le jeu articulaire actif et passif. Au maximum, presque aucun mouvement n'est possible. Dans les formes moins prononcées, la rotation externe est particulièrement limitée. L'aspect radiographique, apprécié de façon comparative, est caractérisé par une déminéralisation diffuse ou parfois mouchetée de la tête humérale, avec amincissement cortical. L'interligne articulaire paraît effacé du fait de la déminéralisation de la corticale sous-chondrale, mais il est en fait conservé. Une arthrographie montrerait une diminution de la capacité articulaire typiquement inférieure à 5 ml. Cependant une capacité articulaire inférieure à 10 ml permet déjà de parler de capsulite rétractile. Un effacement des récessus articulaires ne se voit que dans les formes très prononcées.

Vient ensuite l'atteinte du poignet, telle qu'elle a été décrite plus haut. Le coude demeure intact.

Les étiologies du syndrome épaule-main seront vues plus loin.

4.2. L'algodystrophie du pied

Elle est presque toujours post-traumatique, notamment à la levée d'un plâtre ou à la reprise de la marche. Les douleurs diffusent volontiers au mollet et au genou et peut poser le problème d'une phlébite. L'oedème est d'emblée dur et cyanique, prédominant au dos du pied et à la cheville. Il existe une déminéralisation diffuse ou mouchetée. Elle peut poser le problème d'une tuberculose du tarse ou d'une goutte chronique. L'évolution est très longue, avec risque fréquent d'extension ascendante dans le membre inférieur ou de bilatéralisation.

4.3. Algodystrophie de la hanche

Elle se rencontre plutôt chez l'homme de plus de 40 ans. Elle est plus rare chez la femme où elle se voit dans le 3éme trimestre d'une grossesse ou dans la période du post-partum. La phase d'installation est rapide ou même brusque avec une douleur mécanique qui est rapidement responsable d'une boîterie. En 3 semaines, le patient est obligé de s'aider d'une canne. Cette impotence contraste avec la discrétion de la limitation de la mobilité articulaire à l'examen clinique qui réveille une douleur en flexion et en rotation. Ce contraste entre le degré d'impotence et la modicité de la limitation de la mobilité articulaire est caractéristique de l'algodystrophie mais se rencontre aussi dans l'ostéonécrose et les fissures de la tête fémorale ; ce signe a surtout l'intérêt de différencier l'algodystrophie des arthropathies. Sur les radiographies, il existe une décalcification homogène de la tête et du col fémoral respectant le plus souvent le cotyle, bien que celui-ci puisse être touché. La tête est fantomatique par effacement de la lame corticale sous-chondrale, mais un examen attentif montre que l'interligne est respecté.

Ces anomalies sont en retard de 4 à 6 semaines sur la clinique. La scintigraphie montre une hyperfixation précoce de la tête diffusant sur le col et la diaphyse fémorale, plus rarement vers le cotyle. Il n'y a pas d'hypofixation centrale comme dans les cas d'ostéonécrose typique. L'IRM montre un aspect d'oedème médullaire caractérisé par un hyposignal d'intensité modérée touchant la tête fémorale mais diffusant vers le col et possédant des limites floues et progressives. Sur les séquences T2, il existe un hypersignal présentant les mêmes caractéristiques. Sur la séquence T1 avec injection de Gadolinium, il y a normalisation du signal avec une tête qui devient iso-intense par rapport au côté sain. Il existe souvent un petit épanchement articulaire. Le cotyle est plus souvent normal mais peut être touché par le processus. En aucun cas il n'existe de liséré d'hyposignal continu périphérique se limitant à une zone systématisée comme dans l'ostéonécrose. Maldague et Malghem ont montré que l'algodystrophie pouvait s'associer à une image de fissure osseuse sous forme d'une ligne d'hyposignal située en pleine tête ou dans l'os sous-chondral de la périphérie céphalique. Ces images peuvent simuler le liséré d'hyposignal d'une nécrose mais elles ne vont pas d'un bord à l'autre de la tête, notamment si l'on prend la précaution de pratiquer des coupes frontales et sagittales. Ces fissures peuvent être responsables d'un petit tassement de la tête fémorale qui perd localement sa rotondité, ce qui peut se voir sur les clichés simples et a pu faire croire dans le passé qu'il s'agissait d'ostéonécrose. Turner et coll. ont rapporté 5 cas d'anomalie de la tête fémorale correspondant à des ostéonécroses sur la foi d'un forage biopsique et se présentant avec une image comparable à celle d'une algodystrophie. Si de tels cas existent, il sont en fait exceptionnels et il faut retenir que l'aspect d'oedème médullaire décrit plus haut est caractéristique de l'algodystrophie. En fait le principal problème est de ne pas confondre l'algodystrophie avec une coxite débutante que l'on redoutera chaque fois qu'il existe un pannus synovial trop important, notamment sur les coupes pondérées en T1 avec injection de Gadolinium ou une atteinte cotyloïdienne.

Il existe des algodystrophies parcellaires ou apparaissant comme telles de la tête fémorale avec une déminéralisation prédominant notamment dans la partie supéro-externe de la tête. Ceci peut correspondre effectivement à une algodystrophie parcellaire ou plus souvent au fait que le cotyle masque la déminéralisation de la partie interne de la tête. Les algodystrophies parcellaires peuvent rester partielles ou se compléter en algodystrophie touchant toute l'épiphyse. Le scanner montre que la déminéralisation algodystrophique peut progresser dans la tête fémorale avec un véritable "front ostéolytique". L'algodystrophie de la tête fémorale guérit en 3 à 6 mois (moyenne 5 mois). Dans les mois ou années qui suivent, une récidive à la hanche controlatérale ou une extension descendante au genou ou au pied survient dans un cas sur deux.

4.4. L'algodystrophie du genou

Elle est assez rare et survient spontanément ou après contusion locale. Il existe un flexum irréductible. Sur les radiographies, la déminéralisation mouchetée est bipolaire (tibiale et fémorale) ce que confirme en principe l'IRM ou prédomine très souvent sur la rotule, siége d'une importante hyperfixation. Il existe des formes parcellaires ne touchant qu'un condyle fémoral ou plus rarement un plateau tibial. La déminéralisation a des limites mal définies et peut simuler une tumeur ou une tuberculose. L'algodystrophie du genou guérit en 6 à 12 mois.

5. FORMES ETIOLOGIQUES

5.1. Les algodystrophies post-traumatiques

Elles surviennent typiquement après un traumatisme important, à type de fracture, de luxation ou d'entorse ou encore au décours d'une immobilisation plâtrée. En fait le traumatisme causal est souvent insignifiant. Les algodystrophies du poignet et du pied sont presques toujours post-traumatiques. A l'épaule, elles surviennent notamment après fracture du trochiter. On en rapproche les algodystrophies survenant après un geste chirurgical généralement une intervention sur une articulation des membres (après méniscectomie ou arthroscopie notamment) mais tout type d'intervention (thoracotomie par exemple) peut être responsable d'une algodystrophie.

5.2. Les causes médicales d'algodystrophie

Les algodystrophies du membre supérieur peuvent compliquer un syndrome neurologique (hémiplégie surtout mais aussi parkinson, zona du membre supérieur, section nerveuse ou élongation du plexus brachial). Une affection thoracique douloureuse et notamment une insuffisance coronaire ou un infarctus peuvent se compliquer d'un syndrome épaule-main. L'ingestion prolongée de barbituriques (traitement anti-épileptique, somnifères) peut être responsable d'une algodystrophie des deux épaules, typiquement non déminéralisante ("rhumatisme gardénalique"). Certains traitements anti-tuberculeux et en particulier l'Isoniazide et l'Ethiomanide peuvent être responsables d'algodystrophie. Le diabète est donné comme une cause d'algodystrophie mais sa responsabilité est toujours difficile à affirmer.

Aux membres inférieurs, les algodystrophies de hanches surviennent parfois dans le troisième trimestre d'une grossesse ou dans la période du post-partum ; certains cancers du petit bassin peuvent être révélés par une algodystrophie du membre inférieur ; les ostéopénies fragilisantes (ostéoporose, traitement par le fluor) peuvent être responsables de syndromes algodystrophiques qui sont en fait en relation avec une fissure osseuse épiphysaire ; dans de très nombreux cas, l'algodystrophie demeure sans cause apparente.

6. TRAITEMENT

On doit d'abord calmer les douleurs par de la Calcitonine administrée par voie intramusculaire pendant deux à trois semaines et des antalgiques. La mise en décharge s'impose pour les algodystrophies du membre inférieur. Dès que le sujet ne souffre plus, on a recours aux traitements physiques par massages et mobilisation, physiothérapie et hydrothérapie qui doivent être associés, intensifs et longtemps poursuivis. Ce traitement est long, difficile et parfois décevant. Il doit être poursuivi pendant 18 mois avant de conclure à des séquelles définitives. Souvent cependant, l'algodystrophie guérit spontanément.

7. BIBLIOGRAPHIE

1 - KAPLAN G. - SYNDROME ALGODYSTROPHIQUE Appareil locomoteur - Polycopié destiné aux étudiants en médecine. Faculté Saint-Antoine, Paris, 1992, p178-184

2 - MALGHEM J., VANDE BERG B., MALDAGUE B. - Suspicion de nécrose, d'algodystrophie ou de fracture de contrainte de la tête fémorale : les réponses du radiologue. In : Evaluation de l'imagerie de l'appareil locomoteur - M. LEQUESNE, B. MALDAGUE, G. MORVAN.Sauramps Médical, Paris, 1994, pp 107-102

3 - RYCKEWAERT A. - ALGODYSTROPHIES SYMPATHIQUES In : Rhumatologie - Pathologie osseuse et articulaire. Ryckewaert A. - Flammarion - Paris, 1989, pp397-400


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