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Ce clivage aboutit à la création
:
- d'un chenal de dissection, alimenté par le flux sanguin à partir de la porte d'entrée, - séparé du chenal physiologique par le cylindre interne, - et limité à l'extérieur par le cylindre externe. Le cylindre interne peut présenter plus ou moins loin vers l'aval, d'autres déchirures analogues à la porte d'entrée, que l'on nomme 'ré-entrées', et qui font 're'-communiquer le chenal de dissection avec le chenal physiologique. Une DAA n'est par contre jamais circonférentielle, et respecte habituellement un 'mur' postérieur. |
La porte d'entrée siège dans plus de deux tiers des cas sur l'aorte ascendante. Elle se présente comme une déchirure intimale habituellement transversale, de plusieurs centimètres de long. Des traits de refend sont cependant possibles. Cette porte d'entrée peut aussi siéger sur la crosse, sur l'isthme, sur la descendante, voire plus rarement sur l'aorte abdominale.
Le chenal de dissection progresse
de façon particulière le long de l'aorte, dans le sens
antérograde : (fig.2) d'abord antéro-droit sur l'ascendante,
il devient supérieur sur l'horizontale, puis postéro-gauche
sur la descendante, continuant à s'enrouler autour de son axe. L'extension
d'aval est très variable, mais elle peut être très
étendue, atteignant les fémorales. Cette progression hélicoïdale
explique l'atteinte préférentielle de certains axes vasculaires
: TABC, artère rénale gauche, ... Ces vaisseaux peuvent être
simplement comprimés à leur origine par le chenal de dissection
; ou être eux-mêmes disséqués. Ceci explique
les accidents ischémiques que l'on observe dans les DAA. Enfin,
il faut savoir qu'à partir d'une porte d'entrée, la progression
du processus disséquant peut aussi se faire dans le sens rétrograde.
C'est ainsi qu'à partir d'une porte d'entrée sur la crosse,
la dissection peut venir en rétrograde disséquer l'aorte
ascendante. |
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La dissection rétrograde vers le culot aortique peut, -mais c'est rare-, intéresser les artères coronaires (moins de 7% des cas).
1.2 Classification
L'ensemble de ces lésions assez complexes a conduit plusieurs auteurs à proposer des classifications, dont l'utilité est importante pour prendre les décisions thérapeutiques. (fig.3).
1.2.1 La plus commune est celle de DE BAKEY, qui distingue trois types :
- le type I : où la porte d'entrée siège sur 1'ascendante, et dont le chenal de dissection s'étend plus ou moins loin au delà de l'aorte ascendante ;- le type II : où la porte d'entrée siège également sur l'ascendante, mais où le chenal est limité à l'ascendante (cette forme est rare) ;
- le type III : où la porte d'entrée siège en aval de la sous-clavière gauche, sur la descendante, et où le chenal s'étend plus ou moins loin vers l'aval.
1.2.2 Plus simple, et plus près de la réalité est la classification de SHUMWAY :
- le type A regroupe toutes les dissections intéressant l'aorte ascendante, quelque soit le siège de la porte d'entrée, et quelle que soit l'étendue du chenal de dissection vers l'aval.- le type B concerne toutes les autres dissections qui débutent en aval de la sous-clavière gauche.
1.3 Fréquence
Elle est diversement appréciée, selon que l'on regarde des séries autopsiques ou des séries cliniques.Pour fixer les idées, on peut dire :
- que la fréquence globale serait de l'ordre de 5 à 10 par an et par million d'habitants ;
- que l'incidence autopsique serait de l'ordre de 2 à 3 pour mille dans les hôpitaux généraux, et de 1% dans les services de cardiologie.
Elle est observée avant tout dans la tranche d'âge 40 à 70 ans, et l'homme est touché trois fois plus que la femme. Mais elle peut être rencontrée à tout âge, et dans ces cas, les sexes sont à égalité.
1.4 Mécanismes étiologiques
Ia DAA est une affection mal élucidée, dont les mécanismes intimes ne sont pas clairement établis.Cependant, pour qu'une DAA puisse se produire, il est nécessaire que préexistent des altérations de la média. Il s'agit (de façon simplifiée) d'une part d'une raréfaction et d'une fragmentation des fibres élastiques, et d'autre part, d'une dégénérescence de cette média, sous forme de vacuoles de substance mucoïde, parfois dénommée "média-nécrose kystique".
Mais les causes de cette dégénérescence sont mal connues :
- en dehors de syndromes particuliers, comme le syndrome de MARFAN, où ces modifications de la média s'observent avec une fréquence élevée ;
- plusieurs facteurs favorisants ont pu être invoqués :
- facteurs endocriniens, comme au cours de la grossesse ;
- facteurs métaboliques, mais les DAA reproduites chez l'animal, à partir de régimes carencés, n'ont jamais pu trouver d'équivalent chez l'homme ;
- facteurs hémodynamiques, et en particulier l'HTA. Mais si on retrouve un pourcentage élevé d'HTA dans les DAA, (environ 70%), il n'en demeure pas moins vrai qu'il n'a pu être établi aucun lien de causalité reproductible entre l'HTA et les DAA.
- qu'elles se rencontrent à un plus jeune âge chez les sujets porteurs d'un MARFAN ;
- que la notion 'quantitative' lui paraît im portante, entre les aortes disséquées et celles qui ne le sont pas ;
- que la notion d'impact hémodynamique joue certainement un rôle, au moins sur la porte d'entrée ; plus de 60% des portes d'entrée siègent en effet sur l'ascendante, au point d'impact du jet sanguin éjectionnel du VG.
1.5 Pronostic
Le travail princeps de HIRST (1958) portant sur 505 cas de DAA non traitées a révélé le pronostic effroyable de cette affection : la mortalité est en effet de :- 22% à la première heure ;
- 50% à la 48ème heure ;
- 70% à la fin de la première semaine ;
- 90% au troisième mois ;
- 95% à la fin de la première année.
Dans 90% des cas, la mort est en relation avec l'hémorragie secondaire à la rupture du cylindre externe de l'aorte disséquée. Cette rupture se fait dans plus de 70% des cas dans le péricarde.
2 Ce qu'il faut apprendre
2.1 Le diagnostic est facile à évoquer dans une forme typique :
Devant la douleur initiale : (présente dans 80 à 95% des cas)- thoracique ;
- constrictive, intense, durable ;
- surtout évocatrice si elle est migrante (+++), d'abord thoracique, puis dorsale et enfin abdominale.
Cette douleur aura d'autant plus de valeur qu'elle s'accompagnera :
- d'un ECG normal ;
- de signes ischémiques transitoires ou non : accidents neurologiques de type déficitaire ; ischémie d'un membre ; oligurie voire anurie ;
- d'un souffle diastolique d'insuffisance aortique, surtout si l'on avait la certitude qu'il n'existait pas auparavant.
Face à ce tableau fonctionnel plutôt riche, les constatations d'examen sont pauvre :
- un état de choc est fréquent, mais rarement marqué et durable ;
- il convient de rechercher une HTA, mais il faut savoir se méfier d'un certain degré de collapsus, qui, chez un hypertendu habituel, peut simuler des chiffres tensionnels normaux ;
- rechercher aussi (cf. supra) des signes d'ischémie, et un souffle d'IA ;
- mais surtout rechercher des signes de tamponnade, qui constitueraient un signe de gravité patent (dyspnée aggravée par le décubitus ; turgescence des jugulaires ; gros foie sensible).
Dans ce contexte, la constatation, sur le cliché thoracique de face, d'un élargissement du médiastin serait de très grande valeur, d'autant que serait également constatée une image de double contour, au niveau du bouton aortique. on recherchera également un épanchement pleural gauche (+ ou - abondant).
2.2 Devant un tel tableau, le doute n'est guère permis :
Il faut transférer ce patient en milieu de chirurgie cardiaque (en Unité de Soins Intensifs), sous couvert d'un traitement antalgique puissant, et d'un traitement anti-hypertenseur, s'il en est besoin. C'est là :- que l'on pourra au mieux éliminer un piège diagnostique. Dans la pratique, on ne discute guère que :
- l'infarctus du myocarde, en raison du syndrome douloureux. Mais les signes électriques sont là patents (signes d'ischémie myocardique, réalisant au mieux l'onde de PARDI) ;
- les ruptures d'un anévrisme de l'aorte thoracique, mais le tableau de choc hémorragique est habituellement plus marqué et plus durable, et la douleur initiale ne possède pas ce caractère migrant si particulier.
- plus 'piégeantes' sont les ruptures spontanées de l'aorte, mais c'est là un accident exceptionnel, qui conduit à la même attitude pratique.
2.3 C'est là que prennent place les examens d'imagerie :
2.3.1 L'échocardiographie :
- permet un diagnostic de certitude (#80% des cas), en visualisant les deux chenaux, et en révélant souvent les mouvements impressionnants du cylindre interne ;- vérifie l'existence ou non d'un hémopéricarde, et son caractère compressif.
- C'est en outre un examen simple, facile à faire au lit, rapide, et peu coûteux.
Dans les cas où cet examen n'apporte pas la certitude, il faut alors se tourner vers d'autres investigations plus lourdes et plus coûteuses.
2.3.2 Le scanner :
- a amélioré ses performances, dans les conditions de l'urgence ;- il est susceptible de fournir des images indiscutables, en montrant sur les différentes coupes de l'aorte, les deux chenaux, et le cylindre interne ;
- il précise l'extension vers l'aval ;
- comme l'échographie, il peut ne pas montrer avec certitude le niveau de la porte d'entrée.
2.3.3 L'aortographie :
- vit actuellement des échecs des deux précédentes méthodes ;- sera réalisée de préférence en cinéma, qui montrera mieux que des clichés fixes, l'opacification décalée des deux chenaux, et dans le plus grand nombre de cas, la porte d'entrée.
- permet encore d'évaluer l'extension d'aval avec précision, et dépiste les branches artérielles éventuellement touchées par le processus disséquant.
2.3.4 Quant à l'IRM :
- elle est bien évidemment capable de donner d'excellentes images d'une DAA ;- mais, actuellement, elle ne se prête pas encore très bien aux conditions d'examen en urgence d'un malade fragile.
2.4 Le traitement ne souffre aucun délai
2.4.1 Il est bien entendu, dans les types A (ou I et II), exclusivement chirurgical, et conduit en urgence vraie.
2.4.1.1 Les principes de ce traitement :- remplacer l'aorte ascendante, afin de mettre le patient à l'abri de la cause première de décès, à savoir la rupture de l'aorte en intra-péricardique ;
- emporter la porte d'entrée : ceci peut conduire, si elle n'est pas retrouvée sur l'aorte ascendante, à étendre l'exploration chirurgicale sur la portion horizontale de la crosse ;
- fermer le faux chenal vers l'aval, afin d'éviter la persistance de son alimentation, et prévenir les risques d'évolutivité ultérieure.
- le réaccolement des deux cylindres sera aussi conduit sur le culot aortique, surtout s'il existe un capotage de l'une des commissures de la valve aortique, afin de corriger la fuite aortique, sans avoir à procéder au remplacement valvulaire.
2.4.1.2 La réalisation pratique :
- l'une des difficultés techniques de cette chirurgie a longtemps été liée à l'extrême fragilité de la paroi aortique, responsable d'hémorragies per ou post-opératoires qui ont grevé la mortalité de ce type d'intervention. Ce problème a été transformé par l'introduction de colles biologiques, qui ont permis une reconstitution solide de l'aorte.
- l'intervention est conduite sous circulation extra-corporelle (CEC), et pendant le temps du clampage aortique (donc de l'ischémie myocardique) la protection du myocarde est assurée par différents procédés dont le plus répandu est la cardioplégie froide. En cas d'extension sur la crosse, différentes techniques permettent d'assurer la protection de la vascularisation cérébrale.
- vers l'aval, le chenal de dissection est soigneusement "encollé", et les deux cylindres suturés l'un à l'autre, avant d'y solidariser l'extrémité distale du tube de dacron, afin de reconstituer une aorte "normale" ; (fig.4A) ;
- vers l'amont, une réparation identique est entreprise si un certain degré de dissection rétrograde s'est produit, et en tout cas dès qu'il existe une insuffisance aortique en relation avec la bascule du cylindre interne et d'une commissure valvulaire.
- le remplacement de l'aorte est assuré par un tube de tissu synthétique (dacron tissé étanche), suturé à ses deux extrémités en termino-terminal aux deux tranches de section aortique ; (fig.4B) ;
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- dans certaines circonstances (dilatation importante du culot aortique ; dilacération de la racine de l'aorte ; valve aortique antérieurement pathologique ; ... ), on peut être amené à réaliser une intervention plus complexe décrite par BENTALL : (fig.5)
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- la mortalité "Opératoire" (C'est-à-dire, par convention internationale, la mortalité de l'intervention et des 30 premiers jours postopératoires) est actuellement de l'ordre de 10%.
- les causes essentielles de cette mortalité sont :
- des accidents hémorragiques ;
- des accidents cardiaques (défaillance ventriculaire gauche ; troubles du rythme ventriculaire ; ... ) essentiellement liés à des défauts de protection myocardique per-opératoire.
- un accident neurologique d'origine centrale ;
- une oligurie sévère, et surtout une anurie vraie.
2.4.2 Dans les types B (ou III), le traitement initial est en principe médical :
- (sauf s'il existe à l'évidence des signes de fissuration).- il sera conduit en USI d'un service de chirurgie cardiaque (+++) ;
- sous contrôle monitoré de la TA ;
- en administrant, -si le patient est hypertendu-, des drogues hypotensives à la seringue
électrique. En cas de TA normale, une simple surveillance soumise à la même rigueur sera de mise ;
- une indication chirurgicale de deuxième intention ne sera prise que devant :
- la reprise d'un syndrome douloureux important ;
- de signes patents de fissuration : épanchement pleural gauche ; élargissement de la silhouette de l'aorte descendante ; déglobulisation ;
- le risque particulier de la chirurgie sur l'aorte thoracique descendante étant celui de paraplégie (entre 1 et 3%), liée aux problèmes spécifiques de protection de la vascularisation de la moelle épinière.
2.5 La recherche de l'étiologie
N'est pas la préoccupation immédiate, car le traitement d'urgence prime. C'est donc souvent a posteriori que cette enquête sera conduite :2.5.1 le phénomène particulier est l'existence d'une dégénérescence de la média aortique :
vacuoles de substance mucoïde désorganisant ou remplaçant les fibres élastiques. L'examen anatomo-pathologique des fragments prélevés en salle d'opérations sera particulièrement utile.2.5.2 Des syndromes particuliers...
comme le syndrome de MARFAN (arachnodactylie, sub-luxation du cristallin, caractère familial), ou comme le syndrome d'EHLERS DANLOS (dysplasie héréditaire du tissu élastique) comportent avec une fréquence particulière des anomalies de la média et exposent avec une fréquence très supérieure à celle d'une population témoin, au risque de DAA.2.5.3 La grossesse
est classiquement retenue comme étiologie possible des DAA. Les modifications endocriniennes qui lui sont propres sont mises en cause. Il paraît cependant plus réaliste de considérer qu'elle agit comme facteur favorisant ou déclenchant (rôle de l'HTA) chez une femme dont l'aorte présenterait déjà des modifications prédisposantes de la média.2.5.4 Certaines cardiopathies congénitales ont pu être incriminées :
coarctation, bicuspidie aortique. Là encore ce sont plus les phénomènes hémodynamiques particuliers induits par ces cardiopathies (HTA ; impact d'un 'jet' d'éjection particulièrement traumatisant) qui peuvent jouer un rôle déclenchant sur une aorte déjà pathologique. Que de considérer ces cardiopathies comme des étiologies à part entière.2.5.5 Les traumatismes
ne peuvent en aucun cas induire de DAA sur une aorte structurellement normale. Deux accidents particuliers, doivent cependant être signalés, d'origine iatrogène :- une DAA lors d'un cathétérisme artériel rétrograde : c'est exceptionnel, et habituellement limité ;
- une DAA à partir du site de canulation artérielle au cours d'une CEC.
2.5.6 Quant à l'athérome
il ne saurait être retenu comme étiologie d'une DAA. Il peut tout au plus être une association 'de hasard', en relation avec l'âge, chez un patient porteur par ailleurs de lésions spécifiques de la média aortique.2.6 Le devenir à long terme
2.6.1 Ie devenir à long terme est conditionné par trois types de facteurs :
2.6.1.1 Avant tout le devenir de l'aorte disséquée, en aval de la réparation. Si le faux chenal est susceptible de se thromboser, ce qui constitue une certaine forme de "guérison", dans un nombre relativement élevé de cas, il demeure alimenté (rôle des ré-entrées). Dans cette éventualité, il existe un risque potentiel d'évolution vers une dilatation progressive du segment disséqué, et la constitution d'un véritable anévrisme, avec son risque propre de rupture.2.6.1.2 La reprise du processus disséquant sur un segment d'aorte demeuré intact en aval de la DAA initiale. La décision thérapeutique sera fonction de la localisation anatomique.
2.6.1.3 Des événements indépendants de la DAA elle-même, et avant tout :
- les accidents coronariens ;
- les accidents vasculaires cérébraux ;
- les affections néoplasiques, dont on sait que la fréquence augmente avec l'âge.
2.6.2 La surveillance de ces patients reposera donc :
-avant tout sur la surveillance de l'aorte elle-même, au mieux par scanner. Examen dont la fréquence décroîtra avec le temps : trimestrielle la première année par exemple, semestrielle la seconde, annuelle par la suite.-cette surveillance radiologique ne saurait dispenser d'une surveillance cardiologique régulière, dont la périodicité sera similaire en l'absence d'événement clinique particulier.