1 Définition
L'insuffisance mitrale est caractérisée par le reflux systolique
du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche, liée à
l'incapacité de l'appareil valvaire mitral d'occlure l'orifice auriculo-ventriculaire
pendant la contraction ventriculaire.
Ce trouble physio-pathologique relève d'étiologies multiples
et de mécanismes lésionnels variés, ce qui explique
la diversité des tableaux cliniques.
Qu'il s'agisse de forme aiguë ou chronique, les examens complémentaires
au premier desquels se. place l'échocardiographie, permettent de
préciser les lésions et leur retentissement, et ainsi de
porter au moment idéal pour les formes volumineuses l'indication
chirurgicale.
2 Étiologie et mécanisme de l'insuffisance
mitrale
Les causes d'insuffisance mitrale organique sont multiples et ces dernières
décennies ont vu une évolution dans la fréquence de
ces étiologies.
2.1 L'insuffisance mitrale rhumatismale
Encore souvent rencontrée (un tiers des cas), et il peut s'agir
:
- d'une forme scléro-atrophique due à une rétraction
cicatricielle des valves prédominant sur la petite valve plus ou
moins calcifiée, avec rétraction des cordages,
- de lésions prédominant sur les cordages dont la rétraction
favorise l'absence de cooptation des deux feuillets,
- d'une distension annulaire isolée respectant le jeu des valves
et les cordages (formes plus rares).
2.2 Insuffisances mitrales dégénératives
et dystrophiques idiopathiques
Leur reconnaissance plus aisée explique leur fréquence croissante
(actuellement première des I.M. chirurgicales).
Elles sont caractérisées par des élongations ou
des ruptures de cordages, associées ou non à une ballonnisation
valvulaire responsable d'un prolapsus valvulaire, la valve postérieure
étant la plus souvent touchée.
Deux groupes doivent être distingués :
- les dégénérescences mitrales myxoïdes où
les valves sont épaissies avec ballonnisation, c'est-à-dire
un excès tissulaire et élongation de cordage pouvant se compliquer
de rupture. Ces formes véritablement dystrophiques sont celles du
syndrome de Barlow.
- les dégénérescences fibro-élastiques
du sujet âgé, où l'homme est plus souvent touché
que la femme. Alors que la valve est sensiblement normale avec éventuellement
calcification de l'anneau, survient une rupture de cordages, surtout de
la petite valve, due à une fibrose collagène.
2.3 Insuffisances mitrales oslériennes
L'endocardite infectieuse est responsable de lésions ulcéro-végétantes
: les végétations sont le plus souvent de petite taille,
les perforations de valve et surtout les ruptures de cordages sont à
l'origine de tableaux hémodynamiques souvent sévères.
Ces greffes bactériennes surviennent dans environ deux-tiers
des cas sur des lésions préexistantes.
2.4 Insuffisances mitrales ischémiques
Il s'agit rarement d'une rupture de pilier, complication précoce
et gravissime d'un infarctus du myocarde.
La dysfonction du pilier postérieur peut être permanente
par rétraction cicatricielle ou paroxystique lors d'une crise angineuse.
2.5 Les autres causes
2.5.1 Les autres étiologies d'I.M. organiques sont rares :
- Traumatiques : en règle, fuites succédant à une
commissurotomie ou bien à un traumatisme non pénétrant
et violent.
- Congénitales : dans le cadre d'une malformation plus complexe
type canal atrio-ventriculaire.
- Myocardiopathies Obstructives
- Myxomes, tumeurs de l'oreillette gauche associant un rétrécissement
mitral intermittent et un souffle de régurgitation.
- Des Maladies Inflammatoires : L.E.D.
2.5.2 Insuffisance mitrale purement fonctionnelle
Liée à une distension de l'anneau mitral, elle-même
due à une dilatation du ventricule gauche, s'observant dans diverses
cardiopathies (ischémie myocardique, hypertension artérielle,
autres lésions valvulaires, myocardiopathies dilatées), à
l'origine d'une insuffisance ventriculaire gauche.
Sa caractéristique est de régresser avec l'amélioration
de la fonction ventriculaire gauche.
3 Physiopathologie
La physiopathologie de l'I.M. est particulière car le retentissement
se fait sur les deux circulations.
3.1 Le volume régurgité dépend :
- de la surface de l'orifice mitral non occlus,
- du gradient de pression ventriculo-auriculaire,
- de a durée de a régurgitation (tout ou partie de la
systole).
3.2 Les conséquences d'amont :
Les effets sur les pressions auriculaires gauches sont variables. Au cours
de la systole ventriculaire, l'augmentation des pressions dépend
de l'importance de la régurgitation, mais aussi de la capacité
de distension pariétale (compliance) et du volume intra-auriculaire.
Ainsi, deux formes schématiques s'opposent:
- les fuites d'installation rapide, de grande abondance, se faisant
dans une oreillette gauche de taille normale et peu compliante, rapidement
mal tolérée.
- au contraire, les fuites anciennes, dont le type est la forme scléro-atrophique
rhumatismale avec un comportement hémodynamique tout différent
: l'oreillette gauche très dilatée, voire ectasique, joue
un rôle d'amortisseur. Il n'y a pas ici d'expansion systolique de
l'oreillette gauche. L'élévation des pressions est modérée.
Le débit cardiaque est en règle abaissé, d'autant
que la fibrillation auriculaire est de règle.
3.3 Les conséquences d'aval :
- Le remplissage ventriculaire gauche est surtout passif, protodiastolique
et rapide dans l'I.M. pure : dès l'ouverture de la mitrale, une
grande quantité de sang (systémique + régurgité)
emmagasiné dans l'oreillette gauche sous forte pression (onde v)
s'écoule brutalement dans le VG. De nombreux phénomènes
diastoliques accompagnent cet écoulement en l'absence de toute sténose
et caractérisent les fuites importantes (roulement protodiastolique,
onde F de l'apexogramme).
- L'adaptation du VG à l'évacuation d'un volume systolique
accru entraîne une dilatation ventriculaire progressive. Dans les
formes moyennes, le débit cardiaque peut être longtemps conservé
par augmentation du travail ventriculaire.
La défaillance du myocarde est le terme habituel après
un délai très variable selon l'étiologie et le volume
de régurgitation.
4 Les éléments du diagnostic
4.1 L'examen clinique
Permet le diagnostic, et dans une certaine mesure renseigne sur le volume
de la régurgitation.
Le tableau de l'I.M. dépend du volume de la fuite, mais aussi
du caractère aigu ou chronique du vice valvulaire.
4.1.1 Les signes fonctionnels
- La découverte d'une I.M. est souvent le fait d'un examen systématique.
- Les I.M. modérées ne donnent en règle pas de
gêne fonctionnelle.
- Dans les I.M. volumineuses chroniques, une longue période
sans symptôme est fréquente, puis surviennent fatigue et dyspnée
d'effort contemporaines de l'installation d'une arythmie complète.
Ces signes sont améliorés par le repos, masqués par
les diurétiques souvent prescrits, si bien que la dégradation
de la fonction contractile ventriculaire gauche reste longtemps inapparente,
d'autant que ces patients limitent progressivement leur activité
et se disent peu gênés.
- Dans les I.M. aiguës, l'évolution clinique est brève
et bruyante avec, dans les I.M. par rupture de cordages, la survenue dans
près de la moitié des cas d'un syndrome de rupture comportant
une poussée d'insuffisance cardiaque brutale associée parfois
à une douleur thoracique.
4.1.2 Les signes d'examen
- Frémissement systolique apexien en cas de grosse fuite avec un
choc de pointe d'amplitude exagérée, déplacé
en bas et à gauche.
- L'auscultation est le temps essentiel :
* Souffle holosystolique de forte intensité, en "jet de vapeur",
apexo-axillaire mais pouvant aussi irradier en bord gauche sternal, fixe
et non modifié par la respiration ni par le rythme cardiaque.
* Signes diastoliques associés si la fuite est importante :
3ème bruit, galop protodiastolique.
* Modification du 1er bruit, diminué dans certaines I.M. importantes,
augmenté lorsque la grande valve est souple.
- l'examen complet à la recherche d'un syndrome infundibulo-pulmonaire,
d'une insuffisance tricuspidienne ou de lésions valvulaires associées.
4.2 Radiographie thoracique
- Le degré de cardiomégalie est variable : importante et
quasi constante dans les régurgitations chroniques volumineuses,
souvent absente dans les I.M. aiguës.
- La silhouette dite mitrale est le fait d'une dilatation du ventricule
gauche et surtout de l'oreillette gauche, expansive en systole dans 1'I.M.
volumineuse (en OAD).
- Les signes d'hypertension veino-capillaire sont souvent nets. Les
signes d'oedème pulmonaire sont observés dans les formes
aiguës.
- Recherche des calcifications mitrales, rares dans l'insuffisance
mitrale pure, parfois importantes et intéressant l'anneau dans les
lésions dégénératives.
4.3 Électrocardiogramme
Il reflète la durée de l'évolution :
- il peut être normal avec rythme sinusal.
- Fréquence de la fibrillation auriculaire dans trois-quarts
des I.M. volumineuses chroniques.
- HAG corrélée au volume de régurgitation.
- HVG avec surcharge diastolique.
- Hypertrophie ventriculaire droite associée, voire isolée,
dans 15% des cas.
4.4 Phonomécanogramme
Moins utile aujourd'hui, il précise la chronologie exacte des souffles
et des bruits perçus.
- apexogramme : onde F en protodiastole, liée au remplissage
rapide et contemporaine de B3.
4.5 Échocardiogramme
Tout à fait indispensable, il permet :
4.5.1 le diagnostic de l'étiologie et du mécanisme de la
fuite :
- Dans 1'I.M. rhumatismale, épaississement des valves, réduction
de mobilité de la valve postérieure, diastasis persistant
en systole entre les deux valves.
- Dans l' I.M. dégénérative ou dystrophique avec
prolapsus valvulaire : image de recul télésystolique ou en
hamac holosystolique. Confirmation d'une rupture de cordage.
- Les autres I.M. donnent des signes spécifiques : végétation
et mutilation dans l'endocardite bactérienne, cinétique valvulaire
particulière dans la myocardiopathie obstructive, dilatation de
l'anneau dans la myocardiopathie dilatée.
4.5.2 Évaluation de l'état myocardique :
- Dilatation de l'oreillette gauche,
- Appréciation de la dilatation ventriculaire gauche et de la
fonction ventriculaire, élément essentiel dans la surveillance
et l'évolution d'une insuffisance mitrale.
4.5.3 Le Doppler pulsé
Permet de bien localiser le jet de régurgitation, mais il est encore
difficile de quantifier l'insuffisance mitrale.
4.6 Hémodynamique
La courbe auriculaire gauche visualise une onde v importante de régurgitation
en cas de fuite notable.
La courbe capillaire pulmonaire est le reflet de celle de l'oreillette
gauche, mais déformée, avec une courbe retardée et
amortie.
L'absence d'onde v de grande amplitude dans l'oreillette gauche, et
a fortiori dans le capillaire, ne permet pas d'exclure une fuite mitrale
hémodynamiquement active.
L'élévation de la pression diastolique ventriculaire
gauche est franche dans les formes aiguës.
Dans l'insuffisance mitrale pure : absence de gradient diastolique
OG-VG, même si l'I.M. est massive.
Les pressions artérielles pulmonaires sont élevées,
parallèlement à celles de l'oreillette gauche.
L'index cardiaque est habituellement conservé sauf dans l'insuffisance
mitrale chronique importante avec altération de la fonction VG.
Cinéangiocardiographie ventriculaire gauche (OAD et profil
gauche) :
- affirme le reflux et précise le sens éventuel de rotation,
- apprécie la dilatation auriculaire gauche,
- précise la fonction ventriculaire gauche : volume, fraction
d'éjection, fraction de régurgitation.
La coronarographie : des lésions sténosantes sont
découvertes dans près de 30% des cas de valvulopathies non
ischémiques, et pour certains la coronarographie doit être
réalisée de façon systématique à partir
d'un certain âge (40 à 55 ans).
5 Les formes cliniques
Deux grandes formes doivent être opposées de façon
quasi caricaturale.
5.1 L'insuffisance mitrale aiguë
5.1.1 La rupture de cordage idiopathique
- de début brutal et bruyant avec signes d'oedème pulmonaire,
- souffle musical et, en cas de prolapsus de la petite valve, irradiation
particulière du souffle vers la base, voire les vaisseaux du cou,
- galop pré-systolique habituel avec rythme sinusal,
- électrocardiogramme et volumes cardiaques non modifiés,
- fonction ventriculaire gauche conservée et le retentissement
hémodynamique d'amont est majeur.
5.1.2 I.M. de l'endocardite infectieuse responsable d'un tableau
hémodynamique sévère.
La Fièvre, les modifications de l'auscultation et des données
de l'échocardiogramme font en règle le diagnostic.
5.1.3 I.M. ischémique
Dans sa forme aiguë par rupture de piliers dans un tableau de choc
cardiogénique, ou bien ischémie aiguë de piliers parfois
paroxystique, et contemporaine d'une crise angineuse alors responsable
de manifestations d'oedème pulmonaire.
5.2 L'insuffisance mitrale chronique
5.2.1 Le type en est l'I.M. rhumatismale
- avec une longue période de bonne tolérance, la gêne
fonctionnelle étant difficile à préciser car le patient
s'y est adapté,
- fibrillation auriculaire habituelle avec cardiomégalie importante,
- fonction ventriculaire gauche souvent altérée,
- retentissement hémodynamique important avec chute du débit
cardiaque.
5.2.2 I.M. par ballonnisation (syndrome de Barlow) :
- souffle en règle mésosystolique et télésystolique
précédé par un clic,
- atteinte plus fréquente de la petite valve,
- fréquence de douleurs thoraciques atypiques, de troubles de
la repolarisation ventriculaire sur l'électrocardiogramme, et extrasystoles
ventriculaires.
Ces dégénérescences myxoïdes peuvent être
à l'origine de régurgitations peu volumineuses mais peuvent
se compliquer de rupture de cordages.
6 Évolution spontanée
L'évolution est fonction du volume de la fuite et de son mode de
survenue :
- L' I.M. rhumatismale, même moyenne, évolue très
lentement et les deux tiers des patients ne se décompensent qu'après
50 ans, souvent lors d'un passage en fibrillation auriculaire.
Embolie systémique possible, de même la greffe bactérienne.
- L'évolution globale des prolapsus mitraux est bonne, nécessitant
dans moins de 5% des cas une correction chirurgicale. Risque de greffe
bactérienne.
- Les I.M. volumineuses d'installation rapide (rupture de cordages
d'origine dégénérative ou mutilation valvulaire de
l'endocardite infectieuse) sont responsables de tableaux hémodynamiques
sévères imposant leur correction chirurgicale dans des délais
brefs.
7 Le traitement
7.1 Le traitement médical
Il comprend la prévention de l'endocardite bactérienne et
le traitement de l'insuffisance cardiaque : régime désodé,
réduction de l'activité physique, traitement digitalo-diurétique,
traitement vasodilatateur, traitement anticoagulant en cas d'arythrmie
complète.
7.2 Le traitement chirurgical
- bien entendu, dans l'insuffisance mitrale aiguë mal tolérée
d'installation rapide,
- dans l'insuffisance mitrale chronique :
* insuffisance mitrale devenant mal tolérée, stade 3
ou 4,
* chez le patient pauci ou asymptomatique, tenir compte de la dilatation
des cavités gauches et notamment de l'oreillette gauche, de l'existence
ou non d'une arythmie complète, de l'altération de la fonction
ventriculaire gauche (fraction d'éjection inférieure à
50%).
8 Les modalités opératoires
8.1 Le remplacement valvulaire
Avec un choix de prothèses dépendant essentiellement de l'âge
et de la capacité à suivre un traitement anticoagulant correct.
- Mortalité opératoire de l'ordre de 6 à 9%, selon
le stade de la cardiopathie,
- Complications des prothèses : cf cours "Surveillance et complications
des prothèses valvulaires)
- Courbes actuarielles de survie : 80% à 5 ans (2/3 de patients
asymptomatiques), 60% à 10 ans.
- Les échecs de la chirurgie sont pour la plupart le fait d'une
dysfonction myocardique.
8.2 La chirurgie conservatrice
Elle comporte 4 conditions restrictives :
- conservation d'une certaine souplesse valvaire et d'une surface suffisante,
- absence de calcifications,
- absence de rupture de cordage (réserve faite de la petite
valve),
- appareil sous-valvulaire non rétracté.
Les avantages sont la conservation de l'appareil mitral et l'absence
d'un traitement anticoagulant (en l'absence de F.A.) qu'il s'agisse :
- De l'ancienne annuloplastie de Wooler,
- De la plastie conservatrice de Carpentier, mais aussi annuloplastie
reconstitutive par anneau métallique (en cas de dilatation de l'anneau),
- De l'annuloplastie par réducteur linéaire souple (Bex-Mathey).
Actuellement, il y a tendance à avancer la date de l'indication
opératoire chez les patients peu symptomatiques si une plastie de
bonne qualité est hautement probable et/ou si la fonction ventriculaire
gauche s'altère, mais il est bien certain que ce choix se fait pour
chaque malade individuellement, tenant compte de l'âge et des atteinte
viscérales associées.