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PURPURAS VASCULAIRES

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Etiologies infectieuses    Purpura rhumatoïde    Causes allergiques    Dysglobulinémies    Hyperpression veineuse    Maladie de Ehlers-Danlos    Cas particulier du petit enfant    Causes diverses

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Purpuras vasculaires

· Taux de plaquettes normal, fonction plaquettaire normale.
· Parfois le TS est allongé (par anomalie du vaisseau).
=> Purpura sénile.
=> Fragilité vasculaire chez la femme.

1. Etiologies infectieuses

· Infection virale (non évidente ou prouvée)
=> PL.
· Infection bactérienne
# Méningocoque : méningite cérébrospinale
=> PL en urgence car traitement urgent.
=> Fièvre, syndrome méningé.
=> Purpura extensif jusqu'à nécrotique.
# Forme gravissime : méningococcémie avec purpura fulminans
=> Fièvre, état de choc, purpura extensif.
=> Syndrome méningé = stade terminal (quelques heures).
# Autres : E coli.

2. Purpura rhumatoïde

· Maladie pédiatrique dont on ne connaît pas la cause.
· Vraisemblablement infectieux : hiver +++.
· Précédé par un pic fébrile.
· Associe 4 éléments du syndrome (ne sont pas forcément tous présents) :

# Atteinte cutanée
=> Surtout aux membres inférieurs (chevilles, jambes), de façon symétrique.
=> Parfois fesses et coudes (points de pression).
=> Eléments d'âge différent avec tendance à la confluence.
=> Tâches maculopapuleuses avec les différents stades de la biligénèse locale, évoluant par poussées et favorisées par l'orthostatisme. Disparaissent sans laisser de séquelles.
=> ± Urticaire au niveau du visage.
=> ± Orchite (= indication des corticoïdes).

# Atteinte articulaire
=> Arthralgies, arthrites pouvant toucher toutes les articulations (surtout les grosses).
=> Douleurs pouvant être invalidantes = alitement.
=> Guérit sans séquelle.

# Atteinte digestive
=> Douleur abdominale spontanée ou déclenchée par l'alimentation jusqu'à reflux alimentaire.
=> ± Hémorragie digestive = méléna.
=> Invagination et perforation sont exceptionnelles.
=> Echographie : montre les hématomes de paroi.
=> Dénutrition rapide d'accompagnement.

# Atteinte rénale (25% des cas)
=> Surtout le 1er mois, jamais après 3 mois.
=> Le plus souvent au décours de l'atteinte initiale ou de la poussée.
=> Hématurie souvent associée à une protéinurie modérée.
=> ± Protéinurie importante de type néphrotique :
- > 3g/24h chez l'adulte.
- > 50 mg/kg/24h chez l'enfant.
=> Caractérisée par des dépôts mésangiaux d'IgA.

· Diagnostic essentiellement clinique
=> Pas d'examen spécifique :
- ± VS augmentée.
- ± Antistreptolysines augmentées.
- NFS et Hémostase normales.

· Evolution
=> ± Poussées (plusieurs sont possibles les 2 années qui suivent).
=> L'atteinte cutanée seule permet à l'enfant d'aller à l'école.
=>L'atteinte articulaire  nécessite des antalgiques et du repos.
=> L'atteinte digestive peut provoquer une dénutrition d'où :
- Corticothérapie : 1-1,5 mg/kg pendant 5-6 jours et arrêt en 5-6 jours en diminuant les doses.
- ± Perfusion parentérale en continu.
- Guérit sans séquelle.
=> L'atteinte rénale :
- Biopsie d'emblée si syndrome néphrotique sinon simple surveillance pendant 2-3 ans.
- Biopsie = importance de l'agression.
- Traitement : bolus de Solumédrol(R).
Remarque : Certains enfants peuvent évoluer vers l'insuffisance rénale terminale.

3. Causes allergiques

· Entraînent la formation de plaques cutanées, non prurigineuses.
· Lié à X savons, lessives, médicaments.

4. Dysglobulinémies

· Rare chez l'enfant.
· Purpura violacé nécrotique de siège variable.
· Survient au cours ou précède une maladie systémique.
· S'accompagne de :
- Douleurs articulaires.
- Neuropathies périphériques.
- Lupus.
- Dermatomyosites...
· Biologie :
- VS très élevée.
- Hypergammaglobulinémie polyclonale (généralement).

5. Hyperpression veineuse

· Chez les jeunes femmes en position debout prolongée.
· Purpura au niveau des membres inférieurs, surtout avant les règles.
· Augmentation du TS : banal.

6. Maladie de Ehlers-Danlos

· Maladie du collagène.
· Entraîne :
- Hyperlaxité ligamentaire.
- Tâches purpuriques (parfois).

7. Cas particulier du petit enfant

· Chez le nouveau-né.
· Purpura vasculaire + hématomes liés aux difficultés de l'accouchement.
· Oedème aigu hémorragique :
=> Tâches érythémateuses et hémorragiques disséminées sur tout le corps.
=> Contexte infectieux.
=> Evolution favorable.

8. Causes diverses

· Métastases cancéreuses
· Scorbut (carence en vitamine C)
· Purpura sénile de Bateman
= Vieillissement de la peau dû ± à une anomalie du tissu conjonctif.