On emploie indifféremment le terme "cardiomyopathie", désignation
anglo-saxonne recommandée par l'O.M.S. (1980) et le terme de "myocardiopathie"
surtout utilisé en France.
On entend habituellement par myocardiopathie des atteintes du muscle
cardiaque d'allure "primitive", le terme de myocardiopathie étant
préférable à celui de cardiomyopathie, ne serait-ce
que pour bien limiter le sujet aux maladies du myocarde et pour éviter
toute éventuelle confusion avec les atteintes myocardiques des myopathies.
Avec Goodwin (1961), on distingue trois grandes variétés
:
- La myocardiopathie hypertrophique, avec ou sans obstruction,
- La myocardiopathie dilatée ou congestive
- La myocardiopathie restrictive, essentiellement représentée
par la fibrose endo-myocardique.
1 La myocardiopathie
hypertrophique
La myocardiopathie hypertrophique (MCH) est une hypertrophie primitive
du myocarde et ses principaux caractères sont :
- elle survient sans aucune cause apparente et serait d'origine génétique,
se transmettant suivant un mode autosomique dominant,
- l'hypertrophie intéresse principalement certaines régions
du ventricule gauche et notamment le septum interventriculaire, mais elle
peut aussi être diffuse,
- elle correspond à un aspect myocardique particulier, réalisant
une "désorganisation" des fibres myocardiques.
De nombreux travaux ont peu à peu édifié la maladie
:
- caractéristiques hémodynamiques décrites par
Soulié et Forman en 1958,
- aspect particulier de cette hypertrophie "asymétrique" par
Teare en 1958, prédominant sur le septum interventriculaire,
- l'aspect histologique avec des fibres musculaires désorganisées
et l'étude clinique par Braunwald en 1960,
- la première cure chirurgicale par Morrow en 1961, puis Bigelow
en 1966.
Pendant longtemps, la forme obstructive de la MCH a accaparé
toute l'attention, l'obstacle à l'éjection systolique ventriculaire
gauche dû au bourrelet septal et le gradient intraventriculaire ayant
résumé l'essentiel de la physiopathologie.
Sous l'impulsion de Goodwin en 1961, on insiste sur la composante hypertrophique
et les conséquences diastoliques, ce qui amène aujourd'hui
à parler de myocardiopathie hypertrophique avec ou sans obstruction,
réservant le terme de myocardiopathie non obstructive (MCNO) à
celui des myocardiopathies dilatées.
1.1 Etiologie
L'hypothèse la plus souvent retenue est celle qui fait intervenir
une stimulation sympathique excessive, entraînant au cours de l'embryogenèse
une réponse anormale du myocarde vis-à-vis des catécholamines
circulantes.
La MCH se présente sous deux formes :
- l'une familiale, dans un tiers des cas, survenant plus fréquemment
dans le sexe féminin, de survenue précoce, avec des risques
évolutifs, en premier lieu la mort subite.
- la forme sporadique, atteignant plus volontiers les hommes et se
manifestant vers la 3ème ou 4ème décennie, parfois
même chez des sujets plus âgés.
1.2 Anatomie pathologique
Dans sa forme typique, l'hypertrophie ventriculaire est avant tout septale,
asymétrique. Le septum, très épaissi dans sa partie
supérieure, forme un bourrelet de 20 à 25 mm en saillie dans
la chambre de chasse.
L'HVG peut intéresser d'autres secteurs : la totalité
du septum, réalisant une hypertrophie septale diffuse ; ou bien
le septum et la paroi libre, réalisant une hypertrophie concentrique
diffuse. L'hypertrophie peut prédominer à la pointe (forme
apicale) ou bien réaliser une hypertrophie médio-ventriculaire.
Le ventricule droit est parfois concerné par cette hypertrophie
septale.
L'étude microscopique met en évidence une désorganisation
des fibres myocardiques, disposées de façon anarchique avec
des cellules musculaires très hypertrophiées. Cette désorganisation
des fibres myocardiques, véritable marqueur de la maladie, manquerait
exceptionnellement.
1.3 Physiopathologie
Le rôle joué par l'obstruction systolique, considéré
d'abord comme essentiel, s'est peu à peu réduit au profit
des phénomènes diastoliques.
1.3.1 La fonction systolique
Perturbée par deux anomalies :
1.3.1.1 l'obstruction systolique ventriculaire gauche
Notamment dans la forme obstructive, liée à un obstacle
localisé dans la chambre de chasse et formée :
- d'une part par l'épaississement de la partie supérieure
du septum qui se majore en systole,
- d'autre part par l'appareil mitral, se déplaçant en
avant et constituant, le SAM (Systolic Anterior Movement) sur l'échocardiogramme.
L'obstruction de la chambre de chasse détermine un gradient
systolique de pressions avec en amont une chambre à hautes pressions,
et en aval une chambre sous-sigmoïdienne à pressions systoliques
moins élevées.
Ce gradient augmente sous Isuprel et lors de la contraction post- extrasystolique.
Il diminue sous bêta-bloquant.
Ce gradient peut ne pas exister à l'état basal et apparaître
par injection d'Isuprel.
Ce gradient intraventriculaire, important pour le diagnostic de myocardiopathie
obstructive, est cependant sans parallélisme avec la tolérance
de la cardiopathie (notamment la mort subite).
1.3.1.2 L'hypercontractilité ventriculaire gauche
Qu'elle soit ou non obstructive, avec un volume télédiastolique
à peu près normal alors que le volume télésystolique
est en général diminué, d'où une fraction d'éjection
augmentée.
1.3.2 La fonction diastolique
La diminution de la distancibilité dont témoigne l'augmentation
de la pression de remplissage, alors que le volume télédiastolique
n'est pas augmenté, est confirmée par tous les procédés
d'investigations, ceci entraînant une prolongation du temps de remplissage
rapide et de la relaxation isovolumique.
1.3.3 Autres anomalies
L'augmentation de la masse myocardique, la diminution de la relaxation
myocardique réduisant le remplissage des artères coronaires,
accessoirement l'existence de pont myocardique ou la compression systolique
d'artères intramyocardiques, favorisent l'ischémie myocardique.
L'insuffisance mitrale est également relativement fréquente
dans la MCH obstructive, de l'ordre de 40 à 100% des cas.
1.4 Etude clinique
De découverte fortuite dans plus de la moitié des cas, à
l'occasion d'une anomalie d'auscultation, d'un électrocardiogramme
ou bien dans le cadre d'une enquête familiale.
1.4.1 Les signes fonctionnels :
- dyspnée d'effort en général modérée,
- douleurs thoraciques : douleurs d'angine de poitrine d'effort ou
bien douleurs atypiques,
- palpitations et parfois accès tachycardiques,
- lipothymies ou syncopes se produisant à l'effort ou de façon
inopinée, soit par pause ventriculaire, soit plus volontiers secondaires
à des troubles du rythme ventriculaire.
1.4.2 Examen clinique
Dans les formes avec obstruction, existe un souffle systolique particulier
séparé du 1er et du 2ème bruit, à maximum mésosystolique,
dans la région mésocardiaque, d'intensité habituellement
modérée et tout à fait variable (c'est là un
de ses caractères), augmenté en position debout, en expiration,
par la manœuvre de Valsalva et sous Isuprel ou inhalation d'une ampoule
de nitrite d'amyle.
Un souffle d'insuffisance mitrale est fréquent, avec bruit de
galop présystolique.
Conservation du 2ème bruit aortique et absence de clic d'éjection
(sténose non orificielle).
1.4.3 Les signes radiologiques
La cardiomégalie est en général modérée
avec une petite aorte, formant un pédicule étroit.
1.4.4 Electrocardiogramme
Il peut être tout à fait normal.
4 types d'anomalies peuvent se rencontrer :
- hypertrophie ventriculaire gauche,
- présence d'ondes Q (dans 50% des cas). aspect de pseudo-nécrose
en dérivations précordiales gauches ou postérieures,
attribuée à l'hypertrophie septale,
- troubles de conduction, soit un bloc incomplet gauche (40%), incomplet
droit, BAV complet (2%), le bloc de branche gauche complet est exceptionnel
(se voit après la chirurgie septale).
- troubles primaires de la repolarisation dans 50% des cas, très
divers, avec un aspect d'ischémie ou de lésion essentiellement
sous-épicardique, parfois des ondes T inversées et très
profondes, amples et pointues dans les formes apicales.
1.4.5 Phonomécanogramme
Le phono précise :
- les caractères du souffle d'obstruction, à maximum
mésosystolique, augmenté sous nitrite d'amyle et Isuprel,
diminué par la méthoxamine,
- l'insuffisance mitrale.
Le carotidogramme avec un aspect particulier : montée de pressions
rapide, premier sommet pointu suivi d'un creux mésosystolique puis
d'un deuxième sommet télésystolique (aspect de bulge).
Le temps de demi-ascension est conservé alors que le temps d'éjection
est allongé.
1.4.6 Echocardiogramme
C'est l'examen de choix pour faire le diagnostic non invasif et préciser
la variété :
- hypertrophie septale asymétrique avec un rapport d'épaisseur
septum/paroi postérieure supérieur à 1.3,
- mouvement antérieur de la mitrale en systole (S.A. M. des
anglo-saxons),
- cavité ventriculaire gauche réduite,
- fermeture prématurée partielle des sigmoïdes aortiques,
- l'échocardiographie bidimensionnelle précise la localisation
des zones hypertrophiées,
- l'écho Doppler prédise l'accélération
du flux d'éjection et l'insuffisance mitrale.
1.4.7 Cathétérisme
Gradient de pression systolique intraventriculaire gauche avec enregistrement
simultané des deux chambres, soit par voie fémorale rétrograde,
soit par cathétérisme trans-septal.
Ce gradient est variable, parfois très élevé,
de l'ordre de 100 mm de mercure, parfois au contraire nul à l'état
basal. Il augmente sous Isuprel ou par manœuvre de Valsalva.
Augmentation de ce gradient lors de la contraction post-extrasystolique.
Morphologie particulière des courbes de pressions avec une pression
systolique élevée à la pointe, une pression systolique
plus basse dans la chambre de chasse avec, pour celle-ci, un premier pic
de pression suivi d'un plateau descendant. La courbe aortique présente
un double sommet systolique identique à celui du carotidogramme.
Elévation de la pression télédiastolique VG dans
un tiers des cas.
Cinéangiocardiographie ventriculaire gauche avec, dans sa forme
typique, les anomalies suivantes :
- désaxation avec angulation du grand axe de la cavité
ventriculaire gauche,
- concavité inférieure située sur le bord inférieur.
Dans d'autres cas, la cavité prend un aspect effilé sur
toute sa longueur ou bien peut être parfaitement effacée en
systole avec une cavité réduite à une petite chambre
sous-aortique (aspect en trident).
Confirmation de l'insuffisance mitrale.
1.5 Evolution
L'évolution de la MCH est en général progressive et
lente avec une aggravation de la symptomatologie fonctionnelle, diminution
du souffle d'obstruction parfois remplacé par un souffle d'insuffisance
mitrale, survenue d'une fibrillation auriculaire, augmentation des volumes
cardiaques, et tout ceci conduit à l'installation progressive d'une
insuffisance cardiaque congestive, rappelant le tableau d'une myocardiopathie
dilatée.
La maladie peut dans d'autres cas rester parfaitement bien tolérée,
et ceci pendant des années.
La mortalité globale est d'environ 5% par an, davantage chez
le sujet jeune.
La mort subite est le risque majeur de la MCH dans toutes ses formes,
obstructive ou non, mal tolérée ou asymptomatique, qu'il
s'agisse d'une fibrillation ventriculaire (notamment à l'effort,
chez le sujet jeune de moins de 15 ans, avec des antécédents
familiaux de mort subite). Nécessité de rechercher l'existence
de troubles du rythme par holter et recherche de potentiels tardifs.
1.6 Les complications
En premier lieu les arythmies : fibrillation auriculaire paroxystique,
crise de tachycardie supraventriculaire, trouble du rythme ventriculaire
de degrés divers avec tachycardie ventriculaire, voire fibrillation
ventriculaire.
Les embolies systémiques après passage en arythmie.
L'endocardite bactérienne, surtout sur la valve mitrale.
Le pronostic est souvent imprévisible, mais il faut retenir
des éléments péjoratifs : l'âge jeune, la forme
familiale, la notion de syncope ou de trouble du rythme ventriculaire ou
de mort subite chez les parents. Rappelons que le gradient intraventriculaire
n'a pas de valeur prévisionnelle.
1.7 Les formes cliniques
1.7.1 MCH hypertrophique, obstructive ou non obstructive
La forme obstructive, caractérisée par le souffle systolique
d'éjection, le carotidogramme à double sommet, une cavité
ventriculaire gauche très déformée, l'hypertrophie
septale asymétrique, la présence d'un gradient intraventriculaire
(précisant que celui-ci peut être absent).
Dans la forme non obstructive, il n'existe pas de souffle éjectionnel,
l'hypertrophie est souvent plus diffuse.
1.7.2 Les formes topographiques
La forme hypertrophique diffuse ou concentrique, avec souvent une pression
télédiastolique élevée lorsque la cavité
ventriculaire est réduite.
Les formes localisées aux parois libres antéro-latérale
et postérieure, à la région apexienne réalisant
une forme apicale très particulière, décelée
par l'échocardiogramme et s'accompagnent d'ondes T géantes
négatives volontiers en dérivations précordiales avec
un aspect angiographique en "as de pique".
Les formes familiales, dont la fréquence est certes sous-estimée,
nécessitant une enquête familiale, avec échocardiogramme
et enregistrement holter chez tous les membres de la fratrie.
Les formes du sujet âgé de plus de 60 ans, souvent associées
à l'hypertension artérielle et dont la tolérance est
assez bonne.
1.7.3 Les formes associées
A un rétrécissement aortique orificiel : Il s'agit non pas
d'une véritable MCH, mais plutôt d'une hypertrophie réactionnelle
généralement concentrique, prédominant sur le septum.
1.8 Le traitement
1.8.1 Le traitement médical
Interdire la Digitaline, l'Isuprel et les drogues qui effondrent les résistances
périphériques tels les dérivés nitrés.
Trois médicaments peuvent être utilisés :
- Les bêta-bloquants, avec en premier lieu le Propranolol (Avlocardyl),
doses élevées de l'ordre de 480 mg/jour.
Les bêta-bloquants améliorent la symptomatologie fonctionnelle,
la compliance ventriculaire gauche, ont un effet plus ou moins antiarythmique
et diminuent le nombre des morts subites.
- Le vérapamil (Isoptine) en cas d'intolérance des bêta-bloquants,
à des doses de 360 mg/jour.
Le vérapamil améliore la symptomatologie fonctionnelle
et la tolérance à l'effort, améliore la relaxation
diastolique.
- L'amiodarone (Cordarone), notamment lorsqu'il existe des troubles
du rythme ventriculaire, à des doses de l'ordre de 600 mg/jour.
Surveillance des effets secondaires de la Cordarone.
1.8.2 Le traitement chirurgical
Myotomie de Bigelow (incision du bourrelet septal).
Myotomie-myectomie septale de Morrow.
Associées au remplacement de la valve mitrale par une prothèse
mécanique plate.
Mortalité opératoire de 5 à 15%.
Nécessité de poursuivre le traitement médical
après chirurgie (mortalité annuelle 2%).
Indications opératoires :
- MCH mal tolérée malgré un traitement médical
bien conduit,
- avec un gradient intraventriculaire gauche d'au moins 50 mm de mercure,
- avec insuffisance mitrale.
1.8.3 La stimulation cardiaque
Dont l'intérêt a été démontré
récemment, sachant qu'une stimulation séquentielle auriculo-ventriculaire
diminue le gradient intraventriculaire, améliore la tolérance
à l'effort, et ceci dans la forme obstructive.
Cette amélioration est le fait de plusieurs mécanismes
:
- le mouvement paradoxal du septum déclenché par la stimulation
du ventricule droit, ayant pour conséquence un élargissement
de la voie d'éjection ventriculaire,
- amélioration du remplissage diastolique,
- contribution de la systole auriculaire au remplissage ventriculaire.
Indication rare d'un défibrillateur automatique en cas de fibrillation
ventriculaire récurrente et tachycardie réfractaire au traitement
médical.
2 La myocardiopathie
primitive dilatée
La myocardiopathie dilatée (MCD) est une atteinte en apparence primitive
de la fibre cardiaque, caractérisée par :
- une dilatation plus ou moins importante d'un ou des deux ventricules,
- une atteinte de la fonction ventriculaire gauche systolique,
- une évolution vers l'insuffisance cardiaque progressivement
irréductible,
- un risque de mort à tous les stades de la maladie.
Il s'agit là d'une affection fréquente, s'observant à
tout âge mais principalement chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans,
trois fois plus souvent chez l'homme que chez la femme.
Soulignons les travaux depuis 1961 de Goodwin précisant les
trois grands types de myocardiopathie, primitive par définition,
et l'appellation "myocardiopathie non obstructive" précédemment
utilisée pour désigner la MCD ne doit plus aujourd'hui être
employée.
2.1 Aspect anatomique
Le cœur de la MCD est gros, flasque, pouvant avoisiner 800 à 1000
grammes, avec des cavités très dilatées, notamment
le ventricule gauche.
Les thromboses intracavitaires et notamment de la pointe du VG sont
fréquentes, les valves sont normales, les anneaux auriculo-ventriculaires
sont dilatés.
En microscopie optique, il existe une fibrose interstitielle avec des
lésions dégénératives des myocytes, des infiltrats
inflammatoires avec œdèmes importants.
2.2 Physiopathologie
Deux perturbations essentielles.
2.2.1 L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire
En est le trouble fondamental.
Il existe une diminution des indices de contractilité :
- ralentissement de la montée de pression en fonction du temps
(FORMAN, 1973),
- allongement de la contraction isovolumétrique,
- fraction d'éjection globale abaissée.
2.2.2 Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire
Précoce, elle compense suivant le mécanisme de Starling,
la diminution de contraction de sorte que, initialement, le débit
cardiaque est conservé.
Secondairement, le volume télésystolique augmente et
la pression télédiastolique normale au début s'élève
progressivement.
Ces perturbations physiopathologiques évoluent schématiquement
en trois stades :
- 1er stade : diminution de la contractilité, dilatation ventriculaire
avec hypertrophie pariétale compensatrice. Pressions, débit
et fraction d'éjection sont conservés.
- 2ème stade : fraction d'éjection diminuée, tachycardie.
- 3ème stade, irréversible : chute de l'index cardiaque,
chute de la fraction d'éjection, augmentation importante des volumes
télédiastolique et télésystolique, avec élévation
de la pression télédiastolique ventriculaire gauche.
2.3 Etude clinique
2.3.1 Circonstances de découverte
La maladie est repérée :
- soit fortuitement chez un patient asymptomatique (clichés
thoraciques, ECG),
- soit à l'occasion de troubles fonctionnels avec dyspnée
d'effort, douleur thoracique insensible à la TNT, trouble du rythme,
accident thromboembolique, manifestations d'insuffisance cardiaque.
2.3.2 Examen clinique
La MCD se traduit par une insuffisance cardiaque gauche, droite ou globale,
à gros cœur, avec quelques particularités :
- une atteinte de l'état général avec une asthénie
physique, une mauvaise tolérance à l'effort,
- certaines données de l'examen : tachycardie sinusale, bruit
de galop de sommation, souffle systolique d'insuffisance mitrale fonctionnelle,
deuxième bruit claqué au foyer pulmonaire, pressions artérielles
systémiques basses au-dessous de 100 mm de mercure,
- l'importance particulière des signes d'insuffisance cardiaque
droite, insolite pour une cardiopathie à priori gauche,
- et surtout une cardiomégalie avec un gros cœur immobile en
scopie.
2.3.3 Examen radiologique
La cardiomégalie net manque presque jamais, habituellement importante
avec un rapport cardio-thoracique dépassant 0,60 dans 30% des cas.
La dilatation cardiaque est souvent globale, prédominant sur
le ventricule gauche, avec un arc supérieur gauche aortique au contraire
réduit (gros cœur, petite aorte).
La cinétique cardiaque est très diminuée, voire
nulle.
Fréquence des signes d'hypertension capillaire pulmonaire.
2.3.4 Electrocardiogramme
Troubles de conduction fréquents avec bloc de branche gauche complet.,
(25%), bloc incomplet gauche (22%), hémibloc antérieur gauche.
Les troubles de conduction auriculo-ventriculaires sont plus rares.
Hypertrophie ventriculaire gauche dans 50% des cas avec parfois des
ondes Q pathologiques de pseudo-nécrose.
Troubles du rythme fréquents à l'étage ventriculaire.
Fibrillation. auriculaire dans 30% des cas.
Anomalies de la repolarisation ventriculaire.
2.3.5 Phonomécanogramme
Bruit de galop protodiastolique parfois superposé à un B
4.
Allongement de la période pré-éjectionnelle.
Raccourcissement de la période éjectionnelle.
Aspect de bas débit du carotidogramme avec une forme ogivale
et symétrique, incisure catacrote basse.
2.3.6 Echocardiogramme
Dilatation cardiaque globale avec des diamètres télédiastoliques
augmentés,
Diminution diffuse et homogène de la cinétique ventriculaire,
Réduction plus ou moins importante du débit cardiaque,
Epaisseur des parois ventriculaires gauches normale, avec une épaisseur
septale plutôt diminuée,
Fréquence de thrombus dans la pointe du VG.
L'échocardiogramme permet de suivre l'évolution de la
maladie.
2.3.7 Les explorations isotopiques
Gammascintigraphie au technétium 99, scintigraphie myocardique au
thallium,
sont capables de fournir des résultats parfois plus intéressants
que ceux recueillis par l'échocardiographie et l'angiographie conventionnelle
concernant les volumes cavitaires, la contractilité et les fractions
d'éjection segmentaires.
2.3.8 Cathétérisme cardiaque
Pressions intra-cardiaques : élévation de la PTD VG au-dessus
de 10 mm de mercure avec élévation des pressions capillaires
et artérielles pulmonaires. Pressions des cavités droites
élevées si atteinte ventriculaire droite,
Ventriculographie gauche : cavité ventriculaire dilatée
avec fraction d'éjection diminuée, hypokinésie habituellement
diffuse, parfois segmentaire,
Débit cardiaque et volume d'éjection systolique diminués
(sauf au début de la maladie),
Insuffisance mitrale fonctionnelle,
La coronarographie est habituellement normale, éliminant une
myocardiopathie d'origine ischémique,
Biopsie myocardique : examen souvent décevant, manquant de spécificité,
permettant parfois d'identifier certaines cardiopathies de surcharge et
des myocardites.
2.4 Evolution
L'évolution est très variable depuis les formes lentes, se
prolongeant sur des années, jusqu'aux formes galopantes aboutissant
en quelques mois à une déchéance myocardique irréversible
avec des poussées répétées d'insuffisance cardiaque.
La survie moyenne est de 7 ans après la découverte fortuite
de la maladie, de 4 ans après les premiers symptômes fonctionnels,
de 2 ans après le début de l'insuffisance cardiaque (Lenègre,
1972).
2.5 Complications
Deux complications fréquentes :
2.5.1 Complications thrombo-emboliques :
- embolie systémique à partir des cavités cardiaques
gauches dilatées,
- embolie pulmonaire (25%) due à des thromboses du cœur droit
et des veines des jambes.
Les unes et les autres justifient le traitement anticoagulant systématique
de toute MCD, même en rythme sinusal.
2.5.2 Les troubles du rythme cardiaque :
- fibrillation auriculaire fréquente, favorisant la survenue d'embolie
systémique,
- troubles du rythme ventriculaire : extrasystoles, tachycardie ventriculaire
(fréquente si fraction d'éjection inférieure à
30%).
2.6 Diagnostic
Devant une insuffisance cardiaque avec un gros cœur peu battant, apparue
sans raison chez un homme d'âge moyen, il faut évoquer en
principe une MCD.
Auparavant, il faut éliminer certaines cardiopathies :
- cardiopathie ischémique et silencieuse, nécessitant
ainsi une coronarographie de principe,
- cardiopathies hypertensives décompensées,
- insuffisance mitrale organique évoluée en insuffisance
cardiaque avec gros cœur,
- les péricardites avec épanchement chronique, gros cœur
immobile, la péricardite chronique constrictive en insuffisance
cardiaque,
- les autres myocardiopathies :
=> la MCH avec ou sans obstruction : on connaît de rares cas
de MCH évoluant secondairement vers une MCD,
=> la myocardiopathie à forme restrictive.
- les myocardiopathies secondaires (il existe ainsi de nombreuses atteintes
myocardiques secondaires qu'il faudrait en principe éliminer pour
parler de MCD primitive, ce qui suppose une enquête importante, fort
coûteuse et souvent négative) :
=> cardiopathie ischémique,
=> MCH et valvulopathie,
=> maladies infectieuses: coxsackie, rickettsiose, mononucléose,
etc...
=> maladies thyroïdiennes,
=> maladies musculaires,
=> maladies métaboliques dont la vitaminose B,
=> maladies de surcharge: amylose, hémochromatose,
=> maladies de système (LED, sclérodermie, PAN),
=> la myocardiopathie alcoolique,
=> la sarcoïdose,
=> la myocardiopathie puerpérale (syndrome de Meadows) en rapprochant
la myocardiopathie des bêtamimétiques (Salbutamol).
=> origines toxiques : chimiothérapie anticancéreuse
(adriamycine), neuroleptiques (imipramine).
2.7 Le traitement
Il est d'une part étiologique s'il s'agit d'une MCD secondaire.
Dans les formes primitives, le traitement vasodilatateur et surtout
la transplantation cardiaque ont permis d'obtenir une sensible prolongation
de la survie.
2.7.1 Les règles hygiéno-diététiques
2.7.2 Traitements médicamenteux
2.7.2.1 Les salidiurétiques
2.7.2.2 Les digitaliques
Dont l'intérêt est indiscutable en cas d'arythmie complète.
Prudence en cas de mauvaise fonction ventriculaire gauche.
2.7.2.3 Les inotropes positifs non digitaliques
Aucun intérêt par voie orale.
Intérêt par voie veineuse en attente d'une transplantation
cardiaque.
2.7.2.4 Le traitement vasodilatateur (cf. cours "Insuffisance cardiaque")
:
- les dérivés nitrés,
- la dihydralazine, aujourd'hui peu employée,
- les inhibiteurs calciques, dihydropyridine (sans inotropisme négatif)
- la molsidomine,
- les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, de grand
intérêt, en surveillant la fonction rénale, la tolérance
tensionnelle. S'ils sont associés à un diurétique,
choisir un épargneur de potassium.
- la prasozine.
Ce traitement vasodilatateur ne dispense pas du traitement digitalodiurétique.
Il représente une acquisition importante dans le traitement de la
MCD, mais souvent l'amélioration est de courte durée. Cependant,
les IEC pourraient diminuer sensiblement la mortalité et prolonger
la survie.
2.7.2.5 Les autres médicaments :
- antivitamines K : justifiés car les embolies systémiques
sont fréquentes, à plus forte raison en cas de fibrillation
auriculaire,
- les médicaments antiarythmiques, rappelant cependant leur
effet inotrope négatif et le risque d'aggraver un trouble de conduction.
L'amiodarone serait peut-être le mieux toléré.
2.7.3 La transplantation cardiaque
Dont le pronostic a été nettement amélioré
depuis l'introduction de la cyclosporine.
Tenir compte des contre-indications de la transplantation, et notamment
des pressions et résistances artérielles pulmonaires.
Les indications sont aujourd'hui élargies au stade 3 de la NYHA
avant que les résistances artérielles pulmonaires ne soient
fixées.
La MCD représente, avec la cardiopathie ischémique en
insuffisance cardiaque globale irréductible, l'indication majeure
de la transplantation cardiaque: 43% dans la série Shumway, 72%
dans celle de Cabrol.