BRONCHOPNEUMOPATHIES OBSTRUCTIVES CHRONIQUES

LES BRONCHOPNEUMOPATHIES OBSTRUCTIVES CHRONIQUES

P. BERNADAC L. HENNEQUIN

Hôpital Central - Nancy

Les bronchopneumopathie obstructive chronique comprennent de nombreuses affections possédant en commun une gêne du débit aérique bronchique généralement associée à un piégeage, une augmentation de la capacité pulmonaire totale et une hypersécrétion. Ces caractéristiques les opposent aux pneumopathies chroniques restrictives caractérisées par une diminution de la capacité pulmonaire totale et une altération fonctionnelle restrictive et anatomique de l'échangeur pariétoalvéolaire pulmonaire.

Les bronchopneumopathie obstructive chronique peuvent être pures, isolées, ou associées en proportions variables comme les raies d'un spectre

- les emphysèmes,

- la bronchite chronique,

- les bronchiolites chroniques,

- l'asthme,

- les bronchectasies obstructives,

ou mixtes, associant au syndrome obstructif un syndrome restrictif comme beaucoup de dilatations des bronches juxtaposant à une bronchopneumopathie obstructive chronique primitive une densification parenchymateuse rétractile conséquence inéluctable d'une suppuration bronchique chronique. L'emphysème, les bronchectasies, les bronchiolites relèvent d'une définition anatomique, les autres d'un cadre clinique en attente de critères plus précis : l'asthme et la bronchite chronique.

L'apport de l'imagerie, essentiellement la radiographie thoracique* et la tomodensitométrie*, est fondamental. L'imagerie objective le piégeage, analyse les différentes lésions anatomiques, en précise la topographie : diffuse, aléatoire, systématisée focale ainsi que la répartition dans l'espace tridimensionnel. La tomodensitométrie se révèle une excellente technique de mesure des volumes pulmonaires et de l'hypoatténuation du parenchyme.

1. LES EMPHYSEMES PULMONAIRES DE L'ADULTE

représentent la principale cause d'obstruction bronchique chronique. De nombreuses recherches ont mis en évidence le rôle de la déficience en alpha 1 antitrypsine, du tabac, et de certains environnements professionnels.

L'emphysème est défini "comme une augmentation au delà de la normale des espaces aériques en aval de la bronche terminale soit par dilatation soit par destruction de leurs parois, sans fibrose évidente". L'emphysème est souvent associé à d'autres bronchopneumopathie obstructive chronique en particulier la bronchite chronique.

La radiographie thoracique conventionnelle de faible sensibilité a permis d'isoler deux tableaux historiques de l'affection, au delà c'est la tomodensitométrie qui apporte toute la sensibilité et la spécificité nécessaires. La tomodensitométrie permet d'affirmer, d'analyser in vivo la ou les formes anatomopathologiques d'emphysème que présente le patient.

La radiographie thoracique : l'Emphysème avec "déficit artériel" décrit par Simon (12 ) est caractérisépar une hypertransparence parenchymateuse associée à une hypovascularisation parenchymateuse et à une hyperinflation. La comparaison des clichés en inspiration et expiration objective le piégeage. Les zones hypovasculaires hypertransparentes sont distribuées de façon plus ou moins diffuse et homogène. Les artères pulmonaires proximales apparaissent parfois élargies, en contraste avec la finesse et la rareté de leurs branches périphériques. Le médiastin est rétréci et vertical ainsi que le coeur.

Les signes de distension thoracique sont surtout évidents au niveau des coupoles diaphragmatiques abaissées, aplaties parfois même inversées, en particulier dans le plan sagittal. De profil, l'élargissement des sinus costo-diaphragmatiques au delà de 90deg. est de haute valeur. L'espace clair rétrosternal est très augmenté, le sternum parfois antepulsé. L'ensemble du thorax de profil ressemble à un ballon de rugby dont tous les bords : rachis, diaphragme, sternum sont convexes, ordonnés autour d'un grand axe oblique formé par des opacités médiastinales et cardiaques soulignées par les hyperclartés parenchymateuses rétrosternale et postérieure.

Ces aspects sont de haute spécificité (seulement 4 % de faux positifs) mais de faible sensibilité.

L'emphysème "avec arborisations accrues" (02 ) est d'aspectradiologique très différent. La distension thoracique etl'hypertransparence sont soit absentes soit discrètes. Les arborisations pulmonaires sont excentrées, le calibre des artères pulmonaires et de leurs branches de division augmenté. Le médiastin n'est pas rétréci, le coeur est soit normal soit légèrement élargi. Les signes de piégeage sont présents mais discrets ou localisés, apparition ou majoration en expiration de zones claires focales dont le contraste avec le parenchyme avoisinant devient évident. Les aspects de bronchopathie chronique observés dans la bronchite chronique sont très fréquemment observés. L'hypertension artérielle pulmonaire est commune parfois associée au coeur pulmonaire chronique. Ce tableau radiologique est de très haute sensibilité mais de faible spécificité.

Ces deux formes radiologiques correspondent à deux tableaux cliniques anatomiques et physiopathologiques différents. L'emphysème avec déficit artériel, le moins fréquent mais de mauvais pronostic est observé chez des sujets maigres à grand thorax, essoufflés mais rosés sans évidence de shunt. Les lésions anatomiques que nous décrivons plus avant sont généralement de type panlobulaire et/ou bulleux. L'emphysème avec arborisations accrues est observé chez des sujets trapus, bronchiteux chroniques, légèrement cyanotiques, parfois hypertendus pulmonaires. Les lésions anatomiques sous jacentes sont le plus souvent de type centrolobulaire et l'évolution se fait de façon inexorable d'une surinfection bronchique à l'autre, vers l'hypertension artérielle pulmonaire et la défaillance cardiaque droite.

La radiographie thoracique est toujours l'examen de base qui permet :

- le dépistage d'un grand nombre d'emphysèmes

- la découverte de formes anatomocliniques particulières telles les bulles : zones aériques de plus d'un centimètre de diamètre limitées par une fine limite capillaire, refoulant le parenchyme contigu, éventuellement les structures médiastinales voisines

- l'étude longitudinale du thorax emphysémateux : l'aggravation est inexorable mais très variable, allant de périodes de stabilité à des évolutions foudroyantes comme celle du poumon évanescent : emphysème panlobulaire et bulleux du sujet jeune d'étiologie inconnue provoquant en quelques mois une défaillance cardiaque droite et la mort.

- objective l'apparition de diverses complications cardiaques : insuffisance ventriculaire gauche que l'emphysème " masque " radiologiquement : la diminution de la distension thoracique et l'aspect hétérogène de l'oedème alvéolaire, respectant les zones de destruction en sont les signes principaux.

- n'oublions pas les infections dont l'aspect hétérogène est semblable et les problèmes soulevés par l'apparition d'une opacité parenchymateuse au cours de l'évolution d'un emphysème bulleux, au pourtour ou au sein d'une bulle correspondant à un carcinome bronchique dont la fréquence, en dehors de tout tabagisme, semble ici augmentée.

Après la radiographie thoracique, plusieurs possibilités sont envisageables :

- radiographie thoracique spécifique d'emphysème

- radiographie thoracique compatible avec un emphysème

- radiographie thoracique normale chez un sujet insuffisancez respiratoire chronique obstructif

Tous ces cas vont bénéficier de la tomodensitométrie qui permet une analyse antomique et densitométrique de l'affection. Les signes morphologiques sont, à l'égal des coupes de Gough, de très hautes spécificité et sensibilité. Les données densitométriques et volumétriques sont de grande utilité, correlées aux signes morphologiques, pour quantifier les destructions, le piégeage et suivre l'évolution. Envisageons d'abord la technique de la tomodensitométrie puis les aspects caractéristiques d'emphysème observés.

Technique : la tomodensitométrie à rotation continue, au besoin associée à un contrôle respiratoire garantissant et suivant la position du thorax pendant l'acquisition (inspiration, expiration, capacité résiduelle fonctionnelle essentiellement) ont permis une nette amélioration de l'analyse du parenchyme. Quel que soit le type d'appareil utilisé l'exploration d'un sujet emphysémateux s'effectue en décubitus dorsal et comprend des acquisitions en coupes fines de 1 mm en haute résolution et en coupes épaisses. Le strict contrôle de la position respiratoire pendant l'acquisition est indispensable pour quantifier le degré de piégeage et d'hypoatténuation, et, pour sensibiliser la détection des emphysème incipiens surtout s'ils sont diffus et homogènes.

Notre procotole habituel comprend un balayage en coupes fines en capacité résiduelle fonctionnelle contrôlée. La résolution de contraste entre les zones emphysémateuses de densité aérique et le poumon sain ou moins atteint avoisinant est meilleure en capacité résiduelle fonctionnelle qu'en inspiration. Les coupes épaisses sont acquises pour moitié en inspiration profonde contrôlée, pour moitié en expiration profonde contrôlée.

Les contrôles densitométriques (densité moyenne, densité modale, densité moyenne, histogrammes densité/pixels) sont effectuées, en routine, essentiellement sur les coupes fines et dans tous les cas strictement corrélés à la position respiratoire.

La tomodensitométrie visualise, comme la coupe de Gough, l'emphysème. Deux aspects tomodensitométrie caractérisent la lésion : la zone d'hypoatténuation et les destructions associées vasculaires et septales.

La variété anatomique la plus commune est l'emphysème centrolobulaire : destruction des alvéoles centrolobulaires avec conservation du pédicule bronchoartériel centrolobulaire. Ces destructions alvéolaires apparaissent comme de petites zones de densité aérique entourant le pédicule centrolobulaire bien visible. Les destructions sont hétérogènes, tantôt strictement centrolobulaires, tantôt s'étendant à l'ensemble du lobule secondaire mais respectant toujours les septas. Les lobules plus ou moins détruits avoisinent les lobules normaux. Les lésions sont prévalentes dans les lobes supérieurs et les segments supérieurs des lobes inférieurs.

Le médiastin apparait normal ou bien présente un élargissement des artères pulmonaires. L'association à des signes de bronchite chronique décrits plus avant est habituelle. C'est le type d'emphysème le plus habituellement corrélé aux aspects radiographie thoracique " avec arborisations accrues ".

L'emphysème paraseptal : souvent confondu avec la variété précédente est, comme son nom l'indique, caractérisé par la destruction des alvéoles périphériques paraseptaux. Il prend l'aspect de zones d'hypoatténuation bien limitées de double distribution : le long de la plèvre viscérale et des axes bronchovasculaires extralobulaires. La confusion avec l'emphysème centrolobulaire découle de la confusion entre les axes bronchoartériels extra et intralobulaires ainsi qu'avec certains carrefours veineux intra septaux périlobulaires. Son siège périphérique sous pleural et péribronchovasculaire devrait éviter toute erreur. Sa fréquence est élevée. L'emphysème pan lobulaire est la variété la plus péjorative souvent associée à l'aspect radiographie thoracique " avec déficit artériel ". Il est caractérisé par une destruction homogène de tous les alvéoles du lobule secondaire associée à une destruction de l'artère centro lobulaire. Il peut être diffus, parfois localisé, prévalent au niveau d'un lobe. Les formes diffuses homogènes incipiens sont parfois difficiles à détecter. La densitométrie est alors très utile. L'emphysème panlobulaire apparait en tomodensitométrie comme une hypoatténuation généralisée avec destruction vasculaire. Les veines et les septas périlobulaires sont aussi progressivement détruits. Il apparait des zones claires avasculaires traversées par de rares débris septaux. Des problèmes de diagnostic différentiel peuvent se poser lorsque tous les alvéoles sont détruits dans un lobule mais les septas périlobulaires encore conservés ; l'aspect réticulé ainsi réalisé, ne doit pas être confondu avec une atteinte interstitielle. Le délitage, la disparition progressive des septas permettent d'affirmer l'emphysème.

Le médiastin étroit, la trachée " en fourreau de sabre " sont habituels.

La bulle : Définies comme des cavités aériques à fines parois, les bulles peuvent être rondes, ovales, souvent elles sont piégeantes. La comparaison des coupes en inspiration et en expiration objective le piégeage, les refoulements parenchymateux et/ ou médiastinaux. Les bulles sont situées préférentiellement dans la moitié supérieure des poumons et les lobes inférieurs. Elles sont centrales ou périphériques. Les bulles peuvent poser toutes sortes de diagnostics différentiels :

- avec un pneumothorax cloisonné, parfois insoluble. En général la présence de très fines lignes opaques traversant la cavité aérique, débris vasculaires, permet d'affirmer la bulle, les brides pleurales étant plus grossières et rétractant leur point d'insertion. L'analyse des angles de raccordement à la paroi permet la discrimination .

- avec le " bleb " : microcavité aérique classiquement interstitielle, généralement sous pleurale, aspect souvent rencontré au décours des pneumothorax spontanés du jeune, associe en règle à un très discret et très localisé emphysème paraseptal sous pleural.

- avec l'emphysème panlobulaire : lorsqu'il est arrivé au terme de son évolution avec une destruction localisée de plusieurs segments d'un lobe : emphysème panlobulaire ? bulle ? . Le vrai problème est d'apporter le maximum d'éléments à une éventuelle décision chirurgicale d'ablation.

Toutes ces variétés d'emphysème peuvent être associées dans l'espace et dans le temps.

La tomodensitométrie définit la topographie de l'emphysème : sous pleural, périphérique, central, localisé, diffus. L'emphysème lobaire, en-dehors des formes congénitales pédiatriques, est souvent une simple prévalence de la dystrophie au niveau d'un lobe. S'il est strictement lobaire, l'association à des bronchectasies et à une anamnèse de pneumopathie grave de l'enfance évoque le syndrome de Mac Leod.

La tomodensitométrie permet de quantifier au moins relativement la profusion de l'emphysème. Diverses approches densitométriques automatiques ou semi-automatiques, sont en concurrence avec les méthodes visuelles (point counting) pour ce faire. La parfaite reproductibilité de la plupart des résultats obtenus permet la surveillance quantifiée de l'évolution.

Les radioisotopes

Les scintigraphies de ventilation-perfusion objectivent et quantifient les déficits ventilatoires et circulatoires. Dans le bilan des bulles elles informent sur la ventilation ou l'exclusion de la bulle ainsi que sur l'état fonctionnel du parenchyme de voisinage.

Angiographie pulmonaire

La tomodensitométrie en a réduit les indications, en particulier dans le bilan des bulles compressives. Elle est essentiellement utilisée pour affirmer d'éventuelles embolies ou thromboses artérielles pulmonaires compliquant l'emphysème.

Les formes radiocliniques :

Bulles compressives : la tomodensitométrie est à la base des indications thérapeutiques. Elle détermine la situation, le volume, le nombre de bulles, l'état des structures de voisinage: déplacement, compression du médiastin, des gros vaisseaux, du parenchyme pulmonaire homo et controlatéral.

Les acquisitions en inspiration/expiration associées à la mesure des volumes et des densités évaluent le piégeage au niveau de la bulle et du reste du parenchyme. La majorité des bulles ne sont pas ventilées et gardent le même volume en inspiration et en expiration. Le parenchyme avoisinant s'il est collabé, réduit à une mince bande est probablement subnormal ou normal, apte à se réexpandre et à assurer des fonctions correctes après ablation de la bulle.

Les bulles peuvent s'infecter, présenter un niveau hydroaérique. L'infection jugulée il est fréquent d'observer une fibrose rétractile de la paroi de la bulle aboutissant à une véritable disparition de la cavité aérique et à une nette amélioration fonctionnelle.

Formes évolutives :

- l'emphysème panlobulaire semble le plus grave

- l'emphysème centrolobulaire évolue principalement en fonction de la bronchite chronique associée.

- les petites lésions sous pleurales apicales observées chez les jeunes ayant présenté un pneumothorax spontané semblent stables, non évolutives, dans la majorité des cas.

- le tabagisme a un effet péjoratif certain sur toutes les formes

- le poumon évanescent : la rapidité de l'évolution peut être dramatique. Le pneumothorax est une complication commune et la mort le fait d'une infection bronchique

La tomodensitométrie est une des sources d'informations pour les indications et la surveillance des transplantations. Elle établit un bilan complet de la dystrophie, de la morphométrie thoracique, des éventuelles symphyses pleurales et des signes morphologiques d'inflammation bronchique.

La transplantation effectuée, la tomodensitométrie précise l'état anatomique du transplant avec une attention toute particulière à l'apparition de bronchioloectasies, ainsi que la rapide réorganisation spatiale du thorax.

Formes associées et compliquées : les complications modifient les aspects radiographie thoracique et tomodensitométrie aussi bien de l'emphysème préexistant que de l'affection intercurrente. L'évolution naturelle de l'emphysème est le coeur pulmonaire dont la manifestation essentielle radiologique est l'augmentation de calibre des artères pulmonaires proximales. L'insuffisance ventriculaire gauche n'est pas une complication rare: l'hyperinflation disparait, les coupoles se surélèvent et les images d'oedème sont localisées aux zones parenchymateuses encore relativement saines donnant des aspects bronchopneumoniques. Les infections apparaissent aussi sous forme d'aspects hétérogènes pseudocavitaires ou même d'image en rayon de miel.

2. LA BRONCHITE CHRONIQUE

Est définie cliniquement comme la condition des sujets qui présentent une toux chronique productive pendant au moins trois mois consécutifs, deux années de suite. Il n'existe pas de définition anatomopathologique satisfaisante mais l'imagerie retrouve des groupements lésionnels peu spécifiques mais constants.

La radiographie thoracique : est normale dans la moitié des cas de bronchite chronique pure non associée à l'emphysème. Elle peut révéler :

- des opacités tubulées ou en cocarde témoins de l'épaississement de l'ensemble des tissus comprenant la paroi bronchique, les vaisseaux contigus et l'interstitium de la gaine péribronchovasculaire. Les rubans vasculaires deviennent flous, parfois difficiles à suivre.

- des accentuations généralisées des " arborisations " (gaines péribronchovasculaires, bronches et artères pulmonaires) donnant un aspect de " poumon sale ".

La survenue progressive d'une distension thoracique et d'un piégeage signe l'obstruction sévère des bronchioles et s'accompagne des modifications médiastinales déjà décrites : trachée en fourreau de sabre, et plus spécifique l'épaississement de la bande trachéale droite. La surinfection bronchique, diffusée aux alvéoles péribronchiques aussi bien que terminales apparait sous forme d'opacités floues nodulaires ainsi que d'opacités alvéolaires centrolobulaires. L'augmentation du calibre des artères pulmonaires accompagne l'hypertension artérielle pulmonaire.

La tomodensitométrie : révèle des anomalies, chez des sujets tousseurs non évidement obstructifs, qui confirment in vivo les constatations anatomopatholoiques de Thurlbeck.

- les images bronchiques axiales ou longitudinales sont stéréotypées : augmentation d'épaisseur du " mur " bronchique et diminution de la lumière, irrégulière rétrécie, parfois absente sur un court trajet.

- les images vasculaires ont des limites floues

- le pédicule centro lobulaire est parfois anormalement visible.

- les troubles ventilatoires lobulaires sont fréquents.

Ces aspects sont variables, transitoires et non spécifiques. Leur évolution est liée à l'état clinique. Leur disparition est de bon pronostic car une bronchite chronique débutante tabagique ou due à un environnement professionnel ( mineurs) peut très bien guérir lorsque le malade est soustrait au risque.

La tomodensitométrie recherchera toutes les lésions associées en particulier l'habituel emphysème centrolobulaire.

3. LES BRONCHECTASIES

Les bronchectasies associées à une bronchopneumopathie obstructive chronique, ou expression d'une affection autonome, peuvent être diffuses ou unilatérales parfois localisées ou segmentaires.

La radiographie thoracique suggère, compte-tenu des signes cliniques, les bronchectasies dans plus de 80 % des cas :

- aspects de clartés tubulaires à parois irrégulières et épaisses

- images aréolaires

- images kystiques aériques, avec niveau hydroaérique ou nodulaires opaques

- opacités en doigt de gant, en V ou en Y dessinant un arbre bronchique

- aspect de parenchyme sale localisé

- collapsus aéré ou atélectasie segmentaire ou lobaire associée à un bronchogramme aérique suggérant la dilatation.

Les poussées infectieuses atteignent les alvéoles péribronchiques avec constitution d'opacités alvéolaires péribronchiques, d'opacités systématisées plus ou moins homogènes et rétractiles.

La bronchographie : ses indications sont devenues rares, dans un contexte d'indication chirurgicale, au cas où la tomodensitométrie ne permet pas de conclure avec certitude. L'examen est généralement limité au côté à opérer pour bien préciser l'état des bronches situées au voisinage des bronchectasies. La bronchographie après désinfection et drainage précise la variété de bronchectasies en cause :

- cylindriques : dilatatations à bords réguliers se terminant brutalement sur un bouchon muqueux

- variqueuses : dilatations irrégulières en chapelet

- kystiques : les bronches augmentent progressivement de diamètre et se terminent au niveau des 4è et 5è générations en cul de sac kystique, borgne qui confine à la plèvre par suite de la destruction rétractile du parenchyme.

La tomodensitométrie est actuellement le moyen le plus sensible pour la détection des bronchectasies et, sauf en pédiatrie, évite la bronchographie dans la plupart des cas. Elle permet par ailleurs un bilan des lésions anatomiques associées à une connotation fonctionnelle obstructive.

La technique :

Comme pour la bronchographie il est préférable que l'examen soit pratiqué en dehors des poussées infectieuses, après kinésithérapie et drainage

Il est habituel d'associer des coupes épaisses aux coupes fines de 1 mm en inspiration profonde. Des coupes obliques à 25deg. rapprochent le plan de coupe de l'obliquité des bronches lingulaires et lobaires moyennes

La vision des scissures est indispensable pour éviter toute erreur topographique.

La sémiologie : les aspects varient en fonction du type anatomopathologique et de l'angle formé par le plan de coupe et le plan de la bronche.

Les bronchectasies cylindriques :

- sectionnées longitudinalement apparaissent comme des clartés tubulées à lumière généralement irrégulière et à parois épaissies parallèles. Elles bifurquent sans la diminution dichotomique progressive et normale du calibre.

- sectionnées transversalement : on obtient l'image classique de la bague (paroi bronchique) plus large que son chaton (artère pulmonaire). Si la bronche est comblée par les sécrétions, il importe de faire tousser et cracher le patient et si possible de le placer en procubitus pour drainer les bronches postérieures.

En coupes obliques les sections artérielles et bronchiques sont ovoÏdes ; il faut alors comparer leurs petits diamètres, et tenir compte des anomalies de la vascularisation pulmonaire : l'hypertension artérielle pulmonaire augmentant les calibres artériels et la vasconstriction réflexe d'un territoire mal ventilé les diminuant.

Les bronchectasies variqueuses : l'épaississement pariétal est associé à une dilatation de la lumière et à une irrégularité de calibre donnant un aspect de collier de perles en section longitudinale. En section axiale seule l'irrégularité des images des bagues permettra en l'absence de coupe longitudinale de différencier ce type variqueux des deux autres.

Les bronchectasies kystiques : sont toujours évidentes. Formations kystiques à parois épaisses, aériques, avec niveaux hydroaériques ou pleines, opaques, fortement évocatrices de bronchectasies du fait de leur distribution spatiale évoquant la systématisation bronchique, ou rétractées paramédiastinales. L'artère pulmonaire homologue peut être de très petit calibre parfois invisible, rendant le diagnostic de bronchectasie ou de cavité parenchymateuse, délicat.

Les anomalies associées :

Endehors de l'association avec d'autre bronchopneumopathie obstructive chronique signalons :

- Les impactions mucoïdes : opacités moulées dans le conduit bronchique dilaté, de formes variées en fonction de l'angle de coupe, arrondies, ovalaires, en V ou en Y, parfois sous forme de masse, dont on ne peut affirmer la nature bronchique que si l'artère pulmonaire homologue est visible.

- Les troubles ventilatoires : sont fréquents et variés :

* le plus souvent collapsus cicatriciel fibreux post infectieux au sein duquel les bronchectasies peuvent être aériques ou comblées

* des zones de piégeage avec hyperclarté lobulaire ou sous segmentaire à différencier de l'emphysème sont plus rarement observées

* des opacités de type comblement alvéolaire péribronchique ou d'aval sont habituelles.

Formes radiocliniques :

les bronchectasies de l'adulte sont souvent la séquelle de bronchopathies diffuses de la petite enfance. La cause est souvent virale : rougeole, virus respiratoire syncitial, adénovirus

Certains déficit immunitaires

Des dysgénésies bronchiques et des anomalies ciliaires (maladie des cils, syndrome de Kartagener).

Enfin, la mucoviscidose est de plus en plus observée, par suite des progrès thérapeutiques, chez l'adulte.

Les formes apparues à l'âge adulte sont consécutives à :

- la tuberculose

- l'aspergillose bronchopulmonaire allergique

- l'asthme surinfecté et ancien

- des déficits immunitaires acquis

- des séquelles d'inhalation de produits toxiques : bronchectasies associées à des lésions de bronchiolite oblitérante

- des inhalations chroniques de produits alimentaires

La tomodensitométrie a bouleversé l'approche des bronchectasies : sur une population hospitalière tout venant de tomodensitométrie thoraciques nous en trouvons dans 15 % des examens, dans leur majorité silencieuses ou méconnues. La sensibilité tomodensitométrie semble très supérieure à celle de la bronchographie : la tomodensitométrie explore toutes les bronches, même celles qui sont pleines. Néanmoins, il est prudent avant toute décision opératoire de discuter même chez l'adulte l'indication de la bronchographie. En radiopédiatrie la bronchographie reste encore un examen souvent pratiqué.

4. L'ASTHME

L'imagerie dans l'asthme ne sert qu'à diagnostiquer des lésions associées, des complications, et à éliminer devant un tableau de dyspnée paroxystique expiratoire une obstruction trachéale, une insuffisance ventriculaire gauche, ou une autre bronchopathie.

La radiographie thoracique :

- en dehors des crises est normale

- pendant la crise elle révèle une hyperclarté diffuse et un piégeage

* parfois un pneumomédiastin avec très rarement un emphysème interstitiel visible

* parfois des troubles ventilatoires consécutifs à des bouchons muqueux généralement au niveau des lobes supérieurs

* toutes ces anomalies disparaissent rapidement après la crise

- au cours des asthmes graves les anomalies radiologiques persistent entre les crises :

* hyperclarté pulmonaire diffuse, piégeage et distension thoracique

* des opacités tubulées et en cocarde correspondant aux paroisbronchiques épaissies

* des opacités nodulaires, ovoïdes ou tubulées traduisant des impactions mucoïdes

* tous ces signes amorçant et conduisant à l'insuffisancez respiratoire chronique obstructive.

La tomodensitométrie évidemment confirme ces anomalies et semble sensibiliser nettement les résultats : non pas tellement au niveau des lésions bronchiques bien que des bronchectasies méconnues aient pu être décrites avec une certaine fréquence dans l'asthme, mais en découvrant un pneumomédiastin totalement invisible sur la radiographie thoracique et des lésions d'emphysème débutant.

L'indication de la tomodensitométrie semble être :

- l'asthme hypersécrétant pour rechercher des bronchectasies, les asthmes avec infiltrats pulmonaires récidivants.

- l'hyperéosinophilie laissant soupçonner une mycose bronchopulmonaire allergique, pour mettre en évidence des bronchectasies proximales.

- en cas de réponse insuffisante au traitement : ne serait-ce que pour éliminer une autre affection : telle une alvéolite allergique extrinsèque ou une trachéopathie.

5. LES BRONCHIOLITES OBSTRUCTIVES

Constituent ce groupe :

- la maladie des petites voies aériennes, maladie dégénérative progressive liée essentiellement au tabagisme

- les bronchiolites oblitérantes de causes variées

- la panbronchiolite diffuse

Toutes affections dont l'évolution est ou peut être chronique.

Les maladies des petites voies aériennes

Lésions des bronchioles membraneuses, sténosantes, d'abord inflammatoires puis fibreuses associées à des destructions emphysémateuses péribronchiolaires. Ce processus invoqué comme une explication mécanique de l'emphysème, s'accompagne d'une augmentation significative des résistances bronchiolaires.

On peut en rapprocher les lésions du tabagisme qui sont le fait de rétrécissement, inflammation et hypertrophie des muscles lisses des bronchioles membraneuses.

La tomodensitométrie révèle chez des fumeurs à fonction respiratoire encore normale, par ordre de fréquence décroissante :

- des lésions emphysémateuses

- des opacités en verre dépoli

- des micronodules intraparenchymateux.

Les correlations radioanatomiques ont précisé la valeur de ces aspects :

- 50 à 75 % des anomalies ne sont pas détectées sur les coupes

- les opacités en verre dépoli correspondent à 3 types de lésions :

a) alvéolite macrophagique isolée ou associée à une inflammation ou à une fibrose pariétoalvéolaire

b) inflammation isolée des parois alvéolaires sans alvéolite

c) alvéolite végétante

- les micronodules correspondent à des nodules péribronchiolaires de cellules inflammatoires et d'amas d'histiocytes empoussiérés ainsi qu'à des lésions de bronchiolite oblitérante

Les maladies des petites voies aériennes dûes à l'inhalation de poussières minérales

L'anthracose est à son début un emphysème focal centrolobulaire avec tatouage de charbon. L'aspect tomodensitométrie est celui de l'emphysème centrolobulaire. L'obstruction bronchiolaire y est souvent associée

L'asbestose lorsqu'il existe une augmentation des résistances bronchiques et un aspect tomodensitométrie de microréticulations et de verre dépoli sous pleural, révèle à l'examen anatomopathologique une fibrose localisée aux parois des bronchioles respiratoires.

Chez des travailleurs de fonderie, de la sidérurgie, chez des mineurs de roche dure on observe des disparités locales d'atténuation parfois lobulaires secondaires allant de l'hyperclarté au verre dépoli. Malgré l'absence de corrélation anapath/coupes de tomodensitométrie ces aspects sont à mettre en rapport avec la fibrose des parois des bronches respiratoires constatée dans ce même groupe de sujets par ailleurs non pneumoconiotiques.

La bronchiolite oblitérante

Vieille connaissance des anatomopathologistes la bronchiolite oblitérante est une BPCO définie par la présence d'un granulome inflammatoire obstruant la lumière des bronchioles, des bronchioles respiratoires et des canaux alvéolaires. L'obstruction des bronchioles s'accompagne de destruction des bronchioles par fibrose cicatricielle irréversible.

Les causes en sont multiples :

- bronchiolite aiguë virale

- infection à mycoplasme pneumoniae

- inhalation de gaz ou fumées toxiques (vapeurs nitreuses, soufrées, ammoniac)

- reflux gastro-oesophagien avec inhalation chronique

- déficit immunitaire acquis

- idiopathique, presque toujours associée à une bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia.

La bronchiolite oblitérante guérit généralement en quelques mois sous traitement, mais peut être mortelle. Il existe des termes de passage avec la bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (extension du tissu de granulation aux alvéoles) et avec la " bronchiolitis interstitial pneumonia " de Liebow et Carrington (abondant infiltrat interstitiel associé à certaines bronchiolites).

Il existe un " fond commun " sémiologique aussi bien sur la radiographie thoracique qu'en tomodensitométrie bien que les anomalies varient en fonction de l'étiologie.

La radiographie thoracique objective des aspects variés et variables :

- l'image peut être normale ou marquée par une distension modérée du thorax

- des opacités parenchymateuses diverses ont été notées :

* opacités en verre dépoli diffus ou localisé

* opacités alvéolaires, nodulaires ou en mottes

* opacités réticulonodulaires témoins d'une fibrose cicatricielle

C'est essentiellement l'absence de perte du volume pulmonaire qui permet le diagnostic différenciel avec les fibrose intersitielle diffuse.

La tomodensitométrie révèle, alors que la radiographie thoracique peut être encore normale, des variations d'atténuation en mosaïque qui correspondent à des lobules secondaires d'atténuation augmentée (inflammation ou infiltration alvéolaire) ou diminuée (piégeage et/ou oligémie).

Lorsque la radiographie thoracique devient contributive le verre dépoli apparait extensif et la réticulation grossière. Des opacités nodulaires confinant à la masse, intermédiaires avec les grandes opacités de la bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, sont parfois observées.

Formes radiocliniques

Bronchiolite oblitérante toxiques : après la phase aiguë oedémateuse qui peut être fatale les opacités diffuses de la radiographie thoracique diminuent. Une à trois semaines plus tard apparait une obstruction bronchique irréversible avec des signes évidents de piégeage, quelques opacités nodulaires sont parfois observées. C'est le stade de fibrose bronchiolaire irréversible.

Bronchiolite oblitérante post-infectieuses (mycoplasmes, infections virales), la radiographie thoracique est d'abord normale puis apparaissent des opacités nodulaires susceptibles de régresser, devenant réticulonodulaires au stade de fibrose interstitielle.

Bronchiolite oblitérante des affections systémiques, décrites au cours de l'évolution des polyarthrites rhumatoïdes (mais beaucoup avaient reçu de la pénicillamine). L'hyperinflation seule permet de soupçonner la bronchiolite oblitérante que l'anatomopathologie prouvera.

Bronchiolite oblitérante des transplantations et des greffes de moelle

Chez les transplants pulmonaires et cardiopulmonaires, l'apparition de bronchiolite oblitérante a été souvent signalée plus souvent chez les sujets ayant subi une transplantation cardiopulmonaire (60 %) que lors des transplantations pulmonaires (10 %). La bronchiolite oblitérante est considérée comme un témoin de rejet chronique.

La radiographie thoracique révèle par ordre de fréquence décroissante :

- une légère diminution du volume pulmonaire ou parfois une augmentation

- de discrètes bronchectasies périphériques

- des opacités en " taches " basales

La tomodensitométrie objective avec plus de sensibilité :

- des bronchectasies discrètes périphériques et centrales

- une diminution des vaisseaux périphériques

- de fines lignes et/ ou des surfaces irrégulières d'atténuation augmentée

- le volume pulmonaire est soit augmenté soit diminué

Après greffe de moelle, la radiographie thoracique est normale ou révèle un piégeage.

Bronchiolite oblitérante idiopathiques isolées

Elles s'observent chez des sujets jeunes. Le début est aigu, le trouble obstructif évident. En dehors des signes obstructifs les modifications de la radiographie thoracique sont très discrètes. La biopsie, si elle est pratiquée, révèle une intense bronchiolite murale avec migration transépithéliale de leucocytes polynucléés.

La bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia

Obstruction endoluminale des espaces aériens distaux par un tissu de granulation fibreuse, n'est spécifique d'aucune étiologie et parfois idiopathique.

Trois tableaux radiocliniques peuvent s'observer :

- le plus souvent, syndrome inflammatoire avec à la radiographie thoracique des opacités alvéolaires peu denses, migratrices, récidivantes très corticosensibles

- pneumonie chronique localisée pseudonéoplasique

- pneumonie infiltrante diffuse

La bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia n'est pas obstructive mais aux frontières de la bronchiolite oblitérante et de la fibrose interstitielle commune. Il existe des termes de passage entre bronchiolite oblitérante, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia et fibrose interstitielle commune et à ce titre la bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia permet de comprendre cette dérive du syndrome obstructif au syndrome restrictif observé dans l'histoire naturelle de certaines fibroses.

La panbronchiolite diffuse

La panbronchiolite diffuse est une inflammation chronique des bronchioles respiratoires d'étiologie inconnue, prévalent en Orient. L'infiltration des bronchioles respiratoires par une infiltration cellulaire lymphoplasmocytaire s'étend dans l'interstitium péribronchique. L'évolution se fait vers une bronchioloectasie de la bronchiole terminale en amont de la lésion initiale bronchiolaire qui devient sténosante.

Les sujets ont plus de 40 ans, le tabac ne semble pas en cause. Les premiers signes sont une toux chronique, une dyspnée d'effort évoquant tout à la fois l'asthme, la bronchite chronique et l'emphysème. Les stades ultimes, par l'abondance de l'expectoration rappellent la maladie bronchoectasiante. La mort survient par insuffisance respiratoire très rapidement. La radiographie thoracique montre de petits nodules de moins de 2 mm de diamètre prédominant dans les lobes inférieurs, soulignés par la clarté parenchymateuse dûe à la distension thoracique.

Les Japonais isolent 4 stades radiographie thoracique/tomodensitométrie :

La place exacte, l'épidémiologie de cette affection sont encore à préciser.

6. CONCLUSION

Dans le cadre des bronchopneumopathie obstructive chronique, après la radiographie thoracique, l'apport de la tomodensitométrie a très profondément modifié nos connaissances. Elles nous permet d'avoir connaissance in vivo d'une réalité anatomique vérifiée sur de grands nombres d'observations, nous apportant la dimension épidémiologique qui manquait peut être aux remarquables travaux des morphologistes anatomopathologistes largement confirmés.

La tomodensitométrie est l'examen le plus sensible et spécifique pour détecter, typer, suivre l'évolution et aider aux décisions thérapeutiques dans l'emphysème pulmonaire.

La tomodensitométrie chez le bronchiteux chronique, grâce à la mesure de l'épaississement des parois et des calibres bronchiques, à l'appréciation de la profusion du trouble morphologique, a introduit, sous le contrôle de la clinique, une unité de mesure morphologique de ce qui n'était jusqu'alors in vivo qu'une symptomatologie clinique.

La tomodensitométrie est l'examen le plus pratiqué pour la recherche, le bilan topographique et les complications des bronchectasies. Au delà de la bronchographie, dont elle a drastiquement diminué les indications, elle permet d'étudier les lésions infectieuses et rétractiles associées ainsi qu'un éventuel emphysème.

Enfin, la tomodensitométrie a révolutionné le bilan clinique des bronchiolites chroniques, en particulier des séquelles des bronchiolites aiguës de l'enfance, des bronchiolites oblitérantes et des panbronchiolites diffuses.

7. BIBLIOGRAPHIE

1 - Akira M, Kitatani F, Sik LY, Kita N, Yamamoto S, Higashihara T, Morimoto S, Ikezoe J Kozuka T (1988 ) Diffuse panbronchiolitis : evaluation withhigh-resolution CT. Radiology 168 : 433-438

2 - Bernadac P, Hennequin L, Winants D, Bertal A, Jaafar S (1992 ) Radiologie del'emphysème pulmonaire. Radiologie Journal du CEPUR Volume 12 Ndeg. 2 :7-12

3 - Bignon J, Jaubert F, Laurent Ph (1987 ) Les bronchiolites obstructives. RevMal Resp 4 : 199-215

4 - Chandler PW, Myung SS, Friedman SE, Myers JL, Katzenstein AL (1986 )Radiographic manifestations of bronchiolitis obliterans with organizingpneumonia vs usual interstitial pneumonia. AJR 147 : 899-906

5 - Cordier JF, Loire R, Peyrol S (1991 ) Bronchiolitis obliterans organizingpneumonia (BOOP). Originalité et limites d'une entitéanatomo-clinique. Rev Mal Resp 8 : 139-152

6 - Dunnill MS (1964 ) Evaluation of a simple method of sampling the lung forquantitative histological analysis. Thorax 19 : 443-448

7 - Eber CD, Stark P, Bertozzi P (1993 ) Bronchiolitis obliterans onhigh-resolution CT : a pattern of mosaic oligemia. Journal of Computer AssistedTomography 17(6 ) : 853-856

8 - Garg K, Lynch DA, Newell JD, King TE (1994 ) Proliferative and constrictivebronchiolitis : classification and radiologic features. AJR 162 : 803-808

9 - Grenier Ph (1988 ) Imagerie thoracique de l'adulte.Les bronchopathieschroniques. FlammarionMédecine-Sciences 291-310

10 - Morrisch W, Jerman SJ, Weisbrod GL, Chamberlain DW (1991 ) Bronchiolitisobliterans after lungtransplantation : findings at chest radiography andhigh-resolution CT. Radiology 179 : 487-490

11 - Muller NL, Staples CA, Miller RR (1990 ) Bronchiolitis obliteransorganizing pneumonia : CT features in 14 patients. AJR 154 : 983-987

12 - Simon G (1964 ) Radiology emphysema Clin. Radiol. 15 : 293-306

13 - Skeens JL, Fuhrman CR, Yousem SA (1989 ) Bronchiolitis obliterans in heartlung transplantation patients : radiologic findings in 11 patients. AJR 153 :253-256

14 - Senac JP, Giron J (1992 ) Tomodensitométrie thoracique. 3èmeEdition SIMEP Paris-France

15 - Société d'Imagerie Thoracique (1991 ). Pathologieinflammatoire des bronches et des bronchioles.Paris Vendredi 3 mai. livre desrésumés

16 - Thurlbeck WM (1976 ) Chronic of air flow obstruction in lung disease. Vol 5in the series Major.Problems in pathology, WB Sanders


Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou 19-oct-94