Parmi les valvulopathies de l'adulte, le rétrécissement aortique orificiel calcifié occupe actuellement une place importante et croissante, en raison de la diminution de fréquence des valvulopathies rhumatismales et de l'augmentation de la longévité. C'est aujourd'hui la valvulopathie de l'adulte la plus fréquente.
A côté du rétrécissement aortique acquis, il faut souligner la relative fréquence des rétrécissements aortiques congénitaux dont on connaît bien les différents aspects anatomiques grâce aux explorations hémodynamiques, et aujourd'hui échocardiographiques.
Nous n'envisagerons que la sténose aortique à conséquences hémodynamiques, pure ou très prédominante, associée à une insuffisance de petit volume (maladie aortique sténosante).
La possibilité même, chez le sujet âgé, d'effectuer un remplacement valvulaire sous C.E.C. avec un risque opératoire acceptable et des résultats tardifs satisfaisants, rend nécessaire le dépistage de cette valvulopathie, grave lorsqu'elle devient symptomatique, et de présentation clinique parfois atypique.

1 Fréquence et terrain

La fréquence est difficile à établir, et variable selon les séries anatomiques ou chirurgicales : de l'ordre de 33% des patients opérés d'une valvulopathie.
Globalement, le sexe masculin est plus touché par l'affection : 75%.
Actuellement, plus de 50% des patients opérés d'un rétrécissement aortique orificiel calcifié ont plus de 70 ans, et 40% plus de 75 ans (1 990, Rennes: 240 rétrécissements aortiques opérés).

2 Étiologie - Anatomie pathologique

2.1 Le rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de Mönckeberg

Est la forme la plus fréquente des sténoses pures ou avec discrète fuite (70%, ACAR).

Il survient habituellement un orifice tricuspide et les lésions sont caractérisées par une induration et une rigidité des valves (sans fusion commissurale) en raison de dépôts calcaires souvent très exubérants, situés dans les nids sigmoïdiens, réalisant un véritable "chou-fleur" au milieu duquel s'ouvre un orifice qui reste invariable au cours de la révolution cardiaque.
Les calcifications peuvent s'étendre à la face ventriculaire des valves et même à la racine de la grande valve mitrale, s'infiltrant parfois dans le septum et sont responsables de troubles conductifs.
L'étiologie peut en être discutée ? Calcifications primitives ? Calcifications secondaires à des lésions rhumatismales ? Bicuspidie aortique secondairement calcifiée ? Il est difficile souvent, devant un bloc calcaire, de reconnaître une bicuspidie ou une lésion préexistante.

2.2 Le rétrécissement aortique rhumatismal

Est aujourd'hui plus rare (ACAR, 8%).
Il est plus fréquent dans la maladie aortique calcifiée que dans le rétrécissement aortique pur.
Il réalise une symphyse des commissures, avec épaississement et rétractation des valves dont l'ouverture limite un orifice triangulaire. Parfois est réalisé un aspect de fausse bicuspidie.
Atteinte fréquente d'un autre orifice valvulaire, en particulier mitral.

2.3 Les bicuspidies congénitales authentiques secondairement calcifiées

Sont responsables d'environ 20% des rétrécissements aortiques calcifiés pour LENEGRE, 23% pour ACAR, 50% pour ROBERTS.
L'aspect le plus évocateur est l'existence d'une valve droite et d'une valve gauche, mais on peut avoir aussi une valve unique droite-gauche et une valve postérieure, ou enfin une valve gauche et une valve droite postérieure.
Il est parfois impossible de distinguer la vraie bicuspidie congénitale d'une fausse bicuspidie au sein d'un bloc de calcaire.

2.4 Les formes orificielles congénitales

Sont peu fréquentes : rétrécissement aortique en dôme fibreux par soudure des sigmoïdes pouvant secondairement se calcifié.

2.5 Les lésions associées

* Dans tous les cas, hypertrophie ventriculaire gauche de type concentrique avec réduction de la cavité ventriculaire.
* Aorte ascendante souvent dilatée (dilatation post-sténotique) avec une lésion de jet en regard de l'orifice rétréci.
* Les artères coronaires sont souvent de gros calibre. L'incidence des lésions athéromateuses n'est pas influencée par la valvulopathie et augmente normalement avec l'âge, avec au-delà de la cinquantaine, des sténoses significatives de l'ordre de 30 à 40%.

3 Physiopathologie

La surface normale de l'orifice aortique est de 3 cm². La sténose est dite serrée lors que la surface est inférieure à 0,75 cm². La réduction progressive de calibre de l'orifice aortique devient expressive lorsque la surface est inférieure au quart de la surface normale.

Il en résulte un obstacle à l'éjection ventriculaire gauche avec deux mécanismes compensateurs :
- allongement de la durée d'éjection systolique se traduisant, sur la courbe du carotidogramme ou la courbe de pression aortique, par une augmentation du temps de demi-ascension et une augmentation du temps d'éjection corrigé,
- une élévation de la pression systolique ventriculaire gauche avec un gradient systolique VG-aorte pouvant atteindre 80 à 100 mm de mercure.

Deux conséquences :
* en amont : pression systolique ventriculaire gauche élevée puis élévation des pressions de remplissage et de la pression capillaire pulmonaire, essentiellement liée au trouble de la compliance du ventricule gauche,
* en aval : hypotension aortique et systémique avec des manifestations viscérales diverses, notamment à l'effort (coronaires et cérébrales).

4 Le diagnostic clinique

4.1 Les circonstances de découverte

- Si le rétrécissement aortique peut être découvert fortuitement lors d'un examen systématique en raison de sa bonne tolérance,
- il est plus fréquent de le dépister à l'occasion d'une symptomatologie d'effort : angor d'effort progressivement croissant avec l'aggravation de la sténose dans 60% des cas ; syncope d'effort dans 25% des cas ; dyspnée d'effort,
- fréquence de l'insuffisance ventriculaire gauche avec oedème pulmonaire dans 43% des cas; insuffisance cardiaque globale dans 10% des cas.

4.2 Les signes cliniques d'examen

4.2.1 Les signes classiques sont bien connus :

- souffle systolique éjectionnel maximum au foyer aortique avec ses irradiations vers les vaisseaux du cou, le bord gauche sternal jusqu'à la pointe, rude et râpeux.
Il peut avoir deux foyers d'intensité maxima (base et pointe) aussi intense à ces deux foyers (souffle systolique en écharge), maximum à la pointe.
- frémissement systolique,
- souffle diastolique de faible intensité souvent associé,
- click protosystolique en faveur d'un rétrécissement aortique orificiel (dû à l'ouverture des valves et la dilatation brutale de l'aorte).
- abolition du second bruit au foyer aortique, témoignage d'une sténose serrée.
- signes périphériques : tension artérielle normale ou basse.

4.2.2 Insister sur deux aspects cliniques particuliers :

- les formes avec hypertension artérielle systémique qui ne doivent en aucun cas faire récuser le diagnostic de sténose serrée (8%, ACAR). La tension artérielle n'excède pas habituellement 200-100.
- les formes vues au stade d'insuffisance cardiaque globale :
* le souffle systolique éjectionnel peut être de faible intensité,
* il existe souvent un souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle et une insuffisance tricuspidienne qui peuvent, dans le contexte d'insuffisance cardiaque, faire évoquer une myocardiopathie non obstructive décompensée.
* l'abolition ou l'atténuation du second bruit au foyer aortique et l'existence d'un souffle diastolique en bord gauche sternal doivent attirer l'attention.

4.3 Les examens complémentaires

Quelles que soient les données de l'examen clinique, 5 examens complémentaires font actuellement partie de la routine cardiologique et permettent de confirmer le diagnostic lésionnel et de préciser l'importance du degré de la sténose aortique.

4.3.1 La radiographie thoracique

- coeur modérément augmenté de volume (rapport cardio-thoracique moyen 0.54, ACAR), avec de face une légère saillie de l'aorte ascendante.
- calcifications sur le cliché de profil, mais surtout, à l'amplificateur de brillance en OAD, dans 80% des cas, après 50 ans : petits nodules isolés, parfois 3 opacités distinctes répondant aux 3 nids sigmoïdiens et pouvant parfois s'étendre jusqu'à la grande valve mitrale.
En pratique, l'absence de calcifications valvulaires aortiques chez un patient de plus de 50 ans doit faire douter du diagnostic de rétrécissement aortique serré. A l'inverse, des calcifications importantes sont le fait d'une sténose presque toujours sévère.

4.3.2 L'électrocardiogramme

- rythme régulier ; fibrillation auriculaire rare.
- dans 80% des cas, il existe une hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge systolique.
- l'électrocardiogramme est rarement normal, dans 2% des cas.
- troubles de conduction de la branche gauche fréquents : bloc incomplet gauche et plus rarement bloc complet. Possibilité de bloc auriculo-ventriculaire lorsqu'il existe une coulée calcaire atteignant le septum et les voies de conduction.

4.3.3 Le phonomécanogramme confirme toujours l'existence d'une sténose aortique :

- souffle dont le maximum se situe dans la 2ème moitié de la systole, se terminant à moins de 4/100èmes de seconde de B2, avec une franche diminution du 1er bruit et/ou abolition du second bruit.
- surtout allongement du temps d'éjection corrigé à 115%, associé à un temps de demi-ascension du carotidogramme à plus de 6/100èmes de seconde, témoignant d'un gradient systolique VG-aorte supérieur à 80 mm de mercure.

4.3.4 L'échocardiogramme

Il a considérablement changé les conditions du diagnostic de rétrécissement aortique.
- en mode TM : sigmoïdes épaissies et anormalement échogènes, ouverture réduite en systole, diamètre aortique supérieur à 35 mm, hypertrophie concentrique du ventricule gauche.
- l'échographie bidimensionnelle montre la sténose et permet de calculer la surface de l'orifice aortique.
- le Doppler pulsé, et surtout le Doppler continu permettent de mesurer la vitesse du flux à travers l'orifice aortique, et cette vitesse est proportionnelle au gradient de pressions VG-aorte (4 V2). Cet examen permet le plus souvent de se passer du cathétérisme cardiaque et d'affirmer le caractère serré ou non du rétrécissement aortique.

AU TOTAL, le diagnostic de sténose aortique est porté cliniquement : les explorations non invasives permettent de confirmer le diagnostic et de préciser le caractère serré ou non de la sténose, permettant ainsi de prendre la décision thérapeutique.

4.3.5 Le cathétérisme cardiaque

Il est moins souvent réalisé que par le passé, réserve faite d'une discordance entre l'examen clinique et les examens non invasifs.

Il permet :
- la mesure du gradient ventriculo-aortique : sténose serrée si gradient supérieur à 60 mm de mercure,
- la mesure de la surface aortique selon la formule de Gorlin : sténose très serrée si inférieure à 0,5 cm2,
- le fonctionnement du ventricule gauche réévalué par la mesure du débit cardiaque, et surtout les pressions de remplissage du ventricule gauche,
- la ventriculographie gauche (si l'orifice aortique est franchi) permet d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et l'existence ou non d'une insuffisance mitrale associée,
- on se limite souvent à l'angiographie sus-sigmoïdienne qui montre des valves peu mobiles et calcifiées, avec une dilatation de l'aorte, initiale post-sténotique et précise l'existence ou non d'une fuite aortique associée,
- la coronarographie sélective est réalisée lorsqu'il existe des signes évidents de coronaropathie.

Les indications de la coronarographie varient suivant les équipes : inutile avant 50 ans ; probablement après 75 ans. Entre ces deux âges, l'importance des facteurs de risque vasculaires et la sémiologie de l'angine de poitrine guideront l'indication de l'examen coronarographique.

4.4 La recherche de lésions associées doit être systématique.

4.4.1 Les lésions coronariennes,

4.4.2 Une autre atteinte valvulaire associée, essentiellement par l'échocardiographie,

4.4.3 Lésions des vaisseaux à destinée céphalique.

- recherche d'accidents ischémiques transitoires,
- examen Doppler des vaisseaux du cou, surtout chez le sujet âgé (irradiation du souffle de rétrécissement aortique).

4.4.4 Il n'est pas rare chez l'homme âgé d'être confronté à une affection prostatique, qui doit être traitée avant mise en place d'une prothèse valvulaire.

5 Evolution spontanée

- le rétrécissement aortique orificiel peut être bien toléré pendant longtemps.
- l'indication opératoire est retenue devant tout rétrécissement aortique orificiel serré mal toléré en raison de la gravité du pronostic spontané et de l'évolution irréversible à dater des premiers signes fonctionnels :
* mortalité 4 à 5 ans après syncope,
* mortalité à 3 ans après angor,
* 1 an après insuffisance ventriculaire gauche,
* quelques mois après insuffisance cardiaque globale.

6 Complications

- endocardite bactérienne (10%, surtout si insuffisance aortique associée).
- embolie calcaire.
- la mort subite est toujours une menace chez un patient symptomatique.

7 Le traitement

7.1 Le traitement est avant tout chirurgical

Tout rétrécissement aortique orificiel calcifié et serré, symptomatique, doit faire discuter l'indication opératoire : remplacement valvulaire sous C.E.C. et hypothermie complété par une protection myocardique (hypothermie locale et cardioplégie pharmacologique).
Le type de prothèse se discute essentiellement en fonction de l'âge.

7.2 La mortalité opératoire

5 à 12% selon les séries, tenant compte de l'âge du sujet, de l'existence ou non d'une coronaropathie associée, de l'altération de la fonction ventriculaire gauche.

7.3 Les complications post-opératoires

Elles ne sont pas spécifiques à ce type de cardiopathie : infarctus myocardique, troubles du rythme, complications hémorragiques, infectieuses et neurologiques.

7.4 Survie à long terme

Pour ACAR, une fois passé le cap opératoire, taux de survie : 79 % à 5 ans contre 92,5% dans une population témoin du même âge.
Mortalité opératoire incluse : taux de survie 71 % à 5 ans, 63% à 8 ans.
La plupart des opérés ont d'excellents résultats fonctionnels.

7.5 La valvuloplastie aortique par voie percutanée (ROUEN, septembre 1985)

Réservée aux sujets âgés avec contre-indications formelles à la chirurgie (insuffisance respiratoire, tumeur maligne opérable).
Cette technique a fortement déçu : survie 25 à 30% à 6 mois avec complications immédiates, mortalité de 5 à 10%, resténose très fréquente dans les mois qui suivent la procédure.

8 Les indications opératoires

Elles doivent être larges compte tenu du pronostic spontané et du taux de survie espéré.
- l'indication opératoire ne se discute pas dans les formes symptomatiques, même si le groupement des signes cliniques apparaît péjoratif (âge, insuffisance cardiaque, cardiomégalie) et s'il existe une altération des indices de la fonction ventriculaire gauche dont on observe assez souvent la réversibilité.
Au stade de décompensation : indication urgente.
- faut-il opérer les formes asymptomatiques ? Cela est justifié si la sténose est serrée avec une forte hypertrophie ventriculaire gauche, avec un gradient égal ou supérieur à 80 mm de mercure, et à fortiori s'il existe une altération de la fonction ventriculaire gauche.

- problème particulier : le sujet âgé de plus de 80 ans,
* n'opérer que les formes symptomatiques
* discuter d'une coronarographie ?
* le choix de la prothèse : bioprothèse.