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TUMEURS BÉNIGNES

et

TUMEURS RARES

(ou pseudo-tumeurs)

 

 

B. de KORVIN, Praticien Hospitalier

Département d'Imagerie Médicale

Hôpital-Sud - Hôtel-Dieu Rennes

 


1. TUMEURS BÉNIGNES DU SEIN

1.1. Adénofibrome ou fibroadénome

1.1.1.Épidémiologie et Histologie

Prolifération conjonctive et épithéliale.

Cette tumeur apparait préférentiellement chez la femme jeune entre 15 et 30 ans.

Sa fréquence est grande: 30 FA/100.000 femmes.

Elle est unique ou multiple.

Elle est bilatérale dans 10 à 15% des cas. Il n'y a généralement pas de récidive quand elle est opérée. Le risque de dégénérescence ultérieure ou l'association à un cancer est rare (0,1% des FA)

Certains régresseraient spontanément

D'autres pourraient se transformer en tumeur phyllode

1.1.2. Clinique

Le plus souvent, il s'agit d'un nodule palpable d'allure bénigne de taille petite (grain de riz) ou plus grand (supérieur à 1 cm), récent ou connu de façon ancienne par la femme.

Il peut être asymptomatique et de découverte d'imagerie.

1.1.3. Mammographie

Opacité bénigne ronde ou polylobée à contours nets, de densité homogène, sa forme varie selon l'incidence car non compressible.

Il peut y avoir des calcifications en mottes dans les zones de nécrose au bout d'un certain temps d'évolution.

Dans 8% des cas, ils sont noyés dans la densité du tissu fibroconjonctif mammaire.

1.1.4. Échographie

Nodule rond ou ovalaire à grand axe parallèle à la peau. Il est hypoéchogène, homogène avec parfois des travées fibreuses hyperéchogènes internes. En fait, leur contenu varie selon la prépondérance de la composante fibreuse ou de la composante cellulaire. Cette hypoéchogénécité est variable selon le tissu périphérique et le contraste. Les FA sont très bien vus dans le tissu fibreux et mal vus dans le tissu graisseux. Leurs contours sont réguliers ou polylobés avec un aspect de capsule pas toujours visible. Ils ne sont pas déformables sous la sonde.

Il peut exister un petit renforcement postérieur et des ombres latérales fines.

1.1.5. Traitement

Avant 30 ans, la surveillance radioclinique est conseillée afin de ne pas multiopérer le sein en cas de récidive. Une ponction cytologique peut être réalisée.

Après 30 ans, l'exérèse chirurgicale est la règle, sauf si l'on dispose d'une cytologie ou d'une biopsie sous anesthésie locale affirmant le fibroadénome.

1.1.6. Forme clinique :

1.1.6.1. Le fibroadénome juvénile de la jeune fille de 15 ans (ou FA géant ou massif ou cellulaire ou de type juvénile)

Il représente 2 à 4% de tous les FA mais sont 2 fois plus fréquents chez l'adolescente et la jeune fille avant 20 ans. C'est une tumeur souvent polylobée, de grande taille supérieure à 3,5 cm (1 à 20 cm) et de croissance rapide en trois mois. Sur le plan histologique, elle est intermédiaire entre la prolifération des FA et celle des tumeurs phyllodes avec lesquelles elle n'a rien à voir. Son pronostic est bénin, son traitement est chirurgical.

1.1.6.2. Polyadénomatose

Multiples fibroadénomes uni ou bilatéraux, pouvant apparaitre dès la puberté et présentant une échogénéité parfois différente les uns des autres. Cette polyadénomatose est en rapport avec des désordres hormonaux.

1.1.6.3. Fibroadénome post-ménopause

Involution du FA sauf si traitement oestroprogestatif qui peut augmenter la taille du FA.

1.1.6.4. Fibroadénome et grossesse

Un FA peut augmenter de taille et devenir hétérogène par nécrose ischémique pendant une grossesse, ce qui justifie l'exérèse chirurgicale des FA connus avant une grossesse, si la patiente le souhaite.

1.2. Tumeur phyllode

1.2.1. Épidémiologie, Histologie

Elle représente 0,3 à 4% des tumeurs du sein de la femme.

La prolifération cellulaire a une composante conjonctive dysharmonieuse qui prédomine le pas sur la composante épithéliale. Il existe 4 stades du bénin (stade I) au malin (stade IV sarcome). La macroscopie explique l'imagerie : surface bosselée avec des nodules satellites, aspect nécrotique kystique intratumoral.

Les 3/4 des cas surviennent entre 40 et 50 ans, mais, il n'y a pas d'âge préférentiel. Elle est exceptionnelle chez la jeune fille avant 20 ans contrairement au FA. Contesso décrit une moyenne de survenue à 32 ans pour les stades 1 et 56 ans pour les stades 4.

Elles sont rarement bilatérales et rarement associées au cancer.

L'absence de capsule périphérique explique le grand risque de récidive locale après intervention, contrairement au FA (16 à 30%). Cependant, ces récidives ne seraient pas liées à la taille ou aux contours de la tumeur. Cette récidive survient souvent dans les 3 ans qui suivent le diagnostic.

6 à 17% des tumeurs phyllodes peuvent dégénérer en sarcome avec dans ce cas un risque de dissémination métastatique hématogène dans 20% des cas.

1.2.2. Clinique

Masse bénigne molle, indolore, bosselée ou polylobée, mobile, située dans le QSE dans 30% des cas. Elle refoule les tissus voisins et est parfois responsable d'anomalies de la peau inquiétantes, quand elle est de grande taille. Il n'y a pas d'atteinte ganglionnaire, mais les ganglions peuvent être augmentés de taille dans 20% des cas à cause de l'inflammation.

1.2.3. Mammographie

Les aspects sont les mêmes que ceux du fibroadénome, le diagnostic étant histologique : il s'agit d'une opacité régulière, à contours nets, arrondie, ovalaire ou polylobée, parfois calcifiée, pouvant coexister avec des FA.

Par contre, il s'agit souvent de tumeurs de grande taille (3 à 40 cm) et d'évolution rapide.

1.2.4. Échographie

Nodule hypoéchogène, homogène, parfois calcifié, sans différence avec les FA. Une échographie fine montrera cependant de petites lésions kystiques au bord ou à l'intérieur d'un nodule solide.

1.2.5. Traitement

chirurgical, le taux de récidive étant inversement proportionnel à la taille de la marge de sécurité enlevée autour de la tumeur.

1.2.6. Formes cliniques

Tumeur phyllode de l'enfant ou de l'adolescente:

Elle est exceptionnelle. C'est alors souvent une tumeur de très grande taille 6 à 7 cm de diamètre au moment du diagnostic. Elle est très proche du FA géant avec lequel elle n'a cependant rien à voir et avec lequel le diagnostic différentiel est difficile. Les récidives locales sont rares (2 à 3% des cas), mais il existe des formes malignes.

1.3. Adénome

Prolifération épithéliale pure (adénome lacté chez la femme jeune avant 40 ans enceinte ou allaitant ou adénome tubuleux). Le diagnostic est fait par l'histologie au cours d'un geste chirurgical.

Il ne présente pas de risque de cancer.

1.4. Lipome

1.4.1. Épidémiologie, Histologie

Age moyen 45 ans. Il s'agit d'une prolifération bénigne de tissu graisseux entourée d'une capsule développée dans la lame graisseuse antérieure.

1.4.2. Clinique

Masse molle indolore, mobile.

1.4.3. Mammographie

Hyperclarté cernée par une capsule finement opaque.

1.4.4. Échographie

Inutile, car le contraste du lipome avec les lobules graisseux normaux peut être très faible.

1.4.5. Ponctions, Biopsies

Inutiles

1.4.6. Traitement

Il n'existe aucun traitement sauf si anxiété particulière de la femme qui palpe constamment ce nodule ou si topographie génante pour la patiente. Dans ces cas, une exérèse peut être préconisée.

1.5. Papillome intracanalaire

1.5.1. Épidémiologie, histologie

Tumeur bénigne développée à partir du canal galactophore avec un axe fibroconjonctif recouvert de deux couches de cellules épithéliales.

Age moyen: 50 à 54 ans.

Elle est soit unique (papillome solitaire) soit multiple (papillomatose).

1.5.2. Clinique

Ecoulement mamelonnaire plutôt unigalactophorique, unilatéral et plutôt spontané de toutes les couleurs possibles (incolore, brun, vert, sanglant plus suspect), parfois plurigalactophorique.

Nodule palpable ou tuméfaction due à de multiples papillomes.

1.5.3. Mammographie

Rien de visible
ou opacité ronde d'allure bénigne, visible quand elle a plus de 1 cm, parfois finement calcifiée sur les bords.
ou ectasie galactophorique près de la plaque aréolaire, donnant une image tubulaire soit opaque, soit graisseuse selon le contenu du canal.

1.5.4. Échographie

Nodule discrètement échogène au sein d'un canal dilaté ou canal tubulaire entouré d'un manchon échogène.

1.5.5. Cytologie de l'écoulement

Cytologie controversée mais sensible dans 80% des cas.

1.5.6. Galactographie

Papillome solitaire ou adénome dendritique

lacune sur un gros canal galactophore de 1er ou 2ème ordre près de l'aréole à 1 ou 2 cm du mamelon. Ce canal est parfois dilaté et les canaux distaux peuvent être mal opacifiés en raison de la stase. Cette lacune mesure quelques millimètres à 2 cm de diamètre et est parfois cernée de produit de contraste. Les clichés orthogonaux montreront la base d'implantation en cochant le bord du canal.

Quand elle obstrue complètement la lumière, on retrouve une image d'arrêt cupuliforme du produit de contraste (une injection douce pourrait permettre de passer au delà).

Il n' y a pas de signes de malignité, les signes étant plutôt bénins: régularité des contours, caractère homogène ou non de la lacune.

Papillomatose

lacunes multiples de petite taille, très distales, parfois en chainette. Il y a une sténose modérée des canaux. Il faut souvent des injections répétées par clichés successifs.

Images piège

concrétions intraluminales, caillots. (la réinjection du produit de contraste permet de constater le caractère mobile de ces artéfacts).

Intérêt de la galactographie:

Elle permet surtout un repérage topographique préopératoire permettant de connaitre l'étendue de l'exérèse chirurgicale. Certains pratiquent des biopsies stéréotaxiques dans les lacunes de galactographie.

1.5.7. Traitement

L'exérèse chirurgicale est systématique pour éliminer un cancer dont le tableau est le même.

1.5.8. Formes cliniques

Papillome palpable

non sécrétant, révélé au bout de plusieurs années par un nodule palpable. Il est longtemps latent. La mammographie retrouve une opacité ronde ou spiculée.

Papillome juvénile

chez la femme de 16 à 40 ans. Il est responsable de formations nodulaires périphériques palpables parfois multiples, avec ou sans écoulement associé. La cytologie retrouve des cellules papillaires avec atypies. Cette lésion est à risque de cancer du sein surtout en présence d'antécédents familiaux.

Adénome papillaire du mamelon ou adénomatose érosive du mamelon. Tumeur du sinus lactifère

Anomalie mamelonnaire évoquant une maladie de Paget, mais bénigne, alors que Paget associé à un carcinome sous jacent nécessite un traitement chirurgical.

Papillome intra kystique

voir cours dystrophie

2. PSEUDO-TUMEURS DU SEIN

2.1. Glande axillaire accessoire

2.1.1. Clinique

Elle peut se présenter sous la forme d'une tuméfaction mobile isolée du reste de la glande au niveau du prolongement axillaire du sein parfois douloureuse suivant le cycle comme le reste du sein.

Elle peut être détectée lors d'un allaitement, si elle est associée à un mamelon surnuméraire, responsable d'un écoulement ectopique.

2.1.2. Mammographie et échographie

Structure conjonctivo-glandulaire , localisée, harmonieuse, comme encapsulée sans aucune hypoéchogénéité suspecte.

2.1.3. Les investigations s'arrêtent là.

2.2. Ganglion intramammaire

2.2.1. Clinique:

Rarement palpable. C'est souvent une découverte d'imagerie.

2.2.2. Mammographie:

Petite opacité ronde à contours nets et à centre clair (correspondant au hile graisseux normal) à la limite externe du sein ou du prolongement axillaire.

Quand on visualise une opacité ronde homogène ou une lacune globalement hypoéchogène, la différence avec un FA n'est pas possible. La conduite à tenir est alors la même.

2.2.3. Échographie

Lacune hypoéchogène ovalaire à centre hyperéchogène;

Les investigations s'arrêtent là, sauf si aspect échographique et mammographique moins net.

2.3. Noyau mastosique fibreux

Voir cours sur la mastose.

Pas reconnu par tous.

2.4. Hamartome ou adénofibrolipome

2.4.1. Épidémiologie, histologie

Moyenne d'âge de survenue: 40 ans, sans âge préférentiel (de 15 à 88 ans). Elle est due à la prolifération de 3 tissus : conjonctif, épithélial et graisseux, cernée d'une pseudo capsule correspondant au refoulement du tissu normal. Elle ne correspond pas au reliquat d'une glande altérée par la lactation (Contesso)

2.4.2. Clinique et mammographie

Masse parfois volumineuse homogène (opacité non spécifique dans 30% des cas ) ou hétérogène (le plus souvent de façon typique) en fonction de son contenu.

Parfois non palpable.

2.4.3. Échographie

Alternance de plages hyper ou hypoéchogènes en tranches de saucisson.

2.4.4. Ponctions, biopsies

Inutile, sauf si l'on a un aspect d'opacité ronde non spécifique obligeant à un contrôle histologique comme dans le cas des fibroadénomes.

2.4.5. Traitement

Abstention chirurgicale si le diagnostic mammographique est typique sauf si gêne ressentie par la femme en cas de topographie ou volume particuliers.

2.5 Mastite à plasmocytes ou ectasie canalaire

2.5. 1. Épidémiologie

La dilatation canalaire touche les canaux proximaux souvent juxta-aréolaires,

Clinique : souvent asymptomatique ou écoulement multigalactophorique bilatéral.

2.5.2. Mammographie

Calcifications linéaires orientées vers le mamelon, intra canalaires, à ne pas confondre avec des calcifications de type 5 signant le cancer.

2.6. Maladie de mondor ou thrombophlébite superficielle du sein.

C'est un phénomène isolé qui ne traduit pas une pathologie sous-jacente. L'imagerie ne servira qu'à éliminer un cancer associé du sein.

Clinique : douleur localisée avec fin cordon induré et attraction cutanée. Le retour à la normale est de règle avec ou sans traitement médical.

3. RARES TUMEURS CONJONCTIVES

3.1. Hémangiome: découverte histologique fortuite.

3.2. Myoblastome: aspect rond ou suspect

3.3. Fibromatose

Rare, d'aspect mammographique suspect, d'évolution locale sans métastases.

3.4. Léiomyome

4. PATHOLOGIE MASCULINE BÉNIGNE

4.1. Adipomastie

Volume anormal des seins. La mammographie ne montre aucune densité rétromamelonnaire car il n'y a que de la graisse.

4.2. Gynécomastie uni ou bilatérale

Prolifération cellulaire uniquement galactophorique sans lobule. Il faudra rechercher une cause endocrinienne.

4.2.1. La mammographie n'est pas toujours facile à faire.

Trois aspects sont rencontrés :

- dendritique: contours nets et ronds en-avant , irréguliers en-arrière.

- nodulaire:opacité arrondie dense, homogène, centrée par le mamelon.

- globalement féminin

La radiographie révèle souvent le caractère bilatéral de la mammographie, alors que cliniquement elle apparait unilatérale.

Le cancer du sein est rare chez l'homme (1% des cancers du sein), et est souvent cliniquement évident.

4.2.2. Etiologies des gynécomasties:

4.2.2.1. Physiologiques

(nouveau-né, puberté, sujet âgé)

4.2.2.2. Hypogonadisme

4.2.2.3. Hyperoestrogénie

- iatrogène

- tumeur testiculaire

- tumeur de surrénale

4.2.2.4. Cirrhose, insuffisance rénale, hyperthyroîdie, dénutrition

4.2.2.5. Iatrogène

Médicaments (voir tableau )

4.2.2.6. Cause inconnue

 

Aspects comparatifs entre les tumeurs phyllodes et les fibro-adénomes
(en dehors de l'histologie)

 

Fibro-adénome

Tumeur phyllode

Généralités
- Fréquence
- Age


- Taille
- Vitesse de croissance
-Bilatéralité


élevée
25-30
(1ère moité vie reproduction)

< 3 cm
4-6 mois
+/- 15 %


rare
40-50
(2ème moitié vie reproduction

> 3 cm
1-2 mois
rare

Histologie
- capsule
- composante cellulaire
- macroscopie
. externe



. tranche de section


pseudo-caplsule
conjonctivite et épithéliale

circonscrite bosselée



homogène


pseudo-capsule
conjonctivite surtout

- idem
- quelques aspects gris, blancs
en chou fleur

- humide, visqueuse
- zones fibreuses et charnues
- zones kystiques, liquide brun sanglant
- nécrose hémorragique

Clinique

- petite taille < 3 cm


- grande taille > 3 cm


- creux axillaire

 

indolore, régulière, bosselée, mobile

rare


normal

 

idem


- peau fine tendue
- mamelon déplissé

- normal
- ganglions palpables 20 % (non envahis)

Diagnostic

- Mammographie


- Echographie


- Cytologie

 

opacité circonscrite, régulière microcal. plus fréquentes

lacune circonscrite homogène, hypoéchogène

prédominance élémets épithéliaux, aspect foliacé

 

 

- plus dense
- clarté au centre ?

- hétérogène évocatrice si liquide kyste interne

- richesse cellulaire
- perte de cohésion cellulaire
- dimorpohisme obligatoire pour diagnostic

(Imagerie de la pathologie mammaire, TRAVADE, Ed Masson)

 

Liste des principaux médicaments responsables de gynécomastie

 

- Estrogènes

- Androgènes

- Hormones gonadotrophines chorioniques

- LH-RH

- Spironolactone

- Alpha-méthyl-dopa

- Cimétidine

- Digitaliques

- Isoniazide

- Phénotiazines

- Amphétamines

- Réserpine

- Antidépresseurs tricycliques

- Diazépam

- Op'DDD

- Chimiothérapie

- Marijuana

- D-pénicillamine

- Clofibrate

- Anticalciques

(non envahie)

(Le sein, sous la direction de Gorins et Espie, Ed Eska)


5. BIBLIOGRAPHIE

1 - A. TRAVADE - A. ISNARD - H. GIMBERGUES
Imagerie Radiologique
Imagerie de la pathologie mammaire
Masson, Ed. 1995.

2 - JL LAMARQUE
Le Sein Radiodiagnostic clinique
Medsi, Ed. 1986.


3 - ALBERT CASTRO - RODOLPHE GOMBERGH
Le Sein : mammographie - échographie - numérisation - galactographie
Arnette, 1989.

4 - M. ESPIE - A. GORINS
Le Sein
Eska, Ed. 1995.

5 - A. LE TREUT
Les Mastopathies Bénignes
Arnette Blackwell, Ed. 1995.

6 - J. CUISENIER - G. CHAPLAIN
Pathologie du sein de la femme jeune
Transmit Communications, Ed. 1994.