Objectifs
1. Aspects cliniques de la maladie de Kawasaki.
Le syndrome de Kawasaki a été décrit en 1967 au Japon
par Kawasaki sous le nom de syndrome adénocutanéomuqueux. C'est
une vascularite fébrile multisystémique dont l'étiologie
est inconnue. Elle touche essentiellement l'enfant et le pronostic est essentiellement
cardiovasculaire (anévrysme des coronaires). Le diagnostic doit être
précoce en raison de l'efficacité des immunoglobulines intraveineuses.
1 Signes cliniques
1.1 Signes majeurs
1.1.1 Fièvre
Rénitente, inexpliquée. Elle dure en moyenne 10 jours en l'absence
de traitement.
1.1.2 Conjonctivite
Elle survient la première semaine. La conjonctivite bulbaire est plus
importante que la conjonctivite palpébrale. Il n'existe pas d'ulcération
de la cornée, ce qui la différencie du syndrome de Stevens-Johnson.
1.1.3 Exanthème polymorphe
Il peut prendre divers aspects : scarlatiforme, multiforme, maculeux, papuleux.
Il n'est jamais vésiculeux, ni bulleux. Il varie en caractère
selon les endroits du corps. Il accompagne généralement la fièvre.
1.1.4 Enanthème (lésions de la bouche)
- lèvres sèches,
rouges, avec une évolution vers la fissuration,
- langue framboisée,
- érythème diffus
de la muqueuse oropharyngée.
1.1.5 Lésions des extrémités
- érythème de
la paume des mains et de la plante des pieds de façon diffuse,
- oedème induré
des mains et des pieds, douloureux,
- desquamation du bout des doigts,
durant 1 à 2 semaines.
1.1.6 Adénopathies
- dans la moitié des
cas,
- surtout cervicales, parfois
unilatérales,
- disparaissent après
l'épisode fébrile.
1.2 Autres manifestations
Elles traduisent le caractère systémique de l'affection.
- infection O.R.L.
- arthrite (25% des cas) : elle
peut apparaître la première semaine de la maladie impliquant les
petites et les grosses articulations. L'arthrocentèse durant cette phase
ramène un liquide épais, d'aspect purulent contenant de nombreux
leucocytes et sans germe. Lorsque l'arthrite survient au-delà de 10 jours,
elle concerne surtout les grosses articulations.
- troubles digestifs (douleurs,
diarrhée sévère et vomissements) et parfois ictère.
- atteinte neurologique avec
méningite aseptique, uvéite.
- atteinte cardiaque dans
25 % des cas ++. Il s'agit le plus souvent : d'une péricardite, d'une
myocardiopathie transitoire avec insuffisance cardiaque et arythmie, d'anévrysmes
coronaires ou d'autres artères de survenue parfois précoce. Des
infarctus du myocarde sont décrits dans 2 % des cas. A la phase initiale,
les enfants doivent être hospitalisés. La surveillance cardiaque
est échographique.
2 Diagnostic
2.1 Diagnostic positif
- Il repose essentiellement sur les données cliniques : 5 des 6 critères
majeurs sont demandés pour affirmer ce diagnostic. Ce syndrome survient
surtout chez le petit enfant : 50 % ont moins de 2 ans et 80 % moins de 4 ans.
Il est rare après 12 ans. Toutefois, ce diagnostic peut être évoqué
si des critères manquent alors qu'il existe un syndrome inflammatoire
et une élévation des plaquettes après une semaine ou un
anévrysme des coronaires à l'échographie. En fait, il faut
évoquer le diagnostic devant une fièvre qui dure plus de 5 jours sans étiologie
infectieuse.
- Absence de signes biologiques spécifiques : hyperleucocytose à
neutrophiles, augmentation de la V.S. et de la C.R.P., élévation
des plaquettes au bout d'une semaine et pouvant le rester 3 mois. Le syndrome
de Kawasaki peut pratiquement être exclu si le taux des plaquettes et
la V.S. sont normales après une semaine.
2.2 Diagnostic différentiel
- devant la fièvre :
maladie de Still
- devant l'éruption :
érythème polymorphe (absence de lésons muqueuses), scarlatine,
rougeole, mononucléose infectieuse, maladie sérique (allergie
type III), oedème aigu hémorragique.
3 Etiologie
C'est une maladie de l'enfant surtout de moins de 5 ans qui touche plus souvent
les garçons que les filles. Elle est fréquente au Japon et en
Corée (40 à 150 cas / 100.000 enfants de moins de 5 ans) tandis
que chez les Caucasiens, hors du Japon, l'incidence est de 6 à 10 / 100.000
enfants de moins de 5 ans. Une étude anglaise l'estime à 1,5.
A partir de cette donnée, on peut estimer que pour la Bretagne, l'incidence
est de 6 cas par an.
L'étiologie reste inconnue. Une cause infectieuse est supposée
en raison au début, du tableau clinique. On peut supposer que l'agent
infectieux est immunisant car il y a peu de manifestations après l'âge
de 12 ans et qu'il existe des formes asymptomatiques.
4 Prise en charge
Ceci concerne les malades dont le diagnostic est certain ou supposé.
4.1 Les médicaments
- Gammaglobulines I.V.
: Le schéma de perfusion est variable mais la dose recommandée
est de 1g/kg/j durant 2 jours ou 2g/kg en une fois.
- Aspirine : 60
à 100 mg/kg/jour jusqu'à la disparition de la fièvre ou au maximum à J14 (action
anti inflammatoire) puis de 5 à 10 mg/kg/jour (action anti aggrégante) jusqu'à
la normalisation des plaquettes et de la V.S., soit environ 3 mois.
- traitement d'une thrombose
coronaire ou d'une insuffisance cardiaque.
4.2 Surveillance
Les patients doivent être hospitalisés pour recevoir leurs gammaglobulines
et être surveillés au moins jusqu'à la chute de la fièvre,
en particulier à la recherche d'une complication cardiaque. Les anomalies
coronaires sont surtout détectées 3 à 4 semaines après
le début.
5 Evolution
5.1 Immédiate
Elle est triphasique :
- phase aiguë fébrile qui dure 8 à 15
jours en l'absence de traitement.
- phase subaiguë entre 2 et 3 semaines, marquée
par la thrombocytose et la desquamation. Il y a risque d'arthrite et d'atteinte
cardiaque.
- convalescence précoce, 3 à 4 semaines, risque de mort brutale
par thrombose coronaire.
5.2 A long terme
- Absence d'anomalie des
coronaires : arrêt des salicylés au-delà de 3 mois.
- Anévrysmes des
coronaires de petite taille ou transitoires :
Maintien de l'aspirine à la dose de 3 à 5 mg/kg une fois
par jour jusqu'à disparition de l'anévrysme et peut-être
toujours.
Surveillance cardiaque annuelle.
- Anévrysme géant
supérieur à 8 mm :
Traitement indéfini par l'aspirine à la dose de 3 à
5 mg/kg une fois par jour.
Certains proposent des anticoagulants durant 2 ans.
Surveillance cardiaque rigoureuse.
6 Pronostic
Le risque de cette maladie est essentiellement lié à une atteinte
cardiaque. Cette atteinte peut apparaître tôt après le début
de la maladie ou des années plus tard.
20 % des malades non traités développent un anévrysme
des coronaires entre 7 jours et 6 semaines après le début. Ce
risque est abaissé à 3 % si les gammaglobulines sont données
dans les 10 jours, mais il est un peu plus élevé chez l'enfant
de moins d'un an.
Les patients avec un anévrysme des coronaires sont à risque
d'infarctus du myocarde, de mort brutale et d'ischémie myocardique
pendant au moins 5 ans. 2/3 des anévrysmes présents à
8 semaines ont régressé au bout d'un an. Les patients à
anévrysme géant sont à haut risque de développer
une sténose avec ischémie myocardique.
Les rechutes sont rares.
Bibliographie : The Journal of Rheumatology
- 1990 17 : suppl. 24 1 - 18.