TEMPS DE SAIGNEMENT
Définition Méthodes
Démarche diagnostique
Etiologies : Thrombopathies
Maladie de Willebrand
Définition
· Test global d'exploration de l'hémostase primaire
apprécié par l'arrêt d'un saignement provoqué
par une incision cutanée.
· Influencé par :
=> Facteurs plaquettaires (qualitatif + quantitatif).
=> Facteur de Willebrand.
1. Méthodes
· Méthode de Duke
=> Incision à l'oreille, recueil du sang sur du papier buvard
toutes les 30 s.
=> Temps d'arrêt normal < 5 minutes.
=> Peu sensible.
· Méthode d'Ivy
=> Ivy incision : - Incision à
l'avant-bras et manomètre à 4 cm de Hg.
- Recueil de sang toutes les 30 secondes (idem).
- Normale = 4-8 minutes.
=> Ivy 3 points : - Quantité de sang <
100 µl.
· Avantages du temps de saignement
=> Seul test effectué in vivo.
· Limites
=> Reproductibilité médiocre, n'a de valeur que si l'opérateur
est entraîné.
=> Variations liées à l'âge (pathologique chez
l'enfant quand > 10 minutes).
=> Une anémie importante allonge le temps de saignement (sans
que ce soit un trouble de l'hémostase).
· Conclusion :
=> Examen de seconde intention, jamais en urgence.
=> Chez un patient avec des ATCD personnels ± familiaux hémorragiques.
2. Démarche
diagnostique
· Antécédents hémorragiques personnels
et familiaux.
· Enquête médicamenteuse +++ (aspirine, AINS).
· Examen clinique.
· Hémogramme
=> Numération des plaquettes, morphologie.
· Bilan standard de coagulation
3. Etiologies
· Reposent sur l'étude de l'agrégation des
plaquettes.
· Il existe 2 types de thrombopathies :
=> Constitutionnelles.
=> Acquises.
1. Thrombopathies constitutionnelles (rares)
a) Dystrophie thrombocytaire hémorragipare
· Anomalie de l'adhésion.
· Absence de glycoprotéines Ib-IX.
· Donne des hémorragies cutanéo-muqueuses et de
section assez sévères.
b) Thrombasthénie de Glanzmann
· Maladie récessive.
· Anomalie de l'agrégation.
· Absence de glycoprotéines IIb-IIIa.
· Donne des hémorragies cutanéo-muqueuses et de
section assez sévères.
c) Anomalies des granules intraplaquettaires
· Maladie du pool vide (absence de granules denses).
· Syndrome des plaquettes grises (absence de granules a).
d) Anomalie de la voie des prostaglandines
2. Thrombopathies acquises (beaucoup plus fréquentes)
a) Pathologies
· Syndrome myéloprolifératif.
· Myélodysplasies.
· Insuffisance rénale.
· Dysglobulinémies.
· Cardiopathies congénitales cyanogènes.
b) Médicaments
· Aspirine.
· Ticlid(R).
· AINS.
· Dextrans.
· Antibiotiques (pénicillines, céphalosporines).
· Maladie constitutionnelle la plus fréquente.
· Liée à un déficit qualitatif ou quantitatif
du facteur de Willebrand.
· Ce facteur intervient dans l'hémostase primaire : adhésion.
· C'est la protéine porteuse du facteur VIII (antihémophilie
A).
· Transmission autosomique le plus souvent dominante.
· Expression clinique très hétérogène
:
=> Hémorragies cutanéo-muqueuses et de section.
=> Hémorragies amygdaliennes évocatrices (rares).
=> Grossesse (amélioration).
=> Post-partum +++(risque hémorragique différé).
=> Formes sévères = symptômes proches de l'hémophilie.
# Hématomes, hémarthromes.
· Diagnostic biologique :
=> TS : augmenté.
=> TCA : augmenté ou normal.
=> F.VIII : diminué.
=> F.Willebrand : diminué.
=> Dosage de l'agrégation plaquettaire + activité plaquettaire
en présence de ristolétine.
=> Dosage antigénique : diminué.
=> ± Etude de la répartition des multimères.
· Classification :
=> Type 1 : - Déficit quantitatif partiel (80% des cas).
- Diminution parallèle des facteurs VIII et Willebrand.
=> Type 2 : - Déficit qualitatif.
- TS très augmenté avec Facteur de Willebrand très
diminué.
- Facteur VIII et Ag ± diminué.
Discordance des résultats.
=> Type 3 : - Déficit sévère (transmission
récessive).
- Facteur de Willebrand indétectable.
- Facteur VIII < 10%.
· Traitement :
=> Injection de Minirin(R) (vasopressine), cela mobilise
le facteur de Willebrand.
=> Injection de concentrés de F.Willebrand dans les formes
sévères.
C) Déficit de fibrinogène
· Peu de retentissement sur le TS.
· = Afibrinogénie congénitale.
D) Augmentation isolée
du TS
· Diagnostic d'exclusion.
· Pas de corrélation entre ä du TS et un risque
hémorragique.