LA SYRINGOMYÉLIE POST-TRAUMATIQUE

Richard Beaupré, m.d.

Connaissez-vous bien cette entité clinique la syringomyélie post-traumatique? Il s'agit d'une complication qu'on retrouve chez les traumatisés médullaires. Au Centre François-Charon, nous avons identifié trois cas dans les dix dernières années. Le diagnostic fut suspecté ici en raison de leur présentation clinique. Ils furent tous finalement envoyés à l'Hôpital l'Enfant-Jésus pour investigation et traitement en neurochirurgie.

La syringomyélie post-traumatique est une cavitation qui se produit à l'intérieur de la moelle épinière, dans la région du traumatisme, avec une extension de la cavitation au-dessus ou au-dessous de la lésion. Son incidence varie, selon les auteurs, entre 0,3% et 3,2% avec une moyenne d'environ 1,3%. Chez nous, il est difficile de calculer l'incidence, car souvent on ne revoit pas toutes les personnes paraplégiques et quadriplégiques en relance pendant plusieurs années; elles décident même souvent d'être suivies dans leur région. Selon les auteurs, l'intervalle entre le traumatisme médullaire et l'apparition de symptômes neurologiques varie entre 2 mois et 36 ans. Quant à nos trois cas décrits dans le tableau, l'intervalle varie entre 3 mois et 9 ans.

Cette cavitation surviendrait plus souvent avec des lésions thoraciques et lombaires qu'avec des lésions cervicales. Nos trois cas ont des lésions thoraciques (D3, D4 et D5).

Cela surviendrait également autant avec des lésions complètes qu'avec des lésions incomplètes et ne dépendrait pas de l'intensité du traumatisme initial.

Différentes théories ont été élaborées pour tenter d'expliquer le mécanisme d'apparition de la syringomyélie :

• la lésion vasculaire;

• le rôle de l'ischémie en produisant des micro-infarctus;

• le rôle d'une mobilisation excessive de la moelle cervicale;

• l'action d'enzymes cellulaires et de lysosomes;

• la liquéfaction d'un hématome;

• la nécrose hémorragique de la moelle;

• un rôle possible de l'ischémie et de l'œdème secondaire à une arachnoïdite locale.

La douleur serait le symptôme le plus souvent rapporté. Cette douleur serait augmentée par l'effort, la toux et l'éternuement.

Les autres symptômes les plus rencontrés seraient les déficits sensitifs, la faiblesse musculaire et l'augmentation de la spastiscité Le signe clinique le plus précoce serait l'abolition des réflexes. Des symptômes d'hyperréflexie autonome réels une diaphorèse anormale ou de l'hypertention artérielle se rencontreraient moins fréquemment.

Notons que tous ces signes, à l'exception de l'hypertension artérielle, ont été retrouvés dans au moins un de nos trois cas rencontrés (cf. tableau).

Le meilleur test diagnostique, actuellement, demeure l'imagerie par la résonnance magnétique qui a remplacé la myélographie associée au taco. Différentes techniques chirurgicales ont été décrites pour diminuer la pression à l'intérieur de la cavitation. Citons, par exemple, la transsection médullaire, l'aspiration du contenu liquide, une syringostomie locale avec drainage du syrinx, soit syringo-sous-arachnoïdien par des tubes en T. ou en Y, ou soit syringo-péritonéal avec ou sans valve. Il est difficile de dire quelle technique serait la meilleure.

Les résultats les plus marqués obtenus par la chirurgie seraient le soulagement de la douleur et la réduction du déficit moteur. Ils seraient moins bons, semble-t-il , sur les troubles de la sensibilité et sur la spasciticé.

Évidemment, plus la cavitation est importante, plus il y a de symptômes et signes cliniques. Imaginons une petite cavitation dans la région cervicale chez une personnes paraplégique haute. Ici, il s'agit d'un syndrome centro-médullaire où seule la commissure blanche antérieure est atteinte. Étant donné que les fibres de la voie extralemniscale (sensibilité thermoalgésique) croisent la ligne médiane dans la commissure blanche antérieure, en avant du canal médullaire, une lésion centro-médullaire interrompt la décussation et cause un syndrome syringomyélique ou centro-médullaire: anesthésie dissociée, c'est-à-dire sélective pour les sensibilités douleureuses et thermiques avec intégrité des sensibilités discriminative (posture), vibration, sens tactile discriminatif). Le déficit est bilatéral et circonscrit aux dermatomes correspondants de la deuxième racine sous-jacente aux segments médullaires lésés. Il est " suspendu" entre les territoires sus-jacents et sous-jacents qui eux sont normaux.

Imaginons maintenant une expansion plus grande encore de la cavitation où il y a une atteinte des cornes ventrales, des cornes dorsales, de la commissure blanche antérieure et des zones d'entrée et de sortie des racines dorsales et ventrales. Il s'agit alors ici d'un syndrome lésionnel. Le déficit neurologique est ipsilatéral à la lésion et segmentaire, c'est-à-dire limité aux dermatomes et aux myotomes correspondant aux segments médullaires lésés. Il se caractérise par:

• une anesthésie de toutes les modalités sensitives;
• une aréflexie tendineuse des membres supérieurs (observés d'ailleurs chez nos deux premiers cas) due à l'interruption des voies afférentes des réflexes myotatiques;
• un syndrome des motoneurones inférieurs avec parésie, atrophie et fasciculation dues à la destruction de la corne ventrale (référer à nos deux derniers cas où il y avait atrophie de la musculature des mains).

Imaginons enfin une cavitation encore plus grande où il y a compression ou envahissement de la subtance blanche médullaire cervicale. Il se produit alors un syndrome sous-lésionnel qui se manifester par:

• un syndrome des motoneurones supérieurs ou pyramidal avec parésie spastique des quatre membres due à l'atteinte des faisceaux corticospinaux;
• un syndrome des cordons dorsaux caractérisé par des paresthésies, une hypoesthésie ou une anesthésie tactile, posturale et vibratoire de l'hémicorps ipsilatéral sous-jacent à la lésion;
• une anesthésie thermo-algésique de l'hémicorps controlatéral sous-jacent à la lésion.

Si la cavitation s'étend encore plus vers le haut et atteint la région du bulbe, on parle alors de syringobulbie, ce qui se manifeste par une anesthésie thermo-algésique de l'hémiface, une abolition ipsilatérale du réflexe cornéen, une paralysie unilatérale vélo-palato-laryngée (voile du palais, pharynx, cordes vocales), une hémiastrophie de la langue et un nystagmus souvent purement rotatoire. Heureusement, chez nos patients, on est intervenu à temps avant d'en arriver là.

Si on prend la symptomatalogie et les signes cliniques rencontrés chez nos trois patients on pourrait réussir à les classer presque tous dans un des différents syndromes décrits plus haut dans cet article.

En conclusion, étant donné que cette entité, quoique rare, peut toujours survenir entre 2 mois et 36 ans après le traumatisme, tous les intervenants auprès des blessés médullaires devraient être à l'afflût de nouveaux symptômes ou pertes fonctionnelles rapportées par le patient, dans un membre auparavant jugé sain. Lors d'une relance, par exemple, un bon examen sommaire, neurologique et fonctionnel, surtout des deux membres supérieurs, devrait être fait pour détecter toute détérioration par rapport aux examens antérieurs.

Nous pourrons alors précocement référer le patient à un neurochirurgien pour investigation et traitement approprié pour amoindrir des séquelles neurologiques résiduelles possibles.

QUESTIONS RÉVISION

1. L'hypoesthésie C6, la faiblesse du biceps et de l'extenseur du poignet droit et l'aréflexie bicipitale droite notées chez notre premier patient font partie de quel syndrome?

 

La faiblesse du biceps et de l'extenseur du poignet droit font partie spécifiquement du syndrome du motoneurome inférieur, alors que tous les trois éléments de la question forment ensemble un syndrome lésionnel.

 

2. La spasticité très importante des deux membres inférieurs ainsi que la position de triple flexion de ces deux membres, font partie de quel syndrome?

• Archives du Centre François-Charon

• Comtois, G. (1991) Neurologie, Les Presses de l'Université de Montréal
• Umbard, I. et al. (1991) Review article: Post-Spinal and Injury Synringomyelia Paraplegia 29: 219-221
• Vernon, J.V. et Al. (1982) Post-traumatic Syringomyelia Paraplegia 20 (6): 339-364
• Williams, B. (1990) Post-traumatic Synringomyelia: an Update Paraplegia 28: 296-313.

Référence : Propos de réadaptation, vol. 10, n^o 2, juin 1992, p. 17-20.