Pharmacologie de la maladie d'Alzheimer

Dr. Oussama Zékri

Laboratoire de Pharmacologie Expérimentale et Clinique
2, av du Pr. Léon Bernard 35043 Rennes cedex
 

mis à jour le 2 janvier 1999

1 Introduction 
2 Physiopathologie
2.1 Les lésions spécifiques
2.2 La biochimie de la MA
 
2.3 La génétique de la MA

3 Les axes de développement des médicaments
3.1 Facteurs de croissance neuronale
3.2 Prévention de la formation de l'amyloïde
3.3 La substitution en neurotransmetteurs 
3.4 Les nootropes et les neuroprotecteurs
4 Conclusion

5 Bibliographie
  

1 Introduction

La maladie d'Alzheimer (MA) est une démence neurodégénérative à prédominante corticale qui touche en premier lieu les fonctions cognitives et se répercute sur le comportement et l'adaptation sociale des patients. Elle survient en moyenne autour de 65 ans et concerne actuellement environ 350 000 personnes en France. Sa prévalence (5 % de plus de 65 ans, 20 % des plus de 80 ans) et la charge économique et sociale qu'elle fait peser sur la société (70 % des lits en hôpitaux de long séjour) en fait un problème majeur de santé publique dans tous les pays industrialisés.

Des programmes d'action à grande échelle commencent à voir le jour (voir les sites Internet du programme European Alzheimer Clearing House (http://www.each.be/) et du groupe d'harmonisation (http://weatherhead.cwru.edu.harmon/) insistant sur l'optimisation de la prise en charge globale mais également sur le diagnostic précoce et le dépistage. La sensibilisation des acteurs de la santé, les médecins généralistes, en particulier, est un axe primordial de la stratégie visant à détecter, à des stades précoces, les signes avant-coureurs de cette affection.

Il est admis que 75 % des patients débutent la maladie d'Alzheimer par un trouble mnésique. Ensuite, le tableau s'enrichit progressivement et inexorablement par des troubles affectifs, comportementaux et une perte d'autonomie dans les actes de la vie quotidienne conduisant alors à une institutionalisation.

2 Physiopathologie

2.1 Les lésions spécifiques

La nature neurodégénérative de la maladie d'Alzheimer se traduit par des lésions histopathologiques bien précises qui sont les plaques séniles (PS) et les dégénérescences neurofibrillaires (DNF). Une troisième lésion caractéristique est l'atrophie corticale.

2.1.1 L'atrophie corticale (cf. imagerie)

Chez les patients atteints de MA, le cerveau peut perdre 8 à 10 % de son poids tous les dix ans alors que chez des sujets sains cette perte n'est que de 2 %. L'atrophie corticale s'accompagne d'une dilatation des ventricules cérébraux et des sillons corticaux ainsi que d'une perte neuronale affectant particulièrement le système cholinergique (noyau basal de Meynert, septum, cortex entorhinal, amygdale et hippocampe).

2.1.2 Les plaques séniles

Ce sont des dépôts extracellulaires de substance amyloïde de forme sphérique. La substance amyloïde est constituée de filaments d'un polypeptide de 39 à 43 aminoacides (42 AA dans sa forme la plus toxique) appelée protéine bêta-amyloïde (ou peptide b-A4 ou Ab) et dont la conformation en feuillets b lui confère son caractère insoluble et probablement, sa toxicité. Ce peptide provient d'un clivage anormal d'une glycoprotéine membranaire appelée Amyloïd Precursor Protein (ou APP). Les amas amyloïdes sont entourés de prolongements neuritiques et de cellules gliales, preuves de la mort cellulaire.

2.1.3 Les dégénérescences neurofibrillaires

A l'inverse des plaques séniles, les DNF se situent à l'intérieur des neurones. Ce sont des échevaux de filaments anormaux constitués, entre autres, d'une forme hyperphosphorylée de la protéine tau qui prend alors l'aspect de paires de filaments hélicoïdaux. La protéine tau normalement phosphorylée (2 ou 3 fois contre 5 à 9 fois dans la MA) joue un rôle dans la polymérisation-dépolymérisation des microtubules du cytosquelette neuronal et partant, dans le transport axonal.

La substance bêta-amyloïde semble jouer un rôle indirect dans l'hyperphosphorylation de la protéine tau alors que les Apolipoprotéines E2 et E3 empêchent cette phosphorylation en formant un complexe avec la protéine tau. A l'inverse, l'Apo E4 n'a pas d'affinité pour la protéine tau et ne peut donc jouer ce rôle de protection.

2.2 La biochimie de la MA

Plusieurs molécules interviennent dans le processus physiopathologique de la MA. Leur rôle dans le déclenchement de ce processus n'est pas bien établi à l'heure actuelle.

2.2.1 La cascade amyloïde

L'APP est une protéine très répandue dans l'organisme jouant plusieurs rôles dans les cellules dans le SNC, en particulier. C'est une molécule d'interaction cellule-cellule, un récepteur de surface et un facteur de croissance (formation du cytosquelette, régulation du calcium intracellulaire, formation des synapses, modulation des cholinestérases ...). Elle est véhiculée dans l'axone vers l'extrémité nerveuse et la synapse où elle joue un rôle important dans la plasticité neuronale et la neurotransmission. Cette molécule existe sous trois formes provenant du splicing de l'ARN messager : l'APP 695 (majoritaire dans le cerveau), l'APP 751 et l'APP 770 (toutes deux minoritaires mais possédant un domaine similaire aux inhibiteurs de protéases de la famille Kunitz). Ces deux dernières isoformes sont surexprimées au cours du viellissement  physiologique, de la trisomie 21 et de la de la maladie d'Alzheimer. Le clivage anormal de l'APP pourrait être dû soit à une mutation du gène codant (cette mutation n'est ni nécessaire, ni suffisante), soit à la présence d'un inhibiteur de protéase KPI (Kunitz-type protease inhibitor) qui pourrait empêcher l'action de l'a-secrétase (protéase assurant le clivage non pathologique de l'APP) laissant ainsi le champ libre aux b-secrétase et g-secrétase produisant le fragment b-A4. Ainsi, l'altération du transport de l'APP vers la synapse ou l'altération de son métabolisme aboutit à des pertes synaptiques se traduisant par un dysfonctionnement précoce dans le cerveau des patients atteints de maladie d'Alzheimer. Enfin, la mutation du gène de l'APP diminue la production de l'APP soluble sécrétée qui protège le neurone contre le stress oxydatif.

Les radicaux libres ont également été cités pour expliquer la formation de la protéine Ab et son agrégation via l'augmentation excessive de l'oxydation protéique et du potentiel redox.

La protéine bêta-amyloïde s'accumule dans le milieu extracellulaire puis s'agrège avec différentes substances ( l'apolipoprotéine E, l'a-antichymotrypsine, l'acétylcholinestérase, la laminine, la fibronectine, l'ubiquitine, des protéoglycannes, l'aluminium, le fer, la protéine tau ...). L'effet neurotoxique de ces dépôts amyloïdes serait à la fois direct et indirect, par induction d'une entrée massive de calcium dans la cellule (altération de la membrane cellulaire et stimulation des aminoacides excitateurs comme le glutamate) et par activation de la microglie qui provoque une augmentation des radicaux libres et des réactions inflammatoires. Le résultat final de cette cascade est la mort neuronale (par nécrose et/ou apoptose).

2.2.2 L'hyperphosphorylation de la protéine tau

La protéine tau est une protéine associée au microtubules du cytosquelette. Son affintié pour ces structures est régulée par phosphorylation. Une hyperphosphorylation de la protéine tau empêche celle-ci d'exercer son rôle de polymérisation et de stabilisation des microtubules du cytosquelette neuronal. Il s'ensuit une perturbation du réseau microtubulaire et donc du transport axonal. L'atteinte de ce système vital entraînerait la dégénérescence du neurone. Il se forme 3 variants intracellulaires insolubles et pathologiques de la protéine tau (tau 55, tau 64, tau 69) qui s'agrègent par paires hélicoïdales de filaments et qui, après glycosylation, constituent les dégénérescences neurofibrillaires (DNF).

Les kinases impliquées dans l'hyperphosphorylation de la protéine tau sont essentiellement des MAP-kinases (Mitogen Activated Protein). L'activation des ces MAP-kinases peut être due à différents facteurs : diffusion intraneuronale de substance amyloïde soluble, stimulation du glutamate induisant une entrée calcique.

Il existe un mécanisme de dégradation de la protéine tau anormale : liaison à l'ubiquitine qui signale ainsi les protéines à dégrader aux protéasomes 26 S ATP-dépendants. Il a été montré que les taux d'ubiquitine libre et conjuguée augmentent lors de la réponse cellulaire normale aux stress de types oxydatifs, ischémiques et excitotoxiques. Cependant, dans la maladie d'Alzheimer, l'Ab inhibe le fonctionnement du protéasome conduisant ainsi à l'accumulation et à l'agrégation des protéines tau hyperphosphorylées dans les DNF.

 2.2.3 L'hypométabolisme

Aux stades précoces de la MA, des études par PET-Scan (Tomographie par Emission de Positon) a montré une réduction de l'utilisation du glucose dans le cerveau des patients. Des auteurs ont montré que ce phénomène est dû, pour une large part, à une diminution de l'activité du signal de transduction des récepteurs à l'insuline.

Une mutation dans un gène mitochondrial codant pour la cytochrome oxydase semble être la cause à la fois d'une production de radicaux libres et d'un dysfonctionnement métabolique du neurone qui le fragilise face aux différents stress.

 2.2.4 Le stress oxydatif

Une corrélation entre des mutations héréditaires de l'ADN mitochondrial et de la MA a été mise en évidence. Les gènes mis en cause sont ceux des cytochrome oxydases (CO) I et II qui font partie de la chaîne de transport d'électrons de la mitochondrie. Ces mutations ont pour conséquence une réduction de l'activité des CO et donc une accumulation des radicaux oxygénés actifs. Ces résultats sont à mettre en parallèle avec la baisse des taux des CO dans le cerveau des patients atteints de MA, les déficits du métabolisme énergétique et le rôle des radicaux libres dans cette pathologie. Le schéma physiopathologique serait le suivant :

2.2.5 L'inflammation

Des études épidémiologiques ont montré un effet protecteur des anti-inflammatoires contre la survenue de la MA chez les patients souffrant de polyarthrite rhumatoïde. A partir de cette donnée, il a été mis en évidence la présence en abondance de cytokines (en particulier l'interleukine-1-b) dans le cerveau atteint de MA. Cette cytokine ou un autre médiateur de l'inflammation (complément ... ) pourrait jouer un dans la neurotoxicité de la protéine amyloïde. L'accumulation de l'Ab semble induire une activation locale de la microglie et des astrocytes qui libèrent alors les cytokines et des protéines de phase aiguë. L'interleukine-1 active la synthèse de l'APP. Sa production en excès pourrait saturer l'a-secrétase et dévier le métabolisme de l'APP vers la b-amyloïde. D'autre part, les cellules gliales sont responsables de la synthèse des Apo E qui elles-mêmes jouent un rôle important dans l'amyloïdogenèse. en effet, l'isoforme la plus fréquente apoE3, se lie à la forme a de l'APP soluble en masquant le(s) domaine(s) responsable(s) de l'activation de la microglie. De ce fait, la réaction inflammatoire n'a pas lieu. L'apoE4 possède une affinité beacoup plus faible pour la sAPP-a permettant ainsi l'inflammation. Ce processus inflammatoire peut enfin générer une augmentation locale des radicaux libres.

2.2.6 Les neurotransmetteurs

Les lésions de la MA touchent principalement les voies cholinergiques mais d'autres régions sont atteintes également. Il en résulte une diminution parfois massive des taux de neurotransmetteurs circulant dans le cerveau. Le déficit cholinergique peut atteindre jusqu'à 90 % dans les stades sévères de la maladie et concerne le néocortex, l'hippocampe, le noyau basal de Meynert, la bandelette diagonale de broca, le septum, le striatum et le thalamus. Le déficit somatostatinergique touche le néocortex et l'hippocampe. La baisse des concentrations peut atteindre 60 %.

  Tableau I : Déficits en neurotransmetteurs autres que cholinergiques et somatostatinergiques

Neurotransmetteur
Evolution dans la maladie d'Alzheimer
Neuropeptide Y diminution dans le cortex temporal, l'hippocampe
Substance P diminution dans le néocortex et l'hippocampe 
Corticolibérine (CRF) diminution dans le cortex, le noyau caudé 
Noradrénaline diminution de 30-40 % dans le cortex, l'hippocampe 
Sérotonine diminution dans les structures corticales et sous-corticales 
Dopamine  pas d'altération
Gaba  diminution modeste dans le cortex et l'hippocampe

Il existe également des modifications concernant les récepteurs, en particulier à l'acétylcholine. La densité des récepteurs nicotiniques baisse au niveau du cortex, alors que celle des récepteurs muscariniques se maintient dans les régions corticales et hippocampiques. Ceci a résulté dans le développement d'agonistes muscariniques. La répercussion de la MA sur plusieurs systèmes de neurotransmission explique les limitations des traitements exclusivement cholinomimétiques.

2.3 La génétique de la MA

Plusieurs mutations génétiques ont été associées à la MA grâce à l'étude de cas familiaux de cette maladie. Cependant, l'existence de formes familiales ne doit pas conduire à conclure que c'est une maladie héréditaire. Quatre gènes ont été identifiés.

  Tableau II : Mutations génétiques corrélées à la MA et leurs conséquences

Gène Chromosome Molécule Age moyen de survenue Conséquence biologique Conséquence clinique
APP 21
APP
50aine
Augmentation de la production de Ab totale et Ab42 MA familiale et/ou angiopathie amyloïde
S182 14
Préséniline-1
40aine
50aine
Augmentation de la production de Ab42 MA familiale
STM2 ou E5-1
1
Préséniline-2
50aine
Augmentation de la production de Ab42 MA familiale
ApoE e4
19
Apo E4
60aine et plus
Augmentation de la densité des plaques de Ab et des dépôts vasculaires Risque supérieur de MA
CO I, CO II
mtDNA
Cytochrome oxydases I et II
60aine et plus
Stress oxydatif 
Déficits métaboliques
Risque supérieur de MA
  

Les mutations sur le gène de la PS-1 sont les plus fréquentes aboutissant en règle générale à un début précoce de la maladie (il a été rapporté des cas de début à 30 ans). L'évolution est rapide et peut comporter des myoclonies et et des crises d'épilepsie. Les mutations du gènes de la PS-2 sont plus rares (cas des "allemands de la volga"). La maladie se déclare vers 55 ans mais ne montre aucune différence clinique avec la forme sporadique. Les mutations des gènes des présénilines auraient pour conséquence une altération de l'homéostasie calcique dans le réticulum endoplasmique, une augmentation du stress oxydatif mitochondrial et de l'apoptose.

Le gène de l'APP présente de rares mutations (moins de 30 familles connues aujourd'hui dans le monde). La maladie débute vers 50 ans et présente une évolution classique.

Les formes héréditaires de la MA représentent 10-15 % de l'ensemble.

L'apolipoprotéine E est une molécule très répandue dans l'organisme où elle joue, notamment, un rôle de transporteur du cholestérol. Le gène de l'Apo E existe sous la forme de trois allèles : e2, e3, e4. L'Apo E4 est un facteur de risque majeur de la MA tardive, qu'elle soit familiale ou sporadique. Inversement, l'Apo E2 semble être un facteur protecteur. L'isoforme la plus répandue de cette protéine est l'apo E3. L'apo E4, après oxydation, forme un complexe avec la protéine amyloïde qui se retrouve dans les plaques séniles.  

3 Les axes de développement des médicaments

A ce jour, l'étiologie de la MA est encore inconnue. L'absence de marqueurs biologiques fiables et la complexité de la physiopathologie rendent extrèmement difficile le développement de médicaments dans cette indication. Les stratégies thérapeutiques envisageables sont :
C'est une approche axée sur la population générale visant à contrôler les facteurs de risques et de déclenchement de la maladie. Cette approche est actuellement impossible du fait de la méconnaissance de l'étiologie de la MA.
Elle est axée sur l'individu. Un dépistage des patients à risque permettrait d'intervenir précocément à l'aide des moyens à disposition. Cette action nécessiterait des moyens diagnostiques et thérapeutiques actuellement indisponibles. Les aspects éthiques de cette approches revêtent une importance considérable et font l'objet de travaux nombreux.
C'est l'action sur les conséquences de la maladie. Dans le cas de la MA, il s'agit de corriger les symptômes et éventuellement de ralentir la progression de la maladie.
La mise en oeuvre de ces stratégies dépend des outils thérapeutiques issus de la recherche clinique et de l'avancement de la connaissance sur l'étiopathogénie de la maladie. Actuellement, seuls des traitements symptomatiques existent. Cependant, d'autres pistes sont explorées et aboutiront certainement dans les années à venir.

 3.1 Facteurs de croissance neuronale

Le NGF pour Nerve Growth Factor et les gangliosides (GM1) sont des molécules qui stimulent les actions trophiques des neurones. Leur utilisation s'inscrit dans le contexte de la perte synaptique inhérent à la MA. Les difficultés d'administration (injection intra-ventriculaire cérébrale) et les effets indésirables de ces substances les rendent difficiles à manipuler. Des travaux sont actuellement en cours.

3.2 Prévention de la formation de l'amyloïde

La synthèse du peptide Ab et son agrégation sont l'élément central de la physiopathologie de la MA. Des phénomènes similaires sont d'ailleurs impliqués dans d'autres pathologies neurodégénératives : maladie de Creutzfeld-Jacob (prion), maladie de Parkinson (a-synucléine), maladie de Huntington (hungtintine) et l'ataxie spinocérébelleuse 1 et 3 (ataxine 1 et 3). En ce qui concerne la b-amyloïde, la recherche s'oriente vers des molécules pouvant antagoniser sa formation ou son dépôt tels les sécrétases (anti-protéases). Il a été également établi sur des modèles animaux que des agonistes des récepteurs muscariniques peuvent favoriser la formation de la forme non amyloïdogène de l'APP. Une autre approche concerne la stabilisation de l'homéostasie ionique (en particulier calcique) cellulaire ce qui permettrait d'atténuer les effets toxiques de l'Ab. Des efforts sont également consentis vers le bloquage de l'inflammation chronique autour des plaques séniles. Citons enfin, d'autre voies qui en sont encore à leurs balbutiements : la suppression des processus oxydatifs et du métabolisme de radicaux libres, le blocage des processus excitotoxiques, l'activation des voies de transduction du signal neurotrophique et le développement d'agents anti-apoptotiques.

Tableau III : Quelques exemples des voies de recherche envisagées

Mécanismes d'action
Types de molécules
Induction, promotion du clivage par l'a-sécrétase - activateurs de la protéine kinase C : esters du phorbol 
- facteurs de croissance sériques 
- inhibtion de la g-sécrétase : aldéhydes peptidiques (MDL-28170 ...)
Inhibition de l'agrégation des peptides Ab par liaison avec des analogues sans feuillet b - peptides courts avec même degré d'hydrophobicité que l'Ab mais avec une séquence en AA empêchant la structure en feuillets b (iAb5 ...)
Stabilisation de l'homéostasie ionique cellulaire - bloqueurs de canaux calciques 
- bloquers de canaux sodiques 
- activateurs de canaux potassiques
Protection contre l'excitotoxicité et les dommages métaboliques - anticonvulsivants : acide valproïque, phénytoïne, carbamazépine
 

3.3 La substitution en neurotransmetteurs

Les déficits en neurotransmetteurs observés dans la MA ont conduit à développer toute une série de molécules visant à les compenser. Les premières observations ont montré une atteinte du système cholinergique se traduisant par une réduction du taux d'acétylcholine (Ach) dans le cerveau des patients atteints de MA ainsi que des pertes cellulaires dans les voies cholinergiques. D'autres systèmes ont ensuite été impliqués comme la somatostatine, la sérotonine, la noradrénaline ... Enfin, des modifications des récepteurs aux neurotransmetteurs ont été notées. Ces modifications portent sur la concentration en récepteurs ainsi que sur leur structure-activité (par le biais de la mesure de leur immuno-réactivité).

Les atteintes cholinergiques ont été corrélées fortement au degré de déclin cognitif. D'autre part, les médications anti-cholinergiques ont montré des effets délétères sur sur la cognition. L'ensemble de ces observations a conduit à la "théorie cholinergique" de la MA qui a servi de plateforme pour le développement de médicaments cholinomimétiques visant à compenser la baisse de concentration de l'acétylcholine dans le cerveau des patients.

3.3.1 Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase

Lors du fonctionnement normal d'une synapse cholinergique, l'enzyme acétylcholinestérase (AchE) dégrade l'acétylcholine (Ach) dans la fente synaptique. Des inhibiteurs de cette enzyme ont été développés afin de réduire cette dégradation physiologique et renforcer ainsi la transmission synaptique cholinergique là où elle est épargnée.

Tableau IV : Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase développés dans l'indication maladie d'Alzheimer

D.C.I. Spécialité Laboratoire AMM en France
Tacrine Cognex Parke-Davis Oui.
Donepezil Aricept Eisai Oui.
ENA-713 Exelon Novartis  En cours
Metrifonate   Bayer Pharma  
Galanthamine   Janssen Pharmaceutica  
 

3.3.2 Les agonistes des récepteurs muscariniques M1

Ces molécules agissent en mimant l'action de l'acétylcholine. Ils stimulent les récepteurs post-synaptiques de ce neurotransmetteur. Les agonistes séléctifs des récepteurs du type M1 ont été retenus du fait de la prépondérance de ceux-ci dans le cerveau. De ce fait, les effets cholinergiques périphériques attendus sont minimisés. Cependant, certains auteurs ont montré une altération de la structure de ces récepteurs dans la MA ce qui diminuerait leur intérêt au profit des récepteurs de type M4.

Tableau V : Agonistes muscariniques développés dans l'indication maladie d'Alzheimer

D.C.I. Spécialité Laboratoire AMM en France
Xanomeline   Eli Lilly  
Talsaclidine   Boehringer Ingelheim  
SB-2020226 Memric SmithKline Beecham  
Arecoline   Regis Chemical  
 

3.3.3 Molécules agissant sur d'autres systèmes de neurotransmission

Les médicaments stimulant la fonction catécholaminergique améliorent les performances cognitives via une augmentation de la vigilance, la réactivité et la concentration. La sélégiline qui est un inhibiteur de la monoamine oxydase (IMAO-B) utilisé dans la maladie de Parkinson a montré une efficacité dans la MA. D'autre part, il a été observé que la stimulation des récepteurs 5-HT3 de la sérotonine inhibe la libération de l'Ach. A partir de cette observation, des études ont porté sur l'ondansétron, antagoniste compétitif de la sérotonine sur les récépteurs 5-HT3.

3.4 Les nootropes et les neuroprotecteurs

Les nootropes sont des médicaments censés améliorer le métabolisme cérébral et protégér le cerveau de l'accumulation des effets toxiques (piracetam, EGb 761). D'autres substances présentent des propriétés anti-radicaux libres (a-tocophérol, sélégiline) ou anti-calciques (nimodipine) qui leur confèrent un effet neuroprotecteur. D'autres médicaments agissent de manière indirecte sur la neuroprotection comme les anti-inflammatoires et les oestrogènes. L'idébénone améliorerait le métabolisme cérébral et protégerait le métabolisme membranaire contre la péroxydation lipidique. La mélatonine a prouvé in vitro (et seulement in vitro) sa capacité à prévenir les effets de l'Ab sur la mort cellulaire, l'augmentation du calcium intracellulaire et la péroxydation lipidique induite. Des auteurs ont montré que des conditions ischémiques augmentent la réaction b-amyloïdogénique initiale suivant la cascade : La propentofylline protège le cerveau contre ces lésion ischémiques en stimulant les récepteurs A2 et en bloquant le récepteur A1. Cette action a pour effet de diminuer la génération des radicaux libres. La propentofylline vient d'obtenir l'autorisation de mise sur le marché à l'agence européenne du médicament (EMEA) et devrait être disponible en France dans le courant de l'année.  

4 Conclusion

Il n'est pas encore sûr que la maladie d'Alzheimer soit une maladie en tant que telle. Elle pourrait être un syndrôme reflétant des processus physiopathologiques relevant d'étiologies distinctes et aboutissant au même tableau clinique. Pour le moment, une approche sytématique du développement de médicaments dans cette indication n'est pas encore possible. Différentes voies thérapeutiques sont explorées même si la cascade amyloïde semble être la plus prometteuse.
Une des questions-clés de la pharmacologie de la maladie d'Alzheimer réside dans l'évaluation des thérapeutiques : critères de mesures, niveau de significativité de la réponse, conception des essais cliniques, incidence des médications concomitantes ... Des réponses commencent à y être apportées et participent ainsi d'une fabuleuse aventure scientifique, médicale et sociale qui ne fait que commencer.

5 Bibliographie

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