LESIONS DES PARTIES MOLLES

LESIONS DES PARTIES MOLLES

M. DUFOUR Hôpital La Conception - Marseille

L'on entend par "tissus mous" <<Les tissus extrasquelettiques, non épithéliaux, à l'exclusion de la glie, du tissu lymphoïde, des séreuses et des tissus de soutien des organes et des viscères >> (OMS). Ces tissus mous correspondent au tissu conjonctif commun et ses variétés différenciées, en particulier graisse et muscle, qui représentent plus du tiers du poids corporel.

La pathologie des tissus mous, mal connue ou méconnue par la radiologie conventionnelle s'est enrichie, avec l'imagerie moderne, d'une sémiologie riche et variée.

Nous verrons ici, après l'analyse et l'application des méthodes d'étude, trois chapitres : Les calcifications des parties molles, les lésions tumorales et pseudo-tumorales des parties molles et les myopathies.

La pathologie musculo-tendineuse péri-articulaire et les lésions ligamentaires faisant l'objet de plusieurs autres chapîtres traités par ailleurs, ne seront pas envisagées.

1. LES METHODES

1.1. La radiographie conventionnelle

Utilisant essentiellement "la basse tension" seul moyen de mettre en évidence des différences de contraste perceptibles à l'oeil, ses possibilités sont très limitées devant les très faibles différences d'atténuations des divers tissus mous.

L'on utilise des couples écrans-films haute définition monocouches pour les extrémités et des couples films-écrans terres rares pour les régions dépassant 6 à 7 cm d'épaisseur.

En pratique le film radiographique conserve toute sa valeur pour l'étude des "calcifications" et demeure encore le premier examen d'imagerie demandé dans les tumeurs des parties molles essentiellement pour étudier le "comportement" squelettique sous-jacent.

1.2. La xérographie

Son intérêt, incontestable, par rapport au cliché standard ne compense pas ses inconvénients pratiques, son coût et l'irradiation excessive qu'elle entraîne. Elle est abandonnée.

1.3. L'echotomographie

L'utilisation de sondes linéaires de hautes fréquences (7 mHz et au-delà) avec interface cutanée transonore est devenue l'examen d'imagerie le plus utilisé et souvent le seul, pour l'exploration et le suivi des lésions traumatiques musculo-tendineuses du sportif en particulier. A côté de son aspect atraumatique et peu onéreux, elle répond le plus souvent à l'attente du clinicien quant à l'existence, au nom d'une lésion antomique, de sa topographie, de sa taille et beaucoup plus rarement de sa nature. Néanmoins elle se heurte à des difficultés techniques, sujet obèse, lésion profonde et nécessite un opérateur averti et entrainé.

Pour les lésions tumorales son manque de spécificité et son insuffisance pour le bilan d'extension préthérapeutique lui enlève beaucoup de son intérêt. Par contre elle est une méthode de choix pour le guidage et la réalisation des ponctions-biopsies.

1.4. La tomodensitometrie (scanner X)

L'étude des parties molles a largement profité des avantages de cette technique :

- Haut contraste intertissulaire, permettant de distinguer des "matrices" liquidiennes 0 UH, cartilagineuse 85-90 UH, musculaire 50 UH, graisseuse -100 UH, calciques >150 en sachant que ces valeurs peuvent sensiblement varier en fonction des appareils et surtout de l'énergie du faisceau X. Des coupes d'épaisseur de 0,8 à 10 mm sont suffisantes pour les lésions d'un certain volume, avec des fenêtres tissus mous, sélectionnées sur la console, par l'opérateur.

- Plan de coupe, axial, très favorable à l'étude des rapports de la lésion avec les structures voisines et à la comparaison des structures bilatérales et symétriques surtout pour les lésions peu évidentes.

- Appréciation de la vascularisation de la lésion et visualisation directe des vaisseaux tumoraux et de voisinage par l'injection IV, en embols rapides, du produit de contraste iodé.

- Repérage topographique aisé et précis pour guider une ponction ou une biopsie à l'aiguille.

1.5. L'imagerie par résonance magnetique

Contrairement à la TDM, l'IRM est une image multiparamétrique qui en rend l'interprétation plus difficile et qui nécessite une bonne connaissance de la "manipulation" des séquences en fonction des caractéristiques techniques de chaque appareillage et tout particulièrement de la puissance du champ. L'utilisation d'antennes de surface spécifiques est également indispensable si l'on veut obtenir des images informatives et significatives car il vaut mieux un bon examen TDM (plus facile à obtenir actuellement) qu'une mauvaise IRM.

Sur les machines actuelles, s'ajoutent aux deux atouts déja supérieurs au scanner, imagerie multiplanaire et haute résolution en contraste, une résolution spatiale équivalente avec une finesse de coupe inframillimétrique et un temps d'acquisition tout à fait acceptable, grace à l'imagerie 3D et à l'écho de gradient.

L'utilisation d'agents paramagnétiques augmente encore les possibilités de discrimination tissulaire en particulier la nécrose et l'oedème périlésionnel et permet, comme le scanner + IV, d'apprécier la vascularisation lésionnelle et périlésionnelle. Outre leur reconnaissance anatomique et topographique et mieux qu'avec le scanner, les lésions des parties molles se trahissent par un "comportement" magnétique qui varie en fonction des sequences utilisées. Les tableau 1 et 2 schématisent, en fonction de celles-ci, l'intensité de signal des principaux tissus et processus pathologiques des parties molles.

La reconnaissance des calcificatons demeure incertaine en IRM et repose sur la confrontation avec le cliché standart ou le scanner.

Enfin il faut rappeler que l'IRM doit être faite avant toute biopsie qui entraîne des modifications, sur le site de prélèvement, compliquant l'interprétation.

1.6. Autres méthodes

L'angiographie est devenue tout à fait secondaire en pathologie tumorale des tissus mous pour laquelle elle ne possède plus d'indications diagnostiques. Lui restent :

- L'étude, essentielle, des pédicules et des rapports de la tumeur avec les gros vaisseaux qui n'auraient pas été correctement étudiés par IRM ou TDM.

- L'embolisation pré opératoire pour réduction du volume tumoral ou limitation du saignement.

Tableau 1 : variations de signal suivant les processus pathologiques

Tableau 2 : variations temps de relaxation en fonction des processus pathologiques

La scintigraphie d'intérêt diagnostique et pratique très réduit n'est guère utilisée dans cette indication.

2. LES CALCIFICATIONS DES TISSUS MOUS

Chapître autrefois important de la pathologie des tissus mous et du domaine quasi exclusif de la radiographie standart, les calcifications des tissus mous ont perdu beaucoup de leur importance. Elles justifient néanmoins le cliché standart et même si la TDM et l'échographie peuvent parfois compléter leur diagnostic étiologique, elles conservent toujours leur possible valeur d'orientation.

2.1. Les calcifications post-traumatiques

Les calcifications des hématomes apparaissent 3 à 4 semaines après l'hématome initial; d'aspect floconeux au début, elles augmentent de densité jusqu'à pouvoir réaliser de véritables "ostéomes", à moins qu'elles ne disparaissent.

Les calcifications tendineuses. Le plus souvent survenant chez les sportifs et témoins d'un surmenage, les plus fréquentes se voient au niveau des tendons achilléen et rotulien, au niveau de l'insertion fémorale du ligament lateral interne du genou (Pellegrini-Stieda) et du ligament latéral externe du coude (Tennis-Elbow).

L'importance des calcifications est variable : petite opacité floue visible au spot ou plus volumineuse, nodule très dense ou bande calcifiée épaisse, intraligamentaires ou intratendineux.

2.2. Les calcifications métaboliques

L'hyperparathyroïdie, surtout secondaire (insuffisants rénaux), peut s'accompagner de l'apparition de dépots calcifiés, floconeux, surtout au niveaux des régions péri-articulaires des extrémités mais parfois véritablement pseudo-tumorales, sous-cutanées, en particulier aux épaules.

2.3. Les calcifications vasculaires

Très fréquentes :

- Artérielles peuvent être intimales en plaques dans l'athérome ou médiales,annelées dans le diabète.

- Veineuses, phlébolites en anneau, en bille.

On peut également, aux membres inférieurs, observer des aspects en maille ou en traits de brosse dans les tissus sous cutanés, secondaires à l'insuffisance veineuse et associés à une périostose tibio-péronière.

2.4. Les calcifications génotypiques ou idiopathiques

Les calcinoses, circonscrites ou diffuses, entrent souvent dans le cadre des collagénoses ou vascularites diverses comme la sclérodermie, la polymyosite, la maladie de Raynaud. Ces calcifications réalisent au niveau des mains la maladie de Thieberge-Weissenbach.

La myosite ossifiante progressive (MOP) ou fibrodysplasie ossifiante progressive (maladie de Munchmeyer) à transmission dominante. (Ne pas confondre avec la myosite ossifiante circonscrite,MOC, cf plus loin). Elle se caractérise par des anomalies squelettiques des extrémités, des calcifications extensives intramusculaires des membres entrainant une impotence fonctionnelle et des complications respiratoires par atteinte des muscles du tronc.

2.5. Les calcifications neurogènes

Cf plus loin les paraostéopathies (POA).

2.6. Les calcifications parasitaires

Leurs origines et leurs aspects variés souvent caractéristiques sont résumés dans le tableau 3 (d'après Laval-Jeantet).

Tableau 3 : Calcifications parasitaires

2.7. Les calcifications tumorales

Beaucoup de tumeurs des parties molles présentent des calcifications dont certaines peuvent être évocatrices mais dont la seule présence ne peut autoriser d'en affirmer le caractère malin ou non.

- Hémangiomes contenant des phlébolites.

- Liposarcomes, calcifications souvent périphériques mais aussi centrales comme les "vieux" lipomes.

- Ostéosarcome des tissus mous , calcifications fines anarchiques s'opposant aux calcifications globuleuses des chondromes extra osseux.

- Fibromes mais aussi fibrosarcomes avec calcifications floues.

- Synoviolosarcome avec quelques calcifications épaisses et grossières.

Au total, la sémiologie des calcifications des tissus mous décelées sur les clichés standarts doit être connue. Elle autorise souvent un diagnostic qui ne justifie pas la poursuite des examens ou à l'inverse incite à compléter le bilan. Leur fréquence en particulier dans les lésions tumorales implique le cliché standart initial qui devrait toujours accompagner la demande d'un autre examen d'imagerie et tout particulièrement une IRM.

3. TUMEURS ET LESIONS PSEUDO-TUMORALES DES PARTIES MOLLES

3.1. Tumeurs des tissus mous

- La symptomatologie clinique des tumeurs des tissus mous est pauvre, peu évocatrice de la nature de la lésion et se résume en général à l'existence d'une masse plus ou moins volumineuse découverte par le malade lui-même, beaucoup plus rarement de manière fortuite. Des douleurs ou des signes fonctionnels de type compressifs peuvent parfois être le facteur de découverte.

L'aspect infiltrant et l'évolution plus ou moins rapide du volume tumoral ne possèdent pas de valeur formelle de malignité ou de bénignité, si ce n'est sur le plan statistique. Le siège le plus fréquent de ces tumeurs sont les membres (2/3 des cas) dont les 3/4 pour les membres inférieurs et le tronc, en particulier le rétropéritoine.

- La fréquence de ces tumeurs est difficile à apprécier surtout pour les tumeurs bénignes. Les tumeurs malignes sont moins fréquentes que les tumeurs bénignes et les sarcomes des tissus mous représentent environ 1% de toutes les tumeurs malignes, soit 2 fois plus fréquentes que les ostéosarcomes. Les métastases des tissus mous sont plus rares (mélanomes et cancers bronchiques surtout).

- La classification des tumeurs des tissus mous distingue en fonction du tissu d'origine, des formes malignes et bénignes. Toutefois certaines de ces tumeurs sont encore mal appréhendées sur le plan évolutif et leur pronostic doit être réservé. Le tableau 4 résume la classification proposée par l'OMS (Enziger et Weiss).

Tableau 4 : Classification OMS des tumeurs des parties molles.

- L'imagerie des tumeurs des tissus mous.

Comme pour les tumeurs osseuses l'imagerie doit s'efforcer non seulement de détecter et localiser la tumeur, mais aussi de faire un diagnostic de nature, d'évaluer son potentiel agressif, d'en préciser l'extension. Elle doit permettre également d'en assurer la surveillance et le suivi thérapeutique.

* La Détection et la Localisation de la lésion sont en règle générale, faciles à faire au niveau des membres par l'une des trois techniques d'Imagerie numérisée, mais plus facile avec la TDM et surtout l'IRM dans certaines régions comme le tronc, l'épaule, la main ou dans les Tumeurs petites et profondes.

* Le Diagnostic de nature à quelques exceptions près est dans la grande majorité des cas impossible à poser et même si parfois il peut être évoqué avec une certaine probabilité ce sera la biopsie qui devra conclure. Même celle-ci peut parfois être prise en défaut et l'évolution viendra en fournir la preuve.

* Le caractère agressif, bénin ou malin de la tumeur reste aussi incertain : qu'il s'agisse du volume, même si les Tumeurs malignes sont plus volontiers de grande taille, ou des contours même si des contours bien limités sont souvent l'apanage des tumeurs bénignes. Le meilleur critère, encore que relatif est la structure homogène des tumeurs bénignes, hétérogène des tumeurs malignes. L'hétérogénicité d'une tumeur est assez volontiers proportionnelle au volume de celle-ci, surtout en ce qui concerne les Tumeurs malignes dans lesquelles vont se juxtaposer des zones de nécrose, des zones hypervascularisées, des calcifications, un oedème périlésionnel réactionnel.

L'IRM est à l'heure actuelle la meilleure méthode de mise en évidence et d'analyse de la structure tumorale spontanément ou mieux après injection de complexe de gadolinium (mais qui ne doit pas se substituer aux séquences pondérées T2) et toujours confrontation avec le cliché standard (calcifications). Le scanner, moins performant, doit obligatoirement être pratiqué avec injection intraveineuse d'iode.

Le bilan d'extension des tumeurs des tissus mous est sans doute le plus gros apport de l'imagerie moderne à cette pathologie. L'ablation d'une tumeur maligne doit etre à la fois carcinologique mais aussi dans toute la mesure du possible préserver l'avenir fonctionnel. Il importe donc non seulement de mesurer la taille de la tumeur, mais aussi de préciser les rapports, primordiaux, de celle-ci avec les axes vasculo-nerveux et le squelette sousjacent. Dans nombre de cas la TDM permet de faire ce bilan de façon tout à fait satisfaisante,mais plus souvent l'IRM est nettement plus informative, si bien que l'idéal serait de recourir d'emblée à cette dernière avant une TDM éventuelle.

Enfin le bilan d'une tumeur maligne doit comporter la recherche des métastases pulmonaires et osseuses par TDM et scintigraphie avant d'envisager une thérapeutique mutilante ou lourde dont le bénéfice à court terme serait aléatoire.

3.1.1. Tumeurs du tissu graisseux

Les lipomes, fréquents entre 30 et 50 ans, uniques, multiples ou rentrant dans le cadre d'une lipomatose (alors de pronostic plus réservé) sont les tumeurs bénignes les plus faciles à caractériser en Imagerie. Elles se présentent comme une masse à contours réguliers, hypodense sur le cliché standard, le plus souvent hyperéchogène en Echographie. La TDM et l'IRM ont une efficacité diagnostique équivalente; La TDM montrant une masse régulière de densité homogène voisine de -100 UH, l'IRM un signal identique à celui de la graisse sous cutanée quelque soit la séquence. Quelques petites et fines structures en hyposignal, linéaires peuvent se voir au sein de la lésion.

Les liposarcomes se voient en général dans une tranche d'âge plus élevée, dans 3/4 des cas au niveau du membre inférieur mais aussi rétropéritonéaux. On peut en distinguer 4 variétés histopathologiques : bien différenciée - à cellules rondes - myxoïde et pléiomorphe. Leur diagnostic de nature est difficile et présente un double piège. Les Liposarcomes, bien différenciés à très fort contenu graisseux peuvent être pris pour de simples lipomes, aussi bien en TDM qu'IRM. La constation de cloisons plus nombreuses, plus épaisses , rehaussées par le contraste en TDM a alors une grande valeur. (Séquence STIR + injection de gadolinium).

Les autres Liposarcomes sont franchement plus inhomogènes avec en TDM des valeurs plus élevées de type liquidien ou tissulaire et en IRM un hyposignal en pondération T, avec des zones de rehaussement de signal après injection de gadolinium et un hypersignal de la masse en T2. Dans certaines formes l'on retrouve en T1 des foyers en hypersignal spontané au sein de la masse en hyposignal, représentant des zones graisseuses (Jamais de séquence T1 + gadolinium d'emblée).

Ces Liposarcomes, souvent bien limités, peuvent ne présenter aucun caractère qui puissent les différencier d'autres tumeurs aussi bien malignes que bénignes (comme l'Angiolipome).

3.1.2. Les tumeurs du tissu fibreux

- L'Histiocytome fibrome malin. Elle est la plus commune des tumeurs malignes des Tissus Mous. A la TDM elle présente une forme polylobée, mais à bords plus ou moins bien définis avec parfois quelques calcifications et une densité hétérogène accentuée après injection d'iode IV

Le caractère lymphophile de cette tumeur doit inciter, en particulier, lorsqu'elle siège au niveau de la racine du membre inférieur à faire quelques coupes sur les aires ganglionnaires lombaires.

En IRM la masse a des bords irréguliers, présentant des zones d'hypo et d'hypersignal en T2 et parfois des plages hémorragiques, sans caractères spécifiques.

- Les fibromes sont des tumeurs de densité homogène et élevée en TDM et présentant en IRM un hyposignal aussi bien en pondération T1 que T2 susceptible parfois de subir un discret rehaussement de ce signal après gadolinium mais plus faible que celui d'un muscle adjacent.

- Les fibrosarcomes n'ont pas de caractères spécifiques qui puissent être retrouvés en Imagerie. En TDM ce sont des masses mal limitées, de densité voisine à celle des muscles dont parfois seule l'injection de produit de contraste permet de les en dissocier. Les Calcifications sont relativement fréquentes mais peu évocatrices de leur nature.

- La fibromatose musculo-aponévrotique ou tumeur desmoïde se voit surtout chez l'adulte jeune au niveau des grosses masses musculaires, la fesse en particulier.

Son caractère infiltrant, sa tendance aux récidives itératives en font une tumeur à pronostic réservé au moins sur le plan local, régional et fonctionnel. Son diagnostic histologique est souvent difficile et peut prêter à confusion avec le fibrosarcome. L'IRM est plus fiable que la TDM pour en démontrer l'extension qui peut se faire loin à distance de la masse principale dont le signal est, en T1, parfois difficile à différencier de celui du muscle. En T2 l'intensité du signal varie en fonction de la richesse en collagène (hyposignal) ou en éléments cellulaires (hypersignal).

- L'IRM représente par ailleurs un moyen capital pour suivre les patients et déceler au plus tôt les récidives.

3.1.3. Les tumeurs du tissu musculaire

Les 2 variétés de Tumeurs musculaires sont les rhabdomyomes (et Rhabdomyosarcomes) issus du tissu musculaire strié et les leiomyomes (et Leiomyosarcomes) issus du tissu musculaire lisse. Les leiomyomes sont surtout superficiels, les rhabdomyomes beaucoup plus rares siègent avec prédilection dans la région cervico-faciale et chez l'enfant.

Ces tumeurs musculaires n'ont aucun caractères spécifiques en Imagerie dont l'intérêt est d'en apprécier volume et extension. Au niveau de la face l'atteinte osseuse sous jacente n'est pas rare dans les formes malignes.

3.1.4. Les tumeurs du tissu nerveux

Les tumeurs des nerfs périphériques sont essentiellement représentées par le neurilemmome (Schwannome bénin) en général solitaire et le neurofibrome souvent multiple dans la neurofibromatose de type 1 (Von Recklinghausen) et la neurofibromatose de type 2 (Centrale).

L'IRM est l'examen le plus contributif, grâce en particulier aux coupes longitudinales qui montrent une masse fusiforme en perle enfilée, développée le long d'un tronc nerveux : (Sciatique ++). Les contours de la masse sont en règle bien dessinés avec liseré périphérique en hyposignal évoquant une capsule. La séquence pondérée T2 est la plus contributive permettant dans la majorité des cas de préciser le type histologique de cette tumeur nerveuse. L'aspect en cible, hyperintense en périphérie, hypointense plus ou moins homogène au centre est caractéristique du neurofibrome, alors que le neurilemmone est globalement hétérogène ou plus rarement homogène sur les 2 séquences, pondérée T1 et T2. De plus le neurilemmome apparait excentré sur l'axe du nerf. La distinction est importante car le neurofibrome envahissant profondément le nerf, oblige le plus souvent à la résection totale, avec ses conséquences fonctionnelles alors que le neurilemmome périphérique peut être disséqué.

Les neurofibrosarcomes ne peuvent par contre être formellement distingués des neurilemmomes se présentant comme lui en hypersignal plus ou moins hétérogène en T2. Ni l'aspect des contours, ni le volume de la tumeur ne permettent d'affirmer l'un ou l'autre des diagnostics.

La TDM est moins performante ne montrant qu'une masse de densité tissulaire, souvent inférieure à celle du muscle, dont on peut juger de la situation sur un axe vasculo-nerveux, mais sans affirmer la localisation sur le nerf lui-même.

3.1.5. Les tumeurs vasculaires

Les hémangiomes sont classés selon la taille et l'épaisseur des parois des vaisseaux qui les constituent en capillaires, caverneux, mixtes et veineux. Les hémangioendothéliomes doivent leur appellation à la prolifération de cellules endothéliales et les hémangiopéricytomes à celle des péricytes. Ces formes bénignes ont leurs correspondances sarcomateuses dont la fréquence est bien moindre.

Enfin les vaisseaux lymphatiques sont à l'origine des lymphangiomes et lymphoangiosarcomes.

- La radiographie standard peut être évocatrice lorsqu'elle révèle l'existence des phlébolithes et parfois des atteintes corticales et périostées.

- Le Scanner montre une masse hétérogène sur les coupes avant injection et après injection des prises de contraste d'aspects variés, certaines fugaces, d'autres plus progressives et persistantes. Des zones hypodenses sont également possibles, surtout dans les hémangiomes volumineux, correspondant à des thromboses.

Avec l'IRM les explorations angiographiques de ces tumeurs ont perdu beaucoup de leur intrêt. Elle montre mieux leur extension et permet souvent d'en préciser le type, selon l'épaisseur et la nature plus ou moins fibrograisseuse des septa qui caractérisent ces tumeurs.

En pondération T1 l'on observe un réseau en bande, de bas signal, ponctué de zones arrondies de haut signal, d'origine graisseuse.

En pondération T2 des zones d'hypersignal apparaissent, correspondant à du sang stagnant dans les vaisseaux tortueux. Des dépots d'hémosidérine sont visibles sous forme de petits amas ou de liserés périphériques vides de signal sur toutes les séquences.

3.1.6. Tumeurs du tissu synovial

La synovite villo-nodulaire pigmentée ou hémopigmentée, dont la nature tumorale est la plus généralement admise, possède de nombreux synonymes, synovite nodulaire- Ténosynovite nodulaire- bursite villo-nodulaire pigmentée- xanthome des gaines. En pratique l'on distingue 2 formes. Une forme diffuse développée au dépends de la synoviale articulaire (genoux, hanche, tarse..) et une forme nodulaire, parfois articulaire, mais surtout au niveau de la synoviale des gaines des tendons des extrémités (tumeur à cellules géantes des gaines- xanthome -ténosynovite)ou des bourses séreuses.

La synovite villo nodulaire pigmentée du genou, à la différence des autres localisations, se comporte comme une tumeur des parties molles avant d'apparaître comme articulaire à l'occasion souvent d'une ponction ramenant un liquide hématique.

La radiologie standart est pauvre ne pouvant déceler le plus souvent qu'une masse comblant la fosse poplitée ou les espaces sus et latéro-rotuliens. Les atteintes osseuses sont rares, tardives et discrètes à type d'érosion à la périphérie des zones articulaires.

Le scanner montre une masse irrégulière de densité souvent élevée par endroits (dépôts d'hémosidérine) localisée ou souvent plus diffuse périarticulaire.

L'arthroscanner surtout révèle son développement et son origine intrasynoviale, la ponction , hématique, est également évocatrice.

L'IRM est encore plus performante montrant mieux l'extension diffuse de la tumeur dans les divers plans de l'espace. Les caractères du signal, surtout dans les formes déja assez évoluées, le diagnostic pouvant se faire après des mois voire des années d'évolution, sont extrèmement évocateurs. La masse polylobée, présentant un signal hétérogène, mais variable, réalise un aspect tigré du fait de la présence de dépots d'hémosidérine, restant toujours en hyposignal, et de la coexistence en quantité variable de graisse et de synoviale hypervascularisée. Les séquences en écho de gradient étant les plus sensibles à la présence de pigments ferriques sont particulièrement indiquées. Bien que très évocatrices et s'il y a peu de discussion lorsqu'il s'agit d'une volumineuse masse, au début le diagnostic peut hésiter avec d'autres affections comme la PR, les arthropathies hémophiliques, la chondromatose synoviale, le synoviolosarcome dans sa forme intra-articulaire(10%) ou même la simple hypertrophie synoviale aspécifique.

Dans la forme nodulaire des gaines tendineuses, l'aspect en IRM est moins évocateur. Il existe parfois une érosion arciforme de l'os, de type mécanique, en regard d'une masse arrondie de signal variable en fonction de sa teneur en lipides (xanthome des gaines). Dans quelques cas une pseudocapsule en hyposignal est visible.

Le synovialosarcome reste classé dans les tumeurs synoviales alors qu'il semble de plus en plus qu'il soit issu d'une cellule mésenchymateuse multipotente. Il se présente d'ailleurs dans la très grande majorité des cas comme une tumeur extra articulaire tant sur le plan clinique que radiologique (90%).

Sur le cliché standart des calcifications parfois visibles sont un élément discriminatif d'avec la synovite villo nodulaire qui en est exempte. Les atteintes osseuses sous jacentes sont également plus fréquentes et importantes.

- Le Scanner retrouve ces éléments et une masse dont la densité voisine du muscle la rend difficile à discerner sans injection de produit de contraste. Après celui-ci elle apparait hétérogène à limites imprécises.

- En IRM la tumeur présente un signal bas ou intermédiaire en pondération T1, élevé en T2. L'injection de gadolinium montre un signal hétérogène avec des zones de nécroses, des septa épais et un aspect volontiers multiloculaire.

3.1.7. Les tumeurs cartilagineuses et osseuses des tissus mous

Les chondromes des tissus mous sont rares, parfois suggérés sur les clichés standarts par des calcifications de densité vriable en volutes ou en anneaux. Ces chondromes extra osseux peuvent coexister avec un chondrome ou une chondromatose osseuse. Proches de l'os, juxta corticaux, le scanner les en isole plus facilement, retrouve les calcifications et une masse dont il n'est pas toujours facile d'affirmer la matrice chondroïde. Celle-ci ne prend pas le contraste mais apparait plus nettement hypodense au sein des masses musculaires, elles, de densité rehaussée.

En IRM l'image de la tumeur est plus caractéristique, en hyposignal T1 et surtout en hypersignal T2, d'aspect muriforme, polyglobuleux.

Les chondrosarcomes sont encore plus rares. La distinction d'avec le chondrome est difficile. On peut y penser sur les séquences T2 et après gadolinium du fait de l'aspect plus hétérogène du signal tumoral dû à la présence de zones de nécrose kystique, de plages calcifiées plus importantes et d'oedème périlésionnel souvent important qui se traduit par un hypersignal homogène après injection de gadolinium.

Les ostéosarcomes primitifs des tissus mous sont extrêmement rares et tout comme d'ailleurs les chondrosarcomes, posent un problème de diagnostic et donc de conduite à tenir, souvent difficile, avec la myosite ossifiante circonscrite (MOC).

La MOC, affection bégnine, comprend 2 variétés. La MOC post-traumatique et la MOC pseudo-tumorale pour laquelle l'on ne retrouve pas de traumatisme et qui inclut les para-ostéo arthropathies neurogènes (POA). La MOC, affection bégnine, plus fréquente chez le sujet jeune, évolue en 3 stades : aiguë pseudo-inflammatoire (4 à 5 semaines), chronique (4-6 mois) et de régression avec disparition des symptomes (1 à 2 ans).

L'aspect anatomo-pathologique est dite Zonaire ce que reflète assez bien l'imagerie par scanner et résonance magnétique.

Les radiographies pendant la première phase ne montrent rien. Pendant la phase chronique, de tuméfaction maximum, apparaissent des calcifications floues et périphériques. A la phase de régression on observe une ossification en couronne qui va persister mais peut disparaitre progressivement.

L'échographie peut à la phase aiguë montrer des anomalies dans l'échogénicité d'un muscle normal, mais sans aucune spécificité. Seul le contexte doit y faire penser.

Le scanner montre les calcifications avant qu'elles ne soient décelables sur les clichés standarts et une masse dont le centre est dans les parties molles. L'os sous-jacent n'est pas envahi mais peut présenter une encoche ou une réaction périostée en regard. La présence d'un liseré clair séparant l'os de la tumeur est un signe fréquent de grande valeur et la disposition en anneau périphérique des calcifications est plus précocement et plus facilement mise en évidence que sur les clichés. A la phase chronique l'aspect de coque osseuse compacte est caractéristique, aucune coiffe tumorale n'existe autour de celle-ci.

L'IRM permet de déceler encore plus précocement la lésion avant l'apparition des calcifications. A la phase aiguë correspond une zone dont le signal est difficilement perceptible en pondération T1, mais qui augmente nettement après injection de gadolinium et devient très intense en T2. A la phase chronique la zone périphérique chargée de calcifications est en hyposignal, entourant en T2, un centre hyperintense parfois un peu inhomogène. En phase terminale, l'on reconnait une structure osseuse avec sa corticale et sa graisse centrale autour parfois d'un nodule fibreux hypointense.

La scintigraphie met en évidence une hypercaptation de l'isotope précoce et intense. Comme l'échographie elle manque de spécificité. Elle est surtout utile au choix du "bon" moment d'un geste opératoire rendu parfois nécessaire sur le plan fonctionnel (dans les POA périarticulaires en particulier), à savoir une nette diminution, sinon la totale disparition de l'hyperfixation. L'IRM semble à même de la remplacer par la constation d'un os mature et la disparition de l'hypersignal suspect.

3.1.8. Les métastases des parties molles

Les métastases dans les tissus mous de tumeurs primitives sont rares aussi bien au cours de l'évolution d'un cancer connu que prévalentes. Les mélanomes et les cancers bronchiques seraient les tumeurs primitives les plus fréquemment en cause. L'imagerie échographique, tomodensitométrique et par résonance magnétique permettent de déceler la lésion, mais aucun caractère n'oriente le diagnostic vers une métastase et à fortiori n'en évoque l'origine. LA encore l'IRM est la technique qui en permet la meilleure étude topographique et d'extension de la métastase qui est en général limitée.

3.1.9. Imagerie et suivi évolutif ou thérapeutique des tumeurs des tissus mous

Les tumeurs des partie molles, les sarcomes en particulier, relèvent d'une exérèse large et pour certains d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie de complément. La survenue d'une récidive doit être surveillée par imagerie dont l'IRM est la méthode de choix, la TDM étant moins performante que pour celle des tumeurs osseuses. Quant à l'échographie, qui parait peu utilisée en France dans cette indication, elle serait pour Fornage aussi performante que la TDM.

L'IRM permet d'apprécier l'efficacité d'une chimiothérapie sur la variation du volume tumoral et l'apparition de zone de nécrose (Gadolinium). Après chirurgie la réapparition d'un hypersignal en T2 doit faire suspecter une récidive. Par contre un hypersignal en T2 après chimiothérapie ou radiothérapie n'est pas significatif, pouvant être soit une récidive, soit la persistance d'un foyer tumoral ou encore une réaction oedemateuse. Le gadolinium en montrant un réhaussement de signal homogène est alors très en faveur de l'oedème alors que le tissu tumoral apparait, lui, réhaussé de façon hétérogène. La limite de détection de ces récidives ne parait cependant pas possible au dessous du mm3.

3.2. Les pseudo-tumeurs des parties molles

Plusieurs lésions se développant dans les parties molles, mais non issues directement des tissus qui les constituent, peuvent en imposer pour de véritables tumeurs. Nous ne ferons que les citer car envisagées ailleurs.

- Hématomes.

- Abcès.

- Anévrysmes.

- Kystes synoviaux.

La symptomatologie de ces pseudo tumeurs est souvent plus évocatrice de leur nature que les tumeurs vraies.

Leur étude bénéficie plus largement de l'échographie en première intention. Elles peuvent cependant nécessiter le recours aux autres moyens de l'imagerie.

4. LES MYOPATHIES

Les atteintes des muscles squelettiques, autres que traumatiques sont multiples, polymorphes, d'origines diverses en rendant la classification difficile et incertaine pour plusieurs d'elles.

L'on peut sur le plan pratique, distinguer plusieurs grands groupes incluant les myopathies métaboliques, dystrophiques,ischémiques, neuropathiques, des maladies endocriniennes et systémiques et les myopathies primitives congénitales.

L'échographie est peu contributive car peu adaptée à ce type d'affection, faite de lésions musculaires étendues diffuses le plus souvent et manquant de spécificité.

La TDM peut mettre en évidence de façon, parfois précoce infraclinique, des modifications quantitatives et qualitatives des muscles.

Elle manque de spécificité mais peut avoir cependant valeur d'orientation et permet de dresser une cartographie des muscles atteints et de suivre l'évolution.

Toutes ces myopathies ont en commun des modifications de la densité du muscle, de son volume et de la structure architecturale.

La "reconversion" graisseuse du muscle à l'origine de l'hypodensité est l'élément le plus fréquemment retrouvé. Il faut retenir que cette reconversion dépend plus de l'importance du trouble fonctionnel engendré par la maladie que de la durée évolutive de celle-ci.

Cette reconversion n'est pas spécifique de telle ou telle affection, mais peut cependant présenter, surtout au début, quelques particularités.

Dans les myopathies congénitales (Type Duchenne et Beeker) l'hypodensité est précoce, homogène, le volume musculaire est longtemps conservé pouvant même être apparement augmenté, mais cette fausse hypertrophie est en fait dûe à l'épaississement graisseux des fascias.

L'atteinte est symétrique touchant les muscles fessiers, vastes, ischio-jambiers et respectant le couturier et le droit interne.

Dans les atrophies neurogènes (type Charcot-Marie), l'atrophie débute et prédomine ai niveau du muscle solaire avant de diffuser à l'ensemble des muscles distaux.

- Dans les affections de la corne antérieure de la moelle l'atrophie débute au niveau des cuisses avec une disparité et une asymétrie ultérieure des lésions (poliomyélite).

- Dans les myosites inflammatoires, polymyosite, dermato-myosite, l'on observe fréquemment un aspect vermiculaire des muscles touchés associé fréquemment à des calcifications.

L'IRM hormis la plus grande sensibilité que la TDM en particulier pour repérer la conversion graisseuse et la myofibrose ne présente pas plus de spécificité. Son intérêt réside là encore dans son image tridimensionnelle et sa plus grande spécificité dans le diagnostic différentiel des lésions infectieuses, tumorales et hématiques.

Mais c'est surtout la spectroscopie par RMN (Phosphore 31) permettant une analyse beaucoup plus spécifique des altérations physico-chimiques du tissu musculaire qui permet le plus d'approcher et de caractériser les diverses myopathies en particulier congénitales.

5. CONCLUSION

Pour conclure ce chapitre des lésions de parties molles, il faut retenir l'importance de l'IRM dont la place devient grandissante face au scanner. Il faut cependant se garder d'une part d'avoir trop vite recours à cette méthode d'imagerie, d'autre part ne pas considérer celles-ci comme des méthodes "rivales" mais bien plutôt complémentaires. L'idéal étant de pouvoir, comme dans tout autre chapitre de la pathologie, pratiquer l'examen le moins agressif, le moins coûteux et surtout le plus informatif, sans oublier que ce peut être le simple cliché standard.


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