la sclérose en plaques

Pr René Marteau

Ligue française contre la sclérose en plaques

 

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau, moelle épinière), débutant en général chez l'adulte jeune et évoluant le plus souvent par poussées entrecoupées de périodes de rémission (stabilisation). Elle touche environ 50 000 personnes en France et entraîne chez un tiers d'entre elles environ un handicap progressif important. La gravité comme l'évolution de la maladie sont cependant très variables.

 

Qu'est-ce que la Sclérose en Plaques (SEP) ?

 

La sclérose en plaques se caractérise par la formation de lésions inflammatoires disséminées dans le système nerveux central entraînant une détérioration de la myéline (substance blanche qui forme une gaine isolant les fibres nerveuses et jouant un rôle important dans la vitesse de l'influx nerveux) : c'est la plus fréquente des leuco-encéphalites (atteintes inflammatoires de la substance blanche) de l'adulte. Les lésions portent le nom de plaques car elles ont une forme à limite nette, souvent arrondie, peu épaisse, plus ou moins large " comme une plaque  ; leur nombre et leur fréquence d'apparition varient d'une personne à l'autre : de leur nombre et de leur fréquence de survenue dépend la gravité de la maladie.

 

Au cours des jours ou des semaines suivant la formation d'une plaque, l'influx nerveux est ralenti ou bloqué dans la zone myélinique touchée (démyélinisation); les symptômes se manifestent alors. Par la suite, lorsque l'inflammation diminue, la propagation de l'influx nerveux s'améliore, mais demeure ralentie, la myéline se répare partiellement, les symptômes s'atténuent, le malade est en rémission. Ce dernier n'attache alors pas beaucoup d'importance au fait que les impulsions nerveuses prennent quelques millièmes de seconde de plus à arriver à destination. Cependant, ce ralentissement, plus ou moins marqué, diminue la résistance des patients; il peut s'accentuer ou entraîner un arrêt temporaire de la conduction en présence de fièvre ou de grande fatigue. C'est pourquoi les symptômes peuvent s'atténuer ou s'aggraver d'une heure à l'autre.

Plus tard, à la suite de l'évolution de la plaque, les lésions de démyélinisation deviennent scléreuses, irréversibles, empêchant toute conduction. Les symptômes deviennent alors permanents, d'où le nom donné à la maladie de sclérose en plaques (le terme de sclérose multiloculaire désigne la même affection).

 

 

 

Quelle en est la cause

(ou quelles sont les hypothèses) ?

 

La cause de la SEP demeure inconnue. Bien qu'il existe une prédisposition génétique à la maladie, elle n'est pas héréditaire mais elle est plus fréquente dans certaines ethnies. Deux exemples :

– dans un même ville où existent des personnes de race noire, asiatique et blanche, la maladie est beaucoup plus fréquente chez les blancs ;

– dans les pays scandinaves, elle est très fréquente et c'est dans ces régions que l'on trouve de nombreux sujets d'origine caucasoïde venus du Nord-Est particulièrement sensibles à la maladie.

Bien des hypothèses ont été faites mais n'ont pas été vérifiées par la suite. Un exemple était celui de la plus grande fréquence de la maladie dans les pays tempérés de l'hémisphère Nord ; cette fréquence allait en diminuant du nord au sud. La première interprétation de cela était celle d'un facteur climatique et d'environnement, mais elle a évolué. Ce qu'on prenait pour un facteur climatique est rapporté actuellement à la diminution du pourcentage des populations caucasoïdes venues du Nord, dont la fréquence va diminuant du Nord au Sud. Donc, le facteur sensible serait génétique et non climatique.

Mais un facteur extérieur doit intervenir dans le déclenchement de la maladie. La théorie admise actuellement est que la SEP est une maladie acquise chez une personne prédisposée génétiquement et dont les lésions seraient provoquées par une réaction immunitaire anormale.

Le système immunitaire (système de défense et de régulation) de l'individu sain reconnaît ses propres constituants et ne les attaque pas. Par contre, il reconnaît les envahisseurs étrangers ou antigènes comme tels (par exemple bactéries et virus). On suppose, mais ce n'est pas prouvé, qu'un ou plusieurs virus seraient à l'origine de la maladie. Ce virus met en alerte le système immunitaire qui va produire par l'intermédiaire des cellules du sang (macrophages et lymphocytes), des substances (anticorps) dont le rôle est de détruire l'antigène et ses constituants, donc le virus et tous ses éléments.

Dans la sclérose en plaques, on suppose que ces anticorps attaquent le virus et certains de ses éléments qui auraient un parenté chimique avec des composants de la myéline : donc, en attaquant le virus, les anticorps atteindraient en même temps la myéline qui n'est plus reconnue comme un constituant normal de l'organisme. Les anticorps provoquent des lésions inflammatoires de la myéline : c'est ainsi que survient la démyélinisation, cause du dysfonctionnement de l'influx nerveux qui se traduit par l'apparition de symptômes neurologiques.

 

Comment se manifeste-t-elle ?

 

La SEP débute chez un sujet jeune aux environs de 29 ans (deux femmes pour un homme) par l'apparition d'un ou plusieurs symptômes provoqués par l'évolution d'une ou plusieurs plaques. En fait, elle peut commencer plus tôt, par exemple chez l'enfant, mais les formes infantiles sont rarissimes ; elle peut commencer également après 50 ans, mais c'est exceptionnel.

 

Les symptômes isolés ou regroupés les plus fréquents sont une diminution de vision d'un œil, parfois des deux, la faiblesse d'un ou de plusieurs membres (jambe ou bras), des fourmillements, picotements, sensations anormales bizarres dans les membres, sur le tronc ou le visage, des vertiges, des troubles de l'équilibre, une diplopie (vision double), une difficulté à uriner ou à retenir les urines. Une grande fatigue accompagne, précède ou suit ces symptômes. Ces symptômes sont habituellement associés à des signes objectifs observés à l'examen neurologique (modification des réflexes, incoordination des membres, perturbations objectives des sensibilités ...). Les symptômes seuls ne suffisent pas à établir un diagnostic de sclérose en plaques qui doit être posé par un médecin lors de l'examen du système nerveux.

Le diagnostic n'est pas facile à établir et doit être basé principalement sur l'examen médical : outre l'interrogatoire et l'examen neurologique, il existe des examens complémentaires pour le confirmer.

 

 

DIAGNOSTIC DE LA SEP : les examens complémentaires utilisés

 

- Le plus important, l'lmagerie par Résonance Magnétique (IRM), met en évidence des lésions qui échappaient au scanner. L'administration, pendant l'IRM, d'une substance chimique (le gadolinium) permet de distinguer les lésions nouvelles des anciennes. Les prises régulières de clichés permettraient de déceler les nouvelles lésions mais cela n'est pas utilisé en pratique courante. Un traitement vraiment efficace empêcherait la formation de toute nouvelle lésion visible à l'IRM, mais ne ferait pas forcément disparaître les anciennes: c'est la façon dont on teste actuellement les nouveaux médicaments ralentissant l'évolution de la maladie (interférons bêta). Malgré sa grande précision, l'IRM n'est pas infaillible. Certaines lésions de la moelle épinière, du tronc cérébral et des nerfs optiques échappent toujours à l'IRM.

 

- Ces lésions peuvent cependant être décelées au moyen de potentiels évoqués mesurant la vitesse de conduction dans les diverses parties du système nerveux. L'influx nerveux est habituellement très ralenti dans les fibres lésées par rapport à la fibre normale: on utilise couramment les potentiels évoqués visuels (PEV) qui mesurent la vitesse de conduction dans les fibres qui unissent rétine et lobe occipital du cerveau (zone de la vision): ce test peut révéler des plaques insoupçonnées sur les nerfs optiques: on n'a pas d'autres moyens pour déceler ces lésions si fréquentes (90 % des cas). Les potentiels évoqués auditifs (PEA) permettent de révéler des lésions du tronc cérébral qui peuvent échapper à l'IRM.

- Les potentiels évoqués sensitifs (PES) mesurent la vitesse de l'influx nerveux dans les voies nerveuses sensitives qui transmettent les sensations tactiles au cerveau en passant dans la moelle et le tronc cérébral (toucher et douleur).

- L'examen du liquide céphalo-rachidien peut également contribuer à l'établissement du diagnostic.

- Il n'existe pas encore d'analyses sanguines spécifiques de la SEP.

 

Bien que le résultat de ces examens à eux seuls ne soit pas spécifiques, il s'ajoute aux données cliniques et permet ainsi d'arriver peu à peu au diagnostic: celui-ci est basé sur l'existence de lésions disséminées dans la substance blanche du cerveau, de la moelle, du nerf optique, chez un sujet jeune, sans qu'il existe de maladie générale pouvant l'expliquer.

 

 

 

 

Comment évolue-LA SEP ?

 

Évolution

 

Le mode évolutif de la SEP se fait soit par poussées, soit progressivement.

– Une " poussée  est l'apparition de symptômes neurologiques, soit nouveaux, soit l'aggravation de troubles anciens, de façon plus ou moins rapide sur quelques heures à quelques jours, suivie d'une stabilisation et d'une récupération complète ou incomplète : par définition, une poussée dure plus de 24 heures. Elle survient en moyenne une fois tous les 2 ans.

– La progression se caractérise par une aggravation régulière des troubles neurologiques, à une vitesse variable d'un malade à l'autre, souvent remarquablement fixe chez un même malade, aggravation qui ne peut être évidente qu'après six mois ou douze mois d'évolution.

Il est habituellement possible de distinguer deux périodes de la maladie:

– la première période rémittente marquée par des poussées parfois " pures  sans séquelles puis des poussées avec séquelles. De nouvelles poussées peuvent aggraver les anciennes séquelles ou en créer de nouvelles. Ces séquelles restent stables entre les poussées ;

– la seconde période est marquée par l'aggravation lente et régulière des précédentes séquelles. Dans cette période progressive d'aggravation peuvent se greffer des poussées : on appelle alors cette période rémittente progressive. Ainsi sont définies la période rémittente, la période progressive et la période progressive rémittente.

L'évolution de la SEP est très variable d'un individu à l'autre. Certains malades ne souffrent que d'une seule poussée dans leur vie ou de 2 ou 3 poussées tout au plus (forme bénigne) tandis que d'autres assistent à la succession ininterrompue de poussées entrant rapidement dans une progression extrêmement rapide (forme grave). Certains malades ne passent jamais par la phase rémittente : il s'agit des formes progressives d'emblée qui représentent 20 % des cas et qui débutent le plus souvent tardivement après 40 ans.

 

Devenir d'une personne atteinte de sclérose en plaques

 

Une déficience permanente entraînant une gène fonctionnelle plus ou moins grave peut s'installer au bout de plusieurs années, soit après des poussées, soit progressivement : c'est la hantise de la personne atteinte de SEP qui s'attend à l'apparition de ce qui va entraîner incapacité et handicap.

Les déficiences permanentes les plus fréquentes sont :

– des troubles moteurs déficitaires avec contractures entraînant par exemple des difficultés, puis une incapacité à marcher seul, obligeant à l'utilisation d'une canne, de deux cannes, à l'aide d'une tierce personne, d'un fauteuil roulant ;

– des troubles de l'équilibre nécessitant un appui, une incoordination gênant les mouvements des mains (alimentation, écriture) ;

– des troubles urinaires intermittents ou permanents avec fuites urinaires ou rétentions ;

– des troubles psycho-affectifs : difficulté de concentration, de mémorisation, dépression ;

– des troubles déficitaires visuels ;

– des douleurs ;

– une déficience sexuelle ;

– une extrême fatigabilité qui est le symptôme le plus fréquent.

Leur aggravation va créer l'obligation constamment renouvelée de trouver de nouveaux moyens pour compenser le handicap. Ce qui semblait acquis à une période (exemple : je peux me déplacer seul avec une canne ) n'est plus valable plus tard où il faut une aide plus importante (un fauteuil roulant par exemple). Il est normal qu'un découragement puisse s'installer. Si la personne atteinte de SEP veut continuer à être le plus autonome possible, il est très important de ne pas céder au découragement et de trouver à chaque fois de nouvelles adaptations.

 

Quels traitements et prise en charge

peut-on proposer ?

 

Il n'y a pas de traitement qui guérisse actuellement la SEP. Des traitements ralentissent l'évolution ; certains sont encore à l'essai. Le traitement symptomatique des déficiences est indispensable, de même qu'une prise en charge psychologique adaptée.

 

 

Des traitements ralentissent l'évolution:

- la corticothérapie (par voie intraveineuse et/ou en comprimés) est efficace sur l'intensité et la durée des poussées mais son bénéfice sur les séquelles éventuelles n'est pas prouvé:

- les immunosuppresseurs (Imurel®, Endoxan®...) sont utilisés en traitement de fond. Il faut, pour mettre en oeuvre un tel traitement, un diagnostic certain, une forme évolutive sérieuse, des patients coopérants et sans désir de procréation pendant la durée de la cure en raison des effets secondaires (une surveillance clinique et biologique de ces traitements est nécessaire).

- les interférons bêta sont efficaces par voie générale mais restent encore, de nos jours, des traitements à l'essai comme le Copolymer;

- l'efflcacité des régimes sur l'évolution de la maladie n'a jamais été prouvée.

 

Le traitement symptomatique des déficiences est indispensable :

- la rééducation motrice, active. régulière, adaptée aux possibilités des patients pour éviter les efforts excessifs, reste d'un grand secours avec, si possible, un séjour annuel dans un centre spécialisé. La surveillance de la spasticité et de ses accès douloureux en éradiquant les facteurs favorisants (infections, constipation, escarres) et par l'emploi du baclofène (Lioséral®) ou du dantrolène (Dantrium®), voire du diazépam (Valium®) si la tolérance le permet;

- les troubles sphinctériens doivent être traités après bilan urodynamique: une surveillance et un traitement continus évitent et retardent au maximum les complications infectieuses et l'insuffisance rénale: il faut insister sur la nécessité de boire une grande quantité de liquide régulièrement, malgré les ennuis mécaniques urinaires qui inciteraient au contraire le patient à réduire ses boissons.

 

La prise en charge psychologique

Elle concerne le patient, son entourage (conjoint, parents, enfants) et doit se faire tout le long de la maladie dès l'annonce du diagnostic: une équipe multidisciplinaire est indispensable (neurologue ou médecin de rééducation, généraliste, kinésithérapeute, ergothérapeute, psychologue, assistante sociale) pour adapter au mieux celle-ci.

 

Les voies de recherche

Les recherches fondamentales sont réalisées dans les laboratoires d'anatomopathologie, de biologie moléculaire, d'immunologie et de virologie. Les recherches cliniques s'orientent essentiellement vers l'épidémiologie (connaissance des facteurs de risque) et la thérapeutique (interféron, anticorps monoclonaux).

 

 

Vivre avec LA SEP

 

La révélation du diagnostic

 

Cette révélation et sa connotation péjorative entraînent au départ habituellement une réaction dépressive. C'est à ce moment que doivent intervenir les médecins, les associations de malades pour informer le patient, son entourage et sa famille que la vie, modifiée par cette maladie au long cours, sera différente mais peut être vécue pleinement. En effet, le retentissement psychologique dépend de la gravité de la maladie, de l'information reçue, des possibilités personnelles du patient à réagir.

" L'acceptation " se fait le plus souvent peu à peu, facilitée par l'information réelle et non par le secret. Il faut aider la personne atteinte à ne pas se réfugier dans le déni de la réalité et à ne pas se laisser entraîner par la quête perpétuelle du guérisseur et du charlatan. Une autre attitude telle que le repli sur soi-même, le refus de se soigner, la rupture avec le milieu professionnel, social et familial est aussi gravement préjudiciable. La révolte est un mode réactionnel qui, s'il est passager, peut aider à " l'acceptation " de la maladie.

 

Retentissement sur la vie professionnelle et sociale

 

La période des poussées entraînent des arrêts de travail justifiés qui commencent à perturber la vie professionnelle et sociale, mais à ce stade, si la rupture avec le milieu du travail est imprévisible et inattendue, elle reste provisoire. Faut-il prévoir à ce stade la possibilité d'un changement ou d'aménagement de poste, faut-il prévenir du diagnostic le médecin du travail, l'employeur ? Toutes ces questions doivent être abordées même si elles sont délicates, quelles solutions y apporter ?

 

 

Retentissement du handicap fonctionnel sur la vie professionnelle

 

Il dépend sûrement de la personnalité du malade, certes, mais surtout du type de travail. En effet, un travail intellectuel est compatible avec un trouble moteur même important; de même qu'un travail de bureau, si la fonction des membres supérieurs est conservée. Un travail d'ouvrier qualifié (peintre en bâtiment, tourneur, etc.) n'est pas compatible avec des troubles moteurs. Le reclassement professionnel dépend du niveau socio-culturel, de la formation antérieure, mais également des réactions psychologiques face à la maladie, face aux troubles physiques, de sa volonté de rester intégré au milieu du travail, de son âge et de l'entourage familial. L'expérience prouve qu'il est plus facile pour un travailleur handicapé par la SEP de continuer un travail chez son ancien employeur que de se reclasser dans une nouvelle entreprise. L'attitude de l'entourage sur le lieu de travail est importante. La personne atteinte de SEP doit être acceptée avec sa différence et ceci demande un effort important de la part de la personne atteinte mais aussi de la part de ses collègues de travail.

 

Retentissement sur la vie familiale

 

Si la sclérose en plaques n'atteint qu'une personne, elle retentit sur la vie du couple et de la famille, un équilibre nouveau doit être recherché. Il faut que le conjoint accepte la maladie avec les restrictions qu'elle va entraîner à tous les points de vue.

Dans certains cas, le couple tout à fait solidaire " accepte " la maladie et dans les cas optimum, la gêne provoquée par celle-ci, y compris les modifications de la vie sexuelle, est vécue positivement par les deux, entraînant non seulement une meilleure entente mais aussi une meilleure réalisation de vie. Dans d'autres cas, l'apparition de ce handicap perturbe de plus en plus le couple. Le conjoint en bonne santé supporte mal cette réduction et les nouvelles difficultés de l'existence, des perturbations psychoaffectives atteignent à la fois le malade et son conjoint, le malade se sentant de plus en plus diminué peut également souffrir des restrictions qu'il provoque et les vivre encore plus mal. Les conflits s'exagèrent et entraînent de plus en plus de difficultés. On voit ainsi des couples se défaire; souvent la séparation survient.

Le retentissement de la maladie d'un des parents sur l'enfant est variable selon l'importance du handicap, selon le mode de relation établi. Certes, l'enfant est toujours concerné, il est au courant des difficultés existentielles du parent, il a forcément plus de responsabilités, mais ne peut pas prendre en charge le déficit du parent atteint. L'aide est mieux donnée par l'enfant si on suscite sa participation sans l'imposer. Le retentissement est moins grave s'il participe volontairement au travail familial. Certains malades ont une difficulté à tolérer l'enfant parfois turbulent et fatigant, ils le rejettent parfois ou lui reprochent son indifférence, son éloignement. Au mieux, la maladie est acceptée par l'enfant. Quelle que soit la relation, l'apparition d'une maladie chronique risque de perturber la scolarité, le développement harmonieux de la vie affective de l'enfant. Une psychothérapie peut être nécessaire.

 

 

Au stade du handicap permanent (troubles de la marche, incoordination des membres supérieurs, troubles visuels, fatigabilité), il faudra envisager pour pouvoir continuer à travailler, des aménagements de poste, des réductions et aménagement d'horaires (la station debout prolongée et les déplacements sur le lieu de travail doivent être réduits). Si le fauteuil roulant devient nécessaire, ceci va poser de nouveaux problèmes sur le lieu du travail. Reste le problème du trajet.

 

Pour en savoir plus

 

Associations

LFSEP : Ligue Française contre la Sclérose En Plaques, 17 bd Auguste Blanqui,

75013 Paris.

APF : Association des paralysés de France : même adresse.

 

Ouvrages

Marteau R., La sclérose en plaques au quotidien. Paris, Odile Jacob, 1991.

Le courrier de la sclérose en plaques (revue de la LFSEP) et les Fiches pratiques

(19 fiches pratiques sur la SEP) disponibles auprès de la LFSEP.

Revue des traitements de la SEP, 3éme édition, 1994, Traduit en français. M.S. Society du Canada, LFSEP.

Vivre avec la SEP, brochure édité par la LFSEP, 1994.

 

 

Affections proches

 

Il existe d'autres leuco-encéphalites, en particulier chez l'enfant : celles qui surviennent au cours des maladies éruptives de l'enfance (rougeole, varicelle...), la leuco-encéphalite sclérosante subaiguë (LESS) provoquée par le virus de la rougeole. Des maladies dégénératives de la substance blanche souvent héréditaires et familiales se rencontrent dans l'enfance : la plus connue est l'adrénoleucodystrophie.

 

(Référence : Association des paralysés de France. Déficiences motrices et handicaps, Aspects sociaux, psychologiques, médicaux, techniques et législatifs, troubles associés. Paris : Association des paralysés de France, 1996, 505 p., p. 164-171)