Michel Delcey

Association des paralysés de France (APF)

L'arthrogrypose (" articulations courbées "), est un syndrome et non une maladie : elle est caractérisée par un ensemble de signes et non par une cause univoque. On estime sa fréquence à 1/3000 naissances. Les synonymes (impropres et/ou désuets) d'arthrogrypose sont : amyoplasie congénitale, raideur articulaire congénitale, myodysplasie ou myodystrophie constitutionnelle...

La révélation est congénitale (à la naissance) et parfois dès la grossesse (l'échographie visualise des articulations fixées, déformées, exemple : pied bot, ne bougeant pas ou peu). Ce diagnostic est en général tardif (dernier trimestre de grossesse) mais permet alors un accouchement dans les meilleures conditions (certaines déformations peuvent le rendre difficile) et la préparation de la prise en charge ultérieure.

à la naissance, c'est la fixation de certaines articulations qui caractérise l'arthrogrypose. Les articulations des extrémités sont les plus souvent atteintes : mains, poignets, pieds, chevilles... Le tronc est en général épargné. La gravité des blocages articulaires dépend de la cause et de la précocité d'apparition dans la vie intra-utérine, les limitations articulaires entraînant elles-mêmes des déficits moteurs (amyotrophies) contribuant à la non-utilisation et à la limitation des articulations (cercle vicieux). Dans environ la moitié des cas, il existe une ou des malformation(s) associée(s) (système nerveux, appareil locomoteur...).

- Dans un peu moins de la moitié des cas, l'atteinte initiale concerne la moelle, le plus souvent la " corne antérieure "Erreur! Source du renvoi introuvable. d'où partent les nerfs périphériques à destination des muscles. Il s'agit alors généralement de lésions malformatives (non évolutives) parfois associées à d'autres malformations; beaucoup plus rarement la cause est une maladie dégénérative sévère et précoce (type maladie de Werdnig-Hoffmann).

• Plus rarement l'arthrogrypose fait suite à une affection neuromusculaire congénitale (dystrophies musculaires congénitales en particulier).
• Les malformations cérébrales représentent un autre groupe de causes possibles (10 à 15% des cas).
• - NB : ces étiologies – et notamment les malformations – peuvent être associées chez un même sujet, et dans environ 10 à 15% de cas, on ne retrouve pas la cause précise malgré un bilan complet.

Les limitations articulaires sont la conséquence d'une diminution des mouvements fœtaux pendant la grossesse, diminution pouvant être dues à de multiples causes : l'arthrogrypose est un " tableau  dont l'origine est recherchée par un bilan complet, qui tente de cerner le pronostic (évolutivité) et de permettre un conseil génétique (si les parents souhaitent un autre enfant) : de rares causes sont héréditaires (maladies neuro-musculaires surtout) ou liées à des aberrations chromosomiques et le risque de récurrence (autre enfant atteint) doit alors être évalué.

Aucune des causes d'arthrogrypose ne peut être guérie. Le traitement vise à assouplir et " libérer " au maximum les articulations, à corriger les déformations de façon à permettre leur mobilisation et à recouvrer le plus possible leurs fonctions ; ce traitement repose donc essentiellement sur la kinésithérapie complétée, lorsqu'elle est insuffisante seule, par la chirurgie orthopédique.

Pour en savoir plus (paramédicaux)

(Référence : Association des paralysés de France. Déficiences motrices et handicaps, Aspects sociaux, psychologiques, médicaux, techniques et législatifs, troubles associés. Paris : Association des paralysés de France, 1996, 505 p., p. 309-310)