Association France-Parkinson

C'est une maladie neurologique liée essentiellement à la dégénérescence progressive du système dopaminergique nigro-striatal (voies neurologiques fonctionnant grâce à la dopamine (substance biochimique) et intéressant notamment le locus niger et le striatum).

Décrite en 1817 par James Parkinson sous le nom de " paralysie agitante " , elle est définie par une triade symptomatique (association de 3 signes) : tremblement de repos; akinésie (lenteur et pauvreté des mouvements); rigidité musculaire. Ces signes - ou syndrome parkinsonien - témoignent d'une atteinte dite extra pyramidale.

L'âge moyen du début est de 57 ans, mais dans moins de 10 % des cas elle débute avant 40 ans. Si le diagnostic de la maladie de Parkinson est facile à sa phase d'état, il est plus délicat au début car les signes sont en général assez discrets et très banaux. Pour faire le diagnostic, un simple examen clinique, précédé d'un interrogatoire médical, suffit, en général, sans aucun examen complémentaire.

Quatre éléments sont obligatoires : akinésie progressive; absence de syndrome pyramidal, cérébelleux, vestibulaire, sensoriel, ou démentiel; absence de prise de médicaments neuroleptiques pendant les 12 mois précédents; réponse favorable d'un traitement par la L. Dopa.

Et au moins un des éléments suivants : tremblement de repos; rigidité ou hypertonie musculaire; asymétrie des symptômes

Remarques : plus d'un parkinsonien sur trois n'aura jamais de tremblement. L'apparition d'un tremblement à l'âge mûr n'est pas synonyme de Parkinson. La variabilité des symptômes d'un jour à l'autre, d'un moment à l'autre, est une des caractéristiques de la maladie. Un état dépressif est présent dans 35 à 50% des cas.

La cause des lésions et mécanismes biochimiques observés est toujours inconnue. L'hypothèse actuelle est la probable interaction de facteurs de l'environnement et de mécanismes endogènes (internes) avec le vieillissement, chez des sujets prédisposés génétiquement.

Les lésions constituent une perte neuronale (diminution du nombre de neurones) des formations pigmentées du tronc cérébral et plus particulièrement, du locus niger avec, à l'examen au microscope, la présence d'éléments caractéristiques dans les neurones (les corps de Lévy). Sur le plan neurochimique, on observe une dégénérescence progressive de la voie dopaminergique (dont la dopa mine sert à transmettre les messages d'un neurone à l'autre) avec atteinte des récepteurs synaptiques (jonction entre les neurones).

Avant la découverte de la L. Dopa (1969), l'évolution spontanée se faisait vers une rapide grabatisation avec complications infectieuses, notamment pulmonaires. Actuellement, les traitements assurent une durée de vie normale, mais ils font apparaître une nouvelle pathologie inconnue jusqu'à présent : la " mala die de Parkinson traitée ". Celle-ci présente :

• sur le plan moteur des fluctuations et des phénomènes de blocage - déblocage (effets on-off : fluctuation d'efficacité du traitement), l'apparition de dyskinésies (mouvements anormaux);
• des troubles végétatifs : hypotension orthostatique, constipation, hypersalivation, troubles de la miction, sudation…;
• des troubles de la marche et de l'équilibre avec chutes, enrayage cinétique (freezing);

Nota : cette évolution n'est pas obligatoire : beaucoup de malades ont un état stable pendant de longues années, sans aggravation, avec des possibilités motrices variables, mais non négligeables.

Les thérapeutiques sont uniquement substitutives et symptomatiques mais non étiologiques. Elles n'empêchent pas l'évolution de la maladie.

La base du traitement est de fournir aux neurones la dopa mine qui fait défaut et de rétablir l'équilibre dopamine/acétylcholine en utilisant la L. Dopa et d'autres médicaments. Le problème majeur de tous ces traitements est leur baisse d'efficacité après quelques années d'utilisation, d'où l'intérêt, dans certains cas, des techniques chirurgicales comme la stimulation thalamique ou sous-thalamique qui permet d'atténuer tremblements et blocages. Dans un avenir plus lointain, on fonde de grands espoirs en la thérapie génique.

La kinésithérapie, enfin, est un complément au traitement médical, indispensable dans la maladie de Parkinson. Elle doit débuter très tôt, dès le diagnostic posé et être poursuivie régulièrement pendant toute la durée de la maladie.

Le respect de certaines notions permettent d'améliorer la vie quotidienne et l'efficacité des traitements :

• prises de médicaments régulières, de préférence au cours des repas;
• alimentation variée et équilibrée (il n'y a aucun régime particulier);
• tenir compte de la perturbation de l'ensemble de la communication (langage parlé, gestuel, mimique) et du sommeil avec, quelque fois, des somnolences diurnes;
• vêtements amples et faciles à fermer (scratch souvent préférable aux boutons), chaussures confortables avec semelles antidérapantes;
• habitation facile d'accès, dont les pièces sont dégagées de tout objet encombrant et des tapis, sources de chutes; de même, salles de bain et toilettes équipées de tapis antidérapants, de barres d'appui...
• rôle de l'entourage, essentiel : il ne faut ni agir à la place du malade ni le surprotéger. Au contraire, tout faire pour préserver son autonomie le plus longtemps possible.

Association France-Parkinson, 37 bis rue de La Fontaine, 75016 Paris.

Pollak, La maladie de Parkinson au quotidien. Paris, Odile Jacob, 1994.

Ziegler H. et Breton J.-P., La maladie de Parkinson et son traitement. Paris, Frison-Roche. 1993.

Petit lexique des mots les plus employés dans la maladie de Parkinson. Association France-Parkinson. 1995.

(Référence : Association des paralysés de France. Déficiences motrices et handicaps, Aspects sociaux, psychologiques, médicaux, techniques et législatifs, troubles associés. Paris : Association des paralysés de France, 1996, 505 p., p. 178-180)