NANISME PROGEROIDE SYNDROME DE COCKAYNE PROGERIA-LIKE
MALADIE(S) EXCEPTIONNELLE(S)
PRONOSTIC SANS TRAITEMENT : GRAVE
PRONOSTIC AVEC TRAITEMENT : GRAVE
DONNEES FREQUENTES
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SEXE MASCULIN 
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SEXE FEMININ 
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NOUVEAU-NE 1ER MOIS 
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NOURRISSON 2EME-13EME MOIS 
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AMAIGRISSEMENT //MAIGREUR //POIDS DIMINUTION 
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NANISME DYSTROPHIQUE 
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RETARD STATURO-PONDERAL//CROISSANCE STATURO-PONDERALE RALENTIE 
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RETARD MOTEUR 
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AGE OSSEUX < AGE REEL //CROISSANCE OSSEUSE RALENTIE 
-
TROUBLE DE LA MARCHE 
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ACUITE VISUELLE BAISSE IMPORTANTE 
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. ACUITE VISUELLE OEIL D. BAISSE 
-
. ACUITE VISUELLE OEIL G. BAISSE 
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FOND D'OEIL RETINITE
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NEZ MINCE 
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DENT CARIE //CARIE DENTAIRE 
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MAXILLAIRE INF. PETIT //MICROGNATHIE 
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PROGNATHISME TOTAL //MAXILLAIRE SUP. ET INF. SAILLANTS 
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TRONC COURT 
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MEMBRES LONGS ET GRELES //DOLICHOSTENOMELIE 
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DOS ROND //CYPHOSE DORSALE ACCENTUEE 
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EXTREMITES FROIDES 
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EXTREMITES HYPERTROPHIE 
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CYANOSE DES EXTREMITES 
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TROUBLE VASOMOTEUR
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BOUFFEE CONGESTIVE GENERALISEE 
-
.
LOCAL. PEAU ZONE DECOUVERTE
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PEAU ATROPHIQUE 
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PHOTOSENSIBILITE //PHOTOSENSIBILISATION 
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FACE TISSU ADIPEUX HYPOPLASIQUE 
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SURDITE DE PERCEPTION (LESIONS OREILLE INT.)
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. SURDITE PROGRESSIVE 
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PROTEINURIE PRESENCE 
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SELLES VOLUMINEUSES 
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FOND D'OEIL RETINOPATHIE DEGENERATIVE 
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RADIO CRANE VOUTE EPAISSE 
-
RADIO RACHIS VERTEBRE ANOMALIES 
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. RADIO RACHIS VERTEBRE TASSEMENT CUNEIFORME (PROFIL) 
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. RADIO RACHIS VERTEBRE BICONVEXE 
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DEMINERALISATION //RADIO OS RAREFACTION 
-
GENOU RAIDE //MOUVEMENTS ARTICULAIRES AMPLITUDE LIMITEE GENOU 
-
MOUVEMENTS ARTICULAIRES AMPLITUDE LIMITEE COUDE //COUDE RAIDEUR 
DONNEES SPECIFIQUES
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HEREDITE RECESSIVE 
[fr]
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HEREDITE AUTOSOMIQUE 
[fr]
-
ASSOCIATION RETARD DE DEVELOPPEMENT INTRA-UTERIN + RETARD MENTAL + RETINOPATHIE PIGMENTAIRE + SURDITE + ASPECT SENILE 
[co]
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NANISME INTRA-UTERIN 
[fr]
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ASPECT SENILE //SENILITE 
[fr]
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ARRIERATION MENTALE //DEFICIT INTELLECTUEL //RETARD MENTAL 
[fr]
-
CRANE PETIT CONGENITAL //MICROCEPHALIE CONGENITALE 
[fr]
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ENOPHTALMIE D. 
[fr]
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ENOPHTALMIE G. 
[fr]
-
ATROPHIE OPTIQUE G. [fr]
-
ATROPHIE OPTIQUE D. [fr]
-
HEPATOMEGALIE [fr]
-
RAIDEUR ARTICULAIRE //MOUVEMENTS ARTICULAIRES AMPLITUDE LIMITEE 
[fr]
-
LANGAGE ORAL EXPRESSIF SUSPENDU //MUTISME 
[fr]
-
SURDITE 
[fr]
-
FOND D'OEIL RETINOPATHIE PIGMENTAIRE 
[fr]
-
ECHOGRAPHIE PELVIS-ABDOMEN UTERUS RETARD DE DEVELOPPEMENT 
[fr]
-
HISTOLOGIE VAISSEAUX CALCIFICATIONS PERICAPILLAIRES 
[fr]
FORMES CLINIQUES / COMPLICATIONS
-
MICROPHTALMIE //OEIL PETIT 
[co]
-
CATARACTE CONGENITALE 
[ra]
-
STRABISME 
[ra]
-
NYSTAGMUS (COMPOSANTE LENTE VERS LE COTE ATTEINT, A D.) 
[ra]
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NYSTAGMUS (COMPOSANTE LENTE VERS LE COTE ATTEINT, A G.) 
[ra]
-
PALAIS VOUTE OGIVALE 
[ra]
-
RETROGNATHISME //MAXILLAIRE INF. EN RETRAIT 
[ra]
-
CHEVEUX RARES 
[ra]
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SCOLIOSES 
[co]
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DOIGT ASYMETRIQUES 
[ra]
-
ORTEIL 2EME LARGE 
[ra]
-
PIED EQUIN (EN FLEXION PLANTAIRE) 
[ra]
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PIED BOT VARUS EQUIN [ra]
-
AMYOTROPHIE //MUSCLES ATROPHIE 
[co]
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CRYPTORCHIDIE [ra]
-
ORGANES GENITAUX EXT. ATROPHIQUES //ORGANES GENITAUX EXT. INFANTILES 
[ra]
-
HYPERTONIE //CONTRACTURE 
[co]
-
SYNDROME PYRAMIDAL 
[co]
-
STEREOTYPIES (EXPRESSIONS INVARIANTES, INADAPTEES) 
[co]
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ATAXIE 
[ra]
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ERUPTION ECZEMATIFORME [in]
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SUDATION ABSENTE //ANHIDROSE 
[co]
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SECRETION SEBACEE ABSENTE 
[co]
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LARMES SECRETION DIMINUEE 
[co]
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SIALORRHEE //PTYALISME [ra]
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INSTABILITE CHROMOSOMIQUE //CARYOTYPE ANOMALIES CHROMOSOMIQUE NON SYSTEMATISEES 
[ex]
-
RADIO BASSIN OS ILIAQUE CRETE INCLINEE EN DEDANS 
[ra]
-
RADIO MAIN PHALANGE EPIPHYSE DE MARBRE 
[ra]
-
RADIO CRANE SELLE TURCIQUE PETITE 
[co]
-
RADIO CRANE CERVEAU CALCIFICATIONS//RADIO TOMODENSITO CRANE CERVEAU CALCIFICATIONS 
[co]
-
RADIO CRANE MASTOIDE ET FACE PNEUMATISATION ABSENCE 
[in]
-
RADIO CRANE MASTOIDE APLASIE 
[in]
-
RADIO OS DIAPHYSE GRELE 
[in]
-
RADIO OS METAPHYSES EN MASSUE 
[in]
-
RADIO OS DIAPHYSE COURTE 
[in]
-
.. LOCAL. OS EXTREMITES 
[fr]
-
RADIO THORAX COTES COURTES 
[in]
-
RADIO THORAX CLAVICULE COURTE 
[in]
-
HISTOLOGIE REIN GLOMERULE HYALINOSE INTERCAPILLAIRE //HISTOLOGIE REIN GLOMERULE MESANGIUM HYALINOSE 
[ra]
-
HISTOLOGIE REIN TUBULE EPITHELIUM ATROPHIE 
[ra]
-
HISTOLOGIE REIN INTERSTITIUM SCLEROSE 
[ra]
MALADIES ASSOCIEES
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
-
BEAUFILS A. - LE SYNDROME DE COCKAYNE - THESE MED. PARIS, 1958 
-
FRANCOIS J. - LES CATARACTES CONGENITALES - MASSON ED., 1959 
-
LIEWELLYN D. - SYNDROME DE COCKAYNE - THESE MED., NECKER - ENFANTS MALADES, 1975 
-
SMITH D.W. - SYNDROME DE COCKAYNE - TYPES RECONNAISSABLES DE MALFORMATIONS HUMAINES, MASSON ED., 1974, PP 86-87 
-
COCKAYNE E.A. - DWARFISM WITH RETINAL ATROPHY AND DEAFNESS - ARCH. DIS. CHILD., 1936, 11, P 11 
NOSOLOGIE
GENETIQUE [np]
PEDIATRIE [np]
OPHTALMOLOGIE [np]
RHUMATOLOGIE [np]
NEUROLOGIE [ns]
ORL ET STOMATOLOGIE [ns]
MALADIE(S) MERE(S)
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