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PURPURAS PLAQUETTAIRES

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Purpura thrombopathique :     Thrombasthénie de Glanzmann    Thrombopathies acquises Purpura thrombopénique :    Thrombopénie  centrale    Thrombopénie périphérique

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1. Purpura thrombopathique (taux plaquettaire normal )

· TS très augmenté : maladies de l'agrégation plaquettaire

A) Thrombasthénie de Glanzmann

· Apparition précoce du purpura : dans les 1ères semaines de vie.
· Accidents hémorragiques :
- Possibles dans l'enfance.
- Diminuent après la puberté.
· Se comportent comme des déficients plaquettaires.
· Biologie
- NFS normal.
- TS allongé.
- Pas d'agrégation ni d'agglutination plaquettaire.

B) Thrombopathies acquises

· Médicamenteuses et iatrogènes.
· Aspirine +++ (Persantine(R)).

2. Purpura thrombopénique (taux de plaquettes diminué)

· Myélogramme = recherche des précurseurs mégacaryocytaires

A) Thrombopénie centrale (absence de production de mégacaryocytes)

1) Isolée
· Diminution des plaquettes, autres lignées normales.
· Congénitale : Maladie de Fanconi.
· Acquise :
- Diurétiques thiazidiques.
- Dépakine(R).

2) Le plus souvent associée aux autres lignées
· Aplasie médullaire :
- Moelle osseuse désertique.
- Pancytopénie.
· Leucémie :
- Présence de blastes.
- Anémie arégénérative.
- Taux de GB variable.
· Eléments de gravité : Hémorragies ++.
· Traitement : Transfusion de plaquettes (symptomatique)
=> 1 UI/kg (plaquettes standards).
=> Systématique :
- Quand signes hémorragiques : purpura extensif.
- Quand plaquettes < 10-20 000/mm3.

B) Thrombopénie périphérique

· Myélogramme riche, avec de nombreux mégacaryocytes (normal).

1) Origine infectieuse

· Virale
=> Varicelle, rougeole, MNI, rubéole, HIV.
=> Au décours immédiat.
=> Pronostic favorable.
=> Passage à la chronicité rare (cf. PTI).

· Secondaire au vaccin RoR(R)
=> Pronostic +++.
=> Traitement = corticothérapie (cf. PTI).

· Bactérienne
=> Septicémie à E. coli ou autres.
=> Candida : subfébrile + purpura.
- Attention si immuno-dépression ou valve avec endocardite...

· Si fièvre = augmentation du volume plaquettaire = augmentation des transfusions.

2) Iatrogène (Allergie)

· Aspirine +++ : Thrombopénie majeure lors d'un 2nd contact.
· Dépakine(R).
· Sulfamides.
· CAT : Immunoglobulines.

3) Thrombopénie de consommation

· CIVD
=> Contexte particulier : Choc, infection grave, leucémie promyélocytaire.
=> Saignement en nappe, diffus, difficile à contrôler.
=> Biologie :
- Thrombopénie.
- Diminution importante de tous les facteurs de coagulation.
- Augmentation des produits de dégradation de fibrine.
=> Traitement :
- Selon l'étiologie.
- Apport plaquettes, fibrine, plasma, facteurs de coagulation.
- Secondairement héparine ±.

· CIV localisée
# Volumineux angiomes
=> Au niveau du foie, cérébral.

# Syndrome hémolytique et urémique : SHU
Chez l'enfant +++
=> Au décours d'une gastroentérite (3-4 jours après).
=> Anémie hémolytique avec schizocytes.
=> Insuffisance rénale.
=> Thrombopénie assez fréquente => Hémorragies.
=> CAT : 3 cibles
- Transfusion si anémie importante.
- ± Plaquettes (action transitoire).
- Epuration extra-rénale.
=> Evolution vers une insuffisance rénale terminale chez quelques cas.

Chez l'adulte : Syndrome de Moschcowitz
=> Thrombopénie modérée (50-100 000).
=> Microthromboses rénales, mésentériques, cérébrales.
=> Accompagne souvent une maladie de système.

# Maladie veino-occlusive
=> Consommation hépatique.
=> Microthromboses des veines sus-hépatiques.
=> Lié à Actinomycine D et radiothérapie.

4) Chez le nouveau-né

· Origine immunologique

# Auto-immune
=> Mère atteinte de maladie A.I. non connue avant la grossesse, traitée antérieurement par splénectomie.
=> Thrombopénie non constante :
- Symptomatique dans les heures ou jours suivant la grossesse.
- Asymptomatique.
=> Mère : diminution ou non des plaquettes.
=> CAT : Ig
- Si plaquettes < 30 000.
- Si purpura important.
Dose = 1g/kg/j pendant 2 jours.

# Allo-immune
La mère fait un Ac contre un Ag qu'elle ne possède pas.
=> Thrombopénie néonatale ± hémorragies.
- Attention : hémorragie cérébrale.
- Enfant :  Plaquettes diminuées.
- Mère : Plaquettes normales.
- Ac antiPL1 > 0.
=> CAT :
- Exsanguino-transfusion.
- Passage d'Ag PL1 (mère => nouveau-né).

· Origine non immunologique

# RCIU
# Infection in utéro
# Anomalie chromosomique
# Maladie héréditaire

· Autres causes

# HTP
=> Anémie, leucopénie, thrombopénie modérées.

# Maladies de système
=> Lupus...

# Grandes poussées d'hémolyse
=> Thrombopénie transitoire.

# Post-exsanguino-transfusion