RETARD DE CROISSANCE STATURALE

123. RETARD DE CROISSANCE STATURALE.

La croissance débute au moment de la conception et se termine à la fin de l'adolescence, au moment de l'ossification des cartilages de conjugaison. En fait, les problèmes posés par les retards de croissance intra-utérins sont très différents des retards de croissance de l'enfant et ne seront pas traités ici.

Le retard de croissance statural s'apprécie par rapport à des courbes de croissance en fonction de l'âge et du sexe. Pour parler de retard de croissance, il faut que la taille s'écarte des courbes moyennes de plus de deux écarts types. On ne parle de nanisme qu'au-delà de trois écarts types.

Parmi les retards staturaux, la plupart ne relèvent d'aucune étiologie précise, mais le danger serait de ne pas reconnaître une cause curable de nanisme.

D'un point de vue clinique, on distingue :

- Les retards dysharmonieux (taille, poids, longueurs segmentaires) à vitesse de croissance diminuée. Ils ont en général une cause viscérale, endocrinienne non hypophysaire, une cause chromosomique ou osseuse.

- Les retards harmonieux à vitesse de croissance ralentie. Ils ont en général une cause hypophysaire.

- Les retards harmonieux à vitesse normale. Ce sont en général des retards essentiels.

PLACE DES DIFFERENTS EXAMENS D'IMAGERIE :

La radiographie des zones de croissance osseuse, modelage des épiphyses, soudure des cartilages de croissance, permet d'estimer approximativement un âge plus significatif que l'âge civil.

Le premier intérêt de l'imagerie dans les retards de croissance tient au fait que la taille est à elle seule un très mauvais critère de maturation physiologique, alors que la comparaison de la taille et de la maturation osseuse est un bon moyen d'apprécier cet âge physiologique. Par exemple, une petite taille chez un garçon de 13 ans ayant un âge osseux de 10 ans permettra de prévoir une croissance potentielle dans la mesure où l'âge physiologique semble en retard par rapport à l'âge chronologique.

La maturation osseuse peut s'apprécier suivant plusieurs méthodes que l'on mettra en oeuvre différemment suivant l'âge de l'enfant :

- Entre 0 et 2 ans, on utilise la méthode de Lefèbvre et Kofmann basée sur une radiographie d'un membre inférieur et d'un membre supérieur sur lesquelles on compte les points d'ossification des épiphyses, y compris ceux des extrémités. Le chiffre obtenu est représenté sur les courbes établies par les auteurs ce qui permet d'obtenir l'âge osseux avec une bonne précision inférieure au mois.

- A partir de 2 ans, jusqu'à la fin de la croissance, on utilise la méthode de Greulich et Pyle qui est basée sur la comparaison de l'ossification du poignet de la main gauche de l'enfant par rapport à un atlas d'images de références. La précision de l'estimation de l'âge osseux est assez bonne jusqu'à l'âge de 8 ans.

- De 8 à 14 ans, on a intérêt à compléter l'estimation faite sur le poignet de la main gauche par une étude de l'ossificaion du coude suivant la méthode de Nahum et Sauvegrain. Celle-ci consiste à coter les soudures épiphysaires du coude et à reporter le score obtenu sur une courbe établie par les auteurs. De cette façon, les imprécisions de la méthode de Greulich et Pyle à cet âge sont levées.

- Si on veut savoir où se situe la maturation par rapport à la puberté, il est utile de rechercher le sésamoïde du pouce dont l'apparition correspond en général à l'apparition de la pilosité pubienne. La puberté est assez fixe par rapport à l'âge osseux et correspond à 11 ans chez la fille et 13 ans chez le garçon.

- Si on veut savoir si la croissance est terminée, il peut être utile de se référer à la cotation de Risser qui consiste à étudier l'apparition et la soudure de la crête iliaque. Lorsqu'elle est soudée, la croissance est terminée. Ceci est surtout utile pour juger du potentiel évolutif des scolioses.

Le deuxième intérêt de l'imagerie dans les retards de croissance est éventuellement de trouver des signes caractéristiques d'un nanisme particulier voire d'en détecter la cause.

- En cas de nanisme hypophysaire et de doute sur une lésion hypophysaire, on pourra demander un scanner .

- En cas de déficit pondéral important, on recherchera un nanisme métabolique ou viscéral et notamment un rachitisme qui aura une traduction sur le plan radiologique.

- Les nanismes d'origine osseuse sont en règle dysharmonieux, mais c'est l'analyse des radiographies qui bien souvent permet d'en faire le diagnostic précis qu'il s'agisse d'achondroplasie, de dysplasie poly-épiphysaire ou autre... La description radiologique de ces anomalies osseuses sort du cadre de l'internat.

- Les nanismes endocriniens non hypophysaires peuvent être d'origines diverses. Chacun peut avoir ses traductions radiologiques. Le plus classique est le nanisme de l'hypothyroïdie, mais un retard peut s'observer dans les hypercorticismes (qui souvent d'ailleurs sont thérapeutiques).

- Les nanismes chromosomiques relèvent essentiellement du syndrome de Turner. Des signes radiologiques peuvent aussi aider au diagnostic.

- Un nanisme peut aussi s'observer dans les pubertés précoces. Malheureusement, la radiologie osseuse ne servira alors qu'à constater la soudure des cartilages. Le scanner et l'échographie permettront parfois de rechercher une tumeur sécrétante.

DIAGNOSTICS À EVOQUER EN FONCTION DES SIGNES RADIOLOGIQUES

Causes des nanismes

Les signes osseux des principaux nanismes

QUESTIONS D'EVALUATION

QCM 123.1 : tous les signes radiologiques suivants peuvent s'observer dans le myxoedème congénital sauf un, précisez lequel :

A - retard d'âge osseux,

B - condensation de la base du crâne,

C - crâniosténose,

D - aspect fragmenté des points d'ossification épiphysaire,

E - hypertrophie des masses musculaires.

[....]

QCM 123.2 : l'évaluation de l'âge osseux entre 2 et 8 ans se fait grâce à :

A - radiographie de bassin,

B - radiographie de main et poignet gauches,

C - radiographie de membre inférieur,

D - radiographie de tout un membre supérieur,

E - radiographie de coude.

[....]

QCM 123.3 : dans le rachitisme, la radiographie standard peut révéler :

A - brièveté du IV métacarpien,

B - métaphyse large,

C - irrégularité métaphysaire,

D - déminéralisation,

E - retard d'apparition des points d'ossification.

[....]

QCM 123.4 : l'évaluation de l'âge osseux entre 8 et 14 ans se fait grâce à :

A - radiographie de poignet main droites,

B - radiographie de poignet et main gauches,

C - radiographie de bassin,

D - radiographie de coude,

E - radiographie de crâne.

[....]

QCM 123.5 : la constatation d'un retard de la maturation osseuse chez un enfant signifie :

A - que cet enfant sera nain,

B - que sa croissance va se terminer rapidement,

C - que cet enfant va faire une puberté précoce,

D - qu'il était post-mature à la naissance,

E - qu'il peut être hypothyroïdien.

[....]

QCM 123.6 : radiologiquement, le rachitisme commun peut se traduire par :

A - élargissement de l'extrémité antérieure des côtes,

B - retard d'apparition des points d'ossification,

C - aspect élargi et bordure floue des épiphyses radiales,

D - déminéralisation diffuse,

E - une coxo valga.

[....]


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