Certaines anomalies du système immunitaire (D80-D89)

Comprend : anomalies du système du complément déficits immunitaires, sauf les maladies dues au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] sarcoïdose

A l'exclusion de : anomalies fonctionnelles des granulocytes neutrophiles (D71)

maladies :

. auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9)

. dues au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficit immunitaire avec déficit prédominant de la production d'anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire

Agammaglobulinémie :

. autosomique récessive (type suisse)

. liée au chromosome X [Bruton] (avec déficit de l'hormone de croissance)

D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale

Agammaglobulinémie :

. avec lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines

. commune variable

Hypogammaglobulinémie SAI

D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A [IgA]

D80.3 Déficit sélectif en sous-classes d'immunoglobulines G [IgG]

D80.4 Déficit sélectif en immunoglobuline M [IgM]

D80.5 Déficit immunitaire avec augmentation de l'immunoglobuline M [IgM]

D80.6 Déficit en anticorps avec immunoglobulines presque normales ou avec hyperimmunoglobinémie

D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson

D80.8 Autres déficits immunitaires avec déficit prédominant de la production d'anticorps

Déficit de la chaîne légère kappa

D80.9 Déficit immunitaire avec déficit prédominant de la production d'anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

A l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère [DICS] avec dysgénésie réticulaire

D81.1 Déficit immunitaire combiné sévère [DICS] avec nombre faible de cellules B et T

D81.2 Déficit immunitaire combiné sévère [DICS] avec nombre faible ou normal de cellules B

D81.3 Déficit en adénosine désaminase [ADA]

D81.4 Syndrome de Nézelof

D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase [PNP]

D81.6 Déficit en complexe majeur d'histocompatibilité classe I

Syndrome des lymphocytes nus

D81.7 Déficit en complexe majeur d'histocompatibilité classe 11

D81.8 Autres déficits immunitaires combinés

Déficit en carboxylase biotine-dépendante

D81.9 Déficit immunitaire combiné, sans précision

Déficit immunitaire combiné sévère [DICS] SAI

D82 Déficit immunitaire associé à d'autres anomalies majeures

A l'exclusion de : ataxie télangiectasique [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich

Déficit immunitaire avec thrombocytopénie et eczéma

D82.1 Syndrome de Di George

Alymphoplasie thymique

Aplasie ou hypoplasie thymique avec déficit immunitaire

Syndrome de la poche branchiale

D82.2 Déficit immunitaire avec micromélie

D82.3 Déficit immunitaire avec réponse héréditaire anormale au virus d'Epstein-Barr

Maladie lymphoproliférative liée au chromosome X

D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E [IgE]

D82.8 Déficit immunitaire associé à d'autres anomalies majeures précisées

D82.9 Déficit immunitaire associé à une anomalie majeure, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Déficit immunitaire commun variable avec anomalies prédominantes du nombre et de la fonction des lymphocytes B

D83.1 Déficit immunitaire commun variable avec anomalies prédominantes des lymphocytes T immunorégulateurs

D83.2 Déficit immunitaire commun variable avec auto-anticorps anti-lymphocytes B ou T

D83.8 Autres déficits immunitaires communs variables

D83.9 Déficit immunitaire commun variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Anomalie de la fonction lymphocytaire antigène-1(LFA-l)

D84.1 Déficit du complément

Déficit de l'inhibiteur de la Cl estérase [Cl-INH]

D84.8 Autres déficits immunitaires précisés

D84.9 Déficit immunitaire, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.0 Sarcoïdose du poumon

D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques

D86.2 Sarcoïdose du poumon avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques

D86.3 Sarcoïdose de la peau

D86.8 Sarcoïdose de localisations autres et associées

Arthropathie + (M14.8*) de la sarcoïdose

Iridocyclite + (H22 1*) de la sarcoïdose

Myocardite + (I418*) de la sarcoïdose

Myosite + (M63.3*) de la sarcoïdose

Paralysie multiple des nerfs crâniens + (G53.2*) de la sarcoïdose

Fièvre uvéo-parotidienne [Heerfordt]

D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres anomalies du système immunitaire, non classées ailleurs

A l'exclusion de : échec et rejet de greffe (T86.-)

gammapathie monoclonale (D47.2)

hyperglobulinémie SAI (R77.1)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale

Gammapathie polyclonale SAI

Purpura hypergammaglobulinémique bénin

D89.1 Cryoglobulinémie

Angéite [vascularite] cryoglobulinémique

Cryoglobulinémie :

. essentielle

. idiopathique

. mixte

. primitive

. secondaire

Purpura cryoglobulinémique

D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision

D89.8 Autres anomalies précisées du système immunitaire, non classés ailleurs

D89.9 Anomalie du système immunitaire, sans précision

Maladie immunitaire SAI