PATHOLOGIE PLEURALE

M. BRAUNER Hôpital Avicenne - Bobigny

1. LES TUMEURS PLEURALES

Les tumeurs pleurales peuvent être diffuses ou localisées. Les tumeurs pleurales diffuses sont généralement malignes. Il s'agit du mésothéliome malin, des métastases pleurales et des localisations pleurales des lymphomes. Les tumeurs pleurales localisées sont généralement bénignes ou de malignité réduite. Il s'agit principalement des tumeurs fibreuses de la plèvre et du lipome pleural. Les autres tumeurs pleurales sont exceptionnelles.

1.1. Tumeurs pleurales diffuses

1.1.1. Les métastases pleurales

Les métastases pleurales sont les tumeurs malignes de la plèvre les plus fréquentes. Elles ont le plus souvent un point de départ thoracique : cancer bronchopulmonaire (36 %) et cancer du sein (25 %). Les cancers extra-thoraciques sont moins souvent en cause : lymphome (10 %), ovaires (5 %), estomac (5 %) et plus rarement pancréas, utérus, thymome. Dans 10% des cas le point de départ est inconnu [1 ].

Le diagnostic d'un épanchement pleural métastatique repose sur une preuve cytologique ou histopathologique. La survenue d'un épanchement pleural chez un patient ayant une tumeur maligne connue, à des significations variées. Il peut s'agir d'un épanchement pleural malin lié à un envahissement tumoral de la plèvre qui entraîne une augmentation de la perméabilité des capillaires pulmonaires ; mais de nombreux autres mécanismes parfois intriqués peuvent expliquer l'épanchement pleural [1 ].

Certains signes radiographiques sont évocateurs d'un épanchement pleural métastatique : épanchement pleural massif et qui se reproduit rapidement après ponction, épanchement pleural bilatéral avec un coeur de volume normal, association d'un épanchement pleural et de nodules pulmonaires multiples ou d'un aspect de lymphangite carcinomateuse, association d'un épanchement pleural et d'adénopathies hilaires. L'épanchement pleural lorsqu'il est important refoule le médiastin. En l'absence de refoulement médiastinal, il faut évoquer un cancer bronchopulmonaire, une atélectasie associée ou un médiastin fixé par des adénopathies malignes. L'épanchement pleural peut être isolé ou associé à un épaississement pleural tissulaire. Cet épaississement pleural tissulaire est souvent masqué en radiographie par l'épanchement ; il peut être visible en TDM sous forme d'un épaississement pleural irrégulier ou nodulaire d'importance très variable. Une métastase pleurale se manifeste rarement par une tumeur pleurale isolée sans épanchement. Ceci peut s'observer dans les métastases qui respectent le flux lymphatique.

1.1.2. Extension pleurale du cancer bronchopulmonaire

Le staging d'un cancer bronchopulmonaire est fonction du type d'atteinte pleurale : T3 et donc opérable pour une atteinte localisée de la plèvre au contact de la tumeur, T4 et donc inopérable s'il existe des métastases pleurales ou un épanchement pleural malin confirmé par la cytologie du liquide ou l'histologie d'une biopsie pleurale. Par contre l'épanchement réactionnel ne modifie pas le staging. Les signes TDM proposés pour affirmer l'extension pleurale d'une tumeur au contact de la plèvre sont peu spécifiques. Ces signes ont peu d'intérêt pratique dans la mesure où cette atteinte pleurale T3 par contiguïté ne contre-indique pas la chirurgie.

1.1.3. Les localisations pleurales des lymphomes

Les localisations pleurales des lymphomes sont plus fréquentes au cours de l'évolution que lors du diagnostic initial. Elles sont généralement associées à d'autres localisations de la maladie. Cette atteinte pleurale consiste en dépôts tumoraux sous pleuraux et/ou épanchement pleural. Cet épanchement à des mécanismes variés : défaut de drainage lymphatique dû à des ganglions hilaires ou médiastinaux, obstruction du canal thoracique, infiltration pleurale secondaire à une atteinte costale ou pulmonaire sous pleurale adjacente. La radiographie thoracique peut montrer un épanchement pleural souvent d'abondance modérée et/ou des dépôts sous pleuraux sous forme de nodules, d'épaississements en plaques ou de coulés sous pleurales. Cette atteinte pleurale solide est mieux analysée par la TDM [2 ] elle estimportante à reconnaître car elle peut changer le staging en particulier dans la maladie de Hodgkin. L'IRM identifie plus de localisations pleurales que la TDM. Ceci est important chez les patients irradiés dont les champs d'irradiation peuvent être modifiés par les résultats de l'IRM.

1.1.4. Le mésothéliome pleural

Le mésothéliome pleural est une tumeur rare qui atteint principalement les travailleurs de l'amiante. Une exposition certaine à l'amiante est présente dans 80% des cas [3 ], mais lemésothéliome n'est pas dose dépendant contrairement aux autres manifestations pleurales dues à l'amiante. Dans les 20 % restants l'étiologie est inconnue. La maladie survient généralement entre 50 et 70 ans le plus souvent chez l'homme. La latence entre l'exposition et la survenue du mésothéliome est très longue (en moyenne 35 ans). Les métiers les plus exposés sont la construction navale, les industries de l'amiante et le bâtiment. La principale localisation des mésothéliomes malins est la plèvre mais dans de rares cas cette tumeur peut être localisée au péritoine ou au péricarde.

Le mésothéliome se manifeste le plus souvent chez un homme de 50 à 70 ans par des douleurs intenses et irradiantes associées à une toux et une dyspnée. Il existe souvent un épanchement pleural abondant dont l'anamnèse permet souvent de suspecter l'étiologie. Une preuve anatomo-pathologique est indispensable. Elle est généralement obtenue par la biopsie sous thoracoscopie. Il existe trois variétés anatomo-pathologiques de mésothéliome : une forme épithéliale pure, la plus fréquente, une forme fibroblastique ou fusiforme ou mésenchymateuse pure, rare et une forme mixte, de fréquence intermédiaire. Le diagnostic histologique est souvent difficile entre type épithélial et métastase d'adénocarcinome, entre type fibroblastique et fibrothorax, entre type fibroblastique et tumeur conjonctive sarcomateuse [3 ].

En radiographie le mésothéliome se manifeste dans 75 % des cas par un épanchement pleural unilatéral associé ou non à un épaississement pleural focal ou plus souvent diffus. Dans 25 % des cas, il se manifeste par un épaississement pleural isolé sans épanchement [4 ]. Ces manifestations pleurales peuvent s'associerà une tumeur parenchymateuse, une péricardite, des ganglions médiastinaux, une destruction costale mais ces extensions extra-pleurales sont tardives. L'examen radiographique peut mettre en évidence les autres signes thoraciques d'une exposition à l'amiante, mais ces signes sont rarement observés.

Les signes TDM du mésothéliome ont été bien décrits sur 50 cas [5 ] : épaississement pleural (92 %),épaississement scissural (86%), épanchement pleural (74 %), perte de volume de l'hémithorax atteint (42 %), calcifications pleurales (20%), envahissement de la paroi thoracique (18%). L'épaississement pleural est très variable en étendue, épaisseur et nodularité. Dans 8% des cas il s'agit d'une masse focale. Ces signes ne sont pas spécifiques du mésothéliome et peuvent se voir dans les autres néoplasie malignes de la plèvre. La TDM fait mieux le bilan d'extension que la radiographie. Cette extension est principalement loco-régionale vers la péricarde, le médiastin, la paroi, le diaphragme et plus rarement l'abdomen et le rétro-péritoine [4 ], néanmoins la TDM sous estime souventcette extension loco-régionale. Les métastases fréquentes en autopsie sont rarement découvertes du vivant du malade, elles peuvent se faire vers le médiastin, les ganglions, l'os, les surrénales et les reins. La TDM permet un éventuel bilan préopératoire. Elle permet de suivre également l'évolution sous traitement.

Le diagnostic différentiel entre mésothéliome malin et pathologie pleurale bénigne due à l'amiante peut être difficile. La pathologie pleurale bénigne a une latence plus courte ; elle survient 10 à 20 ans après l'exposition initiale à l'amiante mais il faut être très prudent car un épanchement pleural qualifié de bénin peut être en fait la première manifestation d'un mésothéliome qui ne fera sa preuve que plus tard [6 ]. Un épaississement nodulaire, unépaississement unilatéral sont évocateurs de mésothéliome alors qu'une atteinte bilatérale et symétrique évoque un processus bénin. Il existe des cas difficiles d'épaississement pleural bilatéral mais asymétrique ou de plaques pleurales extensives nodulaires mimant un mésothéliome [6 ].

1.2. Tumeurs pleurales localisées

1.2.1. Tumeurs fibreuses de la plèvre

Les tumeurs fibreuses de la plèvre sont rares, d'égale fréquence chez l'homme et chez la femme et surviennent à tout âge mais plus fréquemment après 40 ans. Elles sont le plus souvent bénignes et sont dénommées par certains mésothéliome bénin. Elles ont parfois une malignité locale comme en témoigne la possibilité de récidive après résection dans 12% des cas. Leur pronostic est relativement bon après chirurgie d'exérèse qui guérit toutes les formes bénignes et la moitié des formes malignes. Le fibrome pleural est le plus souvent asymptomatique découvert sur une radiographie systématique. Il peut dans de rares cas se manifester par une hypoglycémie ou une ostéo-arthropathie hypertrophiante. Une étude récente portant sur 47 cas de tumeurs fibreuses bénignes de la plèvre [7 ] a montré des tumeurs mesurant de2 à 30 cm (moyenne 11 cm) naissant de la plèvre viscérale ou plus rarement pariétale et souvent pédiculées. Ces lésions sont souvent hétérogènes avec une composante hémorragique, kystique ou nécrotique. L'exérèse chirurgicale s'impose.

En radiographie, il s'agit d'une tumeur solitaire de taille très variable, sphérique ou ovoïde, parfois lobulée, située généralement à la base du thorax, contre la plèvre périphérique ou scissurale et bien limitée sur le versant pulmonaire. Le fibrome pleural est parfois mobile avec la position. En TDM [7 8 ] il s'agit d'une masse tissulaire bien limitée,dont la prise de contraste est fréquemment hétérogène. Le raccordement à la paroi peut se faire angle obtus comme pour la plupart des lésions pleurales mais tout aussi fréquemment à angle aigu ou à la fois obtus et aigu surtout lorsqu'il s'agit d'une tumeur volumineuse ou pédiculée. La visibilité directe du pédicule est rare. Les deux tiers des fibromes sont situés dans la moitié inférieure du thorax et un tiers d'entre eux sont mobiles. L'hétérogénéité de la lésion peut être visible spontanément ou après injection d'iode. Il s'agit le plus souvent d'hypodensité uni ou multi-focale mais parfois de lésions hyperdenses ou de calcifications [7 ]. Il peut s'accompagner d'unépanchement pleural. Il n'y a pas d'envahissement de la paroi, du médiastin ou du parenchyme pulmonaire. La présentation la plus habituelle des tumeurs fibreuses de la plèvre est en conséquence une lésion tissulaire unique située au contact de la plèvre, bien limitée, hétérogène en TDM et asymptomatique. Une topographie scissurale, une lésion mobile, la visibilité d'un pédicule sont rares mais très évocatrices. L'imagerie ne permet pas de distinguer de façon fiable fibrome malin et fibrome bénin.

1.2.2. Le lipome pleural

Le lipome pleural est une tumeur rare et asymptomatique, découverte fortuitement sur une radiographie thoracique. La TDM fait le diagnostic en montrant une masse bien limitée, de densité graisseuse homogène (-50 à -150 UH). Le lipome peut être pleuropariétal avec une composante développée dans la paroi thoracique. Lorsque la tumeur est hétérogène et contient des composantes tissulaires plus dense que la graisse, il faut suspecter un liposarcome.

1.2.3. Les autres tumeurs

D'autres tumeurs pleurales ont été occasionnellement rapportées : l'histiocytome malin fibreux, l'hémangiopéricytome pleural et divers sarcomes.

2. LES LESIONS PSEUDO-TUMORALES

2.1. L'endométriose pleurale

Elle se manifeste par des pneumothorax ou des hémothorax cataméniaux. En TDM il s'agit d'un épaississement pleural nodulaire associé à un épanchement.

2.2. La splénose intrathoracique

La splénose est une greffe spontanée de tissu splénique dans la cavité pleurale après rupture traumatique simultanée de la rate et de la coupole diaphragmatique gauche. Les nodules de taille très variable peuvent être unique ou multiples. Ces nodules fixent le 99 mTc et les globules rouges marqués.

2.3. Le corps fibrineux pleural

Il s'agit d'une masse généralement basale, ronde, ovale ou de forme irrégulière, mesurant moins de 4 cm de diamètre, survenant au décours d'un épanchement. Son évolution est variable : disparition rapide ou persistance inchangée pendant de nombreuses années.

2.4. L'aspergillome pleural

Il se développe dans une poche pleurale chronique. Il doit être suspecté sur des signes indirects : fistule broncho-pleurale responsable d'un niveau hydro-aérique, majoration de l'épaississement pleural.

3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ENTRE APAISSISSEMENT BENIN ET MALIN

Les pathologies pleurales diffuses associent à des degrés divers épanchement pleural, épaississement pleural et calcifications. Il existe un certain chevauchement entre les aspects radiologiques des affections bénignes et malignes. Cette distinction est difficile parfois même à l'histologie. La TDM contribue au diagnostic différentiel. L'envahissement de la paroi thoracique ou du médiastin sont des critères très spécifiques de malignité mais peu sensibles. Les autres arguments en faveur d'un épaississement pleural malin [9 ] sont :

- un épaississement pleural circonférentiel

- un épaississement pleural nodulaire ,

- un épaississement de la plèvre pariétale de plus d'un centimètre d'épaisseur ,

- une atteinte de la plèvre médiastinale.

Ces signes ont respectivement une bonne spécificité de 100 %, 94 %, 94 % et 88 % et une sensibilité moindre de 41 %, 51%, 36 % et 56 %.

4. APAISSISSEMENTS PLEURAUX NON TUMORAUX

4.1. Fibrose pleurale diffuse

L'épaississement pleural diffus est défini en radiographie par un épaississement continu sur au moins un quart de la paroi thoracique avec ou sans oblitération des culs-de-sac costo-diaphragmatiques [10 ] et en tomodensitométrie par unépaississement pleural qui doit mesurer plus de 8 cm de hauteur et 5 cm dans le plan axial [11 ]. L'épaississement pleural diffus béninest une fibrose pleurale secondaire à l'organisation d'un épanchement. La principale cause de cette fibrose pleurale est la pleurésie tuberculeuse. Les autres causes sont l'empyème, l'hémothorax et la pleurésie asbestosique bénigne.

En imagerie, cette fibrose pleurale se traduit par une ligne dense, qui sépare le poumon aéré de la paroi. Cette fibrose pleurale peut être calcifiée. L'épaississement pleural calcifié a un aspect radiographique caractéristique lorsqu'il est vu en tangence. Les calcifications forment des opacités linéaires parallèles à la paroi thoracique, au diaphragme ou au médiastin. Plus rarement les calcifications sont nodulaires ou en masse. En incidence non tangentielle les calcifications forment des opacités bien limitées mais irrégulières et hétérogènes. En TDM, l' épaississement pleural est plus ou moins régulier mais non nodulaire, il respecte généralement la plèvre médiastinale ; il n'est jamais circonférentiel. La TDM est beaucoup plus sensible que la radiographie dans l'identification des calcifications ; elle permet souvent de reconnaître leur topographie viscérale et/ou pariétale. La TDM apprécie mieux l'extension de l'atteinte pleurale et l'état du parenchyme sous jacent. Elle permet parfois d'évoquer la cause de la fibrose pleurale : une atteinte parenchymateuse sous jacente évoque une tuberculose ou un empyème, des calcifications importantes évoquent une tuberculose, une atteinte bilatérale évoque une exposition à l'amiante. Les vieux fibrothorax post-tuberculeux quiescents ont des feuillets accolés. Lorsque du liquide apparaît entre les feuillets, il faut craindre une complication et en particulier la reprise évolutive du processus tuberculeux. Lorsqu'un niveau hydro-aérique apparaît, il signe généralement une fistule bronchopleurale. L'épaississement pleural diffus asbestosique correspond le plus souvent à l'organisation d'un exsudat bénin mais peut également être dû à une confluence de plaques. La TDM a pour intérêt de faire la part de l'atteinte pleurale et pulmonaire due à l'amiante. Elle aide à reconnaître une atélectasie par enroulement qui complique principalement les épaississements pleuraux asbestosiques.

4.2. Les plaques pleurales

Les plaques fibrohyalines sont la conséquence la plus fréquente d'une exposition à l'amiante. Elles surviennent tardivement, plusieurs années après le début de l'exposition. Les plaques se localisent essentiellement sur la plèvre pariétale. L'atteinte peut être unilatérale et préférentiellement gauche ou plus souvent bilatérale et asymétrique. Les régions postérieures et postéro-basales en regard des 6ème aux 10ème côtes sont électivement atteintes. Les apex et les culs de sac costo-diaphragmatiques sont respectés.

La plaque est un épaississement pleural circonscrit, localisé, de forme aplatie ou nodulaire, plus ou moins saillante, vue en tangence elle apparaît généralement comme une structure en plateau parallèle à la paroi thoracique interne. Avec les critères de l' ILO la sensibilité (30 à 80%) et la spécificité (60 à 80%) de la radiographie dans la détection des plaques sont très variables mais plutôt médiocres, [12 ]. Les radiographies obliques ont étéproposées pour améliorer la détection des plaques mais elles augmentent aussi le nombre des faux positifs. L'une des principale cause d'erreur est l'épaississement de la graisse extra-pleurale qui prédomine au niveau des lignes axillaires à la partie moyenne du thorax. A la différence des plaques cette graisse extra-pleurale est bilatérale et symétrique [13 ].

En TDM HR, la plaque est un épaississement pleural tissulaire, parfois calcifié, circonscrit, situé en dedans des côtes et des tissus extra-pleuraux et séparée de ces structures par une fine couche de graisse . La TDM est plus sensible que la radiographie pour la détection des plaques [14 ] et distingue sans difficultés lesplaques d'un épaississement de la graisse extra-pleurale.

4.3. Infection de l'espace pleural

L'empyème est défini par la présence de pus dans l'espace pleural. Il est généralement précédé d'un épanchement para-pneumonique exsudatif secondaire à un foyer infectieux sous pleural. L'empyème à tendance à se cloisonner. En l'absence de traitement il pourra se drainer vers la paroi (empyème de nécessité) ou vers le poumon (fistule broncho-pleurale).

En radiologie l'empyème est un épanchement pleural cloisonné. Il forme une collection liquidienne ou hydro-aérique, lenticulaire, non mobile mais pouvant changer de forme avec la position du patient. Cette poche se raccorde généralement à la paroi à angle obtus ; elle est limitée par les feuillets pleuraux épaissis et rehaussée par l'iode ; elle refoule le poumon, les bronches et les vaisseaux sans les détruire.

Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un abcès pulmonaire périphérique. Cette différenciation est particulièrement importante car le traitement est différent : drainage externe pour l'empyème, antibiothérapie et drainage postural pour l'abcès. Cette différenciation est parfois possible sur la radiographie mais elle est plus facile en TDM [15 ].

L'empyème se moule sur la paroi thoracique. Il a une forme lenticulaire. Sur des radiographies thoraciques orthogonales, les niveaux hydro-aériques ont des longueurs très différentes. A l'inverse l'abcès est sphérique et sur deux incidences radiographiques orthogonales, les niveaux hydro-aériques ont la même dimension.

L'empyème se raccorde à la paroi à angle obtus. L'abcès se raccorde à la paroi à angle aigu.

L'empyème comprime le poumon, les bronches et les vaisseaux. L'abcès remplace le poumon. Les bronches et les vaisseaux ne sont pas refoulés mais s'arrêtent brutalement à son contact.

L'empyème a une paroi fine et régulière. Il a une limite nette avec le poumon voisin. L'abcès a une paroi épaisse et irrégulière. Il n'a pas de limites nettes avec le poumon voisin car il est généralement entouré par un foyer de pneumonie.

L'empyème est caractérisé par le signe du dédoublement pleural. Il consiste en l'écartement des feuillets viscéral et pariétal séparés par du liquide.

Malgré tous ces signes distinctifs il y a des cas difficiles. Ainsi par exemple, l'accumulation de liquide dans une bulle sous pleurale mime un empyème. La distinction peut être faite si la bulle sous pleurale préexistante est connue ; sinon une localisation supérieure, inhabituelle pour un empyème, doit attirer l'attention.

4.4. Espace pleural post-pneumocectomie

La loge de pneumonectomie est un espace pleural puisqu'elle est limitée par la plèvre pariétale laissée en place. Au décours immédiat de la pneumonectomie le contenu de la loge est aérique puis elle se remplit progressivement de liquide. Il apparaît un niveau hydro-aérique qui monte progressivement. L'air disparaît après quelques semaines ou mois (moyenne 3 mois). L'évolution ultérieure est fonction du degré de rétraction de l'hémithorax et de l'hypertrophie du poumon sain. La TDM étudie bien la loge de pneumonectomie. Son volume est variable : dans 60% des cas le liquide persiste inchangé pendant des années sans organisation et le médiastin est peu déplacé, dans 40% des cas le liquide disparaît par résorption, la loge s'oblitère par accolement des feuillets pleuraux et le médiastin est très déplacé [16 ]. Une loge normale garde un bordinterne concave en dedans, une paroi fine et régulière.

Les complications au niveau de loge sont plus fréquentes s'il persiste du liquide. L'abaissement du niveau hydro-aérique ou la réapparition d'air dans une loge devenue purement liquidienne signe la fistule bronchopleurale ou plus rarement oesophagopleurale. L'augmentation de volume de la loge avec refoulement et compression du médiastin et/ou modification de la densité du liquide correspond à un empyème ou à une récidive tumorale. Un épaississement irrégulier des parois à la loge a la même signification. L'apparition d'une masse tissulaire dans la loge de pneumonectomie signe la récidive tumorale, mais cette récidive se manifeste plus souvent par des adénopathies médiastinales ou une masse tissulaire au niveau de la résection bronchique.

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