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PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE ou purpura thrombopénique auto-immun

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Clinique    Biologie    Facteurs favorisants    Conduites à tenir

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1. Clinique

· Survenue brutale chez l'enfant, l'adulte jeune en bonne santé.
· Purpura pétéchial ou écchymotique.
· ± Autres signes hémorragiques :
=> Epistaxis, gingivorragies.
=> Bulles hémorragiques de la bouche (élément de gravité).
=> Hématurie.
· Le reste de l'examen est normal, parfois splénomégalie modérée(2ndaire.à un agent infectieux).

2. Biologie

· NFS
=> Thrombopénie ± importante (< 50 000) isolée.

· Myélogramme
=> Riche avec de très nombreux mégacaryocytes (= périphérique).

· Recherche d'Ac anti-plaquettaires
=> Présence d'autoAc anti-plaquettaires généralement.

3. Facteurs favorisants

· Ac anti-EBV
· CMV
· HIV (purpura = signe très précoce)
· Ac antinucléaire

4. Conduites à tenir
 

· Si échec par corticorésistance :
=> Injection d'immunoglobulines.

· Si échec par corticodépendance :
=> Arrêt des corticoïdes.
=> Surveillance :
- NFS : tous les 15 jours.
- Clinique : purpura ?
non = RAS
oui = hémorragies ?

· Plaquettes :
- 100-120 000 = Rémission complète ou rechute.
-       < 30 000 = Rechute.

· Traitement chez l'adulte
=> Etude de la durée de vie des plaquettes
- < 2 jours avec séquestration (splénique seule chez l'enfant, + foie chez l'adulte).
=> Splénectomie après étude de la durée de vie des plaquettes.
=> ATB contre les germes encapsulés par la suite.
=> Pas de transfusion de plaquettes car effet transitoire.