Q00 Anencéphalie et malformations similaires
Q00.0 Anencéphalie
Acéphalie
Acrânie
Anencéphalomyélie
Hémianencéphalie
Hémicéphalie
Comprend : encéphalomyélocèle
hydro-encéphalocèle
hydroméningocèle crânienne
méningocèle cérébrale
méningo-encéphalocèle
A l'exclusion de : syndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
Q01.1 Encéphalocèle naso-frontale
Q01.2 Encéphalocèle occipitale
Micro-encéphale
A l'exclusion de : syndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
Comprend : hydrocéphalie du nouveau-né
A l'exclusion de : hydrocéphalie :
. acquise (G91.-)
. avec spina bifida (Q05.0-Q05.4)
. due à toxoplasmose congénitale (P37.1)
syndrome d'Arnold-Chiari (Q07.0)
Obstruction congénitale de l'aqueduc de Sylvius
Sténose de l'aqueduc de Sylvius
A l'exclusion de : cyclopie (Q87.0)
macrocéphalie (Q75.3)
Q04.2 Holoprosencéphalie
Q04.3 Autres anomalies localisées du développement de
l'encéphale Absence
Agénésie d'une partie de l'encéphale
Aplasie d'une partie de l'encéphale
Agyrie
Hydranencéphalie
Lissencéphalie
Microgyrie
Pachygyrie
A l'exclusion de : malformations congénitales du corps calleux
(Q04.0)
Schizencéphalie
A l'exclusion de : kyste porencéphalique acquis (G93.0)
Anomalies multiples congénitales SAI de l'encéphale
Maladie ou lésion congénitale SAI de l'encéphale
Comprend : hydroméningocèle (rachidienne)
méningocèle (rachidienne)
méningomyélocèle
myélocèle
myéloméningocèle
rachischisis
spina bifida (aperta) (kystique)
syringomyélocèle
A l'exclusion de : spina bifida occulta (Q76.0)
syndrome d'Arnold-Chiari (Q07.0)
. dorsal avec hydrocéphalie
. dorso-lombaire avec hydrocéphalie
Q05.4 Spina bifida, avec hydrocéphalie, sans précision
. dorsal SAI
. dorso-lombaire SAI
Myélatélie
Myélodysplasie de la moelle épinière
Q06.3 Autres malformations congénitales de la queue de cheval
Q06.9 Malformation congénitale de la moelle épinière, sans
précision
Maladie ou lésion congénitale SAI de la moelle
épinière et des méninges
A l'exclusion de : dysautonomie familiale [Riley-Day] (G90.1)
neurofibromatose (non maligne) (Q85.0)
Q07.8 Autres malformations congénitales précisées du
système nerveux
Anomalie d'un plexus nerveux
Mâchoire à clignement
Phénomène de Marcus Gunn
Maladie ou lésion congénitale SAI du système nerveux
Q00.1 Cranio-rachischisis
Q01.0 Encéphalocèle frontale
Hydromicrocéphalie
Q03 Hydrocéphalie congénitale
Q03.0 Malformations de l'aqueduc de Sylvius
Anomalie de l'aqueduc de Sylvius
Q03.1 Atrésie des fentes de Luschka et du foramen de Magendie
Syndrome de Dandy-Walker
Q03.8 Autres hydrocéphalies congénitales
Q04.0 Malformations congénitales du corps calleux
Agénésie du corps calleux
Q04.1 Arhinencéphalie
Absence d'une partie de l'encéphale
Q04.4 Dysplasie du septum et des voies optiques
Porencéphalie
Q04.8 Autres malformations congénitales précisées de
l'encéphale
Macrogyrie
Q04.9 Malformation congénitale de l'encéphale, sans
précision
Anomalie congénitale SAI de l'encéphale
Q05 Spina bifida
Q05.0 Spina bifida cervical, avec hydrocéphalie
Spina bifida :
Q05.2 Spina bifida lombaire, avec hydrocéphalie
Spina bifida lombo-sacré avec hydrocéphalie
Q05.3 Spina bifida sacré, avec hydrocéphalie
Spina bifida :
Q05.7 Spina bifida lombaire, sans hydrocéphalie
Spina bifida lombo-sacré SAI
Q05.8 Spina bifida sacré, sans hydrocéphalie
Q06.0 Amyélie
Atélomyélie
Q06.2 Diastématomyélie
Hydrorachis
Q06.8 Autres malformations congénitales précisées de la
moelle épinière
Anomalie congénitale SAI de la moelle épinière et des
méninges
Q07 Autres malformations congénitales du système nerveux
Q07.0 Syndrome d'Arnold-Chiari
Agénésie d'un nerf
Q07.9 Malformation congénitale du système nerveux, sans
précision
Anomalie congénitale SAI du système nerveux