<A NAME=ADM6>DIAGNOSTIC D'UNE MASSE ABDOMINALE ET/OU PELVIENNE CHEZ L'ENFANT</a><!-- ADM:M13995,S04807,N00002,T01100,T03341,T03361,T03531 -->

DIAGNOSTIC D'UNE MASSE ABDOMINALE ET/OU PELVIENNE CHEZ L'ENFANT

P. DEVRED, F.FAURE

Hôpital de la Timone - Marseille

La recherche étiologique d'une masse abdomino-pelvienne est une situation clinique non exceptionnelle chez l'enfant quelque soit son âge. La démarche diagnostic fait appel à la fois aux éléments cliniques, aux techniques d'imagerie et à certains éléments biologiques.

Le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d'imagerie qu'après avoir pris connaissance du contexte clinique et évoqué avec les cliniciens les probabilités diagnostiques. Ces probabilités s'appuient sur l'âge de survenue et la suspicion topographique ainsi que sur les signes cliniques d'accompagnement.

Les 2 techniques d'imagerie essentielles pour amorcer le bilan sont les clichés simples d'abdomen et l'échographie.

1. ELEMENTS RADIOLOGIQUES D'ORIENTATION

1.1. Localisation topographique

1.1.1. ASP

Les clichés simples de l'abdomen ne sont pas capables dans la plupart des cas d'affirmer l'origine topographique d'une masse. Le refoulement des clartés digestives est un indicateur insuffisant et l'absence de visualisation des psoas n'a que peu de valeur chez l'enfant en raison de la pauvreté en graisse.

Le décollement d'une ligne para vertébrale jusqu'au niveau du diaphragme est par contre un argument très caractéristique en faveur de la colonisation de l'espace infra médiastinal postérieur par un neuroblastome rétro péritonéal.

Une lésion osseuse de la ceinture pelvienne ou du rachis a également une très forte valeur d'orientation si elle est en continuité avec le syndrome de masse. Il ne faut cependant pas oublier que certaines tumeurs malignes métastasent à l'os chez l'enfant.

1.1.2. Echographie

L'échographie est actuellement la technique essentielle d'orientation topographique. Une masse peut facilement être identifiée au sein d'un parenchyme ou être attribuée à l'augmentation de volume global d'un organe: hépato et/ou splénomégalie, masse hépatique, splénique ou rénale. L'origine retro péritonéale d'une masse peut être facilement retenue quand la masse englobe ou retentit sur la topographie des vaisseaux retro péritonéaux. L'origine pelvienne des masses de volume petit ou modéré est souvent simple à reconnaître, la topographie par rapport au rectum pouvant être précisée par la réalisation d'un petit lavement en cours d'examen échographique.

Par contre dans un certain nombre de cas l'origine péritonéale, retro péritonéale ou pelvienne d'une masse est impossible à affirmer. C'est le cas des masses très volumineuses qui occupent la quasi totalité de la cavité abdomino-pelvienne et des masses pédiculées (en particulier hépatiques). Les masses rénales à développement entièrement exonéral peuvent être confondues avec une masse rétro péritonéale d'autre origine voire même avec une masse intra péritonéale. Une masse agressive développée au voisinnage d'un parenchyme peut l'envahir, rendant l'identification du point de départ très difficile (masse retropéritonéale envahissant le rein par ex). La plupart des masses d'origine digestives sont difficiles à localiser de façon certaines, l'existence de lumières digestives au sein de la masse ou l'existence d'une ascite peuvent permettre d'orienter correctement cette enquête topographique. Enfin, des masses d'origine pelvienne peuvent se développer dans la cavité abdominale sans que le lien avec le site d'origine puisse être mis en évidence, c'est le cas de certains kystes ovariens en période néo natale.

1.2. Orientation par la structure

Le cliché d'abdomen peut montrer des calcifications ou des ossifications. Leur aspect et leur organisation peuvent avoir une valeur d'orientation. Parfois l'existence de plages graisseuses peuvent être mises en évidence, ayant également une grande valeur d'orientation.

L'échographie permet d'approcher l'organisation architecturale d'une masse. Une masse parfaitement anéchogène sera probablement liquidienne. Mais toutes les structures très faiblement échogène ne sont pas kystiques: les adénomégalies, les pyramides rénales normales peuvent apparaître transsonores. Une masse échogène hétérogène sera plutôt solide ou nécrotique, le Doppler est indispensable pour pouvoir affirmer la nature tissulaire par l'existence de flux intra tumoral. L'échographie permet en outre de préciser le volume, les limites, le caractère mou ou mobile de la masse et d'étudier ses connexions vasculaires.

1.3. Orientation par les lésions associées

Le cliché d'abdomen peut montrer des lésions osseuses évocatrices de localisations secondaires.

L'échographie doit rechercher des éléments associés: adénomégalies, épanchement intra péritonéal, retentissement sur les cavités rénales ou les voies biliaires, lésions hépatiques ou spléniques, atteinte rénale parenchymateuse....

Ces données d'imagerie confrontées aux autres éléments que sont l'âge de découverte, le sexe et les signes cliniques d'accompagnement, permettent dans la plupart des cas de proposer un diagnostic. Les autres examens d'imagerie (opacifications, TDM, IRM, scintigraphies) et certains dosages biologiques seront effectuées secondairement pour confirmer ou compléter le diagnostic évoqué.

Par logique didactique nous allons évoquer les différents diagnostics en fonction de leur origine intra péritonéale, rétro péritonéale ou pelvienne.

2. MASSES INTRAPERITONEALES

2.1. Masse d'origine hépatique

2.1.1. Avant l'âge de 6 mois

En cas d'anomalies hépatiques diffuses, donnant un aspect très hétérogène à l'échographie, associées à une augmentation nette du volume global du foie il faut évoquer 2 diagnostics: l'hémangio-endothéliome diffus et le syndrome de Pepper.

L'hémangio-endothéliome diffus est une anomalie vasculaire congénitale rare, découverte en général devant un tableau de décompensation cardiaque par le shunt gauche-droit lié à la malformation. En échographie, le foie est entièrement occupé par des formations nodulaires de petite taille, hypoèchogènes. Le calibre de l'artère hépatique est important avec brutale diminution du calibre de l'aorte en dessous du départ du tronc coeliaque. Les veines sus hépatiques sont volumineuse.

Le syndrome de Pepper correspond à l'envahissement métastatique du foie dans le cadre d'un neuroblastome. Le foie est très hétérogène, la tumeur primitive peut ne pas être identifiée.

2.1.2. Quel que soit l'âge

Les masses hépatiques peuvent être bénignes ou malignes.

2.1.2.1. Les masses bénignes

Elles sont très rares

L'angiome caverneux est de taille variable et se manifeste en échographie sous forme d'une masse échogène, nodulaire à limites nettes. L'aspect TDM ou IRM est caractéristique en particulier après injection de produit de contraste.

L'hamartome mésenchymateux est une masse multikystique intra-hépatique, elle touche plutôt le nourrisson.

Les tumeurs épithéliales (adénome ou hyperplasie focale) sont exceptionnelles à l'âge pédiatrique. Les adénomes multiples peuvent se rencontrer dans les glycogénoses et les androgénothérapies (traitement du Fanconi par ex).

L'abcès du foie survient chez l'enfant dans un contexte de septicémie et/ou de déficit immunitaire (granulomatose septique, chimiothérapie). Le germe en cause est le plus souvent le staphylocoque doré. L'échographie montre l'aspect unique ou multiple, mal limité, hypoéchogène de la lésion et permet de réaliser une ponction-drainage.

L'atteinte hydatique ou amibienne est rare mais peut se rencontrer

Les kystes biliaires sont également possibles mais très rares.

2.1.2.2. Les tumeurs malignes

Les tumeurs malignes primitives du foie sont rares chez l'enfant, elles sécrètent dans plus de 80% des cas de l'alpha-foeto-protéine. Il en existe 2 types principaux:

- hépatoblastome, chez l'enfant jeune (3-4 ans)

- hépatocarcinome, chez l'enfant plus grand, sur foie pathologique (maladies métaboliques, cirrhose post-hépatitique).

En échographie, ces tumeurs sont hétérogènes. Des amas de calcifications sont observés dans l'hépatoblastome. L'envahissement des branches portales et sus-hépatiques est un critère formel de malignité. La tomodensitométrie est utile pour apprécier l'extension et l'artériographie peut être indiquée dans le bilan pré-opératoire.

Les lésions malignes secondaires du foie sont les métastases (néphroblastome, neuroblastome, sarcomes) et les infiltrations lymphomateuses.

2.2. Masse d'origine splénique

L'échographie permet de separer le groupe des splénoméglies isolées en 2 en fonction de la structure.

2.2.1. Splénomégalie homogène

Les causes sont diverses.

L'hypertension portale est un diagnostic qu'il faut toujours évoqué car la splénomégalie est souvent volumineuse, elle se développe à bas bruit avant la survenue des complications de l'HTP. L'exploration de l'axe splénoportal, de la structure hépatique et de l'état des veines sus hépatiques en échographie permet de reconnaître le niveau de l'obstacle.

Les autres causes sont plus classiques: causes infectieuses et parasitaires (mononucléose infectieuse, septicémie, paludisme, kala-azar), causes hématologiques (purpura thrombopénique idiopathique, anémies hémolytiques constitutionnelles en particulier la thalassémie)

2.2.2. Splénomégalie hétérogène

Les septicémie bactérienne et les candidoses peuvent être à l'origine de formations nodulaires intra splénique

Un syndrome de masse intr splénique peut enfin correspondre à un kyste épidermoïde et à un angiome.

2.3. Hépato-splénomégalie

Les hémopathies sont fréquement à l'origine d'hépato-splénomégalies de volume parfois très important, que ce soient les leucémies, la maladie de Hodgkin ou une infiltration lymphomateuse. Les signes associés sont habituels: formations nodulaires hypoéchogènes intra hépatique ou splénique, adénopathies, infiltration rénale, épanchement pleural ou ascite, masses digestives...

Certaines maladies métaboliques se traduisent par des infiltrations hépato-spléniques: les glycogénoses, les dyslipidoses.

2.4. Masse kystique

La découverte d'une formation kystique intra abdominale doit faire évoquer plusieurs diagnostiques

2.4.1. Kyste du cholédoque

La dilatation fusiforme ou sacculaire du cholédoque peut donner un syndrome de masse. Les signes d'appel clinique peuvent être néonatals ou plus tardifs: ictère variable, douleurs abdominales, épisodes fébriles et masse de l'hypochondre droit. Le diagnostic est orienté par l'échographique qui montre une masse kystique indissociable du hile hépatique, au voisinage de la vésicule, associée à une dilatation variable des voies biliaires. Une opacification directe des voies biliaires peut être indiquée en pré-opératoire.

2.4.2. Les duplications digestives

Ce sont des malformations situées au contact du tube digestif ou en communication avec lui, la plupart d'entre elles sont kystiques, de taille variable. Elles présentent une muqueuse et une paroi musculaire de type digestif. Elles peuvent se développer de la base de la langue à l'anus; le siège le plus fréquent est le grêle (60% des cas). Leur découverte se fait en général avant l'âge de 2 ans.

En échographie il s'agit d'une masse transonore ou finement échogène à paroi régulière mais assez épaisse. Quelque fois le contenu peut apparaître plus échogène avec des bulles d'air et des débris, témoignant d'une communication avec le tube digestif.

Les opacification digestive peuvent montrer des signes de compression extrinsèque ou plus rarement, l'opacification de la masse en cas de duplication communicante.

En tomodensitométrie il s'agit d'une masse homogène de densité hydrique, parfois plus élevée, sans rehaussement après injection de contraste, contenant de l'air en cas de communication.

2.4.3. Les lymphangiomes kystiques

Développés dans la racine du mésentère ils peuvent donner des masses de taille variable, parfois très volumineuses, respectant les parenchyme et se moulant sur les structures voisinnes. Classiquement en échographie il s'agit d'une masse molle, cloisonnée avec des cavités kystiques de taille variable juxtaposés. En cas de complication, le contenu des kystes peut être d'aspect très variable, il peut y avoir une ascite. Le diagnostic peut se poser avec un lymphome, avec une duplication digestive ou avec un volumineux kyste d'origine ovarienne quant il a un développement abdominal préférentiel. La TDM vient conforter le diagnostic en confirmant le caractêre kystique des lésions.

2.4.4. Kyste ovarien

En période néonatale, un kyste ovarien compliqué peut être en situatuation abdominale.

2.5. Lymphomes digestifs

L'atteinte du tube digestif s'observe dans 40% des lymphomes malins non hodgkiniens de l'enfant (LMNH), le plus souvent de type Burkitt, elle est exceptionnelle dans la maladie de Hodgkin. Le point de départ siège dans les plaques de Peyer (dernière anse iléale) ou les ganglions mésentériques. L'âge moyen de survenue est 6-7 ans.

Le plus souvent il s'agit de la découverte d'une masse abdominale plus ou moins associée à une altération de l'état général. Parfois, c'est un tableau pseudo-appendiculaire ou une invagination intestinale aiguë.

Les clichés d'abdomen sont peu contributifs, ils peuvent montrer un syndrome de masse enserrant les anses digestives et/ou une "grisaille" d'un épanchement intra-péritonéal. L'échographie met en évidence une masse plus ou moins volumineuse, peu échogène, souvent centrée par une zone très échogène correspondant à la lumière digestive. Il existe fréquement des adénopathies mésentériques ou coelio-mésentériques, parfois difficiles à dissocier de la masse principale et un épanchement intra-péritonéal. Des localisations hépato-spléniques ou rénales se traduisant par une augmentation globale de volume et/ou des nodules peu échogènes, peuvent être associées. La TDM et les opacifications digestives n'ont que peu de place dans ce cadre. Le reste du bilan d'imagerie comporte une radiographie du thorax.

Le diagnostic repose sur l'étude cytologique de la ponction de l'épanchement intra-péritonéal ou de la masse.

3. MASSES RETROPERITONEALES

Les masses rétropéritonéales sont fréquentes chez l'enfant surtout avant l'âge de 7 ans.

3.1. La démarche diagnostique

Elle s'articule autour des 3 éléments principaux.

3.1.1. L'âge

L'âge de l'enfant: en période néonatale les étiologies bénignes prédominent (uropathies, hématome de la surrénale...), alors qu'à partir de l'âge de 1 an il s'agit plutôt de tumeurs malignes (tumeur de Wilms et neuroblastome avant 5 ans, lymphome et autres tumeurs du rein au-delà).

3.1.2. L'origine extra-rénale ou rénale

L'origine extra-rénale ou rénale (tableaux 1 et 2) de la masse, en sachant qu'une tumeur rénale à développement exorénal peut simuler une masse extra-rénale et qu'un rein envahi par une masse extra-rénale peut être confondu avec un rein tumoral. En cas de lésion rénale, il faut déterminer son caractère uni ou bilatéral.


origine rénale                                                                         
Unilatérale                               Bilatérale                                
kystique            solide              kystique            solide              
Dysplasie rénale    Thrombose veine     Uropathie           Polykystose         
multikystique       rénale Hamartome                                            
Syndrome de la      ou Bolande Tumeur                                           
jonction            de Wilms Tumeur                                             
Néphroblastomatose  rhabdoïde Sarcome                                           
Pyélon supérieur    rénal                                                       
exclu                                                                           
Origine extra-rénale                                                                   
Unilatérale                               Bilatérale                                
Kystique            Solide              Solide                                    
Hématome            Hématome            Hyperplasie congénitale des               
surrénale           surrénale           surrénales Hématome bilatéral des         
Neuroblastome       Neuroblastome       surrénales                                
kystique            Ganglioneurome                                                
Lymphangiome        Tératome                                                      
kystique Tératome                                                                 

Tableau 1 : Période néonatale

3.1.3. L'échostructure de la masse

3.1.4. Autres éléments

D'autres éléments sont à prendre en compte.

Certaines associations syndromiques sont caractéristiques et orientent d'emblée vers une étiologie.


Origine rénale                                                                         
Unilatérale                               Bilatérale                                
kystique            solide              kystique            solide              
Uropathie           Tumeur de Wilms     Polykystose         Tumeurs de Wilms    
Cystadénome         Adénocarcinome      Maladies générales  Néphroblastome      
multiloculaire      Sarcome Tumeur                          Lymphome            
Tumeur de Wilms     rhabdoïde                               Angiomyolipome      
Kyste hydatique                                                                 
Kyste séreux                                                                    
Origine extra-rénale                                                                   
Unilatérale                               Bilatérale                                
Tumeurs sympathiques  Neuroblastomes      Autres tumeurs  Corticosurrénalome        
Ganglioneurome Phéochromocytome           Adénopathies Tératome Lymphangiome        
Neurinome Schwannome                      Tumeurs mésenchymateuses                  

Tableau 2 : Après l'âge de 6 mois

La recherche de marqueurs biologiques tumoraux est effecuée en cas de tumeur extra-rénale (cathécolamines, dopamine, "neurone specific enolase" (NSE) et alpha 1 foeto-protéine).

Une scintigraphie à la MIBG (méthyl iodo benzo guanidine) est réalisée en cas de suspicion de neuroblastome.

La confrontation de ces différentes données permet en général de poser le diagnostic, les techniques d'imagerie TDM et IRM ne sont utiles qu'en deuxième intention, pour établir le bilan d'extension. La ponction biopsie est parfois indiquée quand les arguments réunis sont insuffisant pour poser un diagnostic et demarrer une thérapeutique spécifique.

4. ETUDE DES TUMEURS RENALES

4.1. Tumeur de Wilms ou néphroblastome

Elle représente 6 à 8 % des cancers de l'enfant et son incidence est estimée entre 5 et 10 cas par million d'enfants et par an. Elle survient dans 75 % des cas entre 1 et 5 ans, sans prédominance de sexe ou de race.

4.1.1. Anatomie

Il s'agit d'une tumeur rénale maligne embryonnaire à trois composantes: blastémateuse, épithéliale et mésenchymateuse (1 ). Sa malignité est variable en fonction dutype histologique, à prédominance blastémateuse ou sarcomateuse. Elle est le plus souvent volumineuse. Habituellement solide, elle peut présenter des zones centrales de nécrose et d'hémorragie d'allure pseudo-kystique ou des contingents réellement kystiques. Le cystadénome multiloculaire est généralement assimilé à la forme kystique du néphroblastome. Des calcifications sont découvertes dans 15 % des spécimens anatomiques. Le néphroblastome peut infiltrer la capsule rénale, envahir la veine rénale et la veine cave inférieure jusqu'aux cavités cardiaques droites. Une atteinte ganglionnaire loco-régionale est possible. Les métastases à distance sont essentiellement pulmonaires, plus rarement hépatiques. L'atteinte rénale bilatérale existe dans 5 à 13 % des cas (de façon synchrone pour les 2/3) posant des problèmes nosologiques avec la néphroblastomatose. Le stade (extension loco-régionale, métastases, atteinte bilatérale) et le type histologique (anaplasique ou non) sont les éléments qui déterminent le pronostic. Il a été rapporté des formes survenant sur des sites extra-rénaux (9 12 14 ) retropéritonéaux,médiastinaux, pelviens ou inguinaux.

4.1.2. Clinique

Habituellement il s'agit d'une masse abdominale non symptomatique à croissance très rapide. Plus rarement la masse est découverte à l'occasion de douleurs abdominales, d'une fièvre, d'une hématurie (dans les suites d'un traumatisme minime plutôt que spontanée) ou d'une hypertension artérielle .

La plupart des cas sont sporadiques; un caractère familial n'est retenu que dans moins de 1 % des cas. Par contre, il existe des anomalies associées dans 15 % des cas (2 ):

- hémi-hypertrophie corporelle,

- aniridie sporadique,

- syndrome de Beckwith-Wiedemann (viscéromégalie, macroglossie, omphalocèle...),

- syndrome de Sotos ( gigantisme cérébral),

- syndrome de Drash (ambiguïté sexuelle, glomérulopathie sévère),

- anomalies chromosomiques (délétion du bras court du chromosome 11),

- rein en fer à cheval et ectopies croisées (18 ).

En cas d'anomalies associées, l'âge de survenue est précoce. Une surveillance clinique systématique et régulière tous les 3 mois jusqu'à l'âge de 6 ans est discutée, il ne faut pas meconnaître les repercussions psychologiques sur les parents de cette attitude pourtant logique.

4.1.3. Imagerie à la phase diagnostique

4.1.3.1. Cliché d'abdomen

Il est peu contributif, le syndrome de masse est en général visible avec parfois des calcifications grossières (5 à 10% des cas).

4.1.3.2. Echographie (15 )

La masse dans la plupart des cas est volumineuse, de diamètre supérieur à 10 cm, bien limitée. La structure est hétérogène, échogène avec des plages transsonores, correspondant aux zones nécrotiques ou kystiques, le parenchyme rénal sain est quelques fois invisible, le plus souvent refoulé à la périphérie, moulé sur la masse.

4.1.3.3. TDM et l'IRM

Ces techniques ont peu d'intérêt à la phase diagnostique, il faut cependant en connaître l'aspect.

TDM (7 8 )

Sur les coupes sans injection IV de produit de contraste, la masse apparait solide et hétérogène, des calcifications et des îlots graisseux intra-tumoraux sont parfois visibles. Cette hétérogénéité se renforce par le rehaussement après injection IV de produit de contraste. L'existence d'un épanchement sanguin intra-capsulaire ou péri-rénal est possible.

Le cliché d'UIV post TDM, quand il est pratiqué, montre l'étirement et la désorganisation du système collecteur par la masse. Dans 10 % des cas, aucune excrétion du produit de contraste n'est mise en évidence, le rein est "muet". En cas de tumeur à développement exo-rénal les cavités sont peu modifiées ou déplacées en masse.

IRM

En pondération T1, la masse présente un signal plus faible que le parenchyme rénal, avec perte de la visibilité des pyramides, en pondération T2, le signal de la tumeur devient intense, plus difficile à dissocier du parenchyme sain.

4.1.4. Imagerie et bilan d'extension

L'extension est évaluée de façon diverse par les différentes techniques.

L'atteinte capsulaire et l'infiltration des tissus adjacents, difficiles à visualiser par l'imagerie, la TDM est cependant la technique la plus performante (6 ).

Les adénopathies peuvent être bien mises en évidence par les trois techniques.

Les atteintes vasculaires, déplacements ou envahissement de la VCI avec propagation à l'oreillette droite, peuvent être bien visualisée en échographie-Doppler, en TDM ou IRM (16 ).

Le rein contro-latéral est intéréssé dans 5 à 10% des cas (2 6 ). La TDM s'avère beaucoup plus performante quel'échographie pour dépister les atteintes bilatérales.

Les métastases pulmonaires doivent, lors du bilan initial, être recherchées par le cliché simple du thorax de face et de profil, et par TDM. Elles sont présentes dans environ 33% des cas.

Les métastases hépatiques, beaucoup plus rares, sont du domaine de l'échographie.

Les métastases osseuses sont exceptionnelles, elles surviennent dans des formes histologiques à haut degré de malignité ( sarcomateuses), elles sont recherchées par scintigraphie.

4.1.5. Eléments pronostiques

Le pronostic du nephroblastome depend de son type histologique et du bilan d'extension.

4.1.5.1. Type histologique

Les formes bien differenciées (90% des cas) sont favorables.

Les formes peu différenciées (10% des cas) sont très défavorable: formes sarcomateuses, anaplasiques ou rhabdoïdes

4.1.5.2. Bilan d'extension local et régional

La classification comporte 5 stades:

- stade 1: tumeur limitée au rein, capsule intacte (20%)

- stade 2: tumeur avec franchissement capsulaire et/ou envahissement de la VCI, (sans atteinte ganglionnaire, ni des organes voisins) ablation chirurgicale compléte (45%)

- stade 3: résidu tumoral post chirurgical, sans atteinte hépatique, et rupture tumorale per-opératoire même en cas de résection compléte ( 20%)

- stade 4: métastases hématogènes: poumon, foie, os ou cerveau (10%)

- stade 5: atteinte bilatérale (5 à 10%)

Cette classification est établie sur le plan local lors de l'intervention chirurgicale, après chimiothérapie, et sur le plan général, au moment du bilan initial..

4.1.6. Traitement et surveillance

En France une chimiothérapie de réduction est effectuée pendant environ 4 semaines (variations suivant protocole). L'effet de cette chimiothérapie est contrôlée par échographies hebdomadaires. En dehors des formes kystiques ou nécrotiques, la réduction de volume est en général rapide. La néphrectomie est effectuée ensuite.

Après chimiothérapie et chirurgie, les taux de survie à 4 ans s'étendent de 55 % pour les cas les plus défavorables (les plus rares) à 98% pour les "stade 1", sans élément anaplasique à l'histologie

5. AUTRES TUMEURS RENALES (10 )

5.1. Unilatérales

5.1.1. Néphrome mésoblastique congénital

Encore appelé tumeur de Bolande ou hamartome rénal foetal, le néphrome mésoblastique est la tumeur rénale solide la plus fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. Son diagnostic échographique est possible en période ante-natale où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit d'une lésion solide, volumineuse, sans limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant. Les moyens d'imagerie ne permettent pas de distinguer cette tumeur d'une tumeur de Wilms de stade 1. Le pronostic du néphrome mésoblastique congénital après néphrectomie est bon, mais il faut connaitre la possibilité de récidive locale en rapport avec de rares formes histologiques proches du sarcome à cellules claires, plus péjoratives et nécessitant une chimiothérapie.

5.1.2. Cystadénome multiloculaire

Le cystadénome multiloculaire ou néphrome kystique multiloculaire est une tumeur rénale rare, kystique et non héréditaire. Son pic de fréquence se situe avant l'âge de 5 ans, il existe une prédominance masculine. La tumeur est caractérisée par de multiples kystes non communicants et une capsule épaisse.

En échographie, la masse apparait bien limitée, enchassée dans le parenchyme rénal sain qu'elle refoule. Elle est constituée de kystes multiples, de taille variable, séparés par des cloisons fines, sans tissu charnu visible. Les autres examens d'imagerie n'apportent pas d'éléments supplémentaires au diagnostic. Il n'est pas possible par l'imagerie de différencier une tumeur de Wilms kystique d'un cystadénome multiloculaire. De plus, des noyaux de néphroblastome peuvent être découverts au sein d'un authentique cystadénome multiloculaire. Le traitement repose sur la néphrectomie, éventuellement suivie de chimiothérapie si des éléments malins sont mis en évidence à l'examen anatomo-pathologique.

5.1.3. Tumeur rhabdoïde

C'est une lésion rare, excessivement agressive, de très mauvais pronostic (100 % de décès ) touchant le nourrisson. La tumeur infiltre le parenchyme rénal plus qu'elle ne le refoule. Le point de départ centro-rénal est habituel. Le diagnostic en est histologique car il n'y a pas de séméiologie radiologique spécifique pouvant la différencier d'une tumeur de Wilms. L'association possible à une tumeur neurogliale de la fosse postérieure suggère une origine neuro-ectodermique.

5.1.4. Sarcome à cellules claires

C'est une lésion agressive s'accompagnant de métastases osseuses dans plus de la moitié des cas. L'âge de survenue est le même que celui de la tumeur de Wilms. Comme dans le cas de la tumeur rhabdoïde, le caractère infiltratif du sarcome est prédominant, mais aucun élément d'imagerie ne le différencie formellement d'une tumeur de Wilms. Il existe des formes kystiques. La survie globale est d'environ 50 % après chirurgie et chimiothérapie.

5.1.5. Adénocarcinome ou tumeur de Grawitz

L'adénocarcinome du rein est rarement rencontré en pratique pédiatrique (moins de 1 % des adénocarcinomes du rein surviennent dans les 2 premières décades). Dans cette période, l'âge moyen est de 10 ans, beaucoup plus élevé que celui de la tumeur de Wilms. L'hématurie est souvent un mode de découverte. Au moment du diagnostic, la tumeur est rarement volumineuse. A l'échographie, elle se présente comme une masse intra-rénale, solide, mal limitée, invasive. Des calcifications sont beaucoup plus fréquentes que dans la tumeur de Wilms (25 % des cas ). Il existe souvent à l'urogramme une amputation de tiges calicielles. L'extension se fait vers les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, la veine cave inférieure, les poumons et le foie. La survie est d'environ 50 % après chirurgie et chimiothérapie.

5.2. Bilatérales

5.2.1. Angiomyolipome

La lésion présente divers composants en quantité variable: graisse, vaisseaux, muscles lisses. Dans la plupart des cas, les lésions sont multiples, bilatérales et de petite taille, très rarement il s'agit d'un lésion unique et de grande taille. Les angiomyolipomes se rencontrent chez plus de 50% des enfants porteurs d'une Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB), à l'inverse, tout enfant porteur d'un angiomyolipome est très suspect de STB.

Chaque lésion a un aspect échographique évocateur, l'échostructure est fine et homogène, supérieure à celle du parenchyme rénal, ou parfois, hétérogène avec des zones d'échogénicité très élevée correspondant aux amas graisseux. Les aspects TDM varient selon les composants tumoraux. Habituellement, le contingent graisseux suffit à faire le diagnostic. Des calcifications intra-tumorales sont parfois rencontrées. L'association à de petites lésions kystiques compléte les manifestations rénales de la STB (11 ).

5.2.2. Néphroblastomatose (9 13 )

La néphroblastomatose représente un groupe de lésions caractérisé par la persistance d'îlots corticaux de blastème rénal. Il s'agit d'un état intermédiaire entre dysplasie et tumeur mais la néphroblastomatose doit être considérée comme un précurseur de la tumeur de Wilms.

La symptomatologie est variable selon l'étendue des lésions. La néphroblastomatose diffuse réalise habituellement une néphromégalie bilatérale découverte in utero ou avant l'âge de 4 mois. Ailleurs, c'est dans le bilan d'une tumeur rénale que l'existence de foyers de néphroblastomatose peut être découverte.

La présentation en imagerie n'est pas univoque.

Les formes diffuses se traduisent en échographie par deux gros reins dont l'architecture est désorganisée par la présence de nodules d'échogénicité variable, supérieure, égale ou inférieure à celle de la corticale du rein. Le diagnostic avec une polykystose héréditaire peut être difficile. En TDM, les lésions apparaissent de type solide, non réhaussées par le produit de contraste. La localisation sous-capsulaire est très évocatrice du diagnostic.

Les formes multifocales ne peuvent être distinguées d'une authentique tumeur de Wilms bilatérale.

5.2.3. Lymphome

Rare avant l'âge de 6 ans, l'atteinte rénale du lymphome peut se présenter sous différentes formes: multiples nodules intra-parenchymateux, infiltration bilatérale diffuse responsable d'une néphromégalie et plus rarement, nodule solitaire ou envahissement par contiguité par une masse lymphomateuse rétropéritonéale. Dans les formes uni ou multinodulaires, la lésion élémentaire est plutôt homogène et faiblement échogène. En TDM, le rehaussement des nodules après injection IV de produit de contraste est faible. Des adénopathies rétro-péritonéales, une atteinte hépatique et/ou splénique sont fréquemment associées.

En cas d'atteinte nodulaire unique, l'âge et l'aspect en imagerie doivent éveiller le doute et faire recourir à une ponction diagnostique, le traitement ne comportant pas de nephrectomie.

5.2.4. Métastases

L'atteinte secondaire du rein de l'enfant par un processus malin non hématologique peut se faire par contiguité ou par voie hématogène. Dans le premier cas, il s'agit essentiellement de l'envahissement par un neuroblastome surrénalien ou médian. Le second cas, beaucoup plus exceptionnel, est le fait de sarcomes indifférenciés de topographie variable, l'atteinte secondaire rénale est alors, rarement isolée.

5.3. Pseudo-tumeurs

Parfois la présentation d'une pathologie rénale peut faire évoquer une pathologie tumorale. C'est le cas par exemple du syndrome de la jonction pyelo-calicielle, de la dysplasie multikystique, qui représentent à eux 2 l'étiologie essentielle des masses rénales néonatales. D'autres masses sont beaucoup plus rares: le kyste hydatique, le kyste séreux solitaire pouvant saigner et présenter un aspect échographique et TDM trompeur, la polykystose à expression unilatérale, et l'abcès du rein. Ces circonstances sont en fait, exceptionnelles. Citons encore le nodule de régénération survenant sur une néphropathie de reflux, le diagnostic avec une pathologie infectieuse ou tumorale peut être difficile.

6. MASSES EXTRA-RENALES

6.1. Tumeurs nerveuses du système sympathique

Les tumeurs du système sympathique peuvent s'echelonner à tous les niveaux du système nerveux sympathique, les localisations rétropéritonéales et en particulier surrénaliennes sont de loin les plus fréquentes. Selon le degré de maturation cellulaire il en existe deux groupes: les neuroblastomes, formes immatures à cellules embryonnaires indifférenciées et à haut potentiel malin, qui sont les plus fréquents et les ganglioneuromes qui sont les formes matures.

6.1.1. Neuroblastome

L'âge de découverte se situe le plus souvent entre 1 et 6 ans, avec un pic autour de 2 ans, sans prédominance de sexe ou de race.

6.1.1.1. Anatomie

La localisation à la médullo-surrénale prédomine (70%des cas) par rapport à l'atteinte des plexus sympathiques périvasculaires ou des ganglions sympathiques para-rachidiens. Ceci explique le point de départ tumoral latéral, surrénalien, plus fréquent que médian. Il s'agit d'une tumeur agressive, franchissant fréquemment sa capsule, envahissant les structures proches (ganglions et viscères), entourant les vaisseaux et s'insinuant dans les trous de conjugaison (tumeur en sablier). Les calcifications sont présentes dans plus de 80% des pièces opératoires. L'atteinte ganglionnaire loco-régionale est très fréquente. Les métastases intéressent essentiellement l'os et la moelle osseuse (50%), plus rarement le foie, la peau, le médiastin, voire parfois le parenchyme pulmonaire. Des neuroblastomes in situ ont été découverts dans 1,5% d'autopsies systématiques chez des nouveau-nés et nourrissons.

Ces tumeurs synthétisent pour la plupart des catécholamines (95%) ce qui est la base de leur diagnostic par les dosages des catabolites (VMA, HVA, dopamine et NSE) et de l'utilisation de la scintigraphie à la MIBG.

6.1.1.2. Clinique

Les signes d'appel sont variables:

* altération de l'état général, douleurs osseuses, découverte d'une masse abdominale ou

* localisation secondaire prévalente:

- ecchymose peri-orbitaire associée à une exophtalmie (synd. Hutchinson),

- métastase osseuse pouvant être considérée comme une tumeur primitive,

- atteinte hépatique avec en particulier chez l'enfant de moins de 6 mois le syndrome de Pepper,

- paraplégie, par compression médullaire.

- diarrhée par sécrétion tumorale de VIP (vasoactive intestinal peptid).

- ataxie et opsomyoclonies (synd. de Kinsbourne).

Toutes ces présentations montrent le caractère trompeur de cette tumeur et expliquent les retards diagnostiques. Il existe des association avec la neurofibromatose, certaines anomalies chromosomiques ou avec la maladie de Hirschprung...

6.1.1.3. Imagerie à l'étape diagnostique

Les clichés d'abdomen permettent dans un certain nombre de cas d'orienter d'emblée le diagnostic :

- fines calcifications poudreuses dans plus de 50% des cas,

- décollement d'une ligne para-vertébrale, témoin de la diffusion tumorale vers l'espace infra-médiastinal postérieur (signe de l'iceberg),

- métastases osseuses.

Echographie (15 ) : la masse est hétérogène,échogène avec zones hyperéchogènes. L'existence de plages transsonores est moins fréquente que dans le cadre des tumeurs de Wilms, mais des tumeurs à majorité kystique existent. La tumeur est indépendante du rein. Elle peut apparaître quelques fois bien limitée, surtout en cas de petite tumeur de topographie surrénalienne. Mais le plus souvent la tumeur est mal limitée, il est alors difficile d'en préciser la taille et les limites et de la dissocier des adénopathies. Elle englobe les axes artériels: prolongement tumoral entre aorte et rachis, pédicule rénal ou artères digestives paraissant incorporés dans la tumeur. Ceci est très évocateur du diagnostic.

La scintigraphie à la MIBG : la scintigraphie à la Métaiodobenzylguanidine (MIBG) montre une hyperfixation spécifique du neuroblastome.

6.1.1.4. Présentations radiologiques atypiques

Une calcification isolée de la surrénale, attribuée à une hémorragie ancienne, peut être un neuroblastome, sans aucun signe de masse visible en imagerie.

Les localisations surrénaliennes gauches, de petite taille, de topographie pré-rénale peuvent être masquées par les structures digestives sur le cliché d'abdomen comme à l'échographie.

Quelquefois un envahissement rénal fait hésiter avec une tumeur rénale. L'englobement du pédicule rénal dans la tumeur, mieux évalué en Doppler couleur, doit réorienter le diagnostic.

Dans ces cas difficiles, la scintigraphie à la MIBG et le dosage des marqueurs biologiques permet de rétablir le diagnostic.

6.1.2. Imagerie à la phase de bilan

Au niveau retropéritonéal l'IRM permet un excellent bilan quelque soit le volume de la masse, elle évalue au mieux les adénopathies, les rapports avec les vaisseaux, l'expansion intra-rachidienne ou l'infiltration médiastinale postérieure éventuelles. Elle permet également de dépister des lésions vertébrales dans le champ d'examen, méconnues par la scintigraphie, car masquées par la fixation tumorale (3 ). Seule lescalcifications sont mal visibles. La TDM permet aussi de réaliser un bon bilan d'extension locorégionale, avec l'avantage de mieux dépister les calcifications, mais sa réalisation nécessite un excellent balisage digestif et vasculaire (7 8 ).

Au niveau osseux, le bilan repose sur la scintigraphie à la MIBG et les médullogrames multiples. Au niveau hépatique, l'échographie est la technique la plus sensible.

6.1.3. Pronostic

Il est globalement médiocre et dépend essentiellement de l'extension au moment du diagnostic

- stade 1: tumeur limitée à son site d'origine (5%)

- stade 2: tumeur ayant dépassé localement le site d'origine, sans franchir la ligne médiane, les ganglions homolatéraux peuvent être envahis (15%).

- stade 3: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ganglions homo et contro latéraux envahis (20%).

- stade 4: atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à distance (50-60%).

- stade 4 S: équivalent aux stades 1 et 2 avec en plus possibilité de métastase hépatique, cutanée ou infiltration de la moelle osseuse, sans lésion squelettique visible (10%).

L'âge est également un élément pronostic, avant l'age de 6 mois le neuroblastome et en particulier le syndrome de Pepper a une tendance à la régression spontanée ou à la maturation en ganglioneurome.

6.1.4. Traitement et surveillance

Au terme du bilan d'extension la tumeur peut être chirurgicale d'emblée (stade 1) ou nécessiter une chimiothérapie de réduction, contrôlée par échographies successives, avec un nouveau bilan IRM ou TDM dès que la chirurgie est à nouveau envisagée. Aprés chirurgie, une chimiothérapie est instaurée, les contrôles par imagerie seront réguliers, par échographie essentiellement. Le pronostic en fonction des stades est assez médiocre la survie à 3 ans est estimée entre 65 et 90% pour les 3 premiers stades, de 40 à 60% pour les stades 4.

6.1.5. Ganglioneuromes

Il s'agit d'une tumeur mature, bien limitée que rien sur le plan de l'imagerie ne permet de distinguer d'un neuroblastome de stade 1, il touche plutôt l'enfant grand et l'adulte. Les catécholamines sont normales ou modérément élevées. Le pronostic est bon.

6.2. Hématome de la surrénale

De fréquence mal connue, uni ou bilatéral, l'hématome de la surrénale peut être volumineux et donner un syndrome de masse qui refoule et abaisse le rein. Certaines causes prédisposantes sont classiques: mère diabétique, accouchement dystocique, infection ou hypoxie néonatale, syndrome de Beckwith-Wiedmann. L'hématome n'intéresse pas toute la glande ce qui explique l'absence habituelle de déficit endocrinien.

En échographie, si l'examen est précoce (premières 48h), l'hématome apparait sous la forme d'une masse hétérogène à dominante hyperéchogène, bien limitée, de taille variable, pouvant déplacer le rein. Seule l'évolution permet de le distinguer d'un neuroblastome neo-natal. Dans les jours suivant, l'échostructure se modifie par liquéfaction de l'hématome: centre hypoéchogène avec paroi épaisse puis formation d'allure pseudo-kystique et diminution de volume. Des calcifications peuvent apparaître dès la 3ème semaines, d'abord en couronne, puis, avec la diminution de volume de l'hématome, devenant plus compactes. Cette involution se produit en 3 à 6 semaines, si elle ne se produit pas, le diagnostic de neuroblastome doit être suspecté.

6.3. Autres lésions surrénaliennes

6.3.1. Phéochromocytome

Tumeur rare chez l'enfant, elle s'observe plutôt à partir de 5 ans. Elle présente les mêmes caractéristiques cliniques et biologiques que chez l'adulte, elle est cependant rarement maligne. La scintigraphie à la MIBG en permet de la localisation.

6.3.2. Hyperplasie congénitale des surrénales

Affection rare qui entraîne chez le garçon une virilisation exagéré et chez la fille un pseudohermaphrodisme masculin d'expression variable. Le diagnostic doit en être précoce, avant l'apparition du syndrome de perte de sel qui peut être grave. Les surrénales sont en général augmentées de volume, mais, si le diagnostic est effectué dès la naissance et le traitement immédiat, les surrénales peuvent présenter une morphologie normale en échographie.

6.3.3. Adénopathies rétropéritonéales

Fréquentes dans les lymphomes, elles peuvent être d'autre origine: tuberculeuse, métastatique.... Invisibles sur les clichés simples sauf quand elles sont calcifiées (tuberculose), elles apparaissent en échographie sous forme de structures rondes ou ovalaires, isolées ou en grappe, d'échostructure le plus souvent finement homogène, hypoéchogène. Leur découverte doit conduire à l'analyse complète de la cavité abdominale (tableau 3).


Topographie               rénale                    extra-rénale              
Limites                   nettes                    imprécises                
Taille                    volumineuse               variable                  
Rapports vasculaires      vaisseaux refoulésVCI     vaisseaux englobés        
                          thrombosée                                          
Métastases                poumon                    os                        
Marqueurs                 aucun                     catécholamines, NSE       
                                                    scinti MIBG               

Tableau 3 : Eléments différentiels entre Wilms et neuroblastome.

7. MASSE PELVIENNE

Une masse pelvienne peut se révéler par des symptomes très divers: troubles du transit, dysurie, douleurs abdominales, hyperthermie, dysfonctionnement endocrinien... ou de façon fortuite. Elle peut être découverte par une échographie anténatale. Quand elle est volumineuse, la masse a en général un développement abdomino-pelvien et certaines masses abdominales pures peuvent avoir une origine pelvienne.

Les probabilités diagnostiques des diverses étiologies sont basées (tableau 4) :

- l'âge, le sexe et les éléments cliniques

- la topographie par rapport au rectum et à la vessie

- le dosage de certains marqueurs biologiques enfin: catécholamines, alpha 1 foeto-protéine, prolans ...


                          Fréquent                  Rare                      
Fille                     Kyste Ovarien             Hydrométrocolpos          
Garçon                    Vessie                                              
Deux sexes                Tératome Sacro Coccygien  Neuroblastome             
                                                    Méningocèle antérieure    
                                                    Duplication rectale       
                                                    Lymphangiome kystique     
                                                    Rein pelvien              

Tableau 4 : Période néonatale


7.1. Période néonatale

7.1.1. Chez la fille

7.1.1.1. Kyste ovarien

Il s'agit en général de kyste folliculaire, en rapport avec la stimulation hormonale maternelle. La taille est variable, de un à plusieurs centimétres (4 5 ). La régression spontanée estrapide mais il existe un risque de complication (torsion ou hémorragie) pour les gros kystes. 75% des torsions se produisent in utéro.

L'échostructure est transonore, avec une paroi fine en l'absence de complications.Celles ci sont suspectées si le contenu est finement échogène, totalement hétérogène, ou s'il existe un niveau liquide-liquide ou des cloisons. Le contour externe reste toujours régulier. La topographie est imprévisible, souvent abdominale haute, posant des problèmes diagnostiques avec d'autres étiologies: duplication digestive, kyste du mésentère ou de l'ouraque. Toute masse pelvienne ou abdominale bien limitée, doit être considérée chez la petite fille nouveau-né, à priori comme un kyste ovarien.

7.1.1.2. Hydrocolpos ou hydrométrocolpos

Il s'agit d'une affection très rare avec distension du vagin +/- de l'utérus, par accumulation de secrétions en amont d'une imperforation vaginale (par imperforation de l'hymen, atrésie ou sténose vaginale, ou par anomalie complexe du sinus uro-génital).

L'échographie confirme la forme ovalaire à limites nettes et à grand axe vertical de la masse. Elle plonge en situation inter-vésico-rectale sous la symphyse pubienne qui en masque le pôle inférieur. Le contenu peut être purement transonore, ou hétérogène, avec des échos en suspension correspondant à des sécrétions ou à des caillots. Le volume peut être important avec distension pyélo-urétérale par compression vésico-urétérale. Des malformations associées peuvent se rencontrer: uro-génitales, cardiaques, gastro-intestinales ou squelettiques comme l'héxadactylie (association rare mais classique).

7.1.2. Chez le garçon

Il faut évoquer en première hypothèse une distension vesicale due à une valve de l'urètre. L'échographie confirme facilement l'origine vésicale de la masse, et le retentissement au niveau du haut appareil. Le diagnostic est souvent évoqué in utéro. Un bilan uro-cystographique est indispensable pour préciser les lésions.


7.1.3. Quel que soit le sexe

En topographie rétro-rectale

Le ératome sacro-coccygien est la tumeur la plus fréquente de la région caudale de l'enfant. Son diagnostic précoce conditionne en partie le pronostic car la bénignité est de règle à la naissance (90%), alors qu'au delà de 1 an, 75% de ces tumeurs sont malignes, avec taux anormal d'alpha 1 foeto-proteine. Les formes pelviennes pures sont rares, la tumeur s'extériorise à la fesse à travers l'échancrure sciatique, avec refoulement antérieur de l'anus. Dans 50% des cas il existe des calcifications grossières ou des ossifications qui rendent le diagnostic facile, des plages graisseuses peuvent être visibles sur les clichés simples. L'échostructure est variable, hétérogène, avec fréquemment des zones liquidiennes et calciques. Le bilan d'extension loco-régional doit être effectué par TDM ou mieux par IRM. Le traitement repose sur la chirurgie d'éxérèse.

Le neuroblastome pelvien (5% des neuroblastomes) est également échogène, il peut contenir des microcalcifications. Son diagnostic repose sur l'élévation anormale des catécholamines et la scintigraphie à la MIBG. L'IRM met de façon très simple en évidence les éventuels prolongements tumoraux intra-canalaires à travers les trous de conjugaisons.

La méningocèle antérieure a une structure liquidienne à l'échographie, elle s'accompagne d'anomalies vertébrales sacrées. L'IRM en permet le diagnostic précis.

Une masse pelvienne peut encore faire discuter en période neo-natale un rein pelvien d'identification en général simple par l'échographie ou un lymphangiome kystique exceptionnel, (prolongement en fait d'une masse rétropéritonéale), qui chez la fille peut être confondu avec une pathologie ovarienne.

7.2. En dehors de la période néonatale

7.2.1. Chez la fille (tableau 5)

Aux alentours de la puberté il faut toujours penser à éliminer par l'échographie et les tests biologiques la grossesse intra-utérine.

L'hématocolpos se manifeste à la même période, par l'apparition progressive d'une masse pelvienne et de douleurs abdominales cycliques, chez une fille présentant des caractères sexuels secondaires normalement développés et une aménorrhée primaire. Il s'agit comme en période néo-natale d'une imperforation vaginale, mais l'expression clinique est plus fréquente à cet âge qu'à la naissance (1/1000 ou 2000 filles). Le diagnostic radiologique repose sur les mêmes éléments que chez le nouveau-né. Quelques fois la même symptomatologie survient chez une fille reglée, il s'agit alors d'un utérus didelphe avec obstruction d'un hemivagin et agénésie rénale homolatérale (syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser de type B) (17 ).

La pathologie annexielle est en fait la plus fréquente. La place de l'échographie est prépondérante dans son étude. Elle ne présente pas de particularité par rapport à l'adulte.

* Les kystes de l'ovaire : En période pré et post pubère il est fréquent d'observer des formations kystiques de taille variable en cours de cycle, multiples et bilatérales, le plus souvent spontanément résolutives. Ces formations sont considérées comme folliculaire jusqu'à une taille de 5 cm. La torsion est un mode de révélation aigu, d'allure chirurgicale, non exceptionnelle en raison du caractère très mobile des annexes à l'âge pédiatrique. L'ovaire gauche parait moins exposé (2/3), le sigmoïde lui laissant moins d'espace (19 ). Dans cecas l'échostructure du kyste apparait très hétérogène, à dominante hypoéchogène. Il n'est cependant pas possible de différencier d'une hémorragie intra kystique. Un petit épanchement dans le cul de sac péritonéal est habituel.


Chez la fille                                                                    
Fréquent                               Rare                                   
Kyste ovarien Hématocolpos    Si les   Tératome ovarien Autres tumeurs        
caractères sexuels secondaires sont    ovariennes Hydrosalpinx                
développés                             Rhabdomyosarcome du vagin              
                                       Endométriose  Toujours penser à la     
                                       grossesse                              
Deux sexes                                                                       
Origine vésicale                       Vessie neurologique Diverticule        
                                       vésical Rhabdomyosarcome vésical       
Origine extra-vésicale                                                        
Fréquent                               Rare                                   
Fécalome Extension tumeur os Rein      Neuroblastome Adénopathies             
pelvien Abcès pelvien                  Méningocèle antérieure Duplication     
Rhabdomyosarcome                       rectale IIA Lipome Kyste hydatique...  

Tableau 5 : En dehors de la période néonatale

* Les tumeurs de l'ovaire sont dominées par le tératome, les autres tumeurs solides de l'ovaire sont d'étiologie très variées, bénignes ou malignes.

- Les tératomes se rencontrent entre 10 et 17 ans (20 ),ils sont exceptionnels avant la puberté. Ils sont habituellement asymptomatique. Des calcifications à type d'os ou de dents sont visibles dans 30 à 50% des cas, elles attestent du degré de maturation de la tumeur, facteur de bénignité. L'échostructure est hétérogène avec des composantes solides et kystiques. Dans 2% des cas l'atteinte est bilatérale. Ils peuvent être malins avec taux anormal d'alpha 1 foeto-protéine.

- Les tumeurs de la granulosa représentent la cause ovarienne la plus fréquente de puberté précoce isosexuelle. La moitié des tumeurs ovariennes secrétantes sont malignes.

* La pathologie tubaire est moins fréquente, survenant après la puberté: la grossesse extra utérine, l'hydrosalpinx, l'endométriose sont rares mais doivent pouvoir être évoqués.

7.2.2. Quel que soit le sexe

Les problèmes diagnostiques sont différents si l'on considère la pathologie d'origine vésicale ou extra vésicale.

7.2.2.1. Origine vésicale

La vessie neurologique, le diverticule vésical et l'urétérocèle sont facilement reconnus par le bilan écho-cysto-urographique. Un uretère dilaté, quelqu'en soit son origine, peut marquer sur la vessie une empreinte à court rayon qu'il ne faut pas confondre avec une urétérocèle.

Le habdomyosarcome de la vessie ou à point de départ du sinus uro-génital: prostate ou vagin, touche le plus souvent le nourrisson, il se manifeste par des troubles urinaires ou un écoulement vaginal. L'uro-cystographie et l'échographie montrent une masse polycyclique bourgeonnant en grappe à l'intérieur de la vessie (sarcome botryoïde). La TDM ou l'IRM sont nécessaires pour réaliser le bilan d'extension précis.

7.2.2.2. Les masses extra-vésicales

Il faut avant tout éliminer un fécalome. Le rein pelvien, la duplication rectale, le neuroblastome ou la méningocèle antérieure ont la même présentation que chez le nouveau-né. Le tératome sacro-coccygien est malin dans la majorité des cas au delà de 1 an avec élimination anormale des alpha 1 foéto-protéines.

L'abcès pelvien peut être suspecté dans les suites d'une intervention abdominale (appendicectomie ) ou dans le cadre d'un syndrome fébrile avec douleurs pelviennes bien que dans certains cas le tableau puisse être bâtard avec troubles digestifs au premier plan. Sur les clichés d'abdomen la mise en évidence d'un stèrcolithe est très évocatrice. L'échographie montre une formation arrondie peu échogène de topographie inter-vésico-rectale dont le pôle inférieur ocupe le cul de sac de Douglas. Toute masse pré-rectale peut être un abcès chronique. En dehors d'une cause appendiculaire ou post opératoire il faut de principe évoquer la possibilité d'une maladie de Crohn.

Le boudin d'invagination est rarement trouvé dans le pelvis, il présente un aspect caractéristique en échographie.

Les rhabdomyosarcomes développés à partir de la paroi pelvienne ou du périnée représentent l'étiologie la plus fréquente des tumeurs solides de cette région. Quand ces tumeurs sont volumineuses il est difficile d'en reconnaître le point de départ. A l'échographie la structure est homogène, il faut rechercher des adénopathies, des métastases hépatiques et évaluer le retentissement rénal. La TDM et l'IRM permettent d'établir l'extension locale de la masse avec éventuelle atteinte osseuse.

Certaines tumeurs osseuses peuvent présenter une extension très important dans les parties molles. La tumeur d'Ewing du bassin en est l'exemple le plus caractéristique. L'atteinte osseuse peut être discrète, contrastant avec une masse très volumineuse des parties molles. Dans d'autres cas les lésions osseuses sont évidentes. La cystographie, l'échographie, la TDM ou l'IRM permettent un bilan local très précis.

Les adénopathies tumorales ou inflammatoires se présentent sur le plan échographique comme des masses nodulaires ou polycycliques faiblement échogènes, homogènes. Elles peuvent être d'origine lymphomateuses à point de départ iléo-coecal ou correspondre à une adénolymphite mésentérique. L'examen doit être étendu au rétropéritoine (axes vasculaires et parenchyme rénal), au foie et à la rate.

D'autres étiologies plus rares peuvent se rencontrer: kyste hydatique, lipome, chordome...

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