Sténose hypertrophique du pylore

La sténose hypertrophique du pylore est connue depuis le 17ème siècle, mais la première description exacte a été faite par Hirschsprung en 1888. La pyloromyotomie extramuqueuse telle qu’elle est encore réalisée aujourd’hui a été décrite par un chirurgien français, Fredet, en 1907.

Définition

Il s’agit d’une hypertrophie sténosante du muscle pylorique, faisant obstacle à la vidange gastrique.

Anatomie

L'anatomie est au mieux étudiée sur une coupe longitudinale (Fig 1). L’épaississement musculaire atteint au moins 4 mm. Cet épaississement se continue de façon progressive avec la musculeuse gastrique et présente une transition nette du côté duodénal. La longueur de cette zone d’hypertrophie musculaire peut atteindre 3 à 4 cm, et la largeur 15 à 20 mm. L’aspect extérieur et la consistance font parler d’olive pylorique. A l’intérieur de ce long canal musculaire, la muqueuse est normale, plisée longitudinalement. En amont, l’estomac est souvent hyperkinétique.

Figure 1 : Sténose hypertrophique du pylore. Coupe longitudinale de l'olive.

Elle n’est pas connue, aucune des hypothèses soulevées jusqu’à présent n’a pu être confirmée (irritation muqueuse, hypergastrinémie, médicaments pendant la grossesse, anomalies de l’innervation intrinsèque). Il y a par contre des facteurs génétiques. La sténose du pylore est plus fréquente chez le garçon que chez la fille (4 pour 1). Lorsqu’un des parents a été opéré d’une sténose du pylore, le risque est accru pour la descendance : 19% des garçons et 7% des filles sont atteints si la mère était atteinte, 5% des garçons et 2,5% des filles sont atteints si le père était atteint, alors que l’incidence globale est de 1 à 3 pour mille. Par ailleurs, les variations saisonnières, et la survenue plus fréquente chez un premier né sont en faveur de l’existence de facteurs environnementaux.

Clinique

Dans la forme typique, les symptômes débutent chez un nourrisson en parfaite santé, après un intervalle libre de 3 à 4 semaines, pouvant parfois atteindre 2 à 3 mois. Le tableau est fait de vomissements, minimes au début, puis devenant abondants, en jet, toujours blancs, faits de lait caillé, survenant souvent à distance des repas. L’état général est conservé au début, mais au bout de quelques jours peuvent apparaître une cassure de la courbe de poids, une constipation, une oligurie, et enfin des signes de déshydratation.

L’examen clinique doit rechercher des ondulations péristaltiques à l’inspection à jour frisant de l’hypochondre gauche. La palpation de l’hypochondre droit permet très souvent de retrouver l’olive pylorique, à condition que l’enfant soit parfaitement calme. Cet examen clinique doit aussi apprécier l’état général et rechercher des signes de déshydratation.

Confirmation du diagnostic

Elle repose sur l’échographie, parfaitement fiable entre des mains entraînées. L’olive a un aspect en cocarde en coupe transversale. En coupe longitudinale, on voit bien l’hypertrophie musculaire et l’allongement du canal muqueux, hyperéchogrène (Fig 2). L’épaisseur du muscle est de 4 mm au moins, et les dimensions de l’olive de 13 mm de diamètre et 19 mm de long au moins. La présence de liquide de stase intra-gastrique est très évocatrice.

Figure 2 : échographie d'une sténose du pylore.

Les indications du TOGD sont devenues très rares. On le réserve aux rares cas où l’échographie est douteuse. L’ingestion de baryte permet de mettre en évidence la stase et le retard à la vidange gastrique, ainsi que l’image directe de l’olive, avec son canal pylorique très fin et allongé, et son empreinte sur l’estomac et le duodenum (Fig 3a et 3b).

          

Figures 3a et 3b : TOGD d'une sténose du pylore.
Stase gastrique, peu de passages duodénaux, défilé pylorique très étroit.

Formes cliniques

L’assocation à un reflux gastro-oesophagien est fréquente, parfois avec hernie hiatale (syndrome de Roviralta). Dans ce cas, l’intervalle libre peut être très court ou manquer complètement, les vomissements peuvent parfois être striés de sang.

L’association avec un ictère à bilirubine libre est classique, il disparaît avec le traitement de la sténose du pylore.

La sténose hypertrophique du pylore est en règle isolée, les malformations associées sont très rares.

Diagnostic différentiel

La clinique et l’échographie sont en règle si typiques que le diagnostic de sténose hypertrophique du pylore est facile dans la grande majorité des cas. Il faut éliminer le reflux gastro-oesophagien, les erreurs diététiques, les vomissements de cause infectieuse ou métabolique, le volvulus gastrique et les exceptionnelles dyskinésies antrales.

Bilan et traitement

Dès le diagnostic établi, l’enfant doit être hospitalisé en milieu chirurgical pour bilan, réanimation pré-opératoire et intervention.

Le bilan biologique doit rechercher les conséquences nutritionnelles et les perturbations hydroélectrolytiques liées aux vomissements : alcalose métabolique, hypochlorémie, hypokaliémie, déshydratation extra-cellulaire, baisse des facteurs de coagulation, hypoalbuminémie.

La période de réanimation pré-opératoire visant à corriger tous ces troubles est en général de 24 h, mais elle peut atteindre 48 à 72 h dans les cas les plus sévères. L’aspiration gastrique est nécessaire.

Le traitement est chirurgical , mené par une incision ombilicale qui ne laisse quasiment pas de cicatrice. Après extériorisation complète de l'olive (Fig 4), on réalise une pyloromyotomie extramuqueuse, donc sans ouverture de la lumière digestive.

Figure 4 : aspect per-opératoire de l'olive pylorique.

La sonde gastrique est ôtée en fin d’intervention, et la perfusion après le réveil. L'alimentation est reprise progressivement 4 heures après, le régime normal est atteint dès le lendemain, autorisant la sortie 24 à 48 h après l’intervention. Compte-tenu de la grande fréquence des vomissements post-opératoires, un traitement systématique par Cisapride (Prépulsid®) est institué pour une semaine.

Les complications sont exceptionnelles. Une brèche muqueuse en per-opératoire doit être recherchée systématiquement, et immédiatement aveuglée par un point de suture : reconnue, elle est sans gravité, mais méconnue, elle aboutit à une péritonite. Une pyloromyotomie insuffisante entraîne la poursuite de la symptomatologie, il s’agit d’une erreur technique. Les problèmes de paroi (infection, éventration) sont prévenus par une bonne préparation pré-opératoire de la peau ombilicale.