Syndrome de la mort subite du nourrisson (M.S.N)

Objectifs

1. Donner la définition du syndrome et la critiquer.

2. Donner les notions épidémiologiques de ce syndrome.

3. Décrire le malaise grave inopiné du nourrisson.

4. Donner les intérêts de l'autopsie.

5. Décire la conduite à tenir devans une MSN.

6. Donner les théories pathogéniques les plus admises et leurs conséquences pratiques.

7. Citer les indications actuellement retenues pour "monitorer" un enfant.

8. Citer les examens à pratiquer chez un enfant ayant présenté un "malaise".

1 Définition

Le syndrome de la M.S.N est défini comme le décès soudain d'un jeune enfant, inattendu de part son histoire, demeurant inexpliqué malgré les examens réalisés après la mort. L'autopsie complète est indispensable au diagnostic car elle permet de différencier les morts subites explicables (l'étude des circonstances entraînant le décès ou l'autopsie retrouve la cause de la mort) et les morts subites inexpliquées (ni l'étude des antécédents, ni l'autopsie ne permettent de retrouver une cause évidente). Ainsi, en l'absence d'investigations, une mort subite ne doit pas être considérée comme inexpliquée.

On rapproche du syndrome de la M.S.N, les malaises graves inopinés du nourrisson (M.G.I.N) ou ALTE Syndrome (Apparent Life Threatening Event). Il s'agit de la survenue inopinée d'un accès de pâleur, cyanose, apnée, hypo ou hypertonie, suffocation, malaise ayant nécessité ou non des gestes de réanimation, et ayant mis en jeu le pronostic vital de manière immédiate, aux yeux de l'entourage, à l'exclusion de l'évolution terminale d'une maladie déjà connue.

2 Incidence et facteurs épidémiologiques

Ainsi définie, la M.S.N est, dans les pays industrialisés, la circonstance la plus fréquente de la mort du nourrisson dans la période postnéonatale (fin du premier mois - fin de la première année). En France, en 1990, la mortalité infantile est de 7,3%°°, la mortalité postnéonatale est de 3,8 %°,, la mortalité liée à la MSN est de 2 %°. Cela représente entre 1500 et 2000 cas par an. L'incidence moyenne des MSN varie entre 1 et 3%° naissances vivantes. Elle a tendance à diminuer depuis 1994, peut-être à la suite des recommandations de couchage des nourrissons.
Il s'agit donc non seulement d'un drame familial, mais aussi d'un problème de santé publique.

Différentes enquêtes épidémiologiques ont tenté de définir des facteurs de risque :

2.1 Facteurs propres à l'enfant

Le premier élément est l'âge du décès puisque ce syndrome survient avec un maximum très net de fréquence entre 2 et 4 mois. Le garçon est plus touché que la fille. Le risque de M.S.N serait plus élevé lorsque le poids de naissance est plus faible (incidence de 6,5 à 13 %°° lorsque le poids de naissance est inférieur à 1800 g) et de ce fait est augmenté en cas de prématurité, de grossesses multiples, d'antécédents d'hospitalisation en unité de soins intensifs en période néonatale. Le risque est également plus élevé en cas de dysplasie broncho-pulmonaire.

2.2 Facteurs familiaux - risque de récurrence

Le risque de récurrence de M.S.N au sein d'une même fratrie apparaît variable d'une étude à l'autre (de 2 à 10 fois plus), mais a été surestimé. Le risque est par contre multiplié de façon beaucoup plus certaine par 2 à 4 chez les jumeaux d'enfants morts subitement, et serait particulièrement élevé chez ceux dont le poids de naissance était inférieur à 2000 g.

2.3 Facteurs socio-économiques

Les facteurs socio-économiques sont controversés et non spécifiques. La M.S.N serait plus fréquente parmi les classes sociales défavorisées, lorsque la mère est jeune, célibataire, avec une fécondité élevée et un écart intergénésique faible. Les enfants nés de mères héroïnomanes auraient un risque plus élevé.

2.4 Circonstances favorisantes

Les circonstances du décès liées à la M.S.N sont habituellement stéréotypées. Un nourrisson en parfaite santé, couché normalement quelques heures plut tôt, est retrouvé mort dans son berceau. Le plus souvent, il est en décubitus ventral, la face appuyée sur l'oreiller, lequel est taché d'un peu de mousse plus ou moins rosée, voire d'un peu de liquide gastrique. La mort est toujours silencieuse : elle n'est précédée d'aucun cri, d'aucun pleur. Ce syndrome serait plus fréquemment rencontré en hiver et au printemps. Il est parfois retrouvé dans les jours précédents, la notion de privation de sommeil, de modification des rythmes de vie habituels, d'infection des voies respiratoires supérieures ou de la prise d'une médication sédative (contre-indication des PHENOTHIAZINES chez le nourrisson).

3 Conduite à tenir devant une M.S.N

Le médecin appelé par la famille n'arrive que lorsque le drame est joué et ne peut que constater le décès ou accomplir des gestes souvent illusoires de réanimation. La prise en charge de la famille est alors capitale afin de la déculpabiliser. La M.S.N constitue pour les parents un traumatisme psychique majeur ; ignorance du problème de la M.S.N, chagrin, sentiment de culpabilité sont les dénominateurs communs de tous les parents touchés par ce drame.

L'examen du corps du bébé en présence des parents a pour but de rechercher un certain nombre de symptômes : ceux qui apprécient l'heure du décès (rigidité, taches de lividité), ceux qui orientent sur une cause possible (éruption, purpura, signes de déshydratation, température rectale, traces de sévices), enfin ceux qui ne peuvent être retrouvés qu'à ce moment là et qui risquent d'être oubliés secondairement (heure du dernier biberon, circonstances de découverte, pathologie des jours précédents, médication, position du corps au moment où il a été trouvé mort, gestes de réanimation déjà pratiqués).

Le médecin peut d'emblée envisager que la mort est suspecte ; il refuse dans ce cas de signer le certificat de décès et il est réalisé une autopsie médico- légale. Dans les autres cas, le médecin doit impérativement proposer une autopsie médicale et s'efforcer d'en obtenir la réalisation. Depuis 1987, il a été confié aux C.H.R toute la gestion concernant le problème de la M.S.N et notamment le transport des corps et les autopsies, sans participation financière des familles.

Trop rarement pratiquée, l'autopsie confirme que la mort subite est un syndrome hétérogène qui peut se diviser en trois sous-groupes :

L'autopsie a aussi ses limites :

4 Prévention

4.1 Pathogénie

Depuis toujours on a essayé de trouver une cause à la M.S.N. De multiples hypothèses pathogéniques ont été proposées (cf. Tableau) ; en fait les hypothèses émises à un moment donné sont le reflet de publications de la ou des disciplines qui sont les promoteurs dominants de ces recherches à ce moment là.

Ainsi pendant des années, on a pensé pouvoir isoler une entité liée aux apnées du sommeil à la suite des travaux des électro-encéphalographistes et des néonatologistes. Les apnées peuvent être obstructives ou bien liées à l'inhibition de la commande centrale, en particulier chez le prématuré. En fait, la respiration d'un nouveau-né est presque toujours irrégulière et les spécialistes en étudiant la fréquence, la durée des apnées, leur retentissement sur le rythme cardiaque et la pression en oxygène du sang (oxy-cardio-respirographie) ne sont pas parvenus à donner un pronostic aux différents rythmes décelés.

Plus récemment, on a évoqué un dysfonctionnement du système nerveux autonome et un reflux gastro-oesophagien. Ce dernier serait susceptible d'entraîner un décès soit par mécanisme respiratoire (fausse-route, spasme laryngé, apnée réflexe) ou cardiaque (réflexe vagal avec bradycardie à point de départ oesophagien).

La conception actuelle est orientée vers un aspect plurifactoriel de l'accident mortel. Il n'existe pas une seule cause pour expliquer la M.S.N mais plusieurs facteurs isolés ou associés, qui peuvent survenir à un moment donné chez un enfant donné, pour entraîner la mort par des mécanismes variés.

TABLEAU : Causes et mécanismes principaux impliqués dans les MSN et les MGIN

Il s'agirait donc plus d'une pathologie de fonction que d'organe avec anomalies des mécanismes de régulation de l'homéostasie. A l'âge de prédilection de la M.S.N, il se produit une multitude de changements concernant notamment les rythmes de veille et de sommeil, l'alimentation, les relations psycho-affectives avec l'environnement, les mécanismes de défense contre l'infection, les influences respectives des systèmes sympathique et parasympathique...

4.2 Les conseils de puériculture

La position ventrale pendant le sommeil étant maintenant bien identifiée comme facteur de risque, il est recommandé de coucher les nouveau-nés au mieux sur le dos, sinon sur le côté. Ce simple conseil a permis de diminuer significativement le taux de MSN dans les pays où cette consigne a été généralisée.

4.3 Le monitorage

Nous ne disposons pas d'examens complémentaires suffisamment prédictifs pour les fratries de M.S.N ; une prévention possible peut être faite en surveillant la respiration et la fréquence cardiaque en permanence chez certains enfants à l'aide d'un moniteur cardio-respiratoire. Si l'utilisation du monitorage à domicile ne prête que peu à discussion dans le cas de malaise grave du nourrisson, du jumeau dont le frère est décédé de M.S.N, l'indication est plus nuancée dans les fratries de M.S.N.
Il apparaît en effet que le monitorage n'est pas un moyen de prévention mais un moyen de surveillance ; il n'est pas prouvé qu'il y ait un facteur familial ; très souvent l'indication est psychologique pour rassurer les parents inquiets. Dans cette voie, il faut se méfier des informations trop largement diffusées qui conduiraient à inquiéter inutilement la population et à prescrire abusivement le monitorage. L'indication doit en rester exceptionnelle et n'être posée qu'après étude des données apportées par l'anamnèse, l'analyse clinique et les données des examens paracliniques (cardio-respirographie en particulier).
Le monitorage est pris en charge par les centres de référence au C.H.R. Il va durer plusieurs mois, se poursuivant au domicile et nécessitant une information des parents et une surveillance, surtout les premiers jours, grâce à une puéricultrice passant dans les familles pour les tranquilliser et éviter ainsi les alarmes techniques. Dans l'ensemble, il rassure les familles et est bien accepté.
Parallèlement une association de parents ayant perdu un enfant de mort subite s'est créée (Association Naître et Vivre) pour apporter un soutien supplémentaire aux familles et aider les équipes médicales dans leurs recherches.